溶血性贫血英文医学期刊

贫血 贫血(anaemia)是指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。但由于全身循环血液中红细胞总量的测定技术比较复杂，所以临床上一般指外周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准。国内的正常标准比国外的标准略低。沿海和平原地区，成年男子的血红蛋白如低于，成年女子的血红蛋白低于，可以认为有贫血。12岁以下儿童比成年男子的血红蛋白正常值约低15％左右，男孩和女孩无明显差别。海拔高的地区一般要高些。 贫血患者红细胞计数的降低与血红蛋白浓度的降低一般是成比例的，但是小细胞低色素型贫血的红细胞计数减少比血红蛋白的减少相对的较少，以致贫血较轻时红细胞计数可以不低于正常。相反，大红细胞型贫血时，血红蛋白浓度相对地偏高，而红细胞计数偏低。当失水、水滞留或急性大量失血后血液总量尚未恢复到正常时，血红蛋白的浓度不能准确反映贫血的真实程度，因此临床上要考虑这些因素对贫血的影响。此外，在急性大量血管内溶血时，血浆内含有较高浓度的游离血红蛋白，这时血红蛋白测定的结果高于贫血的实际程度。在这种特殊情况下，红细胞压积和红细胞计数更能反映贫血的程度。 “贫血”是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常。正常成人血红蛋白量男性为12—16克／100毫升，女性为11—15克／100毫升；红细胞数男性为400一550万／立方毫米，女性为350—500万／立方毫米。凡低于以上指标的即是贫血。临床表现为面色苍白，伴有头昏、乏力、心悸、气急等症状。 造成贫血的原因有多种：缺铁、出血、溶血、造血功能障碍等。一般要给与富于营养和高热量、高蛋白、多维生素、含丰富无机盐和饮食，以助于恢复造血功能。 避免过度劳累，保证睡眠时间。贫血具体分类如下： 1.“缺铁性贫血”，缺铁而影响血红蛋白合成所引起的贫血，见于营养不良、大量成长期小量出血和钩虫病；只要是女性就比较容易患上缺铁性贫血，这是因为女性每个月生理期会固定流失血液。所以平均大约有20％的女性、50％的孕妇都会有贫血的情形。如果贫血不十分严重，就不必去吃各种补品，只要调整饮食就可以改变贫血的症状。比如首先要注意饮食，要均衡摄取肝脏、蛋黄、谷类等富含铁质的食物。如果饮食中摄取的铁质不足或是缺铁严重，就要马上补充铁剂。维他命C可以帮助铁质的吸收，也能帮助制造血红素，所以维他命C的摄取量也要充足。其次多吃各种新鲜的蔬菜。许多蔬菜含铁质很丰富。如黑木耳、紫菜、发菜、荠菜、黑芝麻、莲藕粉等。 2.“出血性贫血”；急性大量出血(如胃和十二指肠溃疡病、食管静脉曲张破裂或外伤等)所引起的 3.“溶血性贫血”，红细胞过度破坏所引起的贫血，但较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”； 4.“巨幼红细胞性贫血”，缺乏红细胞成熟因素而引起的贫血，缺乏叶酸或维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血，多见于婴儿和孕妇长期营养不良；巨幼细胞贫血是指骨髓中出现大量巨幼细胞的一类贫血。实际上巨幼细胞是形态上和功能上都异常的各阶段幼稚红细胞。这种巨幼细胞的形成是DNA合成缺陷的结果，核的发育和成熟落后于含血红蛋白的胞浆。身体多种组织细胞皆受DNA合成缺陷的影响，但以造血组织最严重，特别是红系细胞。