食管扩张论文文献

贲门弛缓不能是食管动力障碍性疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下括约肌（lower esophageal sphincter，LES）高压和对吞咽动作的松弛反应障碍。由于LES松弛障碍，导致食管功能性梗阻，临床表现为吞咽困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛，可伴有体重减轻等表现。

本症于1674年由ThomasWills首先报告，1822年由Mikulicz定名为贲门痉挛（cardiospa *** ），此后还称为巨食管症（megaesophagus）、特发性食管扩张（idiopathic esophageal dilatation）及食管失蠕动（aperistalsis of the oesoophagus）等，1937年lendrum认为本症可能是LES松弛障碍所致，并将本病命名为achalasia。随着研究技术的发展，已证明LES存在松弛障碍。

本病为一种少见病（估计每10万人人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。

贲门弛缓不能

achalasia of cardia

cardiospa *** us；贲门失弛缓症；贲门痉挛

消化科 > 食管疾病 > 食管运动功能障碍性疾病

胸外科 > 食管疾病 > 食管损伤及食管炎症性疾病 > 食管炎症性疾病

贲门弛缓不能为一种少见病，其发生率国外报告每10万人中仅约～1人，占食管疾病的2%～20%。可发生于任何年龄，但最常见于20～40岁的年龄组；儿童很少发病，5%的患者在成年之前发病。男女发病率相似，约为1∶，较多见于欧洲和北美。

在巴西，失弛缓症发病率明显增高，是由于克鲁斯锥虫感染导致食管内在性去除神经支配的结果。这种病人的食管病变常与其他部位的病变，如巨输尿管或巨结肠同时存在。

贲门弛缓不能的病因尚不清楚。有认为病毒感染、毒素、营养缺乏及局部炎症可能是本病的病因，但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒，不支持病毒感染学说。某些患儿有家族病史，提示发病与基因有关。临床研究发现，精神顾虑可使患儿症状加重，考虑是否由于精神 *** 引起皮质神经功能障碍，导致中枢及自主神经功能紊乱而发病。近年研究发现HLA DQw抗原与本病密切相关及在病人的血清中发现一种拮抗胃肠道神经的自身抗体，提示本症有自身免疫因素。

一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻 *** 或切断胸水平以上段迷走神经（双侧），可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽（VIP）。有人测得在本病患者LES内的VIP为±,明显低于正常人（±）。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。

一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外，南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大（Chageas病），胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管贲门弛缓不能者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实。虽曾有文献报道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶见孪生子同患本病者，但本病的发生是否有遗传背景，尚不能肯定。

正常吞咽动作开始，LES即反射性地松弛，其压力下降，以利食物进入胃腔。当迷走神经功能障碍或食管壁肌内神经丛损害时，LES压力可上升至（50mmHg）左右。在吞咽动作后，压力不下降，LES亦不能松弛，以致食物不能顺利地进入胃内；加上食管的推动性蠕动不能，不能推动食物前进。于是，大量食物和水份淤积在食管内，直至其重为超过LES压力时，才得进入胃内。由于食物滞留，初期食管呈梭状扩张，以后逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度，远较食管癌或其他食管疾病所致者为著，其容量最大可达1L以上。此外，食管壁尚可有断发性肥厚、炎症、憩室、溃疡或癌变，从而出现相应的临床症状。由于食物滞留 *** 食管黏膜，继而发生炎症和多发性溃疡。在滞留性食管炎的基础上可以发生癌变，其发病率可高达2%～7%，多位于食管中段和中下段交界处。因食管扩张，癌变后梗阻症状出现较晚，发现时大都已难于切除。能切除者，预后亦不良，多数因转移而死亡。

贲门弛缓不能的确切发病机制仍不明确，其基本缺陷是神经肌肉异常。病理所见为食管体部及食管下括约肌均有不同程度的肌肉神经丛病变存在。Auerbach丛内单核细胞浸润到整个神经节细胞为纤维组织所替代。迷走神经有Wallerian变性，背运动核内丧失神经细胞体。食管平滑肌在光镜下正常，但在电镜下表现为微丝丛表面膜脱落及细胞萎缩，但这些变化是原发或继发还不清楚。总之，经组织学、超微结构及药物学研究的结果表示失弛缓症的食管已失神经支配。病变位于脑干、迷走神经纤维、Auerbach神经丛及肌内神经纤维，但不能澄清原发病灶在何处，可能是有弥漫性神经退行性变或向神经毒性物质影响了从脑到肌纤维的所有神经系统。

贲门失弛缓的病理生理机制如下：

患者食管肌间神经丛（Auerbach神经丛）神经节细胞减少、缺如、退行性变、神经纤维化。无病理改变者提示外源性神经病变。患者食管体部和LES区的肌索对作用于神经节水平的 *** 无反应，而乙酰胆堿直接作用能引起收缩反应。另有报道患者食管对胆堿能剂有强反应性，即出现强烈节段性收缩。根据Cannon定律，即失去自主神经的组织对该神经传导递质的反应更敏感，说明病变主要在神经。

LES区神经有兴奋性（胆堿能）和抑制性（非胆堿能非肾上腺素能NANC）两种。血管活性肠肽（VIP）和一氧化氮（NO）是NANC抑制性神经递质，介导平滑肌舒张。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等神经纤维明显减少。胆囊收缩素（CCK）对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外，患者LES对阿片肽等药物的反应不同于常人，也提示有神经或肌细胞受体的异常。

