【关键词】 全血细胞减少症;病因分析
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【关键词】 全血细胞减少症;病因分析
全血细胞减少(pcp)是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少，引起全血细胞减少的疾病很多，除血液系统疾病外，非造血系统疾病也可引起。本文对152例全血细胞减少症的病因进行了分析，以便提高对pcp的认识，提高诊断的准确率，现报道如下。www.133229.coM
临床资料
1.一般资料 152例为我院2000年10月～2010年2月门诊和住院治疗的患者，其中，男67例，女85例，年龄14～85岁，平均46岁。均连续进行至少2次血常规检查，其中wbc<4.0×109/l，hb<100 g/l，plt<100×109/l。临床表现均有不同程度的头昏、乏力;发热52例，皮肤出血点、瘀斑43例，鼻出血、牙龈出血30例，月经量增多17例，肝大16例，脾大11例，淋巴结肿大13例。
2.方法 所有病例均进行骨髓细胞形态学检查，部分病例做骨髓活检及其他相关检查。统计引起全血细胞减少症病因中造血系统疾病及非造血系统疾病所占比例。结 果 1.造血系统疾病123例(占80.9%)：①再生障碍性贫血(aa)47例(占30.9%)，其中，慢性再生障碍性贫血42例，急性再生障碍性贫血5例;②急性白血病(al)35例(占23.0%)，其中，amlm3型21例，amlm2型8例，amlm5型4例，all 2例;③巨幼细胞贫血(ma)19例(占12.5%);④骨髓增生异常综合征(mds)14例(占9.2%)，其中，难治性贫血(ra)8例，难治性贫血伴原始细胞增多(raeb)6例;⑤原发性骨髓纤维化(mf)3例(占2.0%);⑥恶性组织病2例(占1.3%);⑦自身免疫性溶血(aiha)2例(占1.3%);⑧evans综合征1例(占0.7%)。
2.非造血系统疾病29例(占19.1%)：①慢性肝病脾功能亢进10例(占6.6%);②系统性红斑狼疮(sle)5例(占3.3%);③败血症4例(占2.6%);④结核2例(占1.3%);⑤骨髓转移癌3例(占2.0%);⑥一过性造血功能停滞2例(占1.3%);⑦原因不明患者3例(占2.0%)，其骨髓增生活跃，溶贫相关检查呈阴性，予激素、静脉丙种球蛋白治疗有效。 讨 论 全血细胞减少症病因复杂，不仅常见于血液系统疾病，而且亦可见于非血液系统疾病。据统计，血液系统疾病约占全血细胞减少病因的80%，非血液系统疾病约占20%，其中再生障碍性贫血居首位[1]。文献报道最常见的排列顺序为再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进、自身免疫性疾病等。但近年来文献报道排序有所变化，赵晓红[2]回顾分析排在首位为巨幼细胞性贫血。本组资料显示，造血系统疾病是全血细胞减少的常见病因，占80.9%(123例)，非造血系统疾病亦不少见，占19.1%(29例)，本文152例病因统计达15种，aa 仍是引起全血细胞减少的最常见原因(占30.9%)。
本组资料显示在造血系统疾病中，引起全血细胞减少的最常见原因是aa，其次是急性白血病、巨幼细胞贫血(ma)、骨髓增生异常综合征(mds)，尚见于溶血性贫血、恶性组织细胞病、骨髓纤维化等。引起aa的原因为各种因素导致骨髓造血功能衰竭，众多研究表明aa很可能是一种新认识的自身免疫性疾病[3]，目前认为骨髓造血功能衰竭与异常免疫介导损伤造血细胞抑制造血有关，aa在诊断上不难，根据临床表现、骨髓穿刺、骨髓活检大多患者可以确诊。部分急性白血病患者外周血仅表现为三系轻度减少，如不行外周血涂片及骨穿检查极易漏诊，在全血细胞减少的急性白血病中以急性早幼粒细胞白血病(m3)最为常见，其原因在于异常克隆增生而抑制了骨髓的正常造血功能，导致正常细胞增生受抑。ma和mds是导致全血细胞减少较为常见的原因，骨髓无效性造血是基本病因，ma主要为叶酸和(或)维生素b12缺乏而导致dna合成障碍，使血细胞成熟障碍及无效造血;mds病因起源于造血干细胞，骨髓细胞病态造血，原位溶血，外周血细胞无效生成。