再生障碍性贫血医学期刊

什么叫再生障碍性贫血再生障碍性贫血是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查，年发病率为万人口，明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为万人口，急性再障为万人口;各年龄组均可发病，但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。主要症状表现：1.骨髓出血多见于脂肪化的骨髓间质中。2.血浆渗出再障患者骨髓内有血浆渗出，出现浆液性炎症，成果招致骨髓本质疏松，造血细胞间可有纤维蛋白的血浆成分，致使造血细胞核浓缩、溶解和决裂。3.骨髓增生低下因为全身红髓总容量削减所造成的，如造血细胞相对容积在9%以下，为增生极度低下，在10%～20%为增生低下，25%～36%为增生活泼，37%以上为增生显着活泼。再障患者血象三系均削减，而脂肪细胞增多，在造血细胞进行性削减的过程中，骨髓可出现灶性增生。4.淋巴细胞萎缩脾脏也因之减少。5.无效性红细胞生成和无效性血红素组成缓慢再障骨髓代偿在增生部位，很可能就是无效性红细胞生成。6.淋巴细胞、浆细胞、网状细胞均增生尤其在增生极度低下的骨髓中易见。了解再生障碍性贫血的原因，好好的做好预防和治疗，以下几点是什么因素导致再生障碍性贫血的发生的相关介绍：一、遗传因素，对疾病来说这是有一定的遗传因素的，直接的或者是家族性质的遗传。二、生活中的化学物质以及物理辐射都能引起疾病的发生，由于现在生活中很多毒性物质的存在，可以直接进入到人体的的组织，影响人体正常的造血组织，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。三、辐射的影响，会给人体的血液造成很大的伤害。从而导致造血功能下降，诱发再生障碍性贫血。四、医学上的药物不都是能效治疗疾的，有时还会使人病毒感染，在患者发病之前常会有病毒引起的一些疾病，病毒性肝炎是比较常见的一种疾病，病毒的入侵。可以抑制造血干细胞的生成，影响正常的造血功能。以下几点是相关专家针对再生障碍性贫血是由什么引发的介绍：一、药物及化学物质：这是引疾病常见的因素。药物诱发疾病的真正发病率难以确定。药物与疾病的关系报道最多的是氯霉素，其次是保泰松。二、各种电离照射：能引发疾病的因素不仅仅只有化学药物，还有辐射的因素，像x射线、r射线、放射性同位素进入细胞，影响有重要生物作用的大分子，破坏DNA和蛋白质，所有细胞都可能被电离辐射破坏。骨髓细胞中红细胞最为敏感，其次是粒细胞，再次为巨核细胞系。三、病毒感染：在生活中病毒是最大的细菌，像各种类型的肝炎病毒，EB病毒，风疹病毒，带状疱疹病毒，登革热病毒，流感病毒，人类免疫缺陷病毒，人类T淋巴细胞白血病病毒等，均有损害骨髓造血，引起再障或骨髓造血受抑。

因为这个病愿意反复发作。即使血项都正常了，也要长期坚持巩固治疗。心态上不要急躁，要坚定信心，并且做好一些激素类药物产生副作用的心理准备。还要远离有害化学物质、新装修的房屋的。血象正常后，也要结合中药巩固治疗。

再生障碍性贫血不是白血病。再生障碍性贫血是骨髓造血功能减退，导致局灶型的骨髓不造血了。主要症状是贫血感染出血，临床上肝脾肿大少见或较轻。治疗上主要是防止感染，止血输血等对症支持治疗；刺激骨髓造血造血功能的药物，如雄激素康立龙、十一酸睾丸酮、达那唑，肾上腺皮质激素；免疫抑制剂ATG加环孢素治疗等。再就是骨髓移植。白血病是造血系统恶性细胞成倍增长。主要症状是感染、发烧、贫血、出血，肝脾淋巴结肿大等。治疗上除了防治感染、改善贫血、防治出血等对症支持治疗外，主要是依靠化疗杀死恶性白细胞。再就是骨髓移植。骨髓移植风险大，配型难，费用高，也不能排除复发。