粒系细胞和巨核细胞也都有形态上的改变和成熟细胞数量的减少。巨幼细胞包括原巨幼细胞、早巨幼细胞、中巨幼细胞和巨幼细胞各不同发育阶段的幼稚红细胞。这些巨幼细胞均比相应的正常幼红细胞大，浆核比例比正常略高。经Wright染色后，原巨幼细胞的胞浆呈深蓝色，无颗粒，核周围有一染色较浅的圈；核圆形，染成紫色，最显著的特点是染色质呈颗粒状，彼此隔开，隔开处比较透亮，有时在核的周边有彼此分开的染色质小块，形成所谓“钟面”的状态；核仁较大，蓝色。当细胞逐渐成熟，染色质保持其颗粒状结构，不易形成深染的固缩块状物。有时巨幼细胞贫血较轻，巨幼细胞的形态往往不很典型，称为类巨幼细胞。绝大多数巨幼细胞贫血是由叶酸、维生素B12缺乏引起的，但也有一小部分是例外，如抗代谢药物引起的巨幼细胞增生、红白血病和红血病、铁粒幼细胞贫血的巨幼细胞增多、遗传性乳清酸尿等。不管是哪一种原因引起的，巨幼细胞的形态都是相同的。经过适当的治疗，这些巨幼细胞都能很快变成正常的幼稚红细胞。巨幼红细胞性贫血在疗程后期可能出现相对缺铁现象，要注意及时补充铁剂。 5.“恶性贫血”，缺乏内因子的巨幼红细胞性贫血 6.“再生障碍性贫血”。伴有胃酸缺乏和脊髓侧柱、后柱萎缩，病程缓慢；造血功能障碍引起的贫血，再生障碍性贫血(AA，简称再障)，是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。 再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化，也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代，取代的数量越大则贫血越严重。根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等，分为急性和慢性两型。在我国经部分地区调查，每10万人中有 ～人发病，与日本报道的发病率相近。各年龄组均可发病，但以青壮年多见，男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶。再生障碍性贫血似属中医学“虚劳”、 “虚损”及“血证”的范畴。以往认为是不治之症，经过40多年来中西医结合治疗的实践，对其预后已有改观。据调查，平均死亡年龄延长，病死率下降，患病率增高。再生障碍性贫血患者要注意防止交叉感染，尽量不要去公共场所。住房要通风。忌服合霉素、氯霉素、磺胺类、退热止痛片等抑制骨髓的药物。 贫血女人的食疗菜单 只要是女性就比较容易患上缺铁性贫血，这是因为女性每个月生理期会固定流失血液。所以平均大约有20％的女性、50％的孕妇都会有贫血的情形。 如果贫血不十分严重，就不必去吃各种补品，只要调整饮食就可以改变贫血的症状。 比如首先要注意饮食，要均衡摄取肝脏、蛋黄、谷类等富含铁质的食物。如果饮食中摄取的铁质不足或是缺铁严重，就要马上补充铁剂。维他命C可以帮助铁质的吸收，也能帮助制造血红素，所以维他命C的摄取量也要充足。其次多吃各种新鲜的蔬菜。许多蔬菜含铁质很丰富。如黑木耳、紫菜、发菜、荠菜、黑芝麻、莲藕粉等。 推荐几样家常的补血食物： 黑豆：我国古时向来认为吃豆有益，多数书上会介绍黑豆可以让人头发变黑，其实黑豆也可以生血。黑豆的吃法随各人喜好，如果是在产后，建议用黑豆煮乌骨鸡。 发菜：发菜的颜色很黑，不好看，但发菜内所含的铁质较高，用发菜煮汤做菜，可以补血。 