小儿川崎病论文

1、川崎病一般指黏膜皮肤淋巴结综合征。黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。2、病因：本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。男婴发病较多，日本发病率高，至今未找到直接致病病原体，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染似与黏膜皮肤淋巴结综合征相关，但也无法找到确实的证据。

具体还不清楚患病的原因，但是高发人群：感染细菌病毒等等可能诱发此病，还有基因遗传：有血缘关系的亲属患过本病更易得此病。可能与细菌病毒衣原体立克次体等病原体感染，引发的免疫系统炎症反应;还可能与环境污染有关。

川崎病（Kawasaki Disease）又叫皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous Lymphnode Syndrome）。1967年，日本儿科医生川崎富作首先报道，并以他的名字命名，是急性发热出疹性疾病，患儿发病是全身血管炎，易患高危并发症，四季均可发病，发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，50%的发病在2岁以下。 “川琦病”到底是一种什么病呢？川琦病是一种 急性的血管炎疾病 ，是导致 小儿后天性心血管疾病的最常见 的病因。 “川崎病”本身不可怕，真正可怕的是它的“并发症” 。没有及时治疗的话会引发冠状动脉病变，造成动脉扩张、动脉狭窄，严重的引发冠状动脉瘤；并发症还可能对患者的肝、肺、肾等器官造成损害。据英国NHS（英国国家医疗系统）统计，约5%的川崎病产生并发症，而并发症致死的概率很小。现在川崎病的病死率在以下。“川崎病”分为四个时期，急性期、亚急性期、恢复期和慢性期。在急性期的1-11天，容易被误认为感冒发烧，会当作一般的感冒来治疗，通常用药4、5天后高烧不退，因为抗生素药物对川琦病没有任何作用。 其实，发烧只是“川崎病”的一个症状，“川崎病”诊断有以下6个要点可供家长对照。 具有以上任意5项症状即可诊断为“川琦病”，特别是小月龄宝宝在出湿疹期间高烧不退容易混淆症状，应排查下“川崎病”。 03 与“川崎病”容易混淆的疾病有哪些？ 和“川崎病”症状相似的还有以下7种： 诊断“川崎病”时，要排除以上7种疾病。2003年1-12月，上海复旦大学附属儿科医院、儿童医院、新华医院等50多家医院历时半年，共计调查了1390人次的门诊病儿，结果显示，上海5岁以下儿童川崎病的发病率为34/10万，相比以前，呈现逐年上升趋势。根据调查资料显示，自从1988年以来，上海地区已经诊治的川崎病患儿近1500例。在这些患儿中，84%为5岁以下的孩子，而且男孩的发病率是女孩的2倍左右。其中，27%的患儿在病后一个月出现冠状动脉损害，其中有2例分别因为冠状动脉破裂和急性心力衰竭而死亡，并有22例发生了2次，也就是说有复发的现象，复发率在1%-3%。治疗“川崎病”的方案已经很成熟，一旦确诊即可使用阿司匹林和丙种球蛋白注射治疗。医生会制定详细的治疗方案，配合治疗即可。 Burns JC, Glodé MP. Kawasaki syndrome. Lancet 2004; 364:533. Kobayashi T, Inoue Y, Takeuchi K, et al. Prediction of intravenous immunoglobulin unresponsiveness in patients with Kawasaki disease. Circulation 2006; 113:2606. Egami K, Muta H, Ishii M, et al. Prediction of resistance to intravenous immunoglobulin treatment in patients with Kawasaki disease. J Pediatr 2006; 149:237. Kawasaki disease. In: Red Book: 2015 Report of the Committee on Infectious Diseases, 30th ed, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), American Academy of Pediatrics, Elk Grove Village, IL 2015. . Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747. Yellen ES, Gauvreau K, Takahashi M, et al. Performance of 2004 American Heart Association recommendations for treatment of Kawasaki disease. Pediatrics 2010; 125:e234. Furusho K, Sate K, Soeta K, et al. High-dose intravenous gamma globulin for Kawaskai disease [in Japanese]. Kiso To Rinsho 1983; 17:659. Furusho K, Kamiya T, Nakano H, et al. High-dose intravenous gammaglobulin for Kawasaki disease. Lancet 1984; 2:1055.

概述 皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年 北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。

小儿川崎病是一种血管炎综合症，也称为皮肤粘膜淋巴结综合症。川崎病的最大危害是损害冠状动脉，是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。 川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。编辑本段诊断要件包括：(一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血 。(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1。5公分。 根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。编辑本段合并症包括：(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。(四)肠道假性阻塞。(五)无菌性脑膜炎。(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外，其它器官组织的影响是暂时性的，应该会逐渐消失。 川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得到的机率约为女孩的1。5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。

