特发性室性心动过速（idiopathicventriculartachycardia,ivt）是指不伴有明显的器质性心脏病、亦排除了代谢或电解质异常以及长qt间期综合征的室性心动过速。1922年由gallavardin首次报道,八十年来，随着诊疗技术的不断提高，人们对ivt也有了进一步认识。1983年首次发现有ivt起源于右心室流出道,1997年varmaandjosephson首次报道1例左室流出道室速（lvot－vt）。ivt约占所有室速的10%左右,其中80%为右心室流出道室性心动过速（rvot－vt）。近年来国内外文献对于lvot－vt的报道不断增加。特发性左右室流出道室速在病因、临床表现、发病机制、心电图特点以及治疗上有很多相似之处，有认认为左右室流出道室速是一种心律失常的两种不同表现形式，本文对流出道室速研究进展作一概述。
1分类
对流出道室速的分类方法较多，一般根据起源部位分为右室流出道室速和左室流出道室速；根据发作特点分为反复发作的单形性室速和阵发性或持续性室速；根据对药物的敏感程度分为维拉帕米敏感性或腺苷敏感性室速和自律性增高性室速；也有人根据qrs特征分为左束支阻滞型（lbbb）和右束支阻滞型（rbbb）室速等。
2病因和发病机制
2.1发病机制
绝大多数右室流出道室速为腺苷敏感性的，其发病机制为儿茶酚胺介导的延迟后除极（dad）和触发活动。WWw.11665.coM此种类型的触发活动是由环磷酸腺苷（camp）的刺激所介导的，使细胞内钙增加和从肌浆网释放。na+-ca2+交换产生一过性的内向电流（iti）及相应延迟后除极。对起源于左室流出道的特发性室速，多数研究结果表明其发生机制可能是触发活动。对于一些维拉帕米不敏感，β阻滞剂敏感，不能被程序刺激诱发和终止的流出道室速,认为是交感神经活性增加，自律性增高所致。心律变异性分析显示在室速发作前反映交感活性的指标lf和反映交感及迷走神经张力平衡状态的指标lf/hf增高，也反映了自律性增高的发病机制。另外，少数患者发病机制可能为局部微折返。
2.2病因
对于ivt，尤其是rvot-vt的病人，尽管常用的临床检测方法未能发现心脏结构的异常，但很多学者应用磁共振技术发现，有70%左右的rvot-vt患者有右室解剖学异常，包括心室壁变薄,被脂肪组织替代，退行性增厚和运动减弱。globits等发现30%消融成功的rvot-vt患者的靶点处有上述异常改变。右心室内膜心肌活检也发现比例甚至高达60%-70%的异常改变,如脂肪侵润、心肌肥厚、间质和血管周围纤维化等。因此，轻度右室异常可能是引起心律失常的病因。曹克将等报道29例irvt患者，2例随访中分别被证实为arvt和扩张性心肌病。但非特异性的病理改变尚不能证明rvot-vt和这些改变的因果关系，脂肪组织也可能是右心室正常的组织学发现。gaita等随访61例室早病人，多数mri检查右室有灶性脂肪浸润，15年后无1人发展为arvt。有些ivt患者还有心脏神经的病变，gill等用123i－mibg法检查ivt患者时,发现有心脏交感神经分布异常。lerman等在一例rvot-vt患者病灶处心肌组织的gi蛋白中，发现gα2的gtp结合部存在一个突变位点(f200l)。此突变能提高细胞内的camp的浓度并阻断腺苷对camp的抑制，提示在心肌发育过程中，camp依赖性信号传递通路的心肌细胞突变可能是导致某些特发性室速的原因。mera等[31]报道2例胸部外伤后出现rvot-vt。
3临床特点
3.1流行病学