胡萝卜：胡萝卜含有很高的维生素B、C，同时又含有一种特别的营养素－胡萝卜素，胡萝卜素对补血极有益，用胡萝卜煮汤，是很好的补血汤饮。不过许多人不爱吃胡萝卜，我个人的做法是把胡萝卜榨汁，加入蜂蜜当饮料喝。 面筋：这是种民间食品。一般的素食馆、卤味摊都有供应，面筋的铁质含量相当丰富。而补血必须先补铁。 菠菜：这是最常见的蔬菜。也是有名的补血食物，菠菜内含有丰富的铁质胡萝卜素，所以菠菜可以算是补血蔬菜中的重要食物。如果不爱吃胡萝卜，那就多吃点菠菜吧。 金针菜：金针菜含铁数量最大，比大家熟悉的菠菜高了20倍，铁质含量丰富，同时金针菜还含有丰富的维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素。 龙眼肉：龙眼肉就是桂圆肉，任何一家超市都有售。龙眼肉除了含丰富的铁质外还含有维生素A、B和葡萄糖、蔗糖等。补血的同时还能治疗健忘、心悸、神经衰弱和失眠症。龙眼汤、龙眼胶、龙眼酒之类也是很好的补血食物。 萝卜干：萝卜干本来就是有益的蔬菜，它所含的维生素B极为丰富，铁质含量很高。所以它是最不起眼最便宜但却是最好的养生食物，它的铁质含量除了金针菜之外超过一切食物。 需要注意的是：贫血者最好不要喝茶，多喝茶只会使贫血症状加重。因为食物中的铁，是以3价胶状氢氧化铁形式进入消化道的。经胃液的作用，高价铁转变为低价铁，才能被吸收。可是茶中含有鞣酸，饮后易形成不溶性鞣酸铁，从而阻碍了铁的吸收。其次，牛奶及一些中和胃酸的药物会阻碍铁质的吸收，所以尽量不要和含铁的食物一起食用。贫血的分类方法，比较使用的是按引起贫血的原因，将贫血分为失血性贫血、溶血性贫血、营养性贫血及再生障碍性贫血四种类型。 诊断要领 临床上给贫血下一个笼统的诊断并不困难，但要正确辨别贫血的性质，确定贫血的原因，则比较困难，诊断时应注意如下三个问题。 一 诊断贫血的着眼点 临床诊断贫血，必须注意以下各点。 1 病史 除调查贫血原因外，还要着重了解贫血是急速发生还是缓慢发生？病程短急或缓长？群发、散发或个别发生？贫血症状是进行性加重还是治疗有效？等等。为进一步诊断提供有力依据。 2 粘膜色彩 粘膜色彩对反映贫血及贫血程度敏感可靠，是认识贫血的窗口。在检查粘膜时，着重注意有无出血点，必要时可配合血管脆性试验加以印证。可视粘膜通常检查眼结膜。 3 心肺机能障碍 贫血时，由于供血和血液携氧功能障碍，必然引起心肺机能不全，伴发心肺功能障碍症状，如心率、呼吸增数、呼吸困难等。对于反映贫血程度也是一个佐证。 4 贫血程度 贫血的程度，主要由贫血指标减少的程度和治疗效应两个方面反映出来。而这两个方面又都由外周血液和骨髓造血功能综合的反映出来。在数量变化上，仅外周血液成分减少而骨髓造血效应无变化者，贫血比较轻微；反之，外周血液成分显著减少，骨髓造血功能效应也减退者，贫血则比较重剧。治疗效应也是如此，经过治疗，外周血液成分尤其是网织红细胞增多，骨髓造血出现增生效应的，贫血比较轻微；反之，虽经施治，外周血液成分有所回升，而骨髓造血仍无增生效应，则贫血程度重剧，可能属于在生障碍性贫血。 5 贫血指标的一致性 反映血液成分的量变（数量差异）和质变（形态差异、比率变异等）的各个指标之间几乎都有一致性，例如红细胞数与血红蛋白量，外周血液红、粒细胞比率与骨髓红、粒细胞比率，以及外周血象和骨髓象都有一致性，彼此呼应。如果相应指标之间变化不一致，则应仔细探讨其原因，尽力纠正，方可获得正确的结论。 确定贫血性质 宜从红细胞的大小入手，可先粗略地观察血片上的红细胞直径，若多数小于5um，或红细胞大小不均，可能是缺铁性贫血，进一步测定血清铁盒作骨髓铁染色检查。