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1、川崎病一般指黏膜皮肤淋巴结综合征。黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。2、病因：本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。男婴发病较多，日本发病率高，至今未找到直接致病病原体，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染似与黏膜皮肤淋巴结综合征相关，但也无法找到确实的证据。
具体还不清楚患病的原因，但是高发人群：感染细菌病毒等等可能诱发此病，还有基因遗传：有血缘关系的亲属患过本病更易得此病。可能与细菌病毒衣原体立克次体等病原体感染，引发的免疫系统炎症反应;还可能与环境污染有关。
川崎病（Kawasaki Disease）又叫皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous Lymphnode Syndrome）。1967年，日本儿科医生川崎富作首先报道，并以他的名字命名，是急性发热出疹性疾病，患儿发病是全身血管炎，易患高危并发症，四季均可发病，发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，50%的发病在2岁以下。 “川琦病”到底是一种什么病呢？川琦病是一种 急性的血管炎疾病 ，是导致 小儿后天性心血管疾病的最常见 的病因。 “川崎病”本身不可怕，真正可怕的是它的“并发症” 。没有及时治疗的话会引发冠状动脉病变，造成动脉扩张、动脉狭窄，严重的引发冠状动脉瘤；并发症还可能对患者的肝、肺、肾等器官造成损害。据英国NHS（英国国家医疗系统）统计，约5%的川崎病产生并发症，而并发症致死的概率很小。现在川崎病的病死率在以下。“川崎病”分为四个时期，急性期、亚急性期、恢复期和慢性期。在急性期的1-11天，容易被误认为感冒发烧，会当作一般的感冒来治疗，通常用药4、5天后高烧不退，因为抗生素药物对川琦病没有任何作用。 其实，发烧只是“川崎病”的一个症状，“川崎病”诊断有以下6个要点可供家长对照。 具有以上任意5项症状即可诊断为“川琦病”，特别是小月龄宝宝在出湿疹期间高烧不退容易混淆症状，应排查下“川崎病”。 03 与“川崎病”容易混淆的疾病有哪些？ 和“川崎病”症状相似的还有以下7种： 诊断“川崎病”时，要排除以上7种疾病。2003年1-12月，上海复旦大学附属儿科医院、儿童医院、新华医院等50多家医院历时半年，共计调查了1390人次的门诊病儿，结果显示，上海5岁以下儿童川崎病的发病率为34/10万，相比以前，呈现逐年上升趋势。根据调查资料显示，自从1988年以来，上海地区已经诊治的川崎病患儿近1500例。在这些患儿中，84%为5岁以下的孩子，而且男孩的发病率是女孩的2倍左右。其中，27%的患儿在病后一个月出现冠状动脉损害，其中有2例分别因为冠状动脉破裂和急性心力衰竭而死亡，并有22例发生了2次，也就是说有复发的现象，复发率在1%-3%。治疗“川崎病”的方案已经很成熟，一旦确诊即可使用阿司匹林和丙种球蛋白注射治疗。医生会制定详细的治疗方案，配合治疗即可。 Burns JC, Glodé MP. Kawasaki syndrome. Lancet 2004; 364:533. Kobayashi T, Inoue Y, Takeuchi K, et al. Prediction of intravenous immunoglobulin unresponsiveness in patients with Kawasaki disease. Circulation 2006; 113:2606. Egami K, Muta H, Ishii M, et al. Prediction of resistance to intravenous immunoglobulin treatment in patients with Kawasaki disease. J Pediatr 2006; 149:237. Kawasaki disease. In: Red Book: 2015 Report of the Committee on Infectious Diseases, 30th ed, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), American Academy of Pediatrics, Elk Grove Village, IL 2015. . Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 2004; 110:2747. Yellen ES, Gauvreau K, Takahashi M, et al. Performance of 2004 American Heart Association recommendations for treatment of Kawasaki disease. Pediatrics 2010; 125:e234. Furusho K, Sate K, Soeta K, et al. High-dose intravenous gamma globulin for Kawaskai disease [in Japanese]. Kiso To Rinsho 1983; 17:659. Furusho K, Kamiya T, Nakano H, et al. High-dose intravenous gammaglobulin for Kawasaki disease. Lancet 1984; 2:1055.
