糖原累积病论文

首先糖原存在于胞质中 理由： 糖原累积病Ⅰ型的病理 肝细胞染色较浅浆膜明显因胞浆内充满糖原而肿胀且含有中等或大的脂肪滴其细胞核亦因富含糖原而特别硕士增大细胞核内糖原累积肝脂肪变性明显但无纤维化改变是本型博士突出的病理变化有别于其他各型糖原累积病 其次葡萄糖合成糖原，包括四步反应： （1）葡糖-6-磷酸的生成。【反应式】 这步反应与葡萄糖酵解的第一步相同。 （2）葡糖-1-磷酸的生成。【反应式】 （3）尿苷二磷酸葡糖（UDPG）的生成。【反应式】 （4）糖原的生成。【反应式】 但是清华大学出版社出的细胞生物学辅导书中关于内质网的功能中提到“还能合成糖类物质”P76但糖类物质不等于糖原另外翟中和 第三版 细胞生物学p179 只说内质网腔可以进行糖基化，关于代谢P181只说能进行脂溶性废物的清除所以合成糖原一说我认为不会在内质网中

糖原累积病通常会导致多器官的损伤，包括肝脏，血液，肾脏，心血管等。建议和指导这种疾病，需要积极用一些，避免出现低血糖的情况。新生儿糖原累积病主要表现重的可在新生儿就出现严重的低血糖、酸中毒、呼吸困难、肝大；轻的可能在婴幼儿的时候出现生长迟缓，腹部膨隆而被发现。身材有明显的矮小，有骨龄落后，骨质疏松，肌肉松弛，身体各部分的比例和智力都是正常的，而且肝大是持续性的增大，腹部比较饱满，会出现慢性乳酸酸中毒，有时候还会有低血糖的发作，还会有腹泻的发生，血脂增高，四肢外侧可能会出现黄色的瘤，还有可能会出现出血，肾功能的损害，比如肾钙化、肾小球硬化等。

我不懂 但 我知道 楼上是在胡说 对科学 一点都不负责任如果是谨慎的人 应该会给你说些 道理

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍性疾病，多数为常染色体隐性遗传，发病因种族而异。

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍性疾病，多数为常染色体隐性遗传，发病因种族而异。糖原累积病的治疗包括以下几个方面：一、饮食治疗，主要用于肝脏受累，易发生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生儿和儿童患者；二、酶替代治疗，酶替代治疗目前正处于动物实验阶段，酶替代治疗是否可用于人还需要做进一步的临床试验；三、基因治疗，基因治疗是治疗糖原累积病最有效、最彻底的方法，随着基因工程研究倍受关注而迅速发展，糖原累积病所缺乏的酶可用基因工程合成，并选用适当的载体传输到特定的部位使酶活性恢复，但也尚未用于临床；四、手术治疗，手术治疗包括肝腺瘤切除术、部分肝切除术以及器官移植，包括肝移植和心脏移植手术，器官移植包括血糖和胰岛素水平明显升高，骨髓移植和脐带血干细胞移植治疗可部分改善患者症状，身体发育得到改善，但手术不能预防肝腺瘤的发生，器官移植并发症多、死亡风险高；五、对症治疗，心力衰竭、肾功能损害、营养缺乏和中性粒细胞减少而反复发生的感染的患者均应采取对症治疗；六、药物治疗，维生素类药物如B族维生素和维生素C，感染着抗生素治疗，纠正低血糖后血糖持续升高，用安妥明治疗。

行啊·发生糖原合成的场地也是内质网