若血清铁含量降低，骨髓细胞外铁盒铁粒幼细胞稀少或缺失，可确定为缺铁性贫血，再查缺铁的原因；若血清铁、骨髓细胞外铁和铁粒幼细胞都增多，则可能是维生素B6缺乏所至。如红细胞直径以大于5um的居多，则可能是大细胞正色素性或大细胞高色素性贫血，进一步测定血浆维生素B12含量，取得佐证。 观察治疗效应，验证诊断 只要对贫血的病性判断准确，原因清除，通过除去病因，对症施治，多能见到明显的增生性造血效应。如营养性贫血，在应用铁、铜、钴或维生素B6、B12之后5-7天，外周血液显示网织红细胞增多，表明效应良好，诊断正确。否则，则当查明其不显效果的原因。 鉴别诊断 一 失血性贫血疾病的鉴别 急性失血性贫血疾病 急性失血，尤其是大失血所引起贫血的共同特点，是粘膜速变苍白，甚至结膜白如瓷，心肺机能障碍重剧，病程短急。出血不止，旋即恶化。血液各种成分呈平行地进行性减少。 创伤 有创伤的原因可查，在创伤后突然起病；体表可见创伤，清创后可见到出血部位，切实治学后出血即停止；血浆和血液成分同时减少。非开放性创伤则要注意创伤局部皮下或肌间有无积血，也可局部穿刺以行诊断，或依据血浆和血液成分平行地急速减少作出推断。 产后大出血 多因产仔时产道撕裂等原因引起，在产后出血不止而致贫血，仔细检查产道可发现出血部位。小血管破裂，多可自然止血。 慢性失血性贫血疾病 病程多缓长，病畜销售，贫血逐渐加重，不同程度地影响动物生长发育和生产性能。血象呈小细胞低色素性贫血。红细胞变小，大小不均，中央淡染区扩大。血清铁及骨髓外铁减少。 蛔虫病 主症为便秘、腹泻交替发生，消瘦贫血，粘膜苍白，被毛粗乱，病程绵长，多衰竭死亡。粪内检查出蛔虫卵，有时排出虫体，驱蛔灵等驱虫显效。 反刍兽肝片形吸虫病 反刍兽因感染肝片形吸虫或大片吸虫地囊蚴而发病，虫体主要寄生在肝脏胆管内。病程多缓长，主症为粘膜逐渐苍白，长期出现前胃迟缓症状，高度消瘦，下颌、胸下及腹下浮肿。粪中检出虫卵，病理剖检在肝内可检出虫体。 二 溶血性贫血疾病的鉴别 溶血性贫血多病程短急或缓长，起病或快或慢；体温正常或升高，黄疸指数增高，粘膜苍白黄染，往往出现血红蛋白尿；在血液学变化上，血清呈金黄色，黄疸指数增高，间接胆红素增多，血小板增多，外周血片显示增生活跃，出现多量网织红细胞等幼稚性红细胞。引起溶血的原因很多，较常见有以下四类。 1 感染性溶血性贫血疾病 （1）钩端螺旋体病 急性型初期体温升高，结膜红肿，羞明流泪，以后体温下降，结膜苍白黄染，口粘膜及皮肤坏死，尿液减少，粘稠呈黄红色豆油样，红细胞减少。慢性型的逐渐消瘦贫血，尿呈黄褐色，排血红蛋白尿，红细胞明显减少。暗视野活体或镀银染色法检查血液（发热期）、尿液及脑脊液（无热期），可检出钩端螺旋体。 （2）梨形虫病 可视粘膜苍白黄染，有时粘膜上出现大小不等的出血点。血液稀薄，红细胞和血红蛋白急剧减少，血片上可见到多量有核红细胞等幼稚红细胞，红细胞内可检出梨形虫。 （3） 附红细胞体病 本病发生于猪、牛、绵羊、猫等，不常发生。主要症状是发热、黄疸和贫血。多继发于其他疾病，如猪常与力克次氏体并发。本病病势较缓和，无血红蛋白尿，急性病例在发热期于血涂片上可查出虫体，间接血凝试验有助确诊。 2 溶血毒引起溶血性贫血疾病 （1）毒蛇咬伤 有毒蛇咬伤史，咬伤后突然起病。常见咬伤局部肿胀剧痛，流血不止，呈紫黑色，极度水肿，往往坏死，毒素吸收后很快出现血尿、血红蛋白尿，胸腹腔大量出血，最后因心、肾功能衰竭而死亡。 （2）蓖麻子中毒 有误食蓖麻子的生活史，多在误食后数小时发病。