本症患者有明显的胃酸分泌障碍，与迷走神经切除术后症状类似，提示有去迷走神经功能障碍。

综上可知，由于迷走中枢及食管壁神经丛病变、抑制性神经递质缺乏、食管去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高；吞咽时LES松弛不全或完全不能松弛；食管体部失蠕动和运动不协调，对食物无推动作用。使食物滞留于食管内，当食管内压超过LES压力时，由于重力作用，少量食物才能缓慢通过。长期的食管内容物残留，导致食管扩张、延长和弯曲、食管炎症、溃疡或癌变。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后，食管又出现蠕动性收缩。故认为食管体部非蠕动性收缩并非原发性，而是与LES梗阻有关。

失弛缓症累及整个胸内食管，并不仅局限于贲门部，开始时食管解剖学上正常，以后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门括约后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门括约肌不能松弛，异常主要限于内层环行肌，而外层纵行肌功能正常。据食管腔扩张的程度分轻、中、重3度。①轻度：食管腔无明显扩张或扩张仅限于食管下段，一般管腔的直径＜4cm，无或仅有少量食物及液体潴留，食管可见推动性收缩。②中度：食管腔扩张明显，管腔的直径＜6cm，有较多的食物及液体潴留，食管少见推动性收缩。③重度：食管腔极度扩张，腔的直径＞6cm，有大量的食物及液体潴留，食管见不到推动性收缩。

无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。一般开始缓慢，经数月甚至数年逐渐加重，亦可突然发生，常因情绪受到严重打击或进食有 *** 性食物而诱发。初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等 *** 性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。随后体会到餐后饮水可使症状缓解，由于餐后饮水使食管内液静压升高，迫使LES开放的缘故。长期咽下困难导致体重减轻和消瘦。

约占40%～90%。失弛缓症往往是无痛性过程，但有些患者在病程的早期和晚期出现胸骨后疼痛。早期常发生在餐后、持续数分钟。疼痛性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。

发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在 *** 改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。返流物入肺时可导致并发吸入性肺炎、肺脓肿、肺不张等。

体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。

患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。

由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。

约在10%的病人中发生，儿童中更明显，因反流呕吐发生吸入性肺炎、支气管扩张、肺脓肿及肺纤维化为最常见。吸入非典型分枝杆菌合并食管内潴留的油脂可诱发慢性肺部改变，类似临床及X线的结核病。在痰中找到抗酸菌，可能为非典型分枝杆菌，不要误认为结核杆菌。有3种机制可以造成呼吸道并发症：①食物内容物吸入气管或支气管，最经常发生于有扩张的食管，尤其在夜间平卧时，反复少量误吸，并伴有咳嗽、喘鸣、气短等症状；②明显扩大及充盈的食管发生气管压迫，使呼吸及排痰不畅；③并发癌肿造成食管及气管，或左支气管间瘘管，可造成严重的呼吸道症状。其中以第①项最常见。治疗的方法只有在解除食管梗阻后，才能使肺部并发症好转。肺部不可逆性病变有时可与食管同时进行外科处理。

本病可继发食管炎、食管粘膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并发率为～20%。综合1908～1975年间文献报告的5235例食管贲门弛缓不能，并发食管癌者173例，平均发生率为，显著高于一般人群，应予重视。

据报道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上、食管扩张明显、潴留严重者。主因食物潴留发生食管炎的慢性炎症 *** 因素造成。食管肌层切开或扩张术后并不能预防癌肿的发生，有手术成功后多年仍可发生癌肿的报道。因此，应仔细观察有无并发食管癌，遇有可疑情况，进行活体组织学检查。黄国俊及张炜等分别报道失弛缓病合并食管癌患者性别发生率与食管癌相似，以男性为主，但癌并发失弛缓症的发病年龄较食管癌病人为轻。有失弛缓症者平均年龄为48～51岁，无失弛缓症人年龄62～67岁。肿瘤多见发生于食管中段，其次为食管下段及上段。

诊断常延误，因病人的消化道症状常被误认为失弛缓症，待癌肿生长至较大体积发生堵塞扩大的食管才注意。症状是体重下降，吞咽困难从间歇变为进行性，反流呕吐出现血染性物或贫血时才被发现。疑并发有食管癌病例除钡餐X线检查外，做内镜活检及细胞学刷检。

由于失弛缓症的食管内食物潴留，内镜检查可见到有食管炎及其造成的黏膜溃疡，溃疡可发生出血，少数发生自发性穿孔，食管气管瘘。身体衰弱或已接受抗生素治疗或粒细胞减少者可合并念珠菌感染。内镜中见在炎性黏膜上有白斑。标本涂片及活检可以确诊。治疗应首先行扩张解除食管潴留，病情不能耐受强力扩张者可用吸引引流以保持食管排空，同时应用抗生素。

由于失弛缓症的食管扩张，使管腔内张力增加，发生膈上膨出型憩室的并发症，可随失弛缓治疗的同时处理。少数病人发生类似类风湿关节炎的关节并发症，治疗失弛缓症后症状可缓解。

常规检查外周血可发现贫血，有吸入性肺炎时可有感染血象，白细胞计数增高和中性粒细胞增高。

胸部X线平片中有时可见扩张的食管，胃内气泡消失。有肺炎或肺脓肿时肺野有改变。最常见的是胃气泡消失。扩张明显的食管在后前位胸片上像纵隔增宽，有时可见液平面，在侧位片上见到气管前移，早期病例，在X线检查时可能不出现异常。

