临床表现(1)视力障碍,在儿童常不能自述,多因发生“白瞳症”或斜视才就诊。(2)眼底检查和血管造影显示视网膜血管异常,包括毛细血管扩张、扭曲、静脉扩张、微动脉瘤、毛细血管无灌注、毛细血管梭形膨胀呈囊状或球形及渗出性视网膜脱离。(3)大片黄白色脂质沉着,可见发亮的胆固醇结晶,黄斑可有硬性渗出,或盘状瘢痕。(4)视网膜新生血管少见。(5)病变逐渐加重,尤其4岁以下儿童进展快,常伴有广泛的渗出性视网膜脱离。最终因视网膜脱离.继发性青光眼等失明。对视网膜毛细血管扩张区进行激光光凝或冷凝治疗,封闭异常血管,阻止病情进展,但需要多次治疗和长期随访。对视网膜脱离应做视网膜复位术。
视网膜母细胞瘤的CT表现为:①球内局限性高密度肿块,肿块与眼环相连;②肿块内常见不规则钙化,呈均质性或非均质性分布;③个别病例可表现为双眼受累,肿瘤晚期可向眶内或身体其他部位蔓延转移。
视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma, Rb)是一种来源于光感受器前体细胞的恶性肿瘤。常见于3岁以下儿童,具有家族遗传倾向,可单眼、双眼先后或同时罹患,是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,成人中罕见。视网膜母细胞瘤的临床表现复杂,可表现为结膜内充血、水肿、角膜水肿、虹膜新生血管、玻璃体混浊、眼压升高及斜视等。本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。
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