主症为重剧的腹泻，粪中混血，流涎虚嚼，全身震颤，常伴血红蛋白尿，多归死亡。胃内容物中可检出蓖麻素。 （3）慢性铜中毒 有长期接触铜的生活史，铜累积至一定水平即引起溶血危象。主症为腹痛腹泻，呕吐，粪和呕吐物呈棕色或蓝色，结膜苍白黄染，胸、腹腔及心包可有大量液体，排血红蛋白尿。血液和组织中的铜的含量明显增高，溶血危象时血铜水平为（正常为），此为铜中毒。 3 免疫性溶血性贫血疾病 （1）新生畜同种免疫溶血性贫血 又名新生畜同种红细胞溶解，是新生畜的一种免疫性溶血病，骡驹多见，马驹、犊牛和仔猪也发生。有于出生吮初乳后8-48h内突然发病的病史。病畜精神极沉郁，卧底不起，全身肌肉柔软，心率、呼吸显著增数，第一心音增强，经常出现收缩期心内杂音，粘膜很快变为藏白色，高度黄染，排血红蛋白尿，尿呈酱油色或黑色，尿中无红细胞。血浆呈金黄色，红细胞和血红蛋白显著降低，病程极短，救治失时，数小时内死亡。 （2）不相合血液输注 多在不相合血液输注后突然起病。显现过敏性休克及溶血性贫血体征。 4 物理因素所致的溶血性疾病 犊牛阵发性血红蛋白尿症，因饮水过多而引起溶血，有大量饮冷水后突然发病的病史。病犊呼吸困难，尿量增多，排血红蛋白尿，尿呈暗红色乃至黑红色。血液呈稀血症变化。轻症的1-2h可自愈，重症的多继发肺水肿而死亡。 三 营养性贫血疾病的鉴别 这类疾病，主要因造血物质如铁、铜、钴等不足；或慢性反复失血，铁的丢失过多；或幼畜生长发育过快，铁等造血物质需要量增多而致病。 1 铁缺乏 有铁缺乏的生活史，如补饲铁不足。幼畜多发，仔猪尤为多见。主症为仔畜生长缓慢，被毛粗乱，逐渐消瘦，粘膜苍白。往往继发大肠杆菌或链球菌感染，并发大肠杆菌病或链球菌性心包炎。缺铁性贫血的血液学变化，为小细胞低色素性贫血，红细胞数和血红蛋白减少；红细胞象为红细胞直径偏小，且大小不均，中央淡染区扩大，补铁一周，外周血液多显增生性造血效应。 2 铜缺乏 原发性铜缺乏，在缺铜地区呈地区性发生。主症为贫血消瘦，结膜苍白，被毛颜色改变，牛的红毛和黑毛变为灰毛或褐红色毛，运动失调，四肢僵硬，关节肿大，容易骨折。血液和肝脏铜含量降低，血液铜低于 mol/L，肝铜低于20ppm（干重），可诊断为铜缺乏。 3 钴缺乏 在海岸、湖岸及亚冰川等贫钴地区性发生。牛、羊多见，常成群发病。主症为异嗜，消瘦，结膜苍白，腹泻，逐渐衰弱。 四 再生障碍贫血疾病的鉴别 这类疾病的共同点是，除急性辐射病外，一般病程缓长，进行性加重，常伴有出血倾向和难以控制的感染。血液学变化呈正色素性贫血，全血细胞减少，而外周血液不显骨髓在生反应，网织红细胞反而减少。骨髓液脂肪滴增多，骨髓三系细胞均明显减少，仅淋巴细胞比例增高。 1 结核 除呈现呼吸困难，咳嗽，支气管肺炎以及淋巴结肿大等症状外，病畜逐渐消瘦，骨髓造血机能受抑制，呈现再生障碍性贫血。 2 鼻疽 病畜逐渐消瘦，骨髓造血功能受抑制，发生再生障碍性贫血。根据各型鼻疽的特征性症状，鼻疽菌素试验和补体结合反应阳性等可鉴别。 3 砷中毒 有杰出含砷农药（三氯化二砷等）的生活史，常在误食含砷农药数小时起病。主征是重剧的胃肠道症状和神经症状，如重剧腹泻，或腹泻与便秘交替发生，视力障碍、共济失调等慢性病例，出现再生障碍性贫血血液变化。肝、肾砷含量超过10-15ppm可供确症参考。 4 汞中毒 慢性汞中毒，可抑制骨髓造血功能，引起再生障碍性贫血。有接触有机汞农药的生活史。出现持续性腹泻、共济失调等胃肠道和神经症状。肾汞增高，驱汞治疗显效。 