概述 皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年 北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。
小孩川崎病是一种急性小动脉炎，是一种自体免疫疾病，主要危害的是心脏，很严重的会导致心肌梗死。这种病可以通过注射糖皮质激素达到治疗的效果。如果是在初期应该尽早治疗，不然还会导致动脉瘤破裂，以后孩子出现高热状态就需要注意了。
许多父母不了解孩子的川崎疾病。川崎病发生在婴儿中，这是一种常见的免疫系统疾病。父母最好得到完全理解。以下是川崎病的具体分析？什么是川崎病
首先，川崎病是一种常见的免疫系统疾病。在婴儿中，川崎病主要由低免疫功能引起。这是一种急性全身培养基和中型动脉炎，这将严重影响心脏的冠状动脉，甚至导致心肌梗死等问题的发生，儿童川崎病应导致父母的注意力。
川崎疾病是什么？如何预防川崎病？父母太遗憾太遗憾了。
其次，川崎病的初期将继续高热，使用抗生素，它也没用。由于它不是一种细菌感染，皮肤会形成红斑，嘴唇会产生充血现象，并且还会发生口腔粘膜，甚至儿童颈部淋巴结会有一个大问题，以及一个硬水器这将改变肢体。
最后，川崎病也称为皮肤粘膜淋巴结综合征。它是一种全身血管疾病。川崎病会导致发烧和皮疹等症状。主要与感染有关，痔疮疾病的感染因素更复杂，到目前为止发现确切原因是不可能的，川崎病主要有关过敏和环境污染。
防止儿科川崎病的措施
1.防止儿童川崎病应注意合理的饮食，及时补充人体所需的微量元素。特别是，注意维生素的补充。尽量选择清晰可消化的食物，限制蛋白质的摄入量，不应该是过多的蛋白质，高蛋白质食物可能导致儿童儿童疾病，正确饮食可以预防川崎病。
2，良好的生活习惯可以防止儿童传染病，确保生活充分睡眠，注意工作和休息，避免过度疲劳，足够的睡眠可以缓解身体疲劳，可以提高身体弱的身体，父母应该鼓励孩子参加身体在户外运动，常常在儿童运动可以预防川崎病的儿童。
3，做好预防措施的好工作，试图预防感冒，防止传染病的出现，在生活中进行温暖的工作，特别是当天气被更换时，请注意衣服的增加或减少，避免走出公共场所，避免公共场所公共场所易养殖细菌病毒，很容易引起疾病感染，防止川崎疾病去公共场所。
父母应该完全了解川崎病，还要注意预防禅宗疾病，试图做相应的护理工作，减少儿童疾病的发病率，并少吃个性化的地点，易于滋生细菌病毒，易于引起各种感染，定期带孩子接种疫苗，提高孩子自己的免疫力，降低疾病的发病率。
很多人都不知道川崎病是什么，其实此病是一种常见的儿童疾病，这种病在生活中比较少见，危害性比较大，我们应当将诱发川崎病出现的原因了解清楚，及时做好防范，下面是我为你收集有关于川崎病的病因，希望你会喜欢。川崎病的病因 曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌(prupionilacteriumacnes)是川崎病原因，但未补被证实。也有报道与逆转录病毒有关，曾在川崎病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。 日本研究发现，川崎病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍。而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。因此，遗传易感性和感染可能是川崎病的病因。 川崎病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起，而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。最近发现，巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间粘附因子等可能在川崎病的发病中具有重要作用。 国内研究发现川崎病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化，B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值明显增高，肿瘤坏死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活，可能与动脉瘤形成有关。 