儿科川崎病论文选题

概述 皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年 北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。

小儿川崎病是一种血管炎综合症，也称为皮肤粘膜淋巴结综合症。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。 川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。编辑本段诊断要件包括：(一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血 。(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1。5公分。 根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。编辑本段合并症包括：(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。(四)肠道假性阻塞。(五)无菌性脑膜炎。(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外，其它器官组织的影响是暂时性的，应该会逐渐消失。 川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的1。5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。

川崎病（Kawasaki Disease）又叫皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous Lymphnode Syndrome）。1967年，日本儿科医生川崎富作首先报道，并以他的名字命名，是急性发热出疹性疾病，患儿发病是全身血管炎，易患高危并发症，四季均可发病，发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，50%的发病在2岁以下。 “川琦病”到底是一种什么病呢？川琦病是一种 急性的血管炎疾病 ，是导致 小儿后天性心血管疾病的最常见 的病因。 “川崎病”本身不可怕，真正可怕的是它的“并发症” 。没有及时治疗的话会引发冠状动脉病变，造成动脉扩张、动脉狭窄，严重的引发冠状动脉瘤；并发症还可能对患者的肝、肺、肾等器官造成损害。据英国NHS（英国国家医疗系统）统计，约5%的川崎病产生并发症，而并发症致死的概率很小。现在川崎病的病死率在以下。“川崎病”分为四个时期，急性期、亚急性期、恢复期和慢性期。在急性期的1-11天，容易被误认为感冒发烧，会当作一般的感冒来治疗，通常用药4、5天后高烧不退，因为抗生素药物对川琦病没有任何作用。 其实，发烧只是“川崎病”的一个症状，“川崎病”诊断有以下6个要点可供家长对照。 具有以上任意5项症状即可诊断为“川琦病”，特别是小月龄宝宝在出湿疹期间高烧不退容易混淆症状，应排查下“川崎病”。 03 与“川崎病”容易混淆的疾病有哪些？ 和“川崎病”症状相似的还有以下7种： 诊断“川崎病”时，要排除以上7种疾病。2003年1-12月，上海复旦大学附属儿科医院、儿童医院、新华医院等50多家医院历时半年，共计调查了1390人次的门诊病儿，结果显示，上海5岁以下儿童川崎病的发病率为34/10万，相比以前，呈现逐年上升趋势。根据调查资料显示，自从1988年以来，上海地区已经诊治的川崎病患儿近1500例。在这些患儿中，84%为5岁以下的孩子，而且男孩的发病率是女孩的2倍左右。其中，27%的患儿在病后一个月出现冠状动脉损害，其中有2例分别因为冠状动脉破裂和急性心力衰竭而死亡，并有22例发生了2次，也就是说有复发的现象，复发率在1%-3%。治疗“川崎病”的方案已经很成熟，一旦确诊即可使用阿司匹林和丙种球蛋白注射治疗。医生会制定详细的治疗方案，配合治疗即可。 Burns JC, Glodé MP. Kawasaki syndrome. Lancet 2004; 364:533. Kobayashi T, Inoue Y, Takeuchi K, et al. Prediction of intravenous immunoglobulin unresponsiveness in patients with Kawasaki disease. Circulation 2006; 113:2606. Egami K, Muta H, Ishii M, et al. Prediction of resistance to intravenous immunoglobulin treatment in patients with Kawasaki disease. J Pediatr 2006; 149:237. Kawasaki disease. In: Red Book: 2015 Report of the Committee on Infectious Diseases, 30th ed, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), American Academy of Pediatrics, Elk Grove Village, IL 2015. . Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747. Yellen ES, Gauvreau K, Takahashi M, et al. Performance of 2004 American Heart Association recommendations for treatment of Kawasaki disease. Pediatrics 2010; 125:e234. Furusho K, Sate K, Soeta K, et al. High-dose intravenous gamma globulin for Kawaskai disease [in Japanese]. Kiso To Rinsho 1983; 17:659. Furusho K, Kamiya T, Nakano H, et al. High-dose intravenous gammaglobulin for Kawasaki disease. Lancet 1984; 2:1055.