黑尿病论文

饮食中的有机化学——正确对待食品添加剂 如果你喜欢五颜六色的好看的食物，你就会在食品中找到色素；如果你喜欢味美香甜的好吃食物，你就会在食品中找到香精；如果你喜欢新鲜的食物，你就会在食品中找到防腐剂……可能我们不能确切地叫出各种添加剂的名字，但它却每天都会随着食物进入我们的胃里。 关于食品添加剂的定义，《中华人民共和国食品卫生法》规定：“为改善食品品质和色、香、味，以及为防腐和加工工艺的需要而加入的食品中的化学合成或天然物质。”同时明确，“为增强营养成分而假如食品中的天然的或者人工合成的属于天然营养素范围的添加物”也属于食品添加剂的范畴。生活中常见的食品添加剂的类型有：（一） 防腐剂 防腐剂就是能够杀灭微生物或抑制其繁殖作用，减轻食品在生产、运输、销售等过程中因微生物而引起腐败的食品添加剂。作为食品添加剂应用的防腐剂是指为防止食品腐败、变质，延长食品保存期，抑制食品中的微生物繁殖的物质。常见的防腐剂：苯甲酸及其钠盐。（二） 抗氧化剂 能防止或延缓食品成分氧化变质的食品添加剂称为抗氧化剂。 （三） 酸味剂 酸味剂是以赋予食品酸味为主要目的的食品添加剂，它还有调节食品pH的作用。食品中天然存在的主要有机酸包括柠檬酸、酒石酸、苹果酸和乳酸等。目前，实际应用的酸味剂主要是这些有机酸。酸均有一定抗菌作用，尽管单独使用酸来抑制防腐所需浓度太大，并且会影响食品感官特性，因而难以实际应用。但是，以足够浓度的酸味剂与其他保藏方法并用，可以有效的延长食品的保存期。（四） 着色剂 着色剂是使食品着色和改善食品色泽的食品添加剂，通常包括合成色素和食用天然色素两大类。食用合成色素主要是指化学方法所制得的有机色素。合成着色剂的着色能力强、色泽鲜艳、不易褪色、稳定性好、易溶解、易调色、成本低，但安全性较差。（五） 漂白剂和护色剂 漂白剂是破坏、抑制食品的发色因素，使其褪色或使食品免于变色的添加剂，分为氧化漂白剂及还原漂白剂两类。漂白剂除可改善食品色泽外，还有抑制及抗氧化等作用，在食品加工中应用甚广，可广泛应用于食品的保藏，如果蔬干制和糖制都要熏硫处理使其获得很好的保藏性。 护色剂又称发色剂，是能与肉及肉制品中成色物质作用，使之在食品加工，保藏等过程中不致分解，破坏，呈现良好色泽的物质。这主要是由亚硝酸盐所产生的NO与肉类中的肌红蛋白和血红蛋白结合，生成一种具有鲜艳红色的亚硝酸基肌红蛋白所致。硝酸盐则需在食品加工中被细菌还原生成亚硝酸盐后再起作用。亚硝酸盐是具有一定毒性，尤其可与胺类物质生成强致癌物亚硝胺，因而人们一直试图开发出某种适当的物质取而代之。亚硝酸盐除可护色外，还能抑制梭状芽孢杆菌为代表的腐败菌的繁殖，从而防止其产生毒素，阻止蛋白质的分解，特别是对于食物中的肉毒梭状芽孢杆菌具有抑制作用，抑制或延缓其产毒。此外，亚硝酸盐还具有增强肉制品风味的作用。迄今为止，尚未见到即能护色又能抑菌，又能增强肉制品的风味的替代品。为此，各国都在保证安全和产品质量的前提下，严格控制亚硝酸盐的使用量。 （六） 乳化剂 乳化剂就是指添加于食品后可显著降低油水两相界面张力，使互不相溶的油和水形成稳定的乳浊液的食品添加剂。在食品工业中，常常使用食品乳化剂来达到乳化、分散、起酥、稳定、发泡或消泡等目的。此外，有的乳化剂还有改进食品风味、延长货架期等作用。 （七） 增稠剂 增稠剂是指改善食品的物理性质或组织状态，使食品黏滑适口的食品添加剂，也称增黏剂、胶凝剂、乳化稳定剂等。它们在加工食品中的作用是提供稠性、黏度、黏附力、凝胶形成能力、硬度、紧密度、稳定乳化及悬浊体等。由于增稠剂均属亲水性高分子化合物，可水化形成高黏度的均相液，故也称水溶胶、亲水胶体或食用胶。 使用增稠剂后可显著提高食品的粘稠度或形成凝胶，从而改变食品的物理性状，赋予食品黏润、适宜的口感，并兼有乳化、稳定或使其悬浮状态的作用。 （八） 稳定剂和凝固剂 稳定剂和凝固剂使食品结构稳定或使食品组织结构不变，增强黏性固形物的一类食品添加剂。常见的有各种钙盐，如氯化钙、乳化钙等。它能使可溶性果胶成为宁胶状果胶酸钙，以保持果蔬加工制品的脆度和硬度，防止果蔬软化。用低酯果胶可制造低糖果冻等。 （九） 水分保持剂 水分保持剂用于保持食品的水分，属于品质改良剂，品种较多。我国允许使用的磷酸盐是一类具有多功能的水分保持剂，广泛应用于各种肉、蛋、水产品、乳制品、谷物制品、饮料、果蔬、油脂以及改性淀粉中中具有明显品质的作用。食品加工中常用的磷酸盐、焦磷酸盐、聚磷酸盐和偏磷酸盐等。食品添加剂同我们的饮食密不可分，不管你愿意不愿意，它都已成为我们“熟悉的陌生人”。作为我们日常生活中无法拒绝的东西，食品添加剂近年来也越来越多地引起人们的关注。新浪网做过的一项调查结果显示，超过90%的人认为食品添加剂不同程度地威胁着食品安全；只有不到10%的人认为只要按规定使用，食品添加剂对人体是无害的。由此看来，人们对于食品添加剂带来的食品安全问题已经相当重视。 但我想说的是，我们并不应该将所有的食品添加剂都视为“毒药”，合理使用对人体无害。 据了解，目前全世界正在使用的食品添加剂有3000多种，我国已批准使用的有22类，共1000多种。超过95%的加工食品都使用了食品添加剂，如果离开了食品添加剂，不仅食物口感会大打折扣，买回家后也几乎难以储存，牛奶即便放在冰箱里也放不了两三天，酱油出厂几天就会变质，甚至无法到达消费者手中。再比如糖尿病人，不能吃糖，要满足他们的口味需求，就要加入不含糖的甜味剂。另外还有我们看不到、感觉不到的食品添加剂，比如稳定剂等，没有它们，产品的产量就上不去。 食品添加剂有三方面的重要的作用：①它能够改善食品的品质，提高食品的质量和保藏性，满足人们对食品风味、色泽、口感的要求；②它能够使食品加工和制造工艺更合理、更卫生、更便捷，有利于食品工业的机械化、自动化和规范化；③它能够使食品工业节约资源，降低成本，在极大地提升食品品质和档次的同时，增加其附加值，产生明显的经济效益和社会效益。 食品添加剂在食品工业中有着不可替代的重要作用，科学地使用食品添加剂对人体是没有害的，到目前为止，国内发生的食品安全事件没有一例是由正当使用食品添加剂引起的。近几年发生的食品安全事件，比如苏丹红事件和婴幼儿奶粉事件，都是把不是食品添加剂的东西加进了食品。本是掺杂使假，却让食品添加剂背上了黑锅。其实，只要合理使用食品添加剂，食品安全不用担心的，我们也不用因此因噎废食。最后值得一提的是，部分商家正是看中了消费者对食品添加剂的误解及对食品安全的担心，因此打出了“不含任何添加剂的口号”以吸引消费者。其实，要想做到不加任何防腐剂几乎是不可能的事，因此我们在购买食品时，要持有科学的态度，不要被商家的花言巧语所蒙，做一个科学、理智的消费者。

