超声扩张型心肌病论文

一、症状和体征 各年龄均可发病，但以中年居多。起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，患者常感乏力。体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律，可以反复发生，有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。 二、病理改变 心脏重量增加，约为正常的一倍。各心腔扩大，心肌灰白而松弛。心室壁心肌虽肥大，但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜也可增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见，呈灶性分布于室壁的内缘，也可心壁成片受损，心脏的起搏传导系统均可受侵犯。 本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现。可以见到心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，或因间质胶原组织增多，或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到，多数为心肌细胞溶解，尤其多见于病程长的病例。 电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失；肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失。 心肌病变使心脏收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢，喷血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿，心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽，有残余血量，舒张末期压增高，逐步发展左心衰竭。历久左心房、肺动脉压力相继升高，最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主，则发展为右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大，造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心腔扩张，心室壁内张力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相对缺血，而心肌摄氧的能力已达极限，因而可引起心绞痛。心肌病变涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常。 三、诊断 1980年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能受损，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，须排除其他原因后方能作出本病的诊断。 1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下： 1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2.心脏扩大 X线检查心胸比>，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥，心脏可呈球型。 3.心室收缩功能减低 超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。 有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。 心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应（PCR）或原位杂交，有助于感染病因诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。 近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

1、王文娟、周荣、何晓琳、郑丽华、邓玲娜，所写扩张型心肌病惠者抑郁状况及影响因素调查，发表于护理学杂志，发表时间是2013年28期。2、桑文风、王秀花、采宁，所写扩张型心肌病30例心理分析及护理，发表于新乡医学院学报，发表时间是2002年19期。

kuò zhāng xíng xīn jī bìng

扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是原发性心肌病中最常见的，主要特点是不明原因的心脏扩大、收缩功能不全[1]。亦称充血型心肌病。扩张型心肌病起病缓慢，三大常见症状为心功能不全、心律失常和栓塞[1]。多数病情逐渐进展，死亡原因为顽固性心衰或恶性心律失常[1]。

扩张型心肌病以心脏扩大、心力衰竭，心律失常为主要表现。主要临床表现为心悸、气促、胸闷、乏力、腹胀、心脏扩大、心律失常、收缩期杂音、肝肿大、水肿。

扩张型心肌病可发生于任何年龄，以中年人最多，男性多于女性。本病预后不良，死亡原因主要是顽固性心力衰竭，亦可为严重心律失常或血栓栓塞。

病因不明，可能与下列因素有关：

近年来病毒性心肌增多，尤其Coxsackie B病毒对心肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 测定50例扩张型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗体，发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。Wilson动物实验，实验性Coxsachie B病毒性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润，形成心肌病，Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒，以上说明，部分心肌病是心肌炎发展的后果。

本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后，机体变态反应所致。

本病中大约10％血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素。

门脉性肝硬化并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关，机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是发病因素之一。

扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60％的病例有附壁血栓形成。冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见，由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。

原因不明的左心室或双心室扩大，心脏收缩功能降低；临床症状包括不同程度的心功能不全，常伴有心律失常，可有栓塞或猝死[1]。

扩张型心肌病发病多缓慢，心功能代偿期无症状，失代偿期有充血性心力衰竭的表现，以胸闷、气促、乏力常见；有时可发生栓塞症状。

心脏扩大，第一心音减弱，心前区收缩期杂音[1]。出现心力衰竭时可以出现呼吸困难、下肢水肿，肺部啰音等体征[1]。

心界两侧扩大，可反复出现各种心律失常，心音减弱，舒张期奔马律，收缩期吹风样杂音，心衰加重时杂音增强，心衰好转时杂音减弱。两肺底可闻罗音，肝大，下肢水肿，胸、腹水等。

