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系统性红斑狼疮合并胸腺瘤的问题分析

2015-07-25 09:12 来源:学术参考网 作者:未知

 1 病例介绍
  患者女,18岁,因"反复面部红斑1年6个月"为主诉于2012年7月14日入院,患者1年前无明显诱因出现颜面部红斑,伴泡沫样尿,无脱发、口腔溃疡、关节疼痛、胸闷气促,无光过敏,无未寒发热,遂就诊于我院,查:抗核抗体1:320(阳性),抗单链DNA抗体(阳性),抗双链DNA抗体(阳性);血常规:白细胞4.7×109/L,血红蛋白68g/l,血小板49×109/L,红细胞2.46×1012/L;免疫球蛋白IgA 2.02g/l,免疫球蛋IgE 891IU/ml;血清补体C3 0.27g/l,补体C4 0.02g/l;血沉120mm/hr;24h尿蛋白812mg/24h;超敏CRP、肝功能、双肾彩超均正常;胸部CT:右肺上叶感染。诊断:系统性红斑狼疮,住院期间予以环磷酰胺冲击治疗并泼尼松55mg口服Qd、羟氯喹0.1g口服Bid,患者症状缓解出院,出院后患者门诊规律复诊,遵医嘱激素规律减量并环磷酰胺治疗,2012年10月患者因反复咳嗽再次住院,查胸片:左下肺炎症较前好转,予以调整泼尼松剂量并再次环磷酰胺治疗后咳嗽好转出院,出院后门诊规律复查治疗,1个月前患者再次出现反复咳嗽,咳少量白粘痰,且因受凉后咳痰加重,无头晕头痛,无关节疼痛等不适,遂第3次入住我科,环磷酰胺累计剂量4.4g,泼尼松50mg口服Qd,入院体查:四测正常,神清语利,全身皮肤无皮疹,浅表淋巴结未扪及,颈部肿胀,甲状腺Ⅲ°肿大,未闻及血管杂音,心界叩诊不大,心率72次/min,律齐无杂音,右肺呼吸音低,双下肺可闻及湿罗音,右下肺可闻及少量干啰音,无胸膜摩擦音,腹软,全腹无压痛反跳痛,双下肢不肿。查:血常规:白细胞12.8×109/L,血红蛋白134g/l,血小板198×109/L,中性粒细胞比82.7%;抗核抗体1:320(阳性)颗粒+均质型,抗双链DNA抗体(阳性),抗单链DNA抗体(阳性); 纵膈CT平扫+增强:双肺多发结节,纵膈内上腔静脉前方肿块,纵膈、颈部、右肺门、肝胃韧带多发肿大淋巴结:肿瘤可能,伴右肺感染,上腔静脉及双侧头臂静脉栓子形成,右侧中量胸水,右下肺部分膨胀不全;胸水免疫组化:肿瘤细胞CK-Pan(+)、CEA(+)、TTF-1(+)、LCA(-)、CR(-)、MC(-)、WT-1(-)、CDX-2(-)、KI-6约30%;胸水离心沉渣包埋制片病检:结合免疫组化考虑转移性腺癌,大致中分化;患者肺部CT提示前纵膈肿瘤,胸水中找到腺癌细胞,考虑胸腺瘤可能,需拟行放化疗,患者因经济困难拒绝治疗于2014年1月15日出院,此后失访。
  2 讨论
  本例女性患者出现颜面部红斑,肾脏病变、血小板减少、血清补体降低、抗核抗体及抗dsDNA抗体阳性,符合1997年美国风湿病学会(ACR)SLE分类诊断标准,故SLE可确诊,近期出现反复咳嗽,纵膈CT提示肿瘤可能,胸水病理及免疫组化提示转移性腺癌,故"恶性胸腺瘤"可诊断。
  临床流行病学研究发现,国外SLE合并胸腺瘤发生率在1.5%~2%,在回顾性胸腺组织活检中,此概率为10%[1],30%的胸腺瘤患者(无论是否行手术切除)可合并自身免疫疾病,且其中50%的胸腺瘤患者合并2种自身免疫疾病[2],在一项胸腺瘤与SLE相关性的meta分析提示,老年SLE患者,诊断需考虑胸腺瘤可能[3],胸腺瘤与SLE的发病并存绝非偶然,二者存在着一定的共同发病机制,研究表明,系统性红斑狼疮是由T细胞、B细胞及单核细胞共同参与的疾病,在B细胞的分化和激活中,过度的T细胞辅助可能为其最终途径,Bonelli[4]等认为SLE患者激活的T细胞辅助产生自身抗体,调节性T细胞能抑制临近T细胞活动,抑制免疫瀑布反应[5],SLE中CD4+、CD25+调节性T细胞减少,B细胞功能亢进,导致免疫抑制功能减弱,而胸腺参与了T细胞的成熟全过程,在T细胞调控中起到关键性作用[6],在胸腺瘤合并自身免疫性疾病中,免疫功能的失调是其潜在机制[7],胸腺瘤患者其不成熟的CD4+、CD8+细胞增多,且MHC1强阳性表达,MHC2未见阳性表达, Chilosi等的研究表明:胸腺瘤中成熟的T淋巴细胞较正常胸腺组织少,Ki67单克隆抗体标记显示,胸腺瘤中细胞增殖明显[8],基于以上对于胸腺的研究,不难发现胸腺瘤与自身免疫耐受缺陷密切相关。
  治疗上,SLE活动期予以激素联合免疫抑制控制病情,目前回顾性研究尚未表明免疫抑制剂与SLE患者肿瘤发病率具有直接相关性[9],胸腺切除是胸腺瘤的常规治疗方法,胸腺瘤合并SLA的预后与胸腺瘤的良恶性和SLE的程度有关,因此,除手术意外,恶性胸腺瘤需要更积极的治疗,SLE和胸腺瘤之间存在一定的相关性,确诊SLE患者应密切观察,警惕合并其他肿瘤。
  参考文献:
  [1]Ros S. and J.J. Carrero, Endocrine alterations and cardiovascular risk in CKD: Is there a link[J].Nefrologia, 2013,33(2):181-187.
  [2]Souadjian J V.The spectrum of diseases associated with thymoma. Coincidence or syndrome[J].Arch Intern Med, 1974,134(2):374-379.
  [3]Zhang, L.A meta-analysis of thymoma-associated systemic lupus erythematosus from 1975 - 2008 worldwide[J].Zhonghua Nei Ke Za Zhi, 2009,48(8): 643-646.
  [4]Bonelli, M., et al., Quantitative and qualitative deficiencies of regulatory T cells in patients with systemic lupus erythematosus (SLE)[J].Int Immunol, 2008,20(7): 861-868.
  [5]Wing, K. and S. Sakaguchi.Regulatory T cells exert checks and balances on self tolerance and autoimmunity[J].Nat Immunol, 2010,11(1): 7-13.
  [6]Wang, L.Adaptive Treg generation by DCs and their functional analysis[J].Methods Mol Biol, 2010,595:403-412.

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