尸检发现冠状动脉是损害最多的部位，其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似，呈动脉全层炎。血管内膜增厚，有粒细胞和单核细胞浸润，内弹力层及中膜断裂，管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成，可致心肌梗塞，常导致死亡。 川崎病的治疗方法 1、丙种球蛋白近年研究已证实，早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗，可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服。 2、阿司匹林，早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。 3、皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。 护理川崎病的办法 1、卧床休息：急性期体温发烧患儿应绝对卧床休息，降低机体耗氧量，保护心脏。注意观察体温变化及伴随症状，并及时处理。饮食，给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食，供给充足的水分，勤给病儿喂水。患儿因有口腔粘膜溃疡，进食时万分痛苦，应将食物晾凉后再吃。 2、皮肤粘膜的护理：密切观察皮肤粘膜病变情况，保持皮肤粘膜清洁，每天用柔软的毛巾或纱布擦洗孩子的皮肤，注意切勿擦伤。每次便后清洗臀部。剪短指甲，保持手的清洁，以免抓伤皮肤，脱皮处千万不可撕皮，以免引起皮肤感染。 衣被质地柔软而清洁，避免穿着不透气的化纤布料做的衣服。每日用百分之1-百分之4硼酸水棉球擦洗双眼，必要时涂抗生素眼膏。保持口腔清洁，鼓励孩子勤漱口，口唇干燥时可涂护唇油或金霉素鱼肝油。 3、心血管系统的护理：注意观察患儿有无心血管损害症状，如面色苍白、精神萎靡、脉搏加快等，一旦发现异常情况，及时去医院就诊。定期检查，定期复查心电图、超声心动图，注意恢复期可能会发生冠状动脉瘤、血栓形成和心肌梗塞。猜你喜欢： 1. 儿科疾病常见疾病 2. 儿科有哪些疾病 3. 儿科常见类型疾病 4. 儿科疾病诊治常规 5. 儿科常见的疾病护理方法
川崎病的发病原因不是很明确，和感染有关系，发病猛烈，持续发烧不退，手脚皮肤发硬蜕皮，出疹子，环境污染对化学物品过敏也会引起，还自身的免疫力也有关系。预防首先要限制高蛋白食物的摄入，多使用含维生素蛋白质含锌多的食物，二要提高孩子自身的免疫力，三让孩子不要接触易感染的物体。
家长这个时候就需要带着孩子去医院查看，也需要在饮食上面清淡一些，要给孩子多去吃一些容易消化的食物，对孩子的眼睛和嘴唇多清洁。
很多人都对川崎病有初步的了解，但殊不知，此病的危害究竟有多大，不只是疾病本身危害严重，同时还会引发一些并发症，所以一旦患上川崎病，积极参与治疗很重要。下面是我为你收集有关于川崎病的并发症，希望你会喜欢。川崎病的并发症 川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。川崎病的发生会给孩子带来很大的危害，但是这种疾病的高发不得不让人们对这种疾病引起重视。若此病不及时治疗，还会引发一系列的并发症。 川崎病还会引起关节炎或关节痛，发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。常发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。 甚至还会引起神经系统改变，由于血管炎，在急性期本病可引起无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，临床多见，恢复较快，愈后良好。部分患儿颅压增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。临床症状多在数日内消失。恢复期则易引起的肢体瘫痪，遗留后遗症，但较为少见。 川崎病典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可持续1--2周，有时可达3--4周。