中文名称：川崎病英文名称：Kawasaki’s disease其他名称：皮肤黏膜淋巴结综合征定义：以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，发病可能与多种病毒、细菌、立克次体、支原体等感染所致免疫异常有关。应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；感染免疫（三级学科）川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。西医学名： 川崎病英文名称： Kawasaki’s disease其他名称： 皮肤黏膜淋巴结综合征所属科室： 内科 -主要症状： 发热，皮疹，颈部非脓性淋巴结肿大，眼结合膜充血，口腔黏膜弥漫充血，杨梅舌主要病因： 病因不明多发群体： 婴幼儿目录疾病简介发病原因临床表现诊断鉴别疾病治疗疾病预后专家观点展开疾病简介川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。日本曾有三次发病高峰，1979年15519例，1982年15519例，1986年12847例，1973年首先在日本国土以外的朝鲜半岛、中国及美、澳、欧洲相继发现；亚裔人发病较多，日本民族尤多见；多发生于婴幼儿，6-11月为发病高峰，男性发病率较女性为高（：1），复发率约1-3%，四季皆有发病，我国以春夏之交稍多发。[1]发病原因川崎病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。但男婴较多，日本发生率高和至今未找到直接致病病原体的现状，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染?似与川崎病相关，但也无法找到确实的证据。[2]临床表现疾病症状临床常以高热（39℃以上）为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血；舌常呈杨梅舌，口腔粘膜充血，但无溃疡。当有发热并且看到眼、唇及皮疹表现时，基本可诊断川崎病。此外，50%～70%的川崎病早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周80%手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分婴幼儿可先表现为肛周脱屑，这一点需要特别注意。疾病分期川崎病的病程大约可分以下四期：①急性期1-11天；②亚急性期：11-21天；③恢复期：21-60天；④慢性期：60天以后。分期症状急性期：高热、眼结合膜充血、皮疹、口腔改变、淋巴结肿大、烦躁、血沉快、CRP增高、白细胞高；亚急性期：体温仍可有波动，继续烦躁，较前减轻，眼结合膜充血未痊愈，指趾端脱皮，血小板增高；恢复期：症状完全消失，眼结合膜稍留充血，淋巴结消肿，血沉、白细胞总数渐正常；慢性期：临床表现大多正常。[1][3]诊断鉴别疾病诊断川崎病实验室诊断方面主要依靠血清学检查如白细胞升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和DD-二聚体的升高。辅助检查中尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。诊断可以从以下要点进行参考：1.发热五天以上，如有其他征象，五天之内已可确诊，加上：2.具有下列四条：(1)双侧眼结膜充血，无渗出物。(2)口腔及咽部粘膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。(3)急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。(4)出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。(5)颈淋巴结肿，直径超过。3.无其他病种可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。鉴别诊断⑴ 特异性炎症疾病（感染性）：耶尔森菌感染，溶血性链球菌感染（猩红热、暴发性），葡萄球菌感染（中毒性休克综合征），肺炎衣原体感染，病毒感染（麻疹、流感、EBV、HIV），白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。⑵ 非特异性炎症疾病：Stills病，Stevons-Johnson综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧伤后。[1][2]疾病治疗川崎病的主要治疗方法是，急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日，分2-3次口服，热退后调整为3-5mg/Kg.日。在病程10天内（多主张7天内）及时进行大剂量丙种球蛋白静滴，目前国际上多主张2g/kg单次运用。使用原则参照美国心脏协会（AHA）方案，建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴；而日本川崎病研究组则认为丙种球蛋白静滴适应症为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法：①白细胞数>12×109;②血小板计数<350×109;③C-反应蛋白强阳性（>）;④红细胞压积<;⑤血浆白蛋白<35g/l;⑥年龄≤12个月；⑦性别，男性。以上计分方法在发病7天内计分，每项为1分，计分为4分以上为丙种球蛋白静滴疗法的适应症。[1]疾病预后川崎病的预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，症状类似普通感冒，这也是早期此病极易被忽视的主要原因，少数可产生并发症，特别是心血管并发症：冠状动脉扩张，严重的产生动脉瘤迁延数年。预防接种川崎病患儿的预防接种存在两个重要问题：其一， 丙种球蛋白阻滞活的病毒疫苗复制及后天获得性免疫建立；其二，川崎病恢复期儿童在接种活的或其他疫苗后的安全性问题。一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎,在应用活的或死的疫苗后病情可能会突然恶化,因此川崎病后全部预防接种推迟至少3 个月（一般建议6月以后）。AHA 建议非肠道的活病毒疫苗预防接种(麻疹、腮腺炎和风疹) 应在丙种球蛋白后延迟至少5 个月（一般建议6月以后）,因为被动免疫抗体可能干扰免疫制剂免疫功能。但麻疹爆发期间,对于以前没有进行被动免疫的儿童,应早期谨慎应用麻疹疫苗,并且以后应复种疫苗。[2][3]专家观点川崎病的典型病例诊断较明确，对于不典型的患儿如何进行确定非常重要，忽视则容易漏诊，生搬硬套则容易误诊。因此对于此类情况需要结合其他实验室检查慎重考虑，如通过血清学中的血BNP、尿LDH等，最重要的一点，严格注意心超中冠状动脉的变化。对于患儿的家长要重视川崎病孩子的随访，及时一切正常，也要保持每年一次的健康体检，及时孩子成年后也要保持下去。目前，很多国外的报道提示，青壮年期的冠心病发生者都与儿时的类似川崎病的患病历史有关。参考资料1杜忠东，梁璐，孟晓萍，李棠，张拓红，川崎富作，柳川洋，北京小儿川崎病流行病学调查协作组。1995～1999年北京住院小儿川崎病流行病学调查。中华医学杂志，2003年83卷21期2胡静，王大为，秦玉明。 川崎病病因的研究进展。 国际儿科学杂志，2007年34卷 第03期3沈捷 李锦康 黄敏 杨晓东 徐萌 张永为，刘家应。川崎病患儿血管内皮生长因子变化的意义。中华全科医学，2010年8卷06期。开放分类：