可见窦速、各种室内传导阻滞、多种心律失常和广泛的非特异的STT改变[1]。

心电图提示心肌损害、房室肥大及各种心律失常等，少数有病理性Q波。

心脏扩大[1]。

全心扩大，心室壁弥漫性的运动减弱，左室射血分数低于50%[1]。

心脏内径增大，心室壁厚度正常或轻度增厚，左心室壁运动幅度普遍减弱，射血分数减少。

心脏普遍扩大，少数以左心室和左心房增大为主。心搏动减弱，多有轻或中度肺淤血。

需排除其他特异性或地方性心肌病[1]。

预防导致心衰加重的诱因，如劳累、感染、心律失常、快速输液等。药物治疗主要针对心功能不全[1]。

1.一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食；

2.防治心律失常和心功能不全；

3.有栓塞史者作抗凝治疗；

4.有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液；

5.严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植；

6.对症、支持治疗。

采用静脉强心、利尿、扩血管治疗[1]。

1）首选呋塞米20～40mg静脉推注或肌内注射，疗效差者可增加剂量[1]。

2）扩血管药物选择硝酸甘油或硝普钠静脉滴注[1]。

硝酸甘油起始剂量每分钟5～10μg，硝普钠起始剂量每分钟10μg/kg[1]。

3）强心选择去乙酰毛花苷～，用5%葡萄糖注射液20ml稀释后缓慢静脉推注，使用前要注意患者的心率不能过慢，有严重心动过缓病史者慎用[1]。

与心衰缓解期用药原则相同，选用口服药物，包括[1]：

1）利尿剂：氢氯噻嗪每日25mg，合并严重肾功能不全者呋塞米每日20mg。症状好转可间断服用[1]。

应用利尿剂期间必须注意电解质平衡。

2）地高辛：一般每日，肥胖或心脏很大者可能需要用到每日[1]。

心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应，或使用非强心甙正性肌力药物如：多巴胺、多巴酚丁胺。

长期服用地高辛时患者如出现恶心、腹泻等消化道症状要注意有无洋地黄中毒[1]。

3）血管紧张素转换酶抑制剂：可以改善预后，应长期服用[1]。

可以选择卡托普利一日25～50mg，分三次服用[1]。

或者依那普利一日10～40mg，分两次服用。原则上使用患者血压能够耐受的最大剂量[1]。

开始服用血管紧张素转换酶抑制剂后2周要复查肾脏功能，如血肌酐及血钾[1]。

4）血管紧张素AT1受体拮抗剂（ARB）：改善心室重构，减少再住院率[1]。

缬沙坦80～160mg，一日1次。从小剂量开始逐步增加至常规剂量。[1]

5）β受体阻断药，首选美托洛尔一日～250mg，两次服用，同样使用患者最大耐受剂量长期服用[1]；或比索洛尔初始剂量～，一天1次，逐步加量[1]；

次选阿替洛尔，剂量和疗程同美托洛尔[1]。

6）曾有明确心衰的患者可以加用螺内酯每日20mg[1]。

平时无症状心律失常无需治疗[1]。快速心房颤动，合并急性心衰静脉给予去乙酰毛花苷～，无明显心衰者可以口服美托洛尔或阿替洛尔～25mg；持续房性或室性心动过速、心房颤动可以静脉给予胺碘酮，首剂150mg加入5%葡萄糖溶液250ml，在20分钟内滴人（滴入时间不得短于10分钟），然后以每分钟1～维持，6小时后减至每分钟～1mg[1]。

在应用抗心律失常药物期间，应定期复查心电图；

有使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时，应警惕同时存在病窦综合征的可能；

使用胺碘酮前后应当注意甲状腺功能检测以及心电图的检测[1]。

对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器；

有使用抗凝药期间，应注意出血表现，定期复查出、凝血时间、凝血酶原时间。

1.治愈：症状消失，心衰、心律失常被控制，心影缩小。

2.好转：症状改善，心衰、心律失常基本被控制。

3.无效：症状、体征无改善。

以下情况需要转三级综合医院或专科医院处理[1]：

（1）初诊怀疑此病者需转院确诊[1]；

（2）心衰急性加重，在给予最初的基本治疗后症状缓解不明显、影响血流动力学的严重心律失常以及合并血栓栓塞者需尽快转院进一步诊治[1]；

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大扩张型心肌病，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的DCM 患者有心肌病的家族史。起病缓慢，任何年龄均可发病，以30～50 岁多见，部分患者有原发性高血压史。病因扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。 感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然 水肿不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。预防1.纠正病因及诱因 如营养缺乏应予以纠正，与长期饮酒有关须戒酒，治疗恢复后如再饮酒复发，则更难治疗。围生期心肌病应劝其避孕或绝育，以免复发。见于克山病流行区域者可给予硒盐医治。上呼吸道感染是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因，特别是在易感染季节(冬春季)，及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染。 2.注意休息 休息能减轻心脏负担，促进心肌恢复。根据患者的心功能状况，限制或避免体力和脑力劳动，以不发生症状为宜，但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大者，须卧床，予以较长时间的休息。 3.宣传教育和照顾 充分了解患者的症状，分析其病理生理改变以及心功能状况。有充血性心力衰竭时，除了合理限制活动外，还应严格限制钠盐摄入。低盐饮食的标准，一般控制食盐在5g/d 以下，病情严重者控制在1g/d 以下。要向患者普及其所服药物知识，了解患者的整体状况，定期调整治疗方案。据报道，有教育照顾组的病死率明显低于无教育照顾组。