特发性流出道室性心动过速主要发生于青中年患者，右室流出道多发，女性多于男性。nakagawa等总结分析400余例特发性室速患者发现rvot-vt约占流出道vt的90%，多发生于30－50岁之间，女性多见，男女比例约为0.5。lvot-vt占流出道vt的10%左右，发病年龄较rvot-vt年轻，多发生于20－40岁之间，男女发病率基本一致。frey等[6]和gallans[33]等也报道lvot-vt分别占流出道vt的8%和12%。
3.2临床表现
流出道室速患者在无室速发作时，可以没有任何症状，室速发作时症状也轻重不等。rvot-vt主要有两种临床表现形式,反复单形室速（rmvt）和发作性持续性室速，其中多数为rmvt，少数为持续性。rmvt每次发作持续〈30次，多于静息时发作，但也可在运动后诱发，少数还可发展为持续性室速。室速发作时心室率一般于110－160次／分。约有1／3患者无临床症状，主要临床表现为心悸，少数患者可有头晕和不典型胸痛等。有晕厥症状的患者约10%，心跳骤停罕见。发作性持续性室速通常在中等量运动时诱发，常持续数分钟，持续数小时至数天者少见。大多数患者在运动停止后，室速发作的频率逐步下降直至恢复窦性心律，只有部分患者在心率较慢时室速发作增加。室速发作时心室率一般于115－250次／分。rvot-vt发作的诱因，存在性别差异，男性多发作于劳累、运动、紧张和饮用咖啡等，女性多于荷尔蒙大量释放时发作。
lvot-vt的临床表现和电生理特性等方面明显异于源于左心室间隔部位的特发性左室室速，而和rvot-vt类似。也可分为非持续性和持续性，不仅发作方式以rmvt为主，且常常好发于运动时或由异丙肾上腺素诱发。但心室刺激的诱发率极低。rmvt约10%发生于左心室。可由运动和紧张等情况诱发，通常表现为心悸和头晕，它对多种药理学作用不同的药物有特异性的反
应，包括β阻滞剂、钙通道阻滞剂和i、ii类抗心律失常药物，多数可被腺苷终止。
3.3心电图特点
流出道室速一般都具有特征性的心电图表现，胸前导联qrs呈lbbb或rbbb型，下壁导联呈高大单型r波，qrs时程一般小于160ms。rvot-vt心电图通常表现为lbbb而且电轴向下，qrs时程>120ms，v1导联无r波。约10%可表现为不完全性或完全性rbbb。除上上述共同表现外，不同部位起源的室速心电图也有不同特点。shima[36]发现rvot前壁起搏时，i导联r波减去s波（ri-si）所得值较其他部位起搏时小，而rvot前壁偏上或偏下起搏时，ri-si为负值；与rvot游离壁及后侧相比，在rvot间隔侧和前方区域起搏时，avf导联r-s值要更大一些。yoshida等应用篮状电极记录rvot不同部位起搏12导心电图变化，间隔部由前向后起搏，i导联qrs形态由rs变为r，ii、iii导联由r型变为rr，或rr，。游离壁由前向后起搏，i导联由qs型变为r型，ii、iii导联由rr，型变为rr，或不变；游离壁和间隔后部起搏时，avr导联qs波较avl深，游离壁和间隔前部起搏时，avl导联qs波较avr深；v1v2导联起始r波随着起搏位点向上向后移动而逐渐变大。kamakura等[38]将rovt分为前后、左右、上下共8区，结论如下：1）qrs〉140ms起源位于前部，qrs≤140ms起源位于后部。ii、iii导联qrs呈rr，或rr，起源位于前部、右侧、后部；2）qs波幅度，avr≥avl，起源位于右侧，avr〈avl，起源位于左侧；3〉v1v2的r波幅度，高提示起源位于上部，低提示起源位于下部。此种方法预测的准确率，前-后为86%，左-右为80%，上下为66%。另外，不是所有心电图呈lbbb型和电轴向下的流出道室速均源自右室，但只有qrs形态是唯一可以区分的指标。i导联呈s型，胸前导联r波移行早，r/s》1于v3以前，电轴右偏，提示源于左心室流出道。
