牛海绵状脑病的论文

“疯牛病”是英国对牛海绵样脑病的俗称。1985年英国在人工饲养的牛中出现了一种新的疾病。患这种病的牛行走不稳、烦躁、磨牙，易被外界声响激怒，好斗，甚至攻击人，故称“疯牛病”。随着病情恶化，产奶下降，末期卧地不起。在发病数周或数月后死亡。死后解剖发现，牛的大脑中有许多圆形小空泡似海绵样，故称此病为牛海绵状脑病。

1995年英国在约万头牛中，先后发现并确诊大约万头牛患有疯牛病。英国科学家认为是牛吃了含死牛尸体成分的饲料所致。在同一时期“疯牛病”已先后传播到10个国家和地区，如法国、荷兰、瑞士、葡萄牙、爱尔兰。这几个国家认为可能是病牛吃了从英国进口的牛饲料所致。而法国、丹麦、苏丹、意大利等国家，仅在从英国进口的牛肉中发现了此病的病原体。

1998年欧洲在疯牛病蔓延时，先后又出现有25例少见的病人，他们视物模糊，精神混乱，四肢运动受限。1990年医生克尔伊次克尔特和雅各布在为病人做脑电图检查时发现脑电图均不正常。而更重要的发现是病人的脑电波形与患有疯牛病牛的脑电图的波形完全一致，而且这些病人均有吃牛肉的历史。病人死后的解剖也表明大脑组织也为海绵样病变，从而将这较少见的病定名为克—雅病。近年来由于采取了禁止英国牛肉出口和海关检疫，牛中疯牛病的发病率已明显下降。对于疯牛病和克—雅病的病因，各国学者研究后认为可能与蛋白质变性后形成的肮毒体(有学者认为是病毒)有关。我国也相继建成了专业研究机构。但应注意的是，1999年在我国已发现一位59岁的家庭主妇，并已确认患有本病，故应予以高度重视。

疯牛病的病源是一种传染性的蛋白质，即Pri－on(普里昂)，简称“PrP”，中译名为蛋白朊或感染性蛋白，是一种存在于人脑或动物大脑中正常的蛋白质，它不是细菌也不含核酸，因此也不会像细菌、病毒那样自我增殖。单个存在时无侵袭力，也无致病性。但如发生基因变异时，三个蛋白朊结合可成为具有侵袭力的蛋白朊，简称PrpSC，中译名为朊毒体。由朊毒体可致的疾病，目前已被证实的有：

(1)克—雅病(CJD)。发病率约为百万分之一。其中85%～95%为散发病例，其余为家族性发病。平均发病年龄为59～62岁，无性别差异。本病可通过角膜或硬脑膜移植传播，也可通过使用生长激素等生物制品传播。1996年美国又发现10例新型的克—雅病称为V－CJD，发病年龄较年轻，临床表现和病理改变与原克—雅病不同，但研究资料仍提示，V－CJD的发病与牛海绵状脑病仍有一定关系。

(2)库鲁病。为人类朊毒体病首先研究的疾病。本病在巴布亚新几内亚里地方性流行。其传播方式与当地居民，特别是妇女在祭奠仪式时煮含死亡人的骨髓、内脏和脑的风俗有关，病理改变仅局限于中枢神经系统，为广泛的神经细胞病变。

(3)裘-斯(GSS)综合征。是很罕见的朊毒体病，每年每10万人的发病率为1～10人。绝大多数为家族性，通过常染色体显性遗传。到目前为止，已确认的家族有24个。其特征是脊髓小脑共济失调，伴痴呆和脑内淀粉样物质的沉积。如将GSS病人的脑组织接触动物，也可引起海绵样脑病。

(4)致命性家族性失眠病。为1992年始被确诊由朊毒体引起的神经可传播性退行性病变，发病年龄在35～61岁，病程7～25个月。疯牛病的传播途径有以下几种：

(1)胃肠道传播：是本病的主要传播途径。食入病畜的肉、奶及其制品、内脏，如肝、心、脑及血液(俗称红豆腐)等。

(2)接触传播：朊毒体在自然界有较强的生存能力，且能耐高温及化学消毒剂，采用常用的消毒方法及消毒药品较难将其彻底杀灭。故病畜猪、牛、羊的副产品，如猪棕、毛毯、毛线、皮革制品，也可通过接触传播。病畜粪便、尿中的朊毒体可在土壤中存活数年，如人接触病畜污染的牧场时，也可能受染。

(3)医源性传播。组织器官移植，如角膜移植术、眼科手术(我国确诊的1例病人曾于1990年作白内障手术，故认为是医源性海绵状脑病)、硬脑膜移植、颅脑外科、脑电图植入电极。用病畜内脏制备的药品，如生长激素、促性腺激素等肌肉注射或静脉给药等，均可传播本病。

克—雅病潜伏期3～22年。以迅速发展的智力丧失为主要表现。由于病变可以发生于大脑的不同部位，临床表现也呈多样性，2/3病人有四肢运动功能减退和肌强直，半数病人有显著的视力障碍，包括视野缩小、视力减退和视觉丧失，10%～20%病例有抽搐。小脑的症状有走路不稳、肌震颤，从起病至死亡的平均病程为7～9月。