最早研究“黑尿病”的是英国医学生化学家伽罗德（A·Garrod）。1908年，他在伦敦皇家学会主办的克鲁尼安（Croonian）讲座上发表过一篇题为“代谢的先天错误”的演讲；1909年他又就此发表了一系列论文。后来，伽罗德一共找到了四种代谢失调症，称为“代谢疾病”。“黑尿病”即这四种代谢疾病之一。伽罗德注意到，在“黑尿病”患者当中，一系列的化学反应在某个地方被阻断了，尿黑酸不能沿正常的代谢途径转化为其它物质而排出体外，使尿呈现出黑色；阻断的原因是缺乏尿黑酸氧化酶。在著名遗传学家贝特森（William Bateson）的帮助下，他调查了这一病例的家史，发现它符合孟德尔遗传规律。1914年，伽罗德的一位合作者清楚地证明，所有正常人都能分离出这种氧化酶，而所有病人中却没有。伽罗德的工作清楚地表明，代谢的障碍与基因（突变）之间存在着确定的关系，然而他的工作却被忽视达30年之久。

遗传信息并不一定是从DNA单向地流向RNA，RNA携带的遗传信息同样也可以流向DNA。但是DNA和RNA中包含的遗传信息只是单向地流向蛋白质，这种遗传信息的流向，就是中心法则的遗传学意义。

早在1909年，伽罗德(A·E·Garrod)在《先天性代谢差错》一书中，就描述了黑尿病基因与尿黑酸氧化酶的关系。以红色面包霉为材料而开创生化遗传学研究的比德尔，1941年与塔特姆一起提出"一个基因一种酶"的假说，认为基因是通过酶来起作用的。

基因(DNA)主要位于细胞核中。如果酶是在细胞核内合成的，问题倒也简单，由基因直接指导酶的合成就是了。可事实却并不如此。

早在40年代，汉墨林和布拉舍就分别发现伞藻和海胆卵细胞在除去细胞核之后，仍然能进行一段时间的蛋白质合成。这说明细胞质能进行蛋白质合成。1955年李托菲尔德(Littlefield)和1959年麦克奎化(K·McQuillen)分别用小鼠和大肠杆菌为材料证明细胞质中的核糖体是蛋白质合成的场所。这样，细胞核内的DNA就必须通过一个"信使"(message)将遗传信息传递到细胞质中去。

1955年，布拉舍用洋葱根尖和变形虫为材料进行实验，他用核糖核酸酶分解细胞中的核糖核酸，蛋白质的合成就停止。而如果再加入从酵母中抽提的RNA，蛋白质的合成就有一定程度的恢复。同年，戈尔德斯坦和普劳特观察到用放射性标记的RNA从细胞核转移到细胞质。因此，人们猜测RNA是DNA与蛋白质合成之间的信使。1961年，雅可布和莫诺正式提出"信使核糖核酸"的术语和概念。1964年马贝克斯从兔的网织红细胞中分离出一种分子量较大而寿命很短的RNA，被认为是mRNA。

早在1947年，法国科学家布瓦旺和旺德雷利就在当年的《实验》杂志上联名发表了一篇论文，讨论DNA、RNA与蛋白质之间可能的信息传递关系。一位不知名的编辑把这篇论文的中心思想理解为DNA制造了RNA，再由RNA制造蛋白质。10年以后，1957年9月，克里克提交给实验生物学会一篇题为"论蛋白质合成"的论文，发表在该学会的论文集第12卷第138页。这篇论文被评价为"遗传学领域最有启发性、思想最解放的论著之一。"在这篇论文中，克里克正式提出遗传信息流的传递方向是DNA→RNA→蛋白质，后来被学者们称为"中心法则"。

生物遗传中心法则最早是由Crick于1958年提出的，用以表示生命遗传信息的流动方向或传递规律。由于当时对转录、翻译、遗传密码、肽链折叠等都还了解不多，在那个时候中心法则带有一定的假设性质。随着生物遗传规律的进一步探索，中心法则也逐步得到完善和证实。