【摘要】 目的 研究小儿脑萎缩的临床相关因素。方法 对经ct或mri证实的脑萎缩患儿93例的临床资料进行回顾性分析。结果 ①脑萎缩大致分3型：局部脑萎缩30例，髓质脑萎缩25例，全脑萎缩38例。②病因以围生期损伤最多见，有54例，占58.06%。③最常见的临床疾病是脑性瘫痪，89例，占95.70%;其次为智力障碍，44例，占47.31%。结论 小儿脑萎缩预后不良，ct、mri可作为首选的诊断技术。防止围生期损伤可减少小儿脑萎缩的发生。
【关键词】 儿童;脑萎缩;围生期损伤;麻痹，产伤性
a relative study of child brain atrophy and clinical diseases (an analysis of 93 cases)
lin xi-ping, huang xian-wen
liuzhou people’s hospital, department of pediatrics, the fifth affiliated hospital of guangxi medical university, liuzhou, guangxi 545001, china
abstract: objective to summarize the related clinical factors of child brain atrophy. methods a total of 93 children proven with brain atrophy by using ct or mri screening were involved in this study. their clinical records were retrospectively analyzed. results ①the brain atrophy were classified as the following three types: 30 cases of local brain atrophy, 25 cases of medulla brain atrophy, 38 cases of whole brain atrophy. ②the leading disease cause was perinatal injuries, 54 cases suffered from this, occupying 58.06%. ③the first common clinical diseases was cerebral palsy, found with 89 cases, occupying 95.70%; the second was mental disorder, found with 44 cases, occupying 47.31%. conclusion child brain atrophy predicts a worse prognosis, ct and mri can be used as the first choice for diagnostic technique. the prevention of perinatal injuries can decrease the incidence of child brain atrophy.
key words: children; brain atrophy; perinatal injuries; paralysis, obstetric
脑萎缩是小儿神经系统疾病的常见病理改变，可导致患儿运动及智力障碍，严重威胁儿童身心健康。WwW.133229.coM其多系不同病因引起的脑发育不良或脑退行性变所致。笔者对93例经头颅ct或mri确诊为脑萎缩患儿，对其脑瘫、癫痫及智力障碍等相关临床疾病的观察及资料分析，旨在了解儿童脑萎缩的病因、脑形态学改变与临床疾病的关系，为探讨儿童脑萎缩的防治措施提供依据。
1 资料和方法
1.1 一般资料
本组93例患儿系我院1999年1月～2006年4月门诊和住院的患儿，经头颅ct或mri确诊为脑萎缩，其中男58例，女35例，～12个月28例，～3岁41例，～5岁19例，>5岁5例。
1.2 方法
93例患儿在院内、外均经头颅ct或mri检查确诊。确诊标准：脑蛛网膜下腔普遍宽大超过5mm，脑皮质变薄，密度减低，脑沟普遍加深>5mm，脑室扩大，vt/st率>15%[1]。脑室、脑池、脑沟均扩大为全脑萎缩;仅有脑表面沟回增宽及脑池扩大为脑皮质萎缩;仅有脑室扩大为髓质萎缩;脑室局部扩大或局部脑池和脑沟扩大为局部脑萎缩[2]。并对其进行12个月以上的智力、运动等神经精神发育的随访观察。