食管钡餐造影在失弛缓病例中是一项重要的诊断性检查。检查时要注意食管体部及远端括约肌的形态学及功能特征。X线电影照像或录像较透视更能提供食管蠕动活动的动态观察。检查时病人取平卧位及站立位，以便观察食管运动功能。若食管有明显扩张或大量食物残渣，造影前应插管吸出或冲洗，以免食物在X线影上与肿瘤混淆。失弛缓症的X线主要特征为食管体部蠕动消失，吞咽时远端括约肌失松弛反应，钡在胃食管接合部停留。该部管壁光滑，管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变（图1）。

食管下端及贲门持续性紧闭不开放、食管内滞留液体或食物，食管腔扩大。重者食管腔扩张犹如胃腔，偶可见食管的走向扭曲呈S形，食管壁有时可见到轮状收缩环，常看不到推动性原发性或继发性收缩。由于食管的扩张、扭曲，食管变长，门齿到贲门齿线常＞40cm。食管下端及贲门持续紧闭，注气也不开放，内镜通过有阻力，一般稍加用力即能进入胃腔。翻转观察时可见“紧抱征”，即贲门紧抱内镜镜身，轻推拉内镜可见贲门黏膜随之上下移动。食管的黏膜多伴有潴留性炎症改变，以下段明显。与反流性炎症所见到的黏膜充血、色红不同。食管扩张越严重者，黏膜炎症也越明显。食管下段黏膜明显变白、增厚、粗糙，可有“?裂”征象。严重者呈结节状改变，可有糜烂及浅溃疡。当出现结节、糜烂、溃疡时，应警惕并发食管癌。

能从病理生理角度反映食管的运动病理，可证实或确诊本病，同时可作为药物疗效、扩张术及食管肌切开术后食管功能评价的一种量化指标。

包括核素食管通过时间、食管钡剂排空指数测定及饮水试验等，均有助于判断食管的排空功能，也用于评估治疗对食管功能的疗效。

可使本病患者产生食管强力的收缩，食管内压力骤增，从而胸骨下产生剧烈疼痛和呕吐，X线征象也更加明显。但该试验特异性较差。

凡有咽下困难和返食症状，且无吞服腐蚀剂或其它损伤史的病人均应考虑到失弛缓症的可能。体格检查对诊断帮助不大，唯一值得提出的是吞咽时间，即液体经口进入胃内所需时间的测定。检查时病人取直立位，检查者将听诊器放在病人上腹部剑突下，并嘱病人喝水，流水声的出现标志着水进入胃内。正常的吞咽时间是8～10s。失弛缓症者大大延长或完全听不见声音。实验室检查无助于诊断。确诊需依靠X线、内镜和测压等检查。

病人有吞咽困难症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不能松弛，测压和X线检查均无蠕动波。这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病。最常见的原因是胃癌浸润，其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变，肝癌亦可发现相似的征象。内镜检查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬。大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。

硬皮症可造成食管远端一段无蠕动，并造成诊断困难。因食管受累常先于皮肤表现。食管测压发现食管近端常无受累，而食管体部蠕动波极少，远端括约肌常呈无力，但松弛正常。无蠕动性功能异常亦可在伴有的周围性神经疾病中见到，如发生于糖尿病及多发性硬化症的病人。

经胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难。经高选择性迷走神经切断术后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难。大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失。X线及测压检查中，可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动，但很少需要扩张及外科治疗。根据病史可以鉴别。

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老年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现。大多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良，原发性及继发性蠕动均有障碍，吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩。食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。

可以有巨食管，为南美局部流行的锥虫寄生的疾病，并同时累及全身器官。其临床表现与失弛缓症不易区别。由于继发于寄生虫感染使肠肌丛退化，在生理学、药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似。Chagas病除食管病变外，尚有其他内脏的改变。诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过，用荧光免疫及补体结合试验可确定锥虫病的过去感染史。

贲门失弛症是LES不能松弛，仅表现食管下端紧闭不开放，贲门食管黏膜无明显异常，食管下端及贲门壁被动扩张良好，因此内镜通过除稍有阻力外，均能顺利进入胃腔。食管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致，黏膜有破坏，可形成溃疡、肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大，狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成穿孔。

纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难。心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。食管神经官能症（如癔球症）大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。

主要针对减弱LES的压力，借助重力及残留的收缩得以将食物送入胃内。

宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和 *** 性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。前列腺素E能降低患者LES的静止压力，对本病有一定疗效。1978年Weiser等首先发现钙通道阻滞剂硝苯吡啶（nifedipine）10mg，一天4次，数周后可缓解症状，且食管动力学测定也可证实本品能降低LES的静息压、食管收缩的振幅和瞬息万变发性收缩和频率，同时也能改善食物在食管中的排空。其后，相继发现钙通道阻滞剂异搏定（isoptin）和硫氮卓酮（diltiazem）也具类似降低LES静息压作用，但后者的临床疗效不甚显著。食管极度扩张者应每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、输液，及时纠正水、电解质和酸堿代谢紊乱。

此法是强行用外力扩张失去弛缓的括约肌，使其部分肌纤维断裂。应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现胸痛时停止注气或注液。留置5～10分钟后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60%～80%。有效标准为因下困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法的食管破裂发生就绪达1%～6%，应谨慎操作。扩张时可出现少量出血和疼痛，并发穿孔者少见。

