【关键词】 震颤
特发性震颤(et)是一种病因未明,具有遗传倾向的运动障碍性疾病,较常见。对50 例et患者的资料分析如下:
1 临床资料
1.1 一般资料
本组50 例为2002年1月~2005年3月神经内科门诊的et患者。男31 例,女19 例,年龄42~75 岁,发病年龄40~70 岁,以50~60 岁多见,共30 例(60.7%)。病程8个月~10年。
1.2 诊断标准
et患者的诊断结合《临床神经疾病学》提出的标准,即:40 岁以上;反复发生震颤,以四肢和(或)头部震颤为主;检查时主要是肢体和(或)头部有位置性或动作性震颤;除外由神经系统疾病和药物造成的震颤;家族中有同样震颤者更支持诊断;酒精能减轻大部分特发性震颤患者的震颤。
1.3 家族史
本组22 例为散发病例,28 例有家族史。
1.4 临床表现
本组患者主要表现为单症状姿势性震颤,无其他神经系统阳性体征,首发双手同时出现震颤32 例(65.2%),右手12 例(23.3%),头部3 例(7.2%),左手2 例(4.1%),双下肢1 例(1.3%)。WWw.133229.CoM震颤累及部位最常见于手45 例(90.3%),其次为咽喉部肌肉10 例(20.3%),头部10 例(20%),下颌8 例(15.5%),躯干与舌极少受累仅1 例。
1.5 实验室检查
本组患者均进行t3、t4、tsh检查,结果阴性,24 例进行头颅ct和mri检查无异常。
1.6 治疗
本组26 例坚持3个月以上普萘洛尔(15~30 mg/d)治疗,治疗前评分(参照louis等[1]方法进行评分)22.22±6.93,治疗后评分14.19±6.93,平均下降8.03±4.29。治疗前后比较差异有显著性(p<0.01)。
2 讨 论
et十分常见,本组男女之比为1.63∶1,以50~60 岁发病多,et常有家族聚集现象,是一种具有遗传倾向的神经系统疾病,单症状姿势性震颤是et的特征。震颤首发部位以双手同时受累最多,其次为右手,震颤的扩展多从一侧上肢远端开始逐渐扩展至对侧上肢,向上发展至咽喉肌、头部。
酒精反应性是et的另一特征。酒精作用于et的机制未明,可能是通过中枢多巴胺神经系统起作用。长期以来,β肾上腺素能受体阻滞剂是治疗et的有效药,但大剂量可致心率减慢、头晕、恶心等。本组资料显示小剂量心得安治疗et有效率62.5%,且较安全,为一种治疗et的可行方法。
【参考文献】
[1] louis ed,ford b,seth p,et al.how normal is“normal”? mild tremor in a multiethnic cohort of normal subject[j].arch neurol,1998,55:222.