“渐冻症”是“肌萎缩侧索硬化”(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)的俗称,罹患该症的患者也被称为“渐冻人”。
这是一种神经系统疾病,支配肌肉运动的神经元慢慢变性、死亡,肌肉随之一点点萎缩,患者逐渐出现并加重肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清等症状,逐渐失去运动能力和生活自理能力,直至死亡。
在论文《肌萎缩侧索硬化症患者睡眠障碍及睡眠呼吸障碍特点分析》,可以看到关于其影响下的吞咽与呼吸问题。
肌萎缩侧索硬化症患者发生退行性变的运动神经元主要分布于大脑运动皮质锥体细胞、低位脑干、脊髓锥体束和脊髓前角细胞等,尚未累及睡眠调节中枢(丘脑、下丘脑和脑桥神经核团等),故睡眠结构紊乱主要受外源性因素的间接影响,如咳嗽、口咽分泌物过多、睡眠呼吸事件、不宁腿综合征、夜尿症、肌肉僵硬或疼痛、翻身困难、焦虑或抑郁情绪等。
肌萎缩侧索硬化症直接死因多为呼吸功能衰竭,以夜间低通气为主要表现的睡眠呼吸障碍常发生于疾病早期阶段,虽然患者自觉症状不严重,但呼吸功能下降速度与呼吸功能衰竭程度相关。
肌萎缩侧索硬化症患者普遍存在睡眠障碍,包括入睡困难、睡眠维持困难或早醒、夜间呼吸不畅或呼吸困难、夜尿症、不宁腿综合征、夜间肌肉疼痛或痉挛等。
最有名的渐冻症患者,非霍金莫属。
2018年3月14日,76岁的英国理论物理学家史蒂芬·霍金辞世。他在宇宙学和黑洞领域的成就举世瞩目,而作为一名“渐冻症”患者,他传奇的一生也令人感叹与尊敬。“渐冻症”患者常常只能生存几年。霍金在21岁时被诊断出“渐冻症”,医生认为他只能活两年,而他坚韧地同病魔抗争了半个世纪。他的传奇让更多的人了解到这一原因不明的罕见病,他的光辉展现了生命的顽强,给所有“渐冻人”带来鼓舞和希望。