2 结果
2.1 ct或mri的脑萎缩类型
①局部脑萎缩者30例(32.26%)。其中13例为局限性脑皮质萎缩者，仅表现为局限于单叶的脑沟、脑裂增宽，脑室系统无异常。诊为局限性脑白质萎缩者7例，表现为单则脑室扩大，脑沟、裂及脑池系统正常。诊为小脑萎缩者3例，表现为枕大池扩大，小脑沟回变深变宽。②髓质脑萎缩者25例(6.88%)。表现为双侧脑室对称或不对称性扩大，脑皮质未见异常。③全脑萎缩者38例(40.86%)。表现为脑池扩大、脑沟增宽，脑室对称或轻度不对称扩大。
2.2 病因与脑萎缩类型
本组小儿脑萎缩病因中，围生期损伤者54例(58.06%)占首位，其中新生儿缺氧缺血性脑病(hie)者39例，颅内出血者15例。中枢神经系统感染者25例(26.88%)居第二位，其中病毒性脑炎者19例，化脓性脑膜炎者6例。极低出生体重儿10例(10.75%)。不明原因者4例(4.30%)。病因与脑萎缩类型的构成比，见表1。表1 病因与脑萎缩类型例数的构成比 (略)
2.3 临床疾病与脑萎缩类型
小儿脑萎缩常见临床疾病为脑性瘫痪、智力发育障碍及继发性癫痫。本组脑性瘫痪(89例，占95.70%)是最常见的疾病，脑性瘫痪中又以痉挛性瘫痪(73例，占78.49%)为多见。经检测本组有智力发育障碍44例(47.31%)，多表现为运动及语言发育落后。有各类型癫痫发生38例(40.86%)，多发生于弥漫性脑萎缩及中心性脑萎缩者。本组脑性瘫痪、继发性癫痫及智力发育障碍均有者43例(46.24%)。临床疾病与脑萎缩类型例数的关系，见表2。表2 93例脑萎缩与临床疾病的关系 (略)
3 讨论
3.1 脑萎缩的诊断
随着儿科救治技术的提高，危重患儿病死率明显下降。得以成活的小儿由于各种原因的损害，部分出现了脑萎缩。本组于门诊及住院检查发现脑萎缩患儿93例，这得益于ct、mri的临床应用，使脑萎缩得以迅速及明确的诊断。ct价廉，诊断脑形态学改变准确性高，为脑萎缩常用的检查方式。但mri更具优越性，能及时发现hie后脑室周围白质软化，故可预测日后脑萎缩的发生。
3.2 病因
脑萎缩是由于脑细胞在缺氧、缺血、炎症介质、代谢产物及氧自由基等作用下，出现代谢障碍、功能异常及水肿、变性、坏死[3]，任何引起脑组织缺血、缺氧性疾病都可导致脑萎缩，临床多见于围生期窒息、中枢神经系统感染、颅内出血等。国内外资料表明[4]，窒息儿10%～60%发展为hie，其中25%出现脑萎缩等神经系统后遗症。本组39例(41.94%)有窒息史并诊为hie，是小儿脑萎缩的第一位病因。hie轻症者仅出现脑水肿，髓鞘化发育延迟，重者可出现脑梗塞及软化灶形成脑萎缩等严重后遗症[5]。中枢神经系统感染、颅内出血分排其后。
3.3 脑萎缩引起的临床疾病
资料表明脑萎缩最常见于脑瘫。由于脑萎缩的病理改变非常广泛，可见脑干神经核、皮质、灰质团块神经元结构明显病变，白质中神经纤维变性及髓鞘分离等，因此与脑瘫临床类型关系密切。如局限性脑萎缩皮质神经元变性、坏死、数量减少，常伴低智及语言障碍。弥漫性脑萎缩多表现四肢瘫。中心型脑萎缩多波及椎体束，故大多数患儿出现痉挛型脑瘫，几乎100%有运动障碍[6]。小脑萎缩则见于共济失调。
脑萎缩另一常见的临床疾病是癫痫。本组38例(40.86%)出现癫痫。据国内周戬平[7]报告癫痫发生率为23.0%，国外bruck等[8]前瞻性研究报道为62.0%，与本组资料相近，这与本组随访时间较长(4年以上)有关。本组癫痫患儿全身强直-阵挛性发作26例(68.42%)为最常见的癫痫类型，高于国内周戬平[7]37.5%及rahman等[3]32.9%的研究结果。由于脑萎缩致髓鞘发育延迟，故多见于痉挛型发作。脑萎缩与脑瘫合并癫痫的特定关联，还需多中心、大样本、前瞻性的临床研究。
本组93例患儿随访中，43例(46.24%)脑萎缩患儿同具有脑瘫、癫痫及低智三者，可见脑萎缩对患儿造成的危害十分严重。低智多系弥漫性脑萎缩，神经元细胞减少有关。由于小儿神经精神发育有明显的规律性和阶段性，其动作、语言、对外界反应有显著的时期性特点，因此对脑萎缩病儿应加强临床观察及早期干预，以减轻或代偿脑萎缩的后遗症。防治脑萎缩的最有效办法是预防和及时去除脑萎缩的原发病因，本组脑萎缩患儿58.06%发生过围生期脑缺氧等脑损伤，故防止围生期脑损伤可以显著减少脑萎缩的发生。
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作者：林希平，黄献文 作者单位：广西柳州市人民医院，广西医科大学第五附属医院儿科，广西柳州545005