两者所占比例相近，且都有形态异常，ma骨髓中三系细胞均可发生巨幼样变或病态造血，且多见于老年人，有时与mds难以鉴别，但两者是预后完全不一样的疾病，治疗上可以先试用叶酸和维生素b12治疗， 无效者才考虑mds 的诊断。溶血性疾病aiha及evans综合征是由于自身抗体破坏了血细胞而导致全血细胞减少，血象、骨髓象结合溶血及其他相关检查可作出诊断。恶性组织细胞病(mh)诊断相对较困难，临床上出现持续高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、病情逐渐恶化、肝功能异常等征象，应高度怀疑mh[4]。该病是由于异常细胞克隆增生抑制了骨髓正常造血，导致正常血细胞的增生受抑而造成pcp。骨髓纤维化则是由于正常造血组织发生纤维增生而被抑制，骨髓造血功能衰竭，骨髓活检可以确诊。
本组资料显示非造血系统疾病引起的全血细胞减少共占19.1%，主要由以下四大类疾病引起：即慢性肝病、结缔组织病、感染性疾病、恶性肿瘤。慢性肝脏疾病是比较常见的病因， 除了与肝硬化、脾功能亢进有关外，与肝炎病毒对造血干细胞的抑制作用，病毒介导的自身免疫异常产生抗干细胞抗体，病毒损伤骨髓的微环境等有关[5]。结缔组织病引起的全血细胞减少，其原因可能是产生自身抗体破坏了相应的血细胞，其中系统性红斑狼疮是最常见的疾病。感染性疾病也可引起pcp，可能与继发性脾功能亢进、毒素对造血的抑制、免疫功能的紊乱、网状内皮系统机能亢进或机体内环境发生改变有关，本组主要见于败血症、结核。恶性肿瘤引起的全血细胞减少，主要原因为转移肿瘤细胞破坏了骨髓造血功能或肿瘤毒素引起骨髓坏死，也可能与营养不良导致造血原料缺乏或免疫功能紊乱影响血细胞代谢及生存期缩短有关。其他病因如药物或者化学物质所致的一过性造血功能停滞在本组中见2例，有时与aa难以鉴别，但两者病程及预后不同，可以进行回顾性诊断。
免疫相关性全血细胞减少症(irp)是近年来发现的一个综合征，为免疫反应介导的全血细胞减少症，是因产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体而引起的血细胞减少症候群，这也是irp不同于aa、mds、pnh以及其他血细胞减少症的本质所在[6]。部分患者有骨髓增生低下或骨髓病态造血，易与aa及mds混淆，但irp患者骨髓红系比例不低或增高，常规溶血试验阴性，网织红比例不低，重要的是骨髓单个核细胞coombs试验阳性，且对激素和静注丙球治疗反应良好，可以鉴别。本组观察的2例原因不明的全血细胞减少患者鉴于条件未做骨髓单个核细胞检查，但对肾上腺皮质激素、静脉丙种球蛋白疗效好，考虑可能为irp。
引起全血细胞减少的病因很多，对于全血细胞减少病人，临床医生往往习惯考虑到血液系统疾病的可能性，而忽视非血液系统疾病的因素，正确的诊断和鉴别诊断对疾病的治疗有着重要意义，临床医生必须进行全面详细的检查，减少误诊和漏诊，提高诊断的准确率
【参考文献】
[1]罗绍凯，洪文德.血液和造血系统疾病典型病例分析[m].北京:科学技术文献出版社， 2001：328.
[2]赵晓红，王 晨，王 智.全血细胞减少症144例病因分析[j].交通医学，2008，22(6):670-671.
[3]young n s. pat hophysiologic mechanisms in acquired aplastic anemia[j].hematology am，2006，(1):72-77.
[4]张 宏，李 军，傅晋翔.全血细胞减少371例病因分析[j].中国血液流变学杂志，2007，17(1):64-65，148.
[5]张之南，杨天楹，郝玉书.血液病学[m].北京:人民卫生出版社，2003:618-634.
[6]邵宗鸿，付 蓉，王化泉.免疫相关性血细胞减少症发病机制研究[j].中国免疫学杂志，2009，25(7):587-589.
作者：李 云作者单位：(广西钦州市第一人民医院血液科，广西钦州 535000)