1980年Ortega首次对17例病人获得成功。术后经过临床、X线、内镜、测压追踪。病人的治疗效果显著。1990年国内高氏已开展此法。该法适应于重症患者，食管呈现“非乙状结肠型”，可提倡采用此种简单、快速、有效、较安全的方法。

如食管极度扩张，特别是呈现“乙状结肠”的外形时，则应手术治疗。现多推荐Heller法即将狭窄段食管的肌肉纵行切开，而黏膜保持完整，达到降低LES张力。术后须采取措施防止返流性食管炎发生。

对治疗后的病人，Holloway推荐用含放射性核素的固体餐作食管排空试验，估价失弛缓症治疗效果，进行定期追踪。并认为此法是一项简单、生理性、非创伤性的功能试验。

随访中发现虽然贲门阻塞解除，进食改善，食管排空良好，无滞留现象，但已经扩大的食管不能恢复至原来的口径，蠕动波仍然保持缓慢的推进和收缩，并依然扭曲膨大。

本症病因尚未明确，因此目前尚无可靠预防措施。

肾上腺素、氧、硝酸甘油、甘油

胆囊收缩素、白细胞计数

shí guǎn chuān kǒng

perforation of esophagus

ICD:

普通外科

食管穿孔(perforation of esophagus)是最严重的胃肠道急症之一，据报道其病死率为10%～46%。发病年龄最常见50～70 岁(另有报告在30～55 岁)。

食管穿孔(perforation of esophagus)是最严重的胃肠道急症之一，据报道其病死率为10%～46%。预后取决于致病原因、受伤部位、食管的基础病变以及受伤后开始治疗的时间。早期诊断与治疗有赖于对该病的高度警惕以及对相应的临床表现做出正确的判断。

食管穿孔的临床表现与受伤的部位及时间有关(表1)。

1.症状与体征

(1)颈段食管穿孔：病人颈活动时疼痛，颈痛且常伴有胸锁乳突肌的压痛、痉挛。尚可有发音困难、吞咽困难和声音嘶哑。体检时60%的病人有颈皮下气肿，而X 线检查可使95%的病人得以确诊。

(2)胸段食管穿孔：病人感觉胸前区、肩胛间区及剑突下疼痛，吞咽及深呼吸时疼痛可加重。后纵隔广泛炎症所引起的背痛的特点与胸主动脉夹层动脉瘤的疼痛非常相似。胸部食管穿孔常有上腹部的肌紧张、吞咽困难、吞咽时疼痛、呼吸困难、呕血、发绀。胸部听诊可闻及纵隔气肿的捻发音即Hamman 征。随着炎症的进展还可出现心动过速、呼吸急促及发热。如不及时治疗，进一步可出现败血症及休克。

(3)腹段食管穿孔：主要表现为剑突下疼痛、肌紧张、痉挛及反跳痛。一旦出现心动过速、呼吸急促及发热等症状，便可迅速发展为败血症及休克是腹部食管穿孔的特点。当穿孔波及后心包时可发生食管心包瘘。这些病人就诊时可有心脏压塞或心脏的收缩期震水音。食管穿孔侵及心腔(通常是左心房)，可发生全身的食物颗粒栓塞。但这在食管穿孔中很少见。

2.分期 临床按食管穿孔的发生过程,将其分为急性、亚急性和慢性3 种。

(1)急性食管穿孔：伤后症状在24h 内出现的为急性食管穿孔。急性穿孔多见于器械或自发性穿孔，临床以胸痛或腹痛、呼吸困难、发热及皮肤捻发为主要症状。

(2)亚急性穿孔：伤后24h～2 周内出现症状的为亚急性穿孔，临床表现为胸痛和呼吸困难。

(3)慢性穿孔：伤后2 周以上方出现症状的为慢性穿孔。慢性穿孔则多发生在手术后，病人可有吞咽困难及房性心律失常等。慢性穿孔临床特点反映了穿孔发生后局限的程度，但并不反映穿孔本身发生的缓急程度。慢性穿孔多数较为局限且很少引起广泛的纵隔污染，其临床病程也较缓和。

1.病因 酗酒、妊娠剧烈呕吐、严重的晕船、暴食、体重增加、长期咳嗽或呃逆、哮喘的持续状态、产婴及癫痫发作。食管有远端梗阻时(如肿瘤、狭窄、食管环、食管网状隔膜)，用力吞咽也可以导致食管的压力性破裂。神经系统的疾患(如脑瘤、脑出血、脑动脉瘤以及开颅术后)可使压力性食管破裂的发生率增加10 倍。

2.分类及特点 根据原因食管穿孔可分为外伤性食管穿孔、冲击波引起的食管破裂、医源性食管穿孔、食管异物所致穿孔及自发性食管破裂。

(1)外伤性食管穿孔：外伤性食管穿孔又分为开放性食管穿孔和闭合性食管穿孔2 类。开放性食管穿孔主要是由枪弹、弹片及刃器引起。食管有其解剖位置的特点，特别是胸段食管，后有脊柱，前有心脏、大血管、气管和胸骨，两侧有肺和肋骨保护，因而胸段开放性食管穿孔甚为少见，即使损伤食管，也常常合并心脏、大血管和气管的损伤，病人来不及抢救而牺牲于现场。Llic 等报告1991～1995 年波黑战争2494 例伤员中，仅5 例食管损伤，占。国内曾有杂技表演时吞剑引起食管穿孔的报告。因而，在开放性食管损伤以颈部食管穿孔多见。闭合性食管穿孔可由于胸骨与脊椎间突然遭受挤压而引起食管广泛破裂，这类损伤更为罕见。曾有摩托车撞击引起食管破裂发生支气管食管瘘的报告。

