【摘要】 目的：探讨buddchiari综合征(b-cs)的特征性异常血管形态及其血流的变化。方法：对85例b-cs患者的肝静脉、下腔静脉，进行彩色多普勒超声分析。结果：85例b－cs其下腔静脉狭窄52例，闭塞9例；肝静脉狭窄102支，闭塞61支，其肝静脉间均见多条侧支血管；肝静脉血流经侧支血管流入未闭的肝静脉或经肝尾叶静脉及其他扩张的静脉分流入下腔静脉；下腔静脉闭塞时血流亦可逆向分流入肝静脉。结论：肝静脉、下腔静脉狭窄和闭塞及肝静脉间侧支血管形成是b－cs特征性异常血管形态；彩色多普勒超声可依据其特征性异常血管的病变类型、阻塞部位、梗阻程度和范围、侧支循环径路及血流动力学特点准确诊断b－cs，并作为首选检查方法。
【关键词】 布－卡氏综合征 彩色多普勒超声 血流动力学
the diagnostic value of color doppler ultrasonography in buddchiari syndrome
jiang bo
xiangfan central hospital,xiangfan,hubei 441021，china
abstract:objective to investigate the characteristically abnormal vascular sharps in buddchiari syndrome (b-cs),and the changes of blood flow.methods the hepatic veins and inferior cave veins of 85 b-cs patients were evaluated with color doppler ultrasonography.results in the 85 b-cs patients,52 had narrowed and 9 had closed inferior vena cava;102 hepatic veins were found narrowed and 61 closed with several collateral blood vessels through which some hepatic venous blood flowed to the unclosed hepatic veins,some hepatic venous blood shunted through hepatic sinistrae veins or other enlarged veins into inferior vena cave.in the cases of closed inferior vena cave,the blood in inferior vena cava can alsoreshunt to hepatic veins.conclusion narrowed or closed inferior vena cave and collateralvessel formation are characteristic abnormal vascular sharps in b-cs;with color doppler ultrasonography,which should be used as the firstchoosing examination,accurate diagnosis can be made based on its characteristic abnormal vascular changes such as types of abnormal vessel,blocking location,area,severity,collateral circulation and hemodynamic.
key words:buddchiari syndrome;color doppler ultrasonography;hemodynamic
buddchiari综合征（b－cs）是由于肝静脉和(或)肝段下腔静脉完全或部分性阻塞而引起的症状群。wWw.133229.cOM本文应用彩色多普勒超声检测，以探讨b－cs特征性异常血管形态及其血流动力学变化。
1 资料与方法
本组85例患者，男62例，女23例，年龄22岁～58岁，平均36岁。临床表现有腹胀、乏力、肝大、脾大、腹水、胸腹壁静脉曲张、浮肿、黄疸等症状。全部病例由临床初诊，均行彩色多普勒超声及x线血管造影检查证实。手术治疗55例，行下腔静脉破膜术，下腔静脉、肝静脉隔膜切除术，下腔静脉球囊扩张术等。