再生障碍性贫血使血液系统的一种常见病，指的就是因为各种因素所致的人体骨髓造血功能衰竭性综合征。患有了这个疾病之后，人体主要会出现贫血、出血和感染等典型的症状，不管是任何疾病都要积极的治疗，以免导致严重后果。再生障碍性贫血吃什么好高蛋白低脂肪：对一般贫血病人来说，首先应考虑给予高蛋白饮食。这可以通过食用动物的瘦肉以及肝，肾等内脏，获得优质蛋白的补充。其次，应尽量控制脂肪的摄入量。因为脂肪可抑制人体的造血功能，高脂肪还可导致腹泻，消化不良，肥胖病等疾患。还可以每天喝二杯古方固雪合茶，它将补血与补气结合在一起，气血双补。丰富的维生素：饮食结构中维生素的含量丰富，对各类疾病的患者都是适宜的。就贫血病人而言，维生素B1,维生素B12,维生素C和叶酸等是至关重要的。维生素B1的补充，可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得；维生素B12和叶酸，主要来源于动物内脏等食物；维生素C的主要来源，则是各种新鲜的蔬菜和水果。补充微量元素：食用含铁丰富的食物，几乎成为贫血病人的常识。值得注意的是，适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要，不过人体对锏的生理需要量甚微，通过日常饮食即可满足。但是，如果饮食营养欠佳，而又少食甚至不食蔬菜，就会给纠正贫血带来不利。少食含盐食物：再生障碍贫血病人应少食含盐食物为好，一旦出现水肿还应暂时禁盐。

再生障碍性贫血是血液系统难治性疾病。以骨髓造血功能衰竭为特征。临床表现为全血细胞减少以及贫血，出血，感染等症状。再生障碍性贫血分为重型再障和非重型再障。重型再障起病急，病情重，进展比较快，出现严重的贫血，出血，感染等症状，一般需要做骨髓穿刺和骨髓活检来确诊。重型再障的患者需要做骨髓移植治疗，另外，还可以应用免疫抑制剂等治疗。

再生障碍性贫血系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的综合症。意见建议：1、本病为一难治性慢性疾病，主要表现为贫血、出血、感染等症状，化验常有全血细胞减少。2、治疗主要包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。3、中医中药也有一定效果。4、严重者，药物治疗无效，可以进行骨髓移植。

你好。再生障碍性贫血是属于血液性疾病。这种情况大多数是由于某种原因比如说。一些放射性物质或者是药物导致的骨髓拆上能力减弱，所引起的地细胞血症。可以导致血液中的白细胞红细胞还有血小板都降低引起。感染和贫血还有出血的可能性。这种情况需要找出原因，对因治疗。情况就会得到改善的。

再生障碍性贫血不是白血病,再生障碍性贫血属于骨髓衰竭性疾病,由于骨髓造血干细胞受损或微环境异常、免疫机制引起骨髓造血细胞减少,导致贫血、白细胞减少、血小板减少.当出现克隆性表现时,就不再属于再生障碍性贫血,而属于骨髓增生异常综合征.

再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因和不同机制引起骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞生成减少的一种综合病证。再障的发病机理较复杂，至今尚未完全明了，近年来国内外进行了大量研究，认为本病的发病与造血干细胞受损，造血微环境缺陷，以及免疫介导因素有关。我国将再障分为：①急性型（又称重型再障-Ⅰ型）；②慢性型；③重型（再障-Ⅱ型）。