(2)冲击波引起的食管破裂：高压冲击波经口腔传入食管，使食管腔内压力急剧增高而导致食管破裂。国内已有多例轮胎爆裂，氧气筒气浪冲击使食管破裂的报告。冲击波引起食管破裂的机制主要是超压和负压的直接作用，高压冲击波可通过鼻孔、口腔强行压入食管。由于贲门平时处于收缩状态，故在类似盲管的食管内产生高压，加之气流对胸部、腹部等全身的作用弱，腹壁、胸廓、膈肌、声门等无反射性保护动作，胸腔内仍为负压，这样食管内外的压差，即可造成食管破裂。

(3)医源性食管穿孔：医源性食管穿孔最常见的原因是内镜检查、食管扩张、食管镜下行组织活检及食管旁手术等造成的穿孔。Pogodina 报告850 例穿透性食管损伤中，368 例()为器械所致，占各种原因引起食管穿孔的首位。Avanoglu(1998)报道1249 例食管烧伤后狭窄行食管扩张的病例中，52 例发生穿孔，占。此外，气管插管、插入胃管、三腔管气囊破裂，甚至食管动力学检查均有引起食管穿孔的报告。气管切开而损伤食管虽较少见，但仍应引起操作者的重视。由食管内镜检查引起的穿孔，大多数发生在食管入口环咽肌以下部位，此处前有环状软骨，后有颈椎，周围有环咽肌，是食管最狭窄之处。食管下段及贲门附近穿孔，多数是在食管原有疾病基础上发生。Berry 所报告食管穿孔伴发的基本病变以裂孔疝最多，其次为狭窄、贲门失弛症、痉挛及肿瘤等。医源性穿孔的病死率低于其他原因所引起的穿孔。其原因可能是：①穿孔约40%见于颈段食管，而颈段的穿孔较之胸内穿孔预后要好；②这类穿孔多能够早期发现，及时治疗；③检查前经过禁食等准备，污染减轻；④检查造成食管穿孔破口大多较小，引起纵隔及胸腔感染也较轻。纵隔手术、裂孔疝修补及迷走神经切断等手术都有可能损伤食管引起穿孔。常见于食管下段或腹内食管，且多在食管后壁，在有食管周围粘连而进行盲目分离时，更容易造成食管损伤。

(4)异物性食管穿孔：异物嵌顿亦为食管穿孔常见的原因。Pagodina 等报告的850 例食管穿孔中，由异物引起者328 例，占，仅次于器械引起的穿孔而居第2 位。引起食管穿孔多为锐利、不整形或体积较大的异物，如骨块、义齿等。目前电动玩具在发达国家甚为普及，儿童误吞纽扣电池也可以腐蚀食管引起食管穿孔，特别是锂电池的腐蚀性更强，也更容易引起食管穿孔。异物刺破或压迫食管壁引起坏死，或强行吞咽饭团或大块食物试图将异物推下而致食管穿孔，亦可因通过内镜取出不规整的异物而造成食管穿孔。异物引起的食管穿孔常见于食管的3 个生理狭窄区，其中以主动脉弓处穿孔尤为严重，有刺破及腐蚀主动脉引起致死性大出血的危险。因而，若通过内镜取出异物困难时，应急症开胸，在发生感染前切开食管取出异物，是比较简单而安全的做法。

(5)自发性食管破裂(Boerhave 综合征)：自发性食管破裂较为少见，1724年Boerhave 首次报告1 例因暴饮暴食后引起恶心发生食管破裂，故又称为Boerhave 综合征，虽然其发生率仅1/6000，占所有食管穿孔15%，但其病死率高达25%～100%。这类病人的病因比较明确，大多数在暴食及大量饮酒后发生。在这种情况下，呕吐使腹内压突然升高，挤压胃部使食管腔内压力骤然增加，同时环咽肌反射性痉挛呈收缩状态，食管原处于负压的胸腔，此时食管腔内和胸腔内压力在瞬间相差很大，因而导致食管全层的破裂。至于引起食管破裂所需之压力，尚无可靠的数据，有人在尸体上测定引起食管破裂的压力约～。除呕吐原因外，亦有报告分娩、抽搐、用力排便等引起者。自发性食管破裂以食管下段多见，其原因有人认为食管上段管壁是以横纹肌为主，对 *** 反应快，迅速出现相应收缩不易破裂，而食管下段以平滑肌为主，对 *** 反应比较缓慢，易出现破裂；中段食管的肌层兼有横纹肌和平滑肌，破裂的可能居两者之间。食管自发性破裂之裂口多为纵行单一裂口，长2～9cm 不等，但亦有两处破裂的报告，手术时应注意探查。呕吐、胸痛、皮下气肿是自发性食管破裂的典型临床表现，由于医生对本病缺乏认识和警惕，常误诊为胃或十二指肠穿孔、液气胸、急性胰腺炎、心肌梗死、急性阑尾炎等，甚至有误诊急腹症而行剖腹探查者，其误诊率可高达75%，延误诊治是引起死亡的重要原因。综合全国第三届食管良性疾病会议有死亡记录的121 例自发性食管破裂中，病死率高达。

