【关键词】 巨幼细胞性贫血
关键词: 巨幼细胞性贫血;铁粒幼细胞;环形铁粒幼细胞
0 引言
病理性铁粒幼细胞(pathologic sideroblasts)是指有核红细胞胞质中铁小粒数量增加、体积增大的异常铁粒幼细胞和(或)铁小粒绕核排列形成的环形铁粒幼细胞.在铁粒幼细胞增加的贫血性疾病的诊断中，病理性铁粒幼细胞的检查对诊断有一定的临床意义，我们分析了62例巨幼细胞性贫血的病理性铁粒细胞，探讨其在疾病诊断中意义.
1 对象和方法
1.1 对象 选自1996-01/1998-12在我科确诊的贫血性血液病患者112(男38，女74)例，年龄平均32(13～68)岁，其中巨幼细胞性贫血(MA)62例，骨髓增生异常综合征(MDS)12例，慢性再生障碍性贫血(CAA)12例，溶血性贫血6例，急性白血病20例，其中初治的5例，缓解后15例.疾病诊断根据《血液病诊断及疗效标准》[1] 确诊，标本取自初诊时骨髓涂片.
1.2 方法 涂片用甲醇固定10min，水洗后晾干，普鲁士蓝试剂染色，核固红复染，晾干后显微镜下观察.观察200个有核红细胞，计数其中铁粒幼细胞的比例，并根据铁粒幼细胞分级标准[2] 进行分类统计.
2 结果
溶血性贫血、白血病患者铁粒幼细胞的比例与正常对照无差异(P>0.05)，但MA，MDS，CAA患者铁粒幼细胞显著增多(P<0.01，表1)，而且胞质内铁小粒的数目明显增加，尤其以MA和MDS患者，胞质内铁小粒数目超过5个颗粒以上的铁粒幼细胞比例达到20%以上，显著高于其他各组(P<0.001)，而且这种铁颗粒粗大，排列紊乱，散布在整个细胞质中(RAS除外).同时对几种贫血环形铁粒幼细胞进行计数发现，尽管上述几种贫血铁粒幼细胞的比例明显增加，但除2例RAS有典型的环形铁粒幼细胞(分别为25%和60%)外，其余几种贫血患者很少见到环形铁粒幼细胞，而且比例均未超过5%.
表1 贫血性疾病铁粒幼细胞观察 (略)
3 讨论
正常情况人骨髓中有一定比例的有核红细胞胞质内含有铁小粒(20%～50%)，普鲁士蓝法染色，颗粒细小，一般小于5个，随机分布在细胞质中，此种含铁颗粒是铁蛋白的聚合体，位于溶酶体中，称为铁小粒;线粒体内的铁则是以无定形的铁聚集体形式存在的.当体内铁负荷过多或血红蛋白合成障碍时，有核细胞中的铁小粒增多，体积变粗大，形成异常铁粒幼细胞;而线粒体内过多的铁形成了绕核排列的环形铁粒幼细胞[3] ;这两种不同形态的铁粒幼细胞反映出了不同的病理机制，有助于对疾病病因的判断.本文结果说明在MA，MDS和CAA中均有铁粒幼细胞增加，但异常铁粒幼细胞明显增加仅见于MA和MDS，此点不同于其他类型的贫血，说明MA存在着明显的铁代谢异常.
虽然MA的异常铁粒幼细胞比例明显增高，但环形铁粒幼细胞却很少见到，且比例均未超过5%，这在MA与MDS的难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RAS)的鉴别诊断中可能有一定帮助，但应强调需结合骨髓病理和细胞遗传学检查，正确做出诊断.
参考文献:
[1]张之南.血液病诊断及疗效标准[M].第2版.北京:科学出版社，1998:20-258.
[2]李家增.血液实验学[M].上海:上海科学技术出版社，1997:57-76.
[3]Fairbanks VF，Beutler E.Iron metabolism [M].In:Beutler E ed.The Williams hematology.5th ed.New York:McGraw-Hill，1995:369-380.