lvot-vt心电图可表现为lbbb和rbbb，电轴向下，i导联呈s型，胸前导联r波移行区提前。有两种主要表现形式，一种为lbbb和电轴向下，胸前导联r波移行早，多位于v1v2；另一种为rbbb伴有胸前导联单型r波，电轴向下。lvot-vt心电图表现可呈多样性，左室流出道不同起源部位也有不同的心电图表现［6、7、9、33、41、42］。主动脉瓣上起源的，心电图多呈lbbb，胸前导联r波移行于v1v2导联，v5v6无s波，并且ii、iii、avf导联r波幅度较高；主动脉瓣下起源的，心电图多呈lbbb，v5v6或v6导联呈rs型。rbbb，电轴向下，伴有v1以r波为主，提示源于lvot前侧部；lbbb，电轴向下，提示源于lvot间隔基部；左室流出道外膜室速的心电图多呈rbbb，电轴右偏，i、avl导联呈qs型，v1呈高r波，v2呈深s波，v3呈高r波浅s波。
4诊断
特发性室性心动过速的诊断主要依据临床和心电图特点，但是在诊断前要排出器质性心脏病。结合临床表现和特征性心电图表现，流出道室性心动过速诊断并不困难。brooks等提出的特发性室性心动过速诊断标准。
1)体格检查正常（轻度的二尖瓣脱垂可以接受）。
2)安静时12导联心电图正常（轻度的非特异性改变可以接受）
3)通过无创和有创检查，未发现冠状动脉或心脏结构病变（轻度的血流动力学或室壁活动异常的意义不清楚）
4)核磁共振检查心脏正常
5)心内膜心肌活检正常。
6)标测指导下的心律失常起源部位的组织学检查正常。
7)特发性室性心动过速发作时呈单型性者，其qrs时间〈0.16秒。
8)室性心动过速起源于右室流出道者呈lbbb图形，起源于左室间隔部者呈rbbb图形。
9)信号平均心电图检查心室晚电位阴性。
10)窦性心律时，心内膜标测无碎裂心电图。
11)程序心室刺激诱发的持续性室性心动过速不演变为心室颤动。
12)β－阻滞剂或钙通道阻滞剂常有效。
13)随访中不出现其他心脏疾病。
14)长期预后较好，偶有猝死。
５治疗
是否对流出道室性心动过速患者进行治疗，取决于室速发作频繁程度和症状严重程度。如果症状相对较轻而且较少发病，就不一定需要治疗。对于某些患者，如果是由于情绪紧张而引起心动过速较平时发作更频繁，可以考虑使用镇静和抗焦虑药物。如果患者出现晕厥或眩晕，或是心动过速持续时间较长，应予以积极治疗。
5.1抗心律失常药物治疗
对于持续性流出道室速，临床上快速终止心动过速的方法有如下几种：首先可通过valsava动作或按摩颈动脉窦而提高迷走神经张力；如果无效，则可使用腺苷或三磷酸腺苷快速静脉推注。另外，也可考虑静推维拉帕米、利多卡因、胺碘酮。
现有的抗心律失常药物基本上都可用来治疗流出道室速，首选β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂，如无效选用氟卡尼、普罗帕酮、索他洛尔，疗效不佳可继续选用胺碘酮。但是，所有药物治疗都是控制症状，不能根治。
5.2经导管射频消融术治疗
绝大多数流出道室速患者可以经导管射频消融术治疗，对于心悸明显，或有眩晕晕厥等症状者，尤其适用。鉴于经导管射频消融术治疗特发性室速治愈率高，并发症少，并且是根治特发性室速的唯一方法，经导管射频消融术的应用越来越广泛。