虽然引起食管穿孔的病因不同，但穿孔后的病理生理变化都是一致的。食管穿孔后，有强烈 *** 作用的胃内容物及带有各种口腔内细菌的唾液和食物等，迅速经破口进入纵隔，引起严重的纵隔感染。炎症在纵隔内迅速扩散，并可侵蚀穿破胸膜进入胸腔，形成一侧或双侧液气胸。因进入的细菌含有厌氧菌，常引起腐臭性脓胸，亦有于食管破裂的同时，胸膜即已破裂，液气胸出现甚早，纵隔和胸腔感染，大量液体的丧失，毒素吸收，病人可很快发生休克。因吞咽使空气由破口不断进入胸腔，可以产生张力性气胸，更加重呼吸与循环功能紊乱，如不及时救治，病人可迅速死亡。纵隔内炎症扩散迅速的原因是：

(1)纵隔内均为疏松的结缔组织，除胸廓入口处稍狭小外，并无其他的脏器组织足以阻挡感染的扩散，食管穿孔后空气进入纵隔内形成纵隔气肿，为含有多种细菌的消化液进入纵隔创造了有利条件。

(2)吸气过程中，纵隔负压增加，更有利于空气和消化液吸入纵隔。

(3)心脏的跳动、食管的蠕动及吞咽活动等，对感染的扩散均起促进作用。

(4)口腔内含有多种细菌，如螺旋菌、微量需氧菌、非溶血性链球菌及其他一些细菌，尤其是口腔有感染时，对纵隔感染及炎症的扩散起着重要作用。食管穿孔后的病理生理学变化(图1)：

诊断：早期诊断，及时而正确的处理是降低病死率的关键。

1.临床表现 由颈部开始的皮下气肿应怀疑食管穿孔，应行胸部X 线检查。

2.辅助检查 X 线胸腹片示纵隔气肿、液气胸、气腹是诊断食管破裂的重要证据；食管造影如显示造影剂外溢即可肯定诊断。但阴性结果亦不能排除穿孔的可能。对可疑病例应重复检查。诊断中，除明确穿孔的诊断外，对穿孔的部位及大小亦应了解，这对治疗方案的制定很有帮助。

实验室检查：

1.胸液pH 测定 正常人胸腔液的pH 值大约是，如果抽出的胸腔液体呈酸性，pH 值小于6，则应考虑下段食管破裂。

2.血常规 随着炎症的进展可出现白细胞增多。

3.细菌培养 取食管分泌物或穿刺液进行细菌培养及药物敏感试验。

其他辅助检查：

1.口服亚甲蓝溶液 胸腔抽出液呈蓝色，可作为食管穿孔的有力证据。

2.食管镜检查 怀疑食管破裂而X 线检查阴性时，应行食管镜检查。

 线摄片 40%的病人经X 线检查可发现纵隔气肿。

(1)颈部食管穿孔：颈筋膜层有游离气体提示局部可有肿胀及皮下气肿,对比剂漏出食管外。

(2)胸部食管穿孔：X 线影像示纵隔积气或纵隔影增宽，一侧或两侧液气胸。若有纵隔脓肿形成，可显示致密阴影、气液面。碘油或水溶性碘剂食管造影，可见造影剂外溢(图2～4)。

 扫描 从颈部扫描至耻骨联合。CT 影像显示：食管壁增厚、食管周围积液、食管腔外积气、胸腔渗液，其中食管外气体是最有价值的征象。有的患者可发现破裂孔。对临床症状不典型者，CT 可清晰的显示腔外改变有助于诊断。此外CT 还可发现纵隔，颈部，胸部及上腹部皮下气肿。纵隔增宽，食管周围及纵隔内积液、脓肿。纵隔内软组织肿胀，气管、支气管、血管周围模糊，局部积液等(图5)。局部脓肿显示中心水样密度，周边密度高，造影后边缘强化。纵隔炎及肉芽肿可致纵隔组织器官移位。CT 扫描尚可清晰地显示气胸、肺炎、肺不张、支气管断裂、心包积液、主动脉破裂及骨折等。薄层扫描可发现穿孔区食管缺损。并发膈疝时，CT 扫描可见膈肌破裂缺如，由于疝入的组织不同，其CT 表现也不同。大网膜组织为低密度与脂肪组织相仿，胃、肠、肾、脾等密度不均，其内见气样低密度影。

 可全面显示并发症，对颈前纵隔内软组织肿胀、积液、气管移位、颈、胸椎骨折的显示清晰。对显示纵隔脓肿、胸腔积液方面敏感。膈疝时MRI信号不均，可显示病灶与膈下的关系。

1.颈部食管穿孔应与器械检查损伤或未穿孔的食管异物相鉴别 颈部食管穿孔虽颈部疼痛及胀感，吞咽或颈部活动时可加剧，但检查时胸锁乳突肌前缘往往有压痛，局部可有肿胀及皮下气肿，体温及白细胞计数逐渐增高。X 线摄片发现颈筋膜层有游离气体。