仪器采用logiq 7型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3.5 mhz凸阵探头。常规探测肝脾，注意有无肝脾及尾叶肿大，有无腹水以及门静脉扩张，重点观察肝静脉、下腔静脉形态，内部回声、走行是否正常，管腔有无梗阻、梗阻部位、梗阻性质及程度。同时进行门静脉、肝静脉、下腔静脉、彩色血流、血流频谱及血流速度观察。
2 结果
本组超声检查85例b－cs，共发现肝静脉病变163支，占全部主肝静脉的63％（163/255），平均每个患者有2.0支肝静脉受累。其中合并下腔静脉不同程度阻塞61例占73％（61/85）。85例b-cs肝静脉、下腔静脉血流动力学变化。
2.1 下腔静脉狭窄或闭塞 52例下腔静脉狭窄，占85％；9例闭塞，占14％。肝后下腔静脉狭窄可呈均匀性细窄，最窄处内径0.3 cm～0.9 cm之间，也可呈局限性狭窄，远段管腔淤血扩张，管壁僵硬，生理性搏动消失;管腔内血流呈五彩色，血流频谱形态平直，呈高速湍流频谱，血流速度高达180 cm/s。下腔静脉闭塞者，病变处管腔有实性回声，局部管壁增厚，闭塞呈条索状，多普勒检测无血流通过;血流经肝尾叶静脉、副肝静脉及其他扩张的小静脉逆向流入肝静脉侧支血管，汇入肝静脉。
2.2 肝静脉狭窄及闭塞
102支肝静脉狭窄（占62％），61支闭塞（占38％）。肝静脉狭窄者，远段管腔增宽，近段细窄或显示欠清;彩色多普勒显示有细窄血流束汇入下腔静脉;频谱形态平直，呈单一方向频谱，血流速度减慢，在5.8 cm/s～15.5 cm/s之间。肝静脉闭塞者远段管腔亦扩张，近段管腔显示欠清或管腔细窄，其内无彩色血流信号，远段管腔血流呈反向流动或经侧支血管汇入未闭的肝静脉或下腔静脉。
2.3 肝内侧支血管开放
本组85例肝静脉间均见多条迂曲扩张的侧支血管，肝静脉血流经侧支血管流向未闭的肝静脉，或经与侧支血管相交通的肝尾叶静脉及迂曲扩张的静脉血，汇入下腔静脉。
3 讨论
b－cs是一种较少见的疾病，病变复杂，大多数患者肝静脉和下腔静脉病变同时存在，因肝静脉、下腔静脉狭窄或闭塞，血流回流受阻，血液淤积,导致淤血性肝硬化门脉高压。临床症状及声像图表现与其他病变所致肝硬化门脉高压类似，但肝静脉、下腔静脉病变是其主要特征，超声检查和下腔静脉造影多可明确病变类型。但是彩色多普勒超声观察肝静脉、下腔静脉形态及血流动力学变化因受多种因素影响：肝段下腔静脉多数位置较深，而且受肿大肝脏挤压移位，并因病变靠近心脏受心脏干扰，以及大量腹水、肠气等因素，使有些病变的判断发生困难，易漏诊或误诊。因此，熟悉b－cs特征性异常血管形态及血流动力学变化对准确诊断有着重要意义。
b－cs时，肝静脉病变是本病特征性变化之一，由于肝静脉内膜炎、隔膜或血栓形成以及外压等因素，导致肝静脉阻塞的声像图复杂多变，表现为一支或多支肝静脉近段（近下腔静脉入口处）管腔呈节段性狭窄、闭塞、隔膜形成或血栓形成，远端肝静脉血流淤滞扩张。肝静脉狭窄处彩色血流束细窄，血流速度减慢，频谱形态平直;肝静脉闭塞段管腔内无彩色血流，远段血流呈反方向流动，或流入迂曲扩张的侧支血管。观察肝静脉频谱形态对判定肝静脉血流状况有着重要意义。从本组资料来看，b－cs患者肝静脉受累血管较多，且往往呈多支性，平均每个患者有2支静脉受累，占全部主肝静脉的63％，且病变重者往往3支肝静脉均有不同程度阻塞。本人支持上述观点。
b－cs肝后段下腔静脉病变是本病又一特征性变化，肝后段下腔静脉表现细窄或闭塞。狭窄可呈局限性，位于近第二肝门处，也可因肝尾状叶增大压迫或管腔内血栓形成。狭窄处管腔细窄，管壁波动征消失;血流呈五彩色，流速增大，频谱形态平直，无波动性，本组血流测值高达180 cm/s。关于下腔静脉与肝静脉病变类型之间的关系，从本组资料看无明显相关。下腔静脉病变，可合并肝静脉病变，如：下腔静脉的隔膜阻塞，可合并有肝静脉隔膜，也可合并节段性狭窄、闭塞，不过在两者之间的关系中，有一点较为恒定，即下腔静脉隔膜病变时，虽有不同类型的肝静脉阻塞，但因隔膜病变范围较局限，很少同时累及3支肝静脉，多有一支或一支以上通畅的肝静脉，也往往有粗大的副肝静脉代偿。
b－cs时肝静脉间交通支的建立，形成侧支血管网，这种异常血管形态是b－cs另一特征性表现，对其诊断及鉴别诊断具有肯定价值，本文也符合这一观点。因肝静脉及下腔静脉血流受阻，肝静脉间可见多条侧支血管，肝静脉血流可经侧支血管流入未闭塞的肝静脉;也可经扩张的肝尾叶静脉或副肝静脉汇入下腔静脉;或与门静脉交通，经脐静脉、腹壁静脉汇入上腔静脉。
本组结果表明，彩色多普勒是诊断b－cs的简便、准确方法，确定肝静脉、下腔静脉病变类型，阻塞部位、梗阻程度和范围、肝内侧支循环经路及血流动力学变化，因而可作为诊断b－cs的首选方法，并具有简便、无创的特点。
【参考文献】
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