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腹膜间皮瘤可发生在2～92岁，国外文献报告其平均确诊年龄为54岁，其中约63%的病例在45～64岁之间，儿童患病者罕见。腹膜间皮细胞瘤早期无明显症状，只有肿瘤生长到一定大小并累及胃、肠等腹腔内脏始出现临床症状。主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状和全身改变。1.腹痛腹痛是腹膜间皮瘤最常见的症状，表现为持续性隐痛、胀痛，也可为阵发性绞痛或突发性剧痛，疼痛常位于上腹部和右上腹部，也有腹痛在下腹部而造成临床上误诊为宫外孕或盆腔肿瘤的报道。腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连造成肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块产生占位效应等因素有关。病程中腹痛性质和部位可发生变化。2.腹胀由于腹水、腹腔内肿块以及继发的消化不良、肠梗阻等因素，病人可有不同程度的腹胀。症状严重者可影响进食，甚至出现呼吸困难。3.腹水约90%的腹膜间皮瘤病人存在腹水，而且相当一部分病人腹水增长迅速，腹水可为黄色渗出液或血性黏稠液，此与肿瘤细胞具有活跃的分泌透明质酸功能有关。4.腹部包块是腹膜间皮瘤常见的临床表现之一，部分病人是由于腹部包块而就诊的。腹膜间皮瘤的腹部包块可为单发，也可为多发，质地偏硬或硬，表面呈结节状，位于大网膜、肠系膜浆膜面的包块在体格检查时可以移动，腹块可有压痛。位于盆腔的包块可以通过直肠指检或三合诊发现，合并有大量腹水的病人抽放腹水后可以更清楚地了解腹部包块的情况。详细体格检查可以初步了解腹部包块位于腹壁、实质性脏器之外，藉此为临床提供初诊资料。5.其他少数病人还可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘、泌尿道刺激症状、月经改变以及乏力、发热、消瘦、贫血，个别病人有低血糖、弥漫性腹部骨化等临床表现。当病人合并有其他部位的间皮瘤或腹膜间皮瘤转移至其他脏器或出现并发症时，可出现相应的临床表现。文献报道极少数的胸膜间皮瘤病人同时存在腹膜或其他部位的间皮瘤。腹膜间皮瘤与其他部位的间皮瘤或为多中心发生或为原发灶与转移灶的关系，尚不太清楚。大量尸检材料表明，腹膜间皮瘤不仅可以直接浸及腹盆腔脏器，还可造成远处转移。腹膜间皮瘤可直接侵及胃肠道，其中部分病人肿瘤细胞直接侵润可深达黏膜下层，甚至黏膜层。腹膜间皮瘤还可侵至腹壁、肝实质、胆囊、胰腺以及膀胱、前列腺等器官。肿瘤也可转移至淋巴结以及肝脏、肺脏、心脏、肾脏、肾上腺、骨髓等组织器官。由于肿瘤挤压胃肠道、与胃肠粘连以及侵及胃肠道壁，腹膜间皮瘤可引起肠梗阻。由于腹膜间皮瘤起病隐匿，临床表现不具有特异性，有关辅助检查阳性率不高、特异性不强，因此其临床诊断十分困难。早期文献报告的病例多由剖腹探查或偶因其他疾病手术(如疝修补术)时活检病理得到证实。随着腹腔镜检查、B超和CT引导下穿刺活检技术的开展以及病理学、免疫组织化学和电镜诊断水平的提高，越来越多的病例在生前以至术前得到明确的病理诊断。临床上对不明原因的腹痛、腹胀、腹水以及腹部包块的病人，尤其是当病人有石棉接触史时，应该考虑到腹膜间皮瘤的诊断，并反复进行腹水细胞学检查及有关检查。如腹部CT检查发现典型的改变，有关检查又未能发现其他部位有原发性肿瘤的证据，应高度怀疑腹膜间皮瘤的诊断，可通过腹腔镜检查及有关病理学检查确诊，必要时考虑剖腹探查确诊，并争取同时行手术治疗。由于腹水脱落细胞及活检组织较少，普通染色光学显微镜下病理学诊断有时有一定困难，免疫组织化学染色、电镜检查有助于确诊。在对腹膜间皮瘤作出诊断的同时，应对其病期有所了解，病期的早晚对选择治疗、决定预后有重大意义。1976年Butchart等提出的修改分期方案将间皮瘤分为4期。Ⅰ期：肿瘤局限于同侧胸膜、肺、心包膜或腹膜;Ⅱ期：肿瘤侵及胸壁、纵隔和(或)胸腔内淋巴结或腹腔内相应的结构;Ⅲ期：穿透膈肌，胸、腹膜外淋巴结受累;Ⅳ期：远处血行转移。有些学者对此方案尚存在分歧意见，故有待进一步完善。