5 氯霉素中毒 有长时间应用氯霉素尤其是超量应用的病史。首先是抑制红细胞生成，而后骨髓其他细胞系也受抑制，出现再生障碍性贫血。 6 磺胺中毒 引起再生障碍性贫血，根据长期应用磺胺制剂的病史，可以鉴别。 A小儿贫血 单位容积血液内血红蛋白量或红细胞数低于正常值称为贫血。贫血是一种常见的症状。关于小儿贫血的国内诊断标准是：新生儿小于145克/升,1到4个月小于90克/升,4到6个月小于100克/升,6个月到6岁小于110克/升,6岁到12岁小于120克/升,12岁到14岁就基本上到成人标准了.如果血液中的血红蛋白量低于这个标准,就可以视为贫血! 值得注意的是:高原地区氧气稀薄,海拔每升高1000米,血红蛋白要相应增加4%. 营养性缺铁性贫血 缺铁性贫血（iron deficiency anemia）是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的低色素小细胞性贫血。此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一 【病因】以下原因可单独或同时存在。 1．先天性储铁不足 早产儿、双胎、胎儿失血、孕母患缺铁性贫血可致胎儿储存铁减少。 2．铁摄入不足 食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因。单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿，和年长儿偏食常致缺铁。 3．生长发育快 婴儿期、青春期的儿童生长发育快，早产儿生长发育更快，其铁需量相对增多，易发生缺铁。 4．丢失过多和（或）吸收减少 正常婴儿每日排铁量比成人多。生后2个月的婴儿粪便排出铁比从食物中摄入铁多。用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丢失过多。慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用。 【发病机制】 铁缺乏对造血及多种组织器官的功能均有影响。 1．对造血的影响 经小肠吸收的食物铁或衰老红细胞破坏释放的铁经运铁蛋白转运至幼红细胞及储铁组织。幼红细胞摄取的铁在线粒体内与原卟琳结合，形成血红素。后者再与珠蛋白结合形成血红蛋白。因此，铁是构成血红蛋白必需的原料，严重铁缺乏必然引起小细胞低色 素性贫血。人体血红蛋白铁约占机体总铁量的70％。余下的30％以铁蛋白及含铁血黄素的形式储存在肝、脾、骨髓等组织称储存铁，当铁供应不足时，储存铁可供造血需要。所以铁缺乏早期无贫血表现。当铁缺乏进一步加重，储存铁耗竭时，才有贫血出现。故缺铁性贫血是缺铁的晚期表现。 2．对非造血系统的影响 体内许多含铁酶和铁依赖酶，如细胞色素C、过氧化酶、单胺氧化酶、腺苷脱氨酶等。这些酶控制着体内重要代谢过程。其活性依赖铁的水平。因此，铁与组织呼吸、氧化磷酸化、胶原合成、卟琳代谢、淋巴细胞及粒细胞功能、神经介质的合成与分解、躯体及神经组织的发育都有关系。铁缺乏时因酶活性下降（可开始出现于缺铁的早期），导致一系列非血液学改变。如上皮细胞退变、萎缩、小肠粘膜变薄致吸收功能减退；大脑皮质层、下丘脑5-羟色胺、多巴胺等介质堆积引起神经功能紊乱；甲状腺滤泡上皮细胞坏死、T4分泌减低；细胞免疫功能及中性粒细胞功能下降引起抗感染能力减低。 【临床表现】 任何年龄均可发病，以6个月～2岁最多。缓慢起病。皮肤粘膜逐渐苍白、以唇、口腔粘膜、甲床最明显。