【摘要】目的探讨自身免疫性肝病的临床及免疫学特征，以期为临床诊断提供参考。方法回顾性分析我院2008年9月至2012年8月收治的82例自身免疫性肝病患者的临床资料，原发性硬化性胆管炎（PSC）6例，自身免疫性肝炎（AIH）38例、原发性胆汁性肝硬化（PBC）23例及其重叠综合征（AIH-PBC）15例。归纳其临床症状、体征及免疫学检查特点。结果AIH、PBC、AIH-PBC多见于中年女性，PSC多见于青年男性。PSC的常见临床症状为黄疸和皮肤瘙痒。AIH-PBC的临床诊断较为困难。自身免疫性肝病组患者的抗核抗体、抗平滑肌抗体及抗线拉体抗体的阳性率显著高于正常人（P<0.05）。结论自身免疫性肝病的不同分型之间各有特点，自身抗体检测在其的鉴别诊断中能发挥重要作用。
作者：王志有
【关键词】自身免疫性肝病；临床特点；免疫学特征
自身免疫性肝病是自身免疫性疾病，由于机体自身免疫反应过度造成肝组织损伤，出现肝功能异常及相应症状体征的一组疾病[1]。为提高自身性免疫肝病的诊断率，现回顾性分析我院2008年9月至2012年8月收治的82例自身免疫性肝病患者的临床资料，总结其临床及免疫学特征。
1资料与方法
1.1一般资料82例自身免疫性肝病患者，所有病例均符合自身性免疫肝病的诊断标准，其中男性9例，男性73例，年龄33-58岁。排除酒精性或中毒性肝病、遗传代谢性疾病（α1胰蛋白酶缺乏症、Wilson病和遗传性血色病、铁、铁蛋白及血清铜蓝蛋白水平异常患者）。排除病原学检测HCV、HDV、HAV-IgM、HEV-IgM、抗TTV检测阳性者。PSC6例，AIH38例、PBC23例及AIH-PBC15例。PBC的诊断以2000年美国肝病学会（AASLD）指导建议为准，AIH诊断参照2002年美国肝脏病学会发表的AIH诊疗指南，重叠综合征的诊断参照Joshi等文献。PSC的诊断参照Mayer标准。另选取我院同期进行体检的40例健康人群为对照组，其中男性4例，女性36例，年龄30-55岁，其与自身免疫性肝病患者年龄、性别方面无统计学意义（P>0.05）。
1.2方法
1.2.1分析方法对自身免疫性肝病患者随访6个月-48个月，回顾性分析其发病或初诊至确诊的时间、临床、生化、免疫及以及治疗反应。
1.2.2自身抗体检测抽取自身免疫性肝病患者、正常体检组的清晨、空腹12h、肘静脉血2-3ml装于专用抗凝管混匀，1h内以3000转/min离心10min分离血浆，置-20℃冰箱保存，用于抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）及抗线拉体抗体（AMA）的检测，间接免疫荧光法检测，严格按照试剂盒说明进行操作。
1.3统计学处理采用spss11.5统计学软件，计数资料采用频数描述，率的比较采用卡方检验，以P<0.05为差异具有统计学意义。
2结果
2.1自身免疫性肝病的主要临床特征AIH、PBC、AIH-PBC多见于女性，PSC多见于男性。PSC的常见临床症状为黄疸和皮肤瘙痒，详见表1。
2.2自身免疫抗体检测自身免疫性肝病组患者的用于抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）及抗线拉体抗体（AMA）的阳性率显著高于正常人（P<0.05），详见表2。
2.3诊断情况82例患者中PBC首诊正确诊断率为13.0%（3/23），从发病到确诊平均时间为38个月，AIH诊断率为7.9%（3/38），从发病到确诊平均时间为46个月，PSC诊断率为16.7%（1/6），从发病到确诊平均时间为31个月。AIH-PBC的诊断较为困难，常被误诊为单纯PBC或单纯AIH。
3讨论
自身免疫性肝病是一组免疫介导的、以肝脏为靶器官的自身免疫性疾病，包括原发性硬化性胆管炎（PSC），自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）及其重叠综合征（AIH-PBC）[2]，常伴有黄疸、发热、皮疹、关节炎等肝外症状[3]，严重影响患者的生活质量。自身免疫性肝病有逐渐增加的趋势，特别是近十年来对其重视度有显著的提高。早期诊断和早期治疗又是控制疾病进展的关键[4]。PSC、AIH、PBC、AIH-PBC的病因、临床表现、组织学变化等相互交叉而又各不相同，诊断和鉴别诊断十分困难。本研究结果显示，AIH、PBC、AIH-PBC多见于中年女性，PSC多见于青年男性。AIH的主要临床表现为黄疸和乏力，均有80%以上的患者有此类症状。PSC临床表现以瘙痒较为典型，显著高于其他各组（P<0.05）。PBC的主要临床表现为黄疸、腹胀和乏力。PBC-AIH主要表现为腹胀、乏力和食欲不振。
自身免疫性肝病的诊断通常可通过血清生化检验、肝组织学检验、血清免疫球蛋白、血清抗体检测的结果判断[4]。自身免疫抗体检测方面，AIH、PBC的ANA的抗体阳性率较高，显著高于其他两组及对照组（P<0.05）。AIH的SMA阳性率显著高于其他各组（P<0.05）。自身免疫性肝病各组的ANA阳性率均显著高于对照组（P<0.05）。说明ANA可作为检测自身免疫性肝病的重要指标。
综上所述，自身免疫性肝病的不同分型之间各有特点，自身抗体检测在其的鉴别诊断中能发挥重要作用。本文来自《中国免疫学》杂志