中医认为本病属中医学“虚劳”、“血证”、“亡血”之范畴。是虚证，病在脾、肾。小儿再障临床表现多为气血两虚，尤以脾气虚较为突出。

一、病因病机再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少，导致骨髓造血功能衰竭的综合征。

现在认为本病可能不是一个独立疾病，而是代表一组综合征。

（1）原发性再生障碍性贫血发病原因不明，目前推测可能与缺乏造血干细胞和自身免疫有关。国内大多数病例属原发性，约占本组疾病中的52％～88％。

（2）临床上能查出致病因素者，称为继发性再生障碍性贫血。

能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素。

①化学因素：如苯、有机砷、抗肿瘤药物、抗生素（氯霉素）、抗甲状腺药（甲巯咪唑）、抗癫痫药（三甲双酮）、抗风湿药（保泰松）、磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪等。

②物理因素：各种电离辐射如X线、放射性核素等。放射性损害与接触电离辐射的剂量有关。

③感染因素：严重的细菌感染（如粟粒性结核、伤寒、白喉等）、寄生虫（黑热病、严重晚期血吸虫病等）、病毒感染（如病毒性肝炎等）。

二、临床表现与诊断

1．主要表现再生障碍性贫血主要表现为贫血、出血、感染及发热，但病情的严重程度有很大区别。

（1）急性型①多发病急，进展迅速。

②贫血多较严重，常进行性加重，虽经大量输血，往往也不能改善。

③发热，半数病人体温在38℃以上，每次发热的持续时间也较长。

④出血，均有体表及内脏出血，体表出血表现为皮肤出血点及大片瘀斑，口腔黏膜有小血肿，此外，有鼻衄，牙龈出血，眼结合膜出血点。内脏出血常见为呕吐、便血、尿血，咯血虽可发生但少见。

⑤感染，常发生败血症，感染难控制。

⑥皮肤苍白，有出血点，大片瘀斑和血肿，四肢及躯干均可见。

⑦球结膜出血多见，眼底可有视网膜出血，鼻出血反复填塞止血导致鼻黏膜出现糜烂面并继发感染。

⑧肝、脾、淋巴结一般不大，个别病人，肝在肋下可及。

⑨心率增快，可出现贫血性心血管杂音。

（2）慢性型①起病和进展缓慢，病程长。

②贫血，多不十分严重，经输血可改善，血红蛋白可升高，但短时间后又下降。

③发热，可有发热，以中度发热多见，每次发热时间短。

④较少合并感染，如有感染，以上呼吸道感染及难以发现的感染灶最为常见，感染较急性型者易控制。

⑤出血，较轻，以表浅出血为主，内脏出血少见。

⑥皮肤苍白，皮下出血以散在的小出血点为主，四肢、躯干均可见。

⑦眼、鼻腔、口腔可有黏膜出血，较易止血，眼底视网膜也可有点状或片状出血。

⑧晚期病人有心脏扩大、心率增快，大部分病人可出现贫血性心血管杂音。

⑨少数病例可有轻度肝大，脾及淋巴结无肿大。

（3）重型（再障-Ⅱ型）：慢性再障在病程中病情恶化，其临床表现与急性型相同。

2．诊断再生障碍性贫血根据其临床发病情况、病程、病情、严重程度、血常规、骨髓象和转归等分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。

（1）急性再生障碍性贫血多见于儿童。起病急，多数有明确的发病日期。起病前常有明确的诱因。来诊时表现为严重的出血与感染。起病时贫血不明显，但随着病程的延长出现进行性贫血；起病原因为感染，发热占绝大多数；出血均为皮肤和黏膜，表现为皮肤出血点、大片瘀斑、口腔血泡、齿龈出血、眼底出血等，约半数患者可出现颅内出血，预后不佳。

（2）慢性再生障碍性贫血成人多于儿童。起病缓慢，多以贫血发病。贫血呈慢性过程。合并感染者较少；以皮肤出血点多见，预后较好。

（3）再生障碍性贫血的实验室检查特点有下面几方面。

①血常规：呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。急性再生障碍贫血血红蛋白随贫血的进展而降低；网织红细胞计数＜0．01，绝对值＜15×109／L；中性粒细胞绝对值＜0．5×109／L；血小板数＜20×109／L。慢性再生障碍贫血、血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血；网织红细胞计数＞0．01，但绝对值低于正常值；白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。