2.食管下段穿孔需与胃及十二指肠穿孔相鉴别 食管下段穿孔后常出现上腹部肌紧张，因纵隔炎脊椎活动可使疼痛加剧。感染波及膈上胸膜，可引起肩部疼痛。

食管穿孔治疗能否成功往往取决于穿孔的部位、裂口的大小、入院的迟早和治疗措施是否正确。如果治疗时间延误到24h 以上，其病死率可高于早期治疗的3 倍。

1.非手术治疗 治疗方案应根据每个病人的具体情况确定。

(1)适应证：以下情况适合非手术治疗：

①病人入院较晚或食管穿孔发现较晚，穿孔已局限的病人。

②食管小穿孔和消化道内容物漏出体征极少的病人，在严密观察下行保守治疗。

③某些不需要引流也可解决的颈段食管穿孔。

④病人年纪大，一般情况不佳，或有心肺功能不全，开胸手术可出现危险者，亦以保守治疗为宜。

(2)治疗措施：

①禁食：凡有食管穿孔的病人，应予以禁食，以免食物由破口流入纵隔或胸腔内，加剧感染扩散，并嘱病人尽量将唾液吐出或于破裂口上方放置胃管吸引。

②支持疗法：禁食、严重感染及体液丢失，常致病员脱水、电解质平衡失调及全身消耗衰竭。因而在治疗上除纠正脱水及电解质紊乱外，应加强营养支持，输入全血或血浆，通过鼻饲、胃或空肠造口术饲食。

③抗感染：伤后早期使用大剂量广谱抗生素，待分泌物或穿刺液细菌培养及药物敏感试验结果出来后，根据结果选用敏感抗生素。

2.手术治疗

常用的手术方法有：

(1)颈段食管穿孔：

①手术指征：颈段食管穿孔大多是器械损伤引起，穿孔往往较小，发现较早，经非手术治疗约80%病例可获治愈，但在以下情况仍要考虑手术治疗：A.裂口较大和贯通伤引起的穿孔，伤后24h 内可将食管裂口一期缝合；24h 以后，则多不主张一期缝合，而是放置引流。B.穿孔时间较久，或经保守治疗病员出现发热，白细胞增高。X 线检查已出现颈部及纵隔感染、脓肿形成。一般对于第4 胸椎平面以上的纵隔感染，均可经颈部切开引流，同时给鼻胃管饲食，创口大多能很快愈合。C.颈段食管异物穿孔已形成局部脓肿者。D.有远端梗阻的穿孔，应给予解除梗阻的手术治疗。

②手术方法：颈部食管穿孔如行修补手术，可经左胸锁乳突肌前缘作斜行切口，逐层解剖进入食管间隙，游离出食管，间断缝合修补裂口，冲洗切口，并放置引流。如行切开引流，则应根据肿胀及压痛的部位来决定，切开前先作穿刺进一步判明脓肿之部位。如肿块及压痛在颈部两侧均较弥漫，可以经右颈切口引流，因为食管距右侧胸膜较远，其间隙较宽，引流较好，而不易误伤胸膜。切开脓肿吸尽脓液，如系异物穿孔，应将异物取出，可放置烟卷式引流两根或上方用烟卷式，下方用软胶皮管引流。

(2)胸段食管穿孔：胸部食管穿孔的预后较差，病死率甚高，多数人主张早期手术治疗。开胸手术的目的在于充分引流胸腔渗液和食管漏出物，修补裂口，防止纵隔及胸膜进一步污染。

①手术路径：经胸途径根据穿孔的部位来确定，下段食管穿孔，多破入左侧胸腔，应行左侧开胸；中段以上，多行右侧开胸。进胸后充分暴露纵隔，将坏死及炎性组织清除。

②手术方法：

A.初期缝合修补：主要适用于穿孔后24h 以内者，但亦有不少超过24h 行修补获得成功者。因而穿孔后的时间并不是衡量能否手术修补的惟一标准，而感染和食管壁炎性水肿的严重程度则是重要的决定因素。缝合修补时可将创缘稍加修剪，用细丝线间断缝合食管黏膜层和肌层，不能分层缝合者可作全层缝合，修补后可用胸膜片、带蒂肋间肌瓣、心包瓣、下胸段食管破裂亦可用带蒂膈肌瓣及胃底覆盖加强。最近有人报告自发性食管破裂11 例，9 例均在24h后(最长者18 天)开胸修补，采用带蒂大网膜折叠为数层覆盖于裂口及周围，11 例均获得成功。不带蒂的大网膜亦可作为修复物来修复食管裂口。

B.闭合缺损：食管穿孔时间较久，食管壁炎症，水肿明显，裂口已不能直接缝合，如穿孔在下胸段或腹段，可用膈肌瓣，胃底或空肠移植片修补，无须将穿孔边缘对拢缝合，而将补片或移植片覆盖在穿孔周围，并缝合在食管健康肌层上。如用带蒂空肠移植片覆盖，可游离一段长约8cm 带血管蒂的空肠，从结肠后引出，于肠系膜对侧切开肠管，除去黏膜层，从食管穿孔处边缘的食管腔内引出间断缝线，将空肠移植片盖在缺损上，缝线在空肠浆肌层移植片外结扎固定，再将移植片边缘合在食管健康之肌层上。

C.食管置管术：对晚期胸内食管穿孔，不能采用缝合修补或补片闭合缺损者，于开胸清除所有污染及坏死组织，通过食管穿孔在食管腔内放置T 形管，并由胸壁引出，使食管内容物外流，在穿孔附近及胸腔内各放置闭式引流。T形管放置3～4 周形成瘘管后拔出，改为开放引流(图6)。食管置管完后可行胃造口减压，空肠造口饲食，一组10 例36～94h 的晚期食管穿孔，采用这种治疗方法，8 例治愈，仅2 例死亡。