头发枯黄、倦怠乏力、不爱活动或烦躁、注意不集中，记忆力减退、学习成绩下降、智能多较同龄儿低。常有食欲不振、少数有异食癖（如喜吃泥土、煤渣）。重者出现口腔炎、舌乳头萎缩、吸收不良综合征、反甲、心脏扩大或心力衰竭等。患儿易患呼吸道感染。中耳炎等。年长儿童可诉头昏、耳鸣。实验室检查：红细胞、血红蛋白低于正常。红细胞体积小、含色素低。骨髓涂片可 见幼红细胞内、外可染铁明显减少或消失。血清铁蛋白减少（<16ug／L）。血清铁减低 （＜10．7umol／L）。总铁结合力增高（＞62．7umol／L）。运铁蛋白饱和度减低（＜）。红细胞游离原卟琳增高（＞9umol／L）。 【治疗原则】 根治本病的关键是去除病因。治疗本病的特效药是铁剂。铁剂多采用口服，如硫酸亚铁（含元素铁20％）。有严重胃肠反应或吸收不良者，给予右旋糖酐铁肌内注射，其疗效与口服同。严重贫血，血红蛋白低于 70g／L者，可多次少量输注浓缩红细胞，以尽快纠贫血症状。 【护理评估】 1．病史 向家长了解患儿的喂养方法及饮食习惯，有无因饮食结构不合理或患儿偏食导致铁长期摄入不足；小婴儿贫血询问母亲孕期有否贫血，有无早产、多胎、胎儿失血等引起先天储铁不足的因素；还应了解有无因生长发育过快造成铁相对不足及患儿有无慢性疾病，如慢性腹泻、肠道寄生虫、反复感染使铁丢失、消耗过多及吸收减少现象。 2．身心状况检查 患儿贫血程度轻重，有无皮肤粘膜苍白、头发枯黄、乏力、记忆力减退、精神烦躁、头晕耳鸣等表现，贫血较重者要注意有无心率增快、心脏扩大、心力衰竭体征，还要了解患儿有无精神改变、异食癣等。 3．辅助检查了解血液检查结果，有无红细胞、血红蛋白、血清铁蛋白下降。 【常见护理诊断】 1．活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。 2．营养失调，低于机体需要量 与铁供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。 3．知识缺乏 与家长及年长患儿的营养知识不足有关。 改善贫血一方面需要满足人体制造血红蛋白的重要原料－血红素铁，同时也需要加强人体 自身骨髓的造血能力，现代医学研究表明，阿胶能有效促进骨髓细胞的增殖，激活机体的造血系统，加快血红细胞的生成，促进血红素铁的吸收利用。血美莱口服液采用纯正名牌阿胶，从根本上解决贫血问题，补血持久不反弹。 同时,叶酸、当归、党椮、黄芪、熟地,等生血造血的科学配伍,高科技的组方,是血美莱成为贫血患者补血的新贵. 再生障碍性贫血 （一）、血小板减少性紫癜日常注意事项： （1） 病情严重时，要注意卧床休息，配合治疗。 （2） 缓解阶段可以适当参加一些锻炼，如散步、慢跑、打太极等，以增强体质。 （3） 饮食要有规律，主副食应以高蛋白、维生素为主，如：小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等，多吃新鲜水果和蔬菜如：橘子、红枣、核桃、红皮花生、菠菜、白菜。忌食：辛辣油腻及不易消化的食物，烟、酒等刺激性物品。 （4） 尽可能避免使用引起血小板减少的药物，如利福平，阿司匹林、奎宁、头孢菌素、洋地黄毒甙等。 （5） 平时要保持心情舒畅，避免精神过度紧张，要保持个人卫生，预防各种感染和感冒，防止外伤。

