我国大约有14万名血友病患者,为什么他们会得上这种病?
因为血友病是一种由于缺乏人类凝血蛋白而引起的出血性疾病。除了常规的凝血因子补充外,血友病患者还需要在骨或关节出现问题后在骨科,康复和其他学科中进行综合治疗。
4月17日是“世界血友病日”,血友病也有一个名为“皇室病”的贵族称号,因为在许多欧洲国家中,血友病一直存在于王室中。
血友病是一组具有遗传性出血性疾病的出血性疾病。它的特点是活性凝血活酶的产量低,凝血时间延长以及轻度创伤后终生流血的趋势,严重的患者也可以具有“自发性”而没有明显的创伤而出血。
创伤,手术或击打后,很容易引起出血,尤其是在负重关节,膝关节或踝关节中,出血会导致关节肿胀甚至畸形,因此患者主要会感到疼痛,体内缺乏凝血因子的原因。
直到20世纪,医学界才发现了这个谜。
由于血友病患者的血液缺乏正常血液凝固所必需的凝血因子蛋白。普通人不小心受伤并流血,血液会在伤口附近凝结成结血痂,并自动停止出血。
血友病患者血液中缺少的是凝血因子或凝血因子Ⅷ或IX。最常见的是缺乏凝血因子引起的甲型血友病。
因此,血友病患者已成为“玻璃人”,他们非常脆弱,触摸时容易流血。
血友病的主要危险是出血,体内流血会导致关节损伤和肌肉淤青。
其他的是肌肉出血,其在肌肉中积累,导致肌肉肿胀和外表肿块出现改变。
血友病患者的急性出血应尽快治疗,最好在两个小时内。如果怀疑有出血,应进行治疗。
当前,在血友病的治疗中,常见的疗法包括补充凝血因子的替代疗法,基于局部药物的止血疗法,手术或早期预防性治疗。
婴幼儿容易产生瘀伤;
“自发性”出血(无明显原因的出血),尤其是关节,肌肉和软组织的出血;
创伤或手术后出血过多;
有家族史;
如果有家族史,则符合无性伴侣的遗传规律,其中大多数出血在关节,肌肉和深层组织;
手术后有过度活动,劳损,外伤或异常出血的病史;
综上所述,血友病是一种由于缺乏人类凝血蛋白而引起的出血性疾病。日常中遇到血友病人,应该多给予他们多一些关爱和呵护。