D.颈段食管外置(或造口)并胃造口术：晚期食管穿孔，胸腔感染严重或病人情况差不能耐受开胸手术者，可将颈段食管外置(或造口)，胸腔闭式引流，及在腹部作小切口，将贲门结扎关闭，同时行胃或空肠造口饲食。这种手术方法的目的是阻止从口腔带入的感染和胃内容物反流对胸腔的 *** ，促使感染得到控制及瘘口闭合，但大多数病例需要二期手术重建食管。

E.全胸段食管切除术：经胸腔引流及应用抗生素等治疗仍不能控制的严重纵隔感染和食管广泛损伤的病例，可行全胸段食管切除。颈段食管外置，贲门予以缝合关闭，做胃或空肠造口饲食，经2～3 个月，病人全身情况好转后再行食管重建，全胸段食管切除可剖胸或采用食管内翻拔脱。

F.原有食管疾病并发穿孔的处理：当食管穿孔远端有狭窄、贲门失弛症及裂孔疝等基础疾病，早期若病员情况允许，在穿孔缝合修补后，可针对基础疾病进行手术治疗。如贲门失弛症行贲门肌层切开，裂孔疝修复，狭窄切除作食管胃吻合等。Fulton 等曾对狭窄处穿孔的病例采用腔内置管(Celestin 管)，防止唾液和胃内容物污染纵隔而获得成功。如果上述措施不能施行，有人采用颈段食管外置，使每天大约150ml 唾液不经破裂之食管，有利于裂口的愈合。亦可对狭窄部扩张或食管腔内置管，再行食管穿孔修补。据有关文献报道的4例食管穿孔病例，2 例因食管腐蚀伤行食管镜检查，2 例为食管异物引起食管穿孔，均行改良Mill 食管腔内置管获得成功。这种方法可减少唾液和胃内容物污染纵隔，尚有支撑管腔和预防食管瘢痕狭窄的作用(图7)。

1.呼吸困难 胸部食管穿孔时，因一侧或两侧的液气胸，病人可出现严重的呼吸困难及发绀。

2.休克 由于体液的丧失，毒素的吸收，严重者可发生休克。

预后：食管穿孔的预后与下列因素有关：

1.就诊时间 影响食管穿孔总病死率的最重要的因素是延迟诊断(表2 所示)。穿孔发生24h 后接受外科治疗的患者的病死率是26%～64%。而24h 以内接受外科治疗的患者的病死率是0%～30%。Ne *** itt 和Sawyers 发现自1975 年以来，穿孔发生24h 后接受外科治疗的患者，其病死率由56%降到26%。这可能是由于使用了更为有效的抗生素、更好的营养支持及围术期的护理。他们还注意到自1975 以来，穿孔发生24h 以内获得诊治的患者，其病死率与以前相比没有明显下降(二者分别是和13%)。

2.穿孔部位 颈段食管穿孔的病死率是0%～14%，而胸段或腹段食管穿孔的病死率高达13%～59%。这是因为颈段食管穿孔时，污染物可被颈部组织包裹、没有胃内容物的反流，而且多数颈部穿孔为器械性穿孔，可以及时的诊断和治疗。

3.穿孔的病因 导致食管穿孔的病因对预后亦有影响，医源性和器械性穿孔的病死率是5%～26%。自发性穿孔的病死率最高，为22%～63%。最近，Sabanathan 等报道了5 例Boerhaave 综合征的患者，经彻底清创、纵隔冲洗及带蒂大网膜的加强一期缝合治疗，无1 例死亡。他们将这一意外的结果归功于及时的复苏和用血运良好的组织瓣对食管的加强修补。这强调了血供对污染胸腔的重要性。根据Michel 等的报道，食管的原发疾病使食管穿孔的病死率增加了6 倍。食管癌患者的食管穿孔的病死率比有良性食管疾病或无食管疾病的要高。近5 年来一些作者在治疗食管穿孔方面的经验(表3)。除了6 个报道外，其他所有的报道都用了多种治疗方法。有些患者因不能手术而接受了内科治疗，使非手术治疗总的病死率受到了影响。当病人首选的是内科治疗时，其病死率为0%～33%。在这些报告中，采用旷置二期手术的方法病死率较高，这可能是使用该技术的经验不足。此外，也与该方法多用于有广泛食管挫伤和穿孔超过24h的患者有关。有作者报告了应用该方法的最好结果是同时使用一期闭合或加强一期闭合。报道中近5 年来的食管穿孔的总病死率是24%(表3)，与1980～1990年文献所报道的病死率(22%)相比并没有很大的变化。

预防：目前没有相关内容描述。

自发性食管穿孔的发病率极低，Kish(1980)年综述了世界报告的300例病例，Bladergroen 和Postlethwaita(1986)总结文献报告的127 例病例，其中114 为晚期诊断，其余为尸检诊断。各大洲的所有种族均有发病，以男性多见，男女比例在2∶1～5∶1。发病年龄最常见50～70 岁(另有报告在30～55 岁)，文献报告80%的病例为中年男性，已有新生儿和90 岁者以上发病的报告，虽然不明原因，但已显示1 到17 岁儿童发病率最低。