溶血性贫血（hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”，较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”。在中医学属“黄疸”、“虚劳”、“积聚”等范围。近年来中医药治疗溶贫取得一些进展。 1.自身免疫性溶血性贫血（AIHA)：常分为温热内蕴、气血两虚、脾肾亏损、气滞血瘀证型，分别治以清热除湿、补气养血、健脾益肾、理气化瘀。促使黄疸消退，网织红细胞下降，Hb上升。并消减高胆红质血症引起的肝胆系统合并症。2.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)：证属虚损或本虚标实，主要采用辨证施治。温热内蕴：多为溶血发作期，可见皮肤巩膜黄染、尿色红绛或呈酱油色、倦怠气短、舌淡胖苔赋。治以清热利湿，方用茵陈蒿汤或茵陈五苓散加减。脾肾阳虚：面黄、头晕、心悸气短、腰痠腿软、或腹胀、浮肿、舌淡齿痕苔白、治予温补脾肾、益气养血。方用补中益气汤、大菟丝子饮、归脾汤或八珍汤加减。瘀血阻络：本病迁延难愈，久病多瘀，多有黄疸、腰痛、尿色黑赤，易合并血栓形成，符合中医血瘀范畴，应在辨证论治基础上加活血化瘀法，选用活血药（木香、当归、赤芍、川芎、益母草、鸡血藤、丹参等）。中国医学科学院附属北京协和医院采用补肾活血法治疗，多数患者获近期较好疗效。总之，急性发作期应采用中西医结合治疗尽快控制病情。慢性期可以中医辩治为主，对减少溶血发作，改善贫血，预防并发症有积极意义。据统计总有效率约80%（包括AA—PNH综合征）。 1、G-6-PD缺乏：我院在70年代对该病进行了中西医结合治疗研究。按Hb水平、尿潜血程度及并发症等指标将患者分为轻、中、重型，轻中型用疏肝利胆，清热除湿之复方三黄汤（茵陈、黄芩、黄连、黄柏、栀子、大黄）及复方野艾蒿汤（野艾蒿、茵陈、车前草）注射液或口服，中型酌情输血，重型以西医疗法为主，结果使输血率降低，轻型已完全不用输血，中型约1/3输血。还有报道可用清热利湿、解毒、补气养血方药（白头翁、白茅根、鸡血藤、车前草、茵陈、阿胶、黄芪、生地、当归、黄花草、贯众等）。2、β-地中海贫血：由中国国际生命医学工程院研制的补肾生血方（益髓生血灵）经北京华军中医院临床应用取得可喜疗效，经治疗患者Hb升高，临床症状改善，疗效优于马利兰而无后者的毒副作用，我院用分子生物学方法检测结果显示该药对杂合子基因突变型患者效果明显。治疗后患者HbF增加，γ-珠蛋白的mRNA基因转录水平升高，说明该药能促进γ-珠蛋白的转录和表达，诱导HbF合成，从而代偿了β-珠蛋白的基因缺陷。为中医治疗β-地贫提供了依据。3、遗传性球形红细胞增多症：以往治疗惟有脾切除，效果较好，但切脾后免疫机能受损，尤其在幼童免疫机能尚未健全而易发生严重感染，有一定风险。近年我们试用健脾补气养血中药治疗几例患者（轻—中度贫血），多数病情均有不同程度改善，显效1例。所用方剂药性温和，长期服用无毒副作用，适用于年幼体弱或暂不宜手术者，并能增强体质，对疗效不理想者亦有利于日后接受手术治疗。

正细胞正色素性贫血：Positive cells normochromic anemia 正色素性正细胞性贫血分为以下几种：1.骨髓反应正常的贫血，如急性失血后贫血、溶血性贫血等。2.骨髓增生不良性贫血，如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍等。3.骨髓浸润性贫血，如肿瘤细胞浸润、骨髓纤维化、遗传性贮存疾病等。4.红细胞生成素的产生减少所致的贫血，如肾病、肝病、内分泌缺乏、营养不良、慢性疾病等。 觉得满意可以多给点分吗？？？