经导管射频消融术治疗特发性流出道室速，绝大多数患者可以在心内膜成功标测。利用12导联体表心电图初步判断室速起源部位，可节省标测时间。标测方法主要有激动标测和起搏标测。
激动标测：流出道室速的靶点部位很难标测到碎裂电位和舒张中期电位，而标测最早激动时间常使消融获得成功。最早激动时间因人而异，一般认为提前20-50ms则消融能获得成功。起搏标测：流出道范围较局限，最适宜采用起搏标测法；根据室速的诱发特点，流出道室速也应以起搏标测为主。起博标测应严格掌握12导联心电图相吻合，有时尽管最早激动时间提前不十分明显，如起博标测获得良好的12导联吻合图形，也会取得满意的消融结果。与激动标测比较，起搏标测法简单、实用，指导消融成功率高。
射频消融rovt-vt成功率可达95%以上，甚至高达98%。rovt-vt以起博标测消融为主，12导联心电图可作为标测消融的向导。单其俊等报道最有价值的导联为i导联和v3导联，i导联qrs波极向可指导导管向前（负向为前）和向后（正向为后）移动，胸前v3导联移行可指导导管向上向下移动。xingben等也有类似报道。起博标测应严格掌握12导联相吻合，11导联吻合的病例复发率明显增多，如经努力始终不能获得12导联相吻合的起博标测图形，则必须考虑诊断问题。因为从心电图上看，lvot－vt似乎很难和间隔部起源rvot－vt进行鉴别。如果在右心室流出道反复标测未能获得理想靶点或消融不成功时，应想到左心室流出道室速可能，胸前导联r波提前移行将有利于左室流出道室速的判定。
lvot－vt的病理机制为非折返性，心室刺激的诱发率低。消融靶点的标测方法同rvot－vt，在激动顺序标测的基础上，主要依靠起搏标测。正确掌握lvot－vt的心电图特征，有助于判定消融靶点。据报道，lvot－vt除具有i导联以s波为主、心电轴右偏和胸前导联r波移行提前等共性外，按成功消融部位可分为3种不同的心电图类型：1）成功靶点位于左冠状窦下方的lvot－vt，所有胸前导联呈单向高振幅r波，v1导联几乎无s波；2）成功靶点位于左心室间隔基底部的室速，呈左束支阻滞图形，即v1导联呈qs型，r波移行区在v2导联；3）成功靶点位于左冠状窦内的lvot－vt，呈不典型左束支阻滞图形，v1－v2导联有明显的s波，胸前导联r波移行区在v2或v3导联。此外，心电图v5或v6导联无s波的lvot－vt，其成功消融靶点常位于左冠状窦内。马坚等报道，在左冠状窦内起搏标测时，常需要较高的输出能量才能夺获心室。lvot－vt的成功消融靶点通常邻近左冠状动脉的开口，或者临近冠状动脉左主干、希氏束，有时需在冠状动脉窦内消融。这些都给消融治疗带来一定的难度和危险。为避免消融损伤冠状动脉或放电过程中消融导管滑入左冠状动脉，可以采取以下措施：1放电前进行左冠状动脉造影，并留置造影导管作为冠状动脉开口的标志；消融功率控制在25－30w或预设温度在600c以下；放电过程中严密监测心电图st－t的改变；消融后重复冠脉造影检查。
另外，有一部分lovt-vt源于心外膜，tada等报道约13%lovt-vt源于心外膜。这些源于心外膜的lovt-vt，虽可以通过心脏静脉系统进行标测，但标测和消融都相对困难。由于lovt-vt起源部位的特殊性，影响了对部分患者的射频消融，相对射频消融rovt-vt，成功率可能稍有降低，目前尚未见到大样本统计报道。
对于一些常规方法消融失败者，或者室速发作时伴血流动力学障碍或非持续性室速，可考虑应用新的三维标测系统，包括电解剖标测系统（carto系统）、非接触电极心内标测系统（ensite3000系统）、和篮状电极标测系统。
