126例全血细胞减少病因分析

摘　要：目的：探讨全血细胞减少患者的病因，提高对相关疾病的诊治水平。方法：对126例全血细胞减少患者进行回顾性分析。结果：血液系统疾病102例（占80.95%），非血液系统疾病24例（占19.05%），其中血液系统疾病前三位的分别为：再生障碍性贫血（AA）28例（占22.22%）、骨髓增生异常综合征（MDS）21例（占16.67%）、急性白血病（AL）15例（占11.90%）。结论：全血细胞减少需结合病史、体征、骨髓涂片及活检等检查明确诊断，从而进一步指导治疗。

关键词：全血细胞减少；病因
    全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板同时减少。引起全血细胞减少的原因很多，有血液系统疾病，也有非血液系统疾病，易造成误诊、漏诊。将吉林省人民医院2009年1月～2010年12月诊治的126例全血细胞减少患者进行回顾性分析，现报告如下。

1 资料与方法

1.1  一般资料：选取我院2009年1月～2010年12月诊治的126例初治全血细胞减少患者。其中男70例，女56例，年龄7～90岁。所有患者均经过血常规、骨髓细胞形态学、组化染色，部分患者经骨髓活检、血生化和其他检查明确诊断。

1.2  诊断标准：参照张之南等主编的《血液病诊断及疗效标准》^[1]：至少2次血常规白细胞＜4.0×10⁹/L；血红蛋白（海平面）男性＜120 g/L，女性（非妊娠）＜110 g/L，孕妇＜100 g/L，6～14岁儿童＜120 g/L；血小板＜100×10⁹/L。

1.3  方法

1.3.1 全血细胞计数：标本为抗凝全血，血液分析仪及配套试剂测定血常规，瑞特染色血涂片。

1.3.2 骨髓细胞学检查：行骨髓穿刺及骨髓活检（多部位穿刺者包括胸骨穿刺），制成厚薄均匀的骨髓涂片，瑞特-姬姆萨染色，行细胞形态学观察。同时进行铁染色及其他细胞化学染色，包括：过氧化物酶（POX）、特异性酯酶（CE）、非特异性酯酶（AE）、NaF抑制试验、糖原染色（PAS）。

1.3.3 诊断：结合病史、体格检查、骨髓涂片、骨髓活检及其他相关检查确诊。

2 结果

    126例全血细胞减少患者中，血液系统疾病102例（占80.95%），非血液系统疾病24例（占19.05%）。血液系统疾病占前三位的分别是：再生障碍性贫血（AA）28例（占22.22%），骨髓增生异常综合征（MDS）21例（占16.67%），急性白血病（AL）15例（占11.90%），其余38例血液系统疾病还有：巨幼细胞性贫血（MA）12例（占9.52%），淋巴细胞增殖性疾病（LPD）7例（占5.56%），多发性骨髓瘤（MM）6例（占4.76%），骨髓纤维化（MF）4例（占3.17%），噬血细胞增多症（HPS）3例（占2.38%），急性造血停滞2例（占1.59%），脾功能亢进2例（占1.59%），缺铁性贫血（IDA）1例（占0.79%），骨髓坏死1例（占0.79%）。非血液系统疾病有：感染（尤其病毒、真菌感染）6例，甲状腺功能亢进症5例，药物（干扰素、抗生素、抗疟药、抗结核药等）5例，结缔组织病（如系统性红斑狼疮等）4例，肝炎2例，骨髓转移癌2例。

3 讨论

    全血细胞减少是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现。引起全血细胞减少的病因有血液系统疾病，也有非血液系统疾病，血液系统疾病占绝大部分，其中血液系统恶性疾病比良性疾病为多。在血液系统疾病中，占前三位的分别为：再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）和急性白血病（AL），这与朱传新等报道的相类似^[2]。

    AA在本组中所占比例最大，外周血三系均降低，骨髓多部位穿刺示增生低下或重度低下，而MDS和AL则多表现为骨髓增生活跃，但有一部分MDS和AL为骨髓低增生，有时很难从血常规区分，需要从骨髓细胞形态学检查，甚至骨髓活检等检查加以鉴别。

    引起全血细胞减少的病因较多。AA是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致的造血功能衰竭综合征，骨髓增生低下或重度低下，造血细胞减少，而非造血细胞增多。MDS是一组起源于造血干细胞的髓系肿瘤性疾病，其主要特征为骨髓病态造血，克隆性染色体异常，并有不同程度进展为白血病的危险性。白血病是一种起源于造血干/祖细胞的克隆性造血系统疾病，血涂片和骨髓涂片中可见白血病细胞^[3]。本组中血液系统疾病除AA、MDS、AL外，尚有MA、LPD、MM、MF、HPS、急性造血停滞、脾亢、IDA、骨髓坏死。非血液系统疾病中有感染（尤其病毒、真菌感染）、甲状腺功能亢进症、药物、结缔组织病（如SLE）、肝炎、骨髓转移癌。需结合病史、体格检查及其他检查明确诊断。

    单渊东等将全血细胞减少的原因分为4大类^[3]：①造血系统的良性疾病；②造血系统的难治性疾病；③造血系统的恶性疾病；④非造血系统疾病。本组中列第一位的AA属于造血系统难治性疾病，列第二、第三位的分别是MDS、AL，属于造血系统的恶性疾病。此三类疾病患者共计64例，占50.79%，即一半以上。结合其他种类疾病，造血系统的恶性疾病占多数，造血系统的难治性疾病中的AA常见，而造血系统的良性疾病中的MA也较为多见。非造血系统疾病中的感染、甲状腺功能亢进症、药物（干扰素、抗生素、抗疟药、抗结核药等）以及结缔组织病等不容忽视。

    全血细胞减少病因多样，有些患者症状不典型，易造成误诊、漏诊，应详细询问病史、全面体格检查，结合外周血细胞形态、骨髓细胞形态学检查，有时还需要骨髓活检，及其他实验室检查等辅助检查以明确诊断，从而进一步指导治疗。

4 参考文献

[1] 张之南,沈  悌.血液病诊断及疗效标准[M].第3版.北京:科学出版社,2007:1.

[2] 朱传新,周玉平.71例全血细胞减少症的病因分析[J].临床血液学杂志,2011,24(2):104.

[3] 单渊东,张之南.全血细胞减少症的鉴别[J].中华内科杂志,1991,30(2):116.