另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1--2天内缓解。发热5天是川崎病诊断的一个关键时间点。随着临床医生对川崎病的认识越来越多，如持续发热临床医生应考虑川崎病可能性。 川崎病的护理 川崎病的后期要做好科学的护理，在饮食上要注意营养，由于发病初期患者经常反复高热退热，体内维生素流失严重，所以要多吃一些维生素丰富的食物，比如补充维生素复合片，多吃水果蔬菜。 患者在饮食上要以有营养、清淡和易消化的食物为主，适当吃一些瘦肉、鱼、蛋、奶、豆制品等，以满足身体所需，少吃或不吃过热、辛辣、腌制等刺激性食物，如辣椒、腊肉、姜、桂皮等。 患者要保持良好的心态，同时要养成良好的生活和饮食习惯，作到起居有常，饮食有节，适当休息，保证睡眠时间，同时要适当地做运动，提高身体素质和抗病能力，定期到医院复查。 由于患者发病初期会长时间的反复高烧，会使体内的维生素流失，而且负氮平衡较为明显。患者的饮食要富含营养、以清淡和易消化的食物为主，可以适当的补充一些富含高蛋白的食物，但是肾脏损害的患者需要咨询医生，比如:家禽类鱼类。 患者可以适当的补充一些维生素复合片，以此来保持平衡饮食，患者还可以多吃一些新鲜的蔬菜和水果，患者最好不要吃过热和辛辣等刺激性的食物。患者要注意保持自己的饮食作息规律，加强休息，记得按时去医院检查。 川崎病患者的饮食方式 宜吃食物： 1、青菜含有丰富的维生素C，能够改善本病造成的冠状动脉扩张。同时可减少血栓形成。100g清炒。每日均可食用。 2、萝卜具有很好的利尿作用，能够改善机体的免疫功能。100-200g清炖食用。也可以火锅食用。 3、西红柿含有丰富的维生素C以及维生素B，能够减少微循环血栓的形成。100g与鸡蛋同炒食用。生食也可。 忌吃过于油腻的食物，吃过咸的食物以及忌吃具有海腥味的食物。 忌吃食物： 1、海鱼属于海腥味的食物，对于本病患者可诱发冠状血管扩张，不宜食用，宜吃淡水鱼。 2、小麻椒脂肪含量非常高，且属于饱和性的脂肪酸，对心血管粘膜具有直接的损伤作用，宜吃精瘦肉。 3、泡菜含有亚硝酸盐以及过多的咸味，可促进血压水平的升高，宜吃新鲜蔬菜。猜你喜欢： 1. 儿科最常见主要疾病 2. 儿科常见疾病有哪些 3. 儿科门诊常见疾病 4. 常见儿科疾病 5. 儿科有哪些疾病
家长应该带着孩子去医院治疗，通过输液的方式来治疗，应该注射一些免疫球蛋白。这样可以增强孩子体内的抵抗力，也可以起到治疗的效果。
川崎病的发病原因不是很明确，和感染有关系，发病猛烈，持续发烧不退，手脚皮肤发硬蜕皮，出疹子，环境污染对化学物品过敏也会引起，还自身的免疫力也有关系。预防首先要限制高蛋白食物的摄入，多使用含维生素蛋白质含锌多的食物，二要提高孩子自身的免疫力，三让孩子不要接触易感染的物体。
家长应该带着孩子去医院治疗，通过输液的方式来治疗，应该注射一些免疫球蛋白。这样可以增强孩子体内的抵抗力，也可以起到治疗的效果。
家长这个时候就需要带着孩子去医院查看，也需要在饮食上面清淡一些，要给孩子多去吃一些容易消化的食物，对孩子的眼睛和嘴唇多清洁。
家长一定要使用药物治疗，然后也可以做各方面检查，还可以做手术，可以输液。要带着孩子去看医生。
很多人都对川崎病有初步的了解，但殊不知，此病的危害究竟有多大，不只是疾病本身危害严重，同时还会引发一些并发症，所以一旦患上川崎病，积极参与治疗很重要。下面是我为你收集有关于川崎病的并发症，希望你会喜欢。川崎病的并发症 川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。川崎病的发生会给孩子带来很大的危害，但是这种疾病的高发不得不让人们对这种疾病引起重视。若此病不及时治疗，还会引发一系列的并发症。 川崎病还会引起关节炎或关节痛，发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。常发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而痊愈。 甚至还会引起神经系统改变，由于血管炎，在急性期本病可引起无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，临床多见，恢复较快，愈后良好。