库鲁病潜伏期最长可达2年，常见于儿童和成年妇女。典型的临床表现是行走不稳、平衡失调、不自主运动，如手足徐动、肌肉阵挛性收缩、自发性肌肉收缩等。后期发展为进行性痴呆，最后多因合并支气管肺炎，合并感染而死亡。一般病程不超过2年。

裘—斯综合征发病年龄多在24～66岁间，平均43～48岁。有些家族以意识障碍和进行性痴呆为主，但本病以小脑病变为突出表现，如步态不稳、平衡失调、手足徐动症等。平均病程为5年。

致命性家族性失眠症以进行性失眠和神经功能异常为主要表现，有心动过速、高热、多汗、高血压等症状。可有运动失调、走路不稳、肌张力过高，精神异常包括幻听、幻视、精神错乱、记忆力丧失等。从发病至死亡7～25个月之间，平均13个月。

目前对疯牛病尚无特效的治疗方法。在已确诊为本病的病人中，除1例克—雅病的病人恢复外，其他病例均已死亡。为抢救这些病人，也曾使用过干扰素、阿昔洛韦、两性霉素B等，但均未能挽救病人生命。随着对本病的进一步研究，可望在发病机制、朊毒体转化位点等方面的研究中，在探索治疗方法中取得进展。

蛋白质，属于朊病毒

风马牛不相及之病。

1986年10月，在英国东南部的一个小镇上，出现了一头奇怪的病牛。这头牛初发病时没精打采，随后出现烦躁不安、站立不稳、步履踉跄、动作不能保持平衡的现象，最后口吐白沫，倒地不起。 经过权威兽医的诊断，确诊这头牛得的是疯牛病。 疯牛病，又叫“牛海绵状脑病”，是由朊病毒引起的一种可传递性海绵状脑病。美国生物学家普鲁辛纳因发现引起疯牛病的朊病毒而获得1997年诺贝尔医学奖。1992年疯牛病在英国迅速流行，1997年初，英国有37万头牛感染疯牛病，万头牛死亡。 疯牛病在英国的流行可能与饲料加工厂的生产程序有关。1981年前后，由于经济原因，英国动物饲料加工业改变了加工方法，取消了两个可以破坏致病因子的关键步骤：一是取消了使用有机溶剂，二是取消了长时间的高温蒸气消毒。如此一来，有足够量的致病因子存在于动物饲料中，动物食用这些饲料后，经过几年的潜伏期而发病，潜伏期可长达4~6年。 一些人因食用了患有疯牛病的牛肉而患上与牛同症状的病，被称为“新克雅氏病”，又叫“人疯牛病”。人类受其感染可能有几个原因：食用感染了疯牛病的牛肉及其制品导致感染；使用某些化妆品，这些化妆品除使用植物原料之外，还使用可能含有疯牛病病毒的动物原料；还有一些科学家认为是环境中超标的金属锰造成的。 牛的感染过程通常是：被疯牛病病原体感染的肉和骨髓制成的饲料被牛食用后，经胃肠消化吸收，经过血液到大脑，进而破坏大脑，使其失去功能呈海绵状，导致疯牛病。 目前，疯牛病已经波及世界很多国家，如法国、爱尔兰、加拿大、丹麦、葡萄牙、德国、日本等。但是，现在对于疯牛病还没有找到有效的治疗办法，只有防范和控制疯牛病病毒在牲畜中的传播。一旦发现有牛感染了疯牛病，只能坚决予以宰杀并进行焚化深埋处理。 疯牛病在给人类健康带来恐慌的同时，也给人们带来了很大的启示：人类在认识世界和改造世界的过程中，一定要按自然规律办事，如果违背这一规律，最终受到惩罚的还是我们人类自己。牛本是食草的动物，但为了让牛长得快、长得壮，人们用动物骨肉粉喂养，结果造成了疯牛病的大肆传播，使人类健康受到疯牛病的威胁。 随着经济全球化，一个国家或一个地区的食品安全危机，很可能成为全球性的问题，出现“一发动，动全身”的后果。因此，保证食品安全，应该成为全人类的共同追求。各国应该加强食品安全立法和食品检验，增加饲料加工生产的透明度，改进食品标识，让消费者买得放心、吃得安心。

牛海绵状脑病（Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE）又称疯牛病，它是一种侵犯牛中枢神经系统的慢性的致命性疾病，是由一种非常规的病毒——朊病毒引起的一种亚急性海绵状脑病，这类病还包括绵羊的痒病、人的克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob Syndrome ,CJD）（又称早老痴呆症）以及最近发现的致死性家庭性失眠症等等。朊病毒是一类能引起哺乳动物和人的中枢神经系统病变的传染性的病变因子严格说，病毒为非生物。它们无细胞结构且个体积微小，其构成很特别，仅由核酸和蛋白质构成。核酸（DNA或RNA）在病毒的遗传上起着重要作用，而蛋白质外壳只对核酸起保护作用，本身并没有遗传性。这是人们对病毒的基本认识。然而，随着人们对一些疾病的深入研究，科学家们发现，还有一类物质与一般病毒不一样，它只有蛋白质而无核酸，但却既有感染性，又有遗传性，并且具有和一切已知传统病原体不同的异常特性。它就是朊病毒。