②骨髓象：特点为造血细胞减少，脂肪增多。粒红两系细胞均减少，淋巴细胞相对增多；细胞形态大致正常；巨核细胞明显减少。

骨髓活检其病理改变为红髓脂肪病变，其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。

③其他：造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少；免疫功能检测淋巴细胞值降低；T细胞量减少等。

三、辨证施治

1．肾阴虚型

【辨证】心悸气短，周身乏力，面色苍白无华，唇淡。伴有低热，足心热，盗汗，口渴思饮，出血明显，便结，脉细稍数。舌质淡，舌苔薄，或有舌尖红等。

【施治】滋阴补肾。

【方药】归芍地黄汤加减：生地12g，当归、白芍、枸杞子、地骨皮各10g，知母、人参、丹皮各6g，甘草3g。

【加减】阴虚重者，可再选加玄参、黄精、龟版胶、鳖甲、天门冬等。

2．肾阳虚型

【辨证】心悸气短，周身乏力，面色苍白无华，唇淡。伴有怕冷喜暖、手足冷凉，腰酸，夜尿频，大便稀溏，面浮肢肿，多无出血，既有亦轻，脉细无力。舌体胖嫩，舌质淡，舌苔薄白。

【施治】补肾助阳。

【方药】十四味建中汤加减：当归、白芍、白术、甘草9g，人参3g，麦冬、川芎、肉桂、附子、肉苁蓉、半夏、黄芪、茯苓、熟地各10g。

【加减】阳虚重者，可选加仙灵脾、仙茅、补骨脂、菟丝子、海马、鹿角制剂（如鹿茸、鹿角胶、鹿角霜）、巴戟天、锁阳等。

3．肾阴阳两虚型

【辨证】既有阴虚，又有阳虚，证候错综复杂，或阴阳两虚症状均不明显。

【施治】滋阴助阳。

【方药】右归饮加减：熟地、黄芪各20g，炒白术、山药、枸杞子、杜仲各10g，肉桂、附子（先煎）各3g。

【加减】病情重者，可增加龟版胶等补肾阴及仙灵脾等补肾阳药。

四、辅助治疗

1．成药方银翘散、普济消毒饮、锡类散、养阴生肌散。

2．验方

（1）鹿茸40g，入黄酒2000g，浸1周后，每日100ml，分2～3口服；20日后，每日50ml，早、晚分服，服完为止。

（2）鲜藕节120g，鲜茅根120g。把藕洗净、切薄片，茅根淘净、切碎，同入锅，加水适量。把锅放于武火上烧沸，用文火熬30分钟，稍放凉，装入罐中即成。不拘时，当茶喝。

（3）阿胶30g，黄酒、赤砂糖适量。把阿胶、黄酒放入锅中，加水适量，放火上炖融化后，调入赤砂糖。每日2次分服。7日为1个疗程。

（4）鲜白茅根不拘多少。把白茅根洗净泥沙，用干净布包好，绞成汁液，再冲入少量的冰糖水和匀饮服。每次10～20ml，每日2次。

五、调护

（1）再生障碍性贫血病人应尽量避免与可能引起骨髓损害或骨髓抑制的化学物品、放射性物质和药物接触。

（2）饮食方面应注意营养，少食辛辣助热食物，以避免血管扩张引起出血。

（3）病重者则须卧床休息，病轻者亦需要注意休息，同时要有适当的室内外活动。

（4）应重视个人和周围环境的卫生。

（5）注意口腔卫生，饭后、睡前须漱口，宜用软牙刷刷牙，防止牙龈损伤出血。

（6）保持皮肤清洁，洗澡时擦洗皮肤不宜过重，以免引起皮下出血。

（7）预防感冒及其他感染，不去人多的场所，以免交叉感染。

（8）秋、冬季节气候干燥，可用甘油类润滑剂涂鼻，以防鼻出血。根据病情轻重、缓急而选择适宜的运动。