部分患儿颅压增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。临床症状多在数日内消失。恢复期则易引起的肢体瘫痪，遗留后遗症，但较为少见。 川崎病典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可持续1--2周，有时可达3--4周。另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白和大剂量的阿司匹林，发热常在1--2天内缓解。发热5天是川崎病诊断的一个关键时间点。随着临床医生对川崎病的认识越来越多，如持续发热临床医生应考虑川崎病可能性。 川崎病的护理 川崎病的后期要做好科学的护理，在饮食上要注意营养，由于发病初期患者经常反复高热退热，体内维生素流失严重，所以要多吃一些维生素丰富的食物，比如补充维生素复合片，多吃水果蔬菜。 患者在饮食上要以有营养、清淡和易消化的食物为主，适当吃一些瘦肉、鱼、蛋、奶、豆制品等，以满足身体所需，少吃或不吃过热、辛辣、腌制等刺激性食物，如辣椒、腊肉、姜、桂皮等。 患者要保持良好的心态，同时要养成良好的生活和饮食习惯，作到起居有常，饮食有节，适当休息，保证睡眠时间，同时要适当地做运动，提高身体素质和抗病能力，定期到医院复查。 由于患者发病初期会长时间的反复高烧，会使体内的维生素流失，而且负氮平衡较为明显。患者的饮食要富含营养、以清淡和易消化的食物为主，可以适当的补充一些富含高蛋白的食物，但是肾脏损害的患者需要咨询医生，比如:家禽类鱼类。 患者可以适当的补充一些维生素复合片，以此来保持平衡饮食，患者还可以多吃一些新鲜的蔬菜和水果，患者最好不要吃过热和辛辣等刺激性的食物。患者要注意保持自己的饮食作息规律，加强休息，记得按时去医院检查。 川崎病患者的饮食方式 宜吃食物： 1、青菜含有丰富的维生素C，能够改善本病造成的冠状动脉扩张。同时可减少血栓形成。100g清炒。每日均可食用。 2、萝卜具有很好的利尿作用，能够改善机体的免疫功能。100-200g清炖食用。也可以火锅食用。 3、西红柿含有丰富的维生素C以及维生素B，能够减少微循环血栓的形成。100g与鸡蛋同炒食用。生食也可。 忌吃过于油腻的食物，吃过咸的食物以及忌吃具有海腥味的食物。 忌吃食物： 1、海鱼属于海腥味的食物，对于本病患者可诱发冠状血管扩张，不宜食用，宜吃淡水鱼。 2、小麻椒脂肪含量非常高，且属于饱和性的脂肪酸，对心血管粘膜具有直接的损伤作用，宜吃精瘦肉。 3、泡菜含有亚硝酸盐以及过多的咸味，可促进血压水平的升高，宜吃新鲜蔬菜。猜你喜欢： 1. 儿科最常见主要疾病 2. 儿科常见疾病有哪些 3. 儿科门诊常见疾病 4. 常见儿科疾病 5. 儿科有哪些疾病
通常情况下，在保险行业通用的重疾条款中是没有川崎病的，但川崎病对孩童危害很大，在一些保险产品系列将严峻川崎病归入青少版的重疾规模。糖皮质激素具有更强的免疫抑制作用，可抑制前炎症细胞因子产生，阻断炎症反应。但是糖皮质激素一般不作为治疗川崎病的首选药物。
属于，口服阿司匹林静脉注射免疫球蛋白，如果免疫球蛋白治疗无效，或者不耐药，可以早期使用糖皮质激素治疗，卧床休息，供给充足的水分，保持皮肤粘膜清洁。
中文名称：川崎病英文名称：Kawasaki’s disease其他名称：皮肤黏膜淋巴结综合征定义：以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，发病可能与多种病毒、细菌、立克次体、支原体等感染所致免疫异常有关。应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；感染免疫（三级学科）川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。西医学名： 川崎病英文名称： Kawasaki’s disease其他名称： 皮肤黏膜淋巴结综合征所属科室： 内科 -主要症状： 发热，皮疹，颈部非脓性淋巴结肿大，眼结合膜充血，口腔黏膜弥漫充血，杨梅舌主要病因： 病因不明多发群体： 婴幼儿目录疾病简介发病原因临床表现诊断鉴别疾病治疗疾病预后专家观点展开疾病简介川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。