腹膜癌（卵巢外腹膜乳头状癌）是指原发于腹膜，其组织形态在光镜下如卵巢浆液性乳头状癌，而卵巢本身正常或仅浅表受累的一种癌瘤。因其来源、性质认识未明，临床及病理医师常误诊为“卵巢癌腹膜广泛转移”。本病见诸文献已近40 年，1959 年Swerdlow首次名为“盆腹膜间皮瘤酷似乳头状囊腺癌报道，可惜未得人们关注。至1977 年Kannerstein报告15 例，首先命名为“原发性腹膜乳头状浆液性癌”，1992 年我院以“卵巢外腹膜乳头状癌”报告6 例，1998 年又以“腹膜癌”为名报告18 例（包括前6 例）。数十年来众多学者相继报道，至今国内外文献中约有300 余例报道。 【发病率】 过去因对本病缺乏认识，多数病例都以“卵巢癌腹腔广泛转移”诊断而漏诊，近10多年来有了一些认识，其发病率不似前想象罕见，本院自1980 年认识到本病起至1996 年共收治18 例，占同期卵巢浆液性囊腺癌之。自国内外的报道统计，腹膜癌占卵巢浆液性囊腺癌之7-14%。 【发病年龄】 属老年性疾病，本院18 例平均年龄 岁（23-72 岁），文献中最年轻患者为11岁。 【症状与体征】 腹胀、腹痛、腹围增大为最常见三大症状，呈隐袭性进展，早期症状很不明确或几无感觉，直至病情发展一定程度，始被发觉，所谓腹痛也不剧烈，只觉腹部胀感或不适感，最后如晚期卵巢癌体征：大量腹水、腹内肿块。本院18 例皆属晚期，其中腹痛或腹部不适者占、腹胀61%、腹水50%、腹内肿块、排便困难。 【检查】 术前B 超、CT、MRI、腹腔穿刺可有助于诊断、血清CA125均为阳性表达。 【病理】 （一）肉眼观察 腹腔内大量腹水，腹膜表面、内脏表面皆满布多发瘤结，呈颗粒、结节状，粟粒等，肝表面、膈面亦伴有粟粒样结节，但卵巢正常或浅表侵犯，大网膜可受累挛缩呈饼块状。 （二）组织学 目前报道均为浆液性乳头状囊腺癌，一如来自卵巢上皮癌，含大量砂粒体，唯Lee（1991 年）报告1 例透明细胞癌。 （三）诊断标准 因对本病缺乏认识，术前几全都误诊，常误为卵巢癌、腹腔结核，直至术中见腹膜广泛瘤结，而卵巢肉眼见正常或浅表受侵始得诊断。最近美国妇科肿瘤组织（GOG）定出病理诊断标准。 1.两侧卵巢必须是生理性正常大小，或是因良性病变而增大。 2. 卵巢外之病灶体积必须大于双侧卵巢受累的病灶。 3. 镜下卵巢病变必须有以下所见之一： （1）卵巢无病变存在。 （2）肿瘤仅限于卵巢表面，无间质浸润。 （3）卵巢表面受累及其间质受累者，间质受累者必须在5mmX5mm 以内。 （4）肿瘤组织学和细胞学特征必须是浆液性为主，与卵巢浆液性乳头状囊腺癌相同或相似，而分化程度不等。 【组织来源】 尚有争议，是属独立的疾病与卵巢组织无关，文献中多有报道。卵巢因某种原因（或良性肿瘤）切除后而发生腹膜癌。目前有两种学说：1.来源于胚胎性腺迁移路径上残留的卵巢组织恶变；2.腹腔上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎体腔上皮，具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统（SMS）。SMS日后受某种刺激而成癌。故而腹膜癌与卵巢上皮性癌何其相似：1.发病年龄皆为老年妇女；2.症状如卵巢上皮性癌III-IV期；3.肿瘤播散部位：腹盆腔腹膜、大网膜、膈面及内脏表面；4.组织学类型，目前报告材料为浆液性乳头状囊腺癌，含大量砂粒体；5.腹膜癌患者与卵巢癌一样，血清CA125阳性表达；6.免疫组化染色CEA 多阳性，角蛋白阳性、Vimentin 阴性或弱阳性，证实为癌而不支持间皮肿瘤；7.对以DDP 为主的化疗，有中度敏感性；8.来自SMS 可有一系列肿瘤，目前文献报道均为浆液性乳头状癌，另Lee 报告1 例透明细胞癌，可以相信浆液性乳头状癌以外的SMS 癌亦将会见到。 【治疗】 能手术者应彻底切除，不能彻底切除者应行减量术 ，力争残余瘤直径2cm 以内，必须强调两侧卵巢切除，以观察卵巢病变情况。化疗药物尚不规范，仍以卵巢癌方案，即DDP 为主的综合治疗，如CAP 或CP 或CFP 方案等。 男性是否有腹膜癌，就目前文献报告中均为女性，最近Shah 等报告1 例浆液性乳头状癌发生于男性。