日本曾有三次发病高峰，1979年15519例，1982年15519例，1986年12847例，1973年首先在日本国土以外的朝鲜半岛、中国及美、澳、欧洲相继发现；亚裔人发病较多，日本民族尤多见；多发生于婴幼儿，6-11月为发病高峰，男性发病率较女性为高（：1），复发率约1-3%，四季皆有发病，我国以春夏之交稍多发。[1]发病原因川崎病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。但男婴较多，日本发生率高和至今未找到直接致病病原体的现状，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染?似与川崎病相关，但也无法找到确实的证据。[2]临床表现疾病症状临床常以高热（39℃以上）为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血；舌常呈杨梅舌，口腔粘膜充血，但无溃疡。当有发热并且看到眼、唇及皮疹表现时，基本可诊断川崎病。此外，50%～70%的川崎病早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周80%手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分婴幼儿可先表现为肛周脱屑，这一点需要特别注意。疾病分期川崎病的病程大约可分以下四期：①急性期1-11天；②亚急性期：11-21天；③恢复期：21-60天；④慢性期：60天以后。分期症状急性期：高热、眼结合膜充血、皮疹、口腔改变、淋巴结肿大、烦躁、血沉快、CRP增高、白细胞高；亚急性期：体温仍可有波动，继续烦躁，较前减轻，眼结合膜充血未痊愈，指趾端脱皮，血小板增高；恢复期：症状完全消失，眼结合膜稍留充血，淋巴结消肿，血沉、白细胞总数渐正常；慢性期：临床表现大多正常。[1][3]诊断鉴别疾病诊断川崎病实验室诊断方面主要依靠血清学检查如白细胞升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和DD-二聚体的升高。辅助检查中尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。诊断可以从以下要点进行参考：1.发热五天以上，如有其他征象，五天之内已可确诊，加上：2.具有下列四条：(1)双侧眼结膜充血，无渗出物。(2)口腔及咽部粘膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。(3)急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。(4)出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。(5)颈淋巴结肿，直径超过。3.无其他病种可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。鉴别诊断⑴ 特异性炎症疾病（感染性）：耶尔森菌感染，溶血性链球菌感染（猩红热、暴发性），葡萄球菌感染（中毒性休克综合征），肺炎衣原体感染，病毒感染（麻疹、流感、EBV、HIV），白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。⑵ 非特异性炎症疾病：Stills病，Stevons-Johnson综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧伤后。[1][2]疾病治疗川崎病的主要治疗方法是，急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日，分2-3次口服，热退后调整为3-5mg/Kg.日。在病程10天内（多主张7天内）及时进行大剂量丙种球蛋白静滴，目前国际上多主张2g/kg单次运用。使用原则参照美国心脏协会（AHA）方案，建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴；而日本川崎病研究组则认为丙种球蛋白静滴适应症为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法：①白细胞数>12×109;②血小板计数<350×109;③C-反应蛋白强阳性（>）;④红细胞压积<;⑤血浆白蛋白<35g/l;⑥年龄≤12个月；⑦性别，男性。以上计分方法在发病7天内计分，每项为1分，计分为4分以上为丙种球蛋白静滴疗法的适应症。[1]疾病预后川崎病的预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，症状类似普通感冒，这也是早期此病极易被忽视的主要原因，少数可产生并发症，特别是心血管并发症：冠状动脉扩张，严重的产生动脉瘤迁延数年。预防接种川崎病患儿的预防接种存在两个重要问题：其一， 丙种球蛋白阻滞活的病毒疫苗复制及后天获得性免疫建立；其二，川崎病恢复期儿童在接种活的或其他疫苗后的安全性问题。一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎,在应用活的或死的疫苗后病情可能会突然恶化,因此川崎病后全部预防接种推迟至少3 个月（一般建议6月以后）。AHA 建议非肠道的活病毒疫苗预防接种(麻疹、腮腺炎和风疹) 应在丙种球蛋白后延迟至少5 个月（一般建议6月以后）,因为被动免疫抗体可能干扰免疫制剂免疫功能。但麻疹爆发期间,对于以前没有进行被动免疫的儿童,应早期谨慎应用麻疹疫苗,并且以后应复种疫苗。[2][3]专家观点川崎病的典型病例诊断较明确，对于不典型的患儿如何进行确定非常重要，忽视则容易漏诊，生搬硬套则容易误诊。因此对于此类情况需要结合其他实验室检查慎重考虑，如通过血清学中的血BNP、尿LDH等，最重要的一点，严格注意心超中冠状动脉的变化。对于患儿的家长要重视川崎病孩子的随访，及时一切正常，也要保持每年一次的健康体检，及时孩子成年后也要保持下去。目前，很多国外的报道提示，青壮年期的冠心病发生者都与儿时的类似川崎病的患病历史有关。参考资料1杜忠东，梁璐，孟晓萍，李棠，张拓红，川崎富作，柳川洋，北京小儿川崎病流行病学调查协作组。1995～1999年北京住院小儿川崎病流行病学调查。中华医学杂志，2003年83卷21期2胡静，王大为，秦玉明。 川崎病病因的研究进展。 国际儿科学杂志，2007年34卷 第03期3沈捷 李锦康 黄敏 杨晓东 徐萌 张永为，刘家应。川崎病患儿血管内皮生长因子变化的意义。中华全科医学，2010年8卷06期。开放分类：
前不久《参考消息》转载报道，香港伊丽莎白医院发表的统计显示，过去的'5年内，香港儿童罹患川崎病的数量达570多例，其发病率高出欧美国家10倍以上。对小儿川崎病，很多人(包括许多医务人员)都不熟悉。那么，川崎病到底是怎样一种病呢? 川崎病，是1967年由日本川崎先生最早发现的，故命名为川崎病，亦称皮肤粘膜淋巴结综合征。患者年龄一般不超过5岁，1～3岁的婴幼儿为高发年龄，四季均可发病，夏季尤为多见。 该病发病有六大特点： 1.高热，常为不规则或弛张热，可高达40℃以上，一般持续1～3周，高热时伴烦躁不安或嗜睡； 2.两眼球结膜充血，热退时消散； 3.颈淋巴结肿大，亦可伴枕后及耳后淋巴结肿大； 4.口腔和咽部粘膜出现弥漫性充血，口唇渐红、干裂或糜烂，见杨梅样舌； 5.躯干出现多形性红斑或猩红热样皮疹，瘙痒，但无疱疹及结痂； 6.手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，恢复期出现特征性指、趾大片状脱皮，常见于甲床皮肤交界处。本病还常出现心肌损害，发生心肌炎或心脏冠状动脉病变，引起心肌缺血，甚至诱发心肌梗死，造成死亡。 川崎病与儿童各种出疹样疾病如麻疹、风疹、猩红热及淋巴结炎、风湿病有相似之处，应注意加以鉴别。专家指出，如果发现儿童持续发热超过5天，并出现手脚红肿、出疹及双眼出血等症状，就应考虑本病。 川崎病的发生原因尚未明确。西药中抗生素对本症治疗大多无效。 中医根据其病特征归属于“温毒”范畴，宜用清热解毒、清营凉血之剂，方用清瘟败毒饮加减(水牛角、生地、丹皮、赤芍、玄参、石膏、知母、黄芩、黄连、金银花、连翘、板蓝根、竹叶、僵蚕)。若高热伤阴，可加麦冬、石斛、花粉、沙参等养阴生津。后期若有心肌损害，宜用生脉散加丹参、黄芪等治之。