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刘俊煌主任(中)、陈欣湄主任(左)与台湾髓缘之友协会理事长郑贞源(右)提醒民众，应对骨髓纤维化症状提高警觉。
骨髓纤维化（Myelofibrosis, 简称MF）是一种罕见疾病，常引发腹部不适、吃东西容易饱、疲劳等症状，但这些疾病常被当成老化、遭轻忽。在「别把一切正常化，小心可能是骨髓纤维化」巡回卫教展开跑仪式中，台北荣民总医院内科部血液科主任刘俊煌表示，骨髓纤维化常发生于60岁以上年长者，患者平均年龄67岁，由于骨髓造血细胞产生基因突变，导致种种连锁反应、症状，患者若及时接受治疗、控制症状，就有机会延长寿命、增加存活机率。
骨髓纤维化容易合并产生脾脏肿大 刘俊煌主任分析，根据国外统计，每10万人就有人出现骨髓纤维化。由于骨髓造血细胞发生基因突变，导致造血细胞不受控制增生，此时，不只骨髓细胞大量增生、纤维化，脾脏、肝脏也容易因造血组织、血球异常增生而肿大，以脾脏来说，正常脾脏约10公分大小，发病时，脾脏可能肿大成20公分，进而压迫其他消化器官。
骨髓纤维化及时治疗有助延长寿命 骨髓纤维化症状包括疲劳、体重下降、夜间盗汗、腹部不适、活动力不佳、注意力不集中、搔痒、骨头疼痛、发烧、吃东西容易饱、贫血、血球增加、减少等。刘俊煌主任指出，骨髓纤维化患者如果没有接受治疗，平均存活期只有6、7年，治疗方法以骨髓移殖为主，但年长者若接受骨髓移殖，治疗风险较高，若以标靶药物治疗，可帮助减轻症状、延长寿命，并维持患者生活品质。
骨髓纤维化卫教展开跑！ 为了让民众多了解骨纤维化十大症状，社团法人台湾髓缘之友协会与台湾诺华特别举办「别把一切正常化，小心可能是骨髓纤维化」巡回卫教展，这次活动与台北中山医院家庭医学科医师、知名插画家陈欣湄合作，将十大症状以可爱插画形式呈现，并设计成明信片格式。这次卫教展于6月8日至6月21日于台北荣民总医院开跑，民众可于触控萤幕亲手写下对家人的关心，并上传至社团法人台湾髓缘之友协会粉丝专页，或下载后传给亲友，透过文字的力量，表达对亲友的关心。
对骨髓纤维化症状应提高警觉！ 「别把一切正常化，小心可能是骨髓纤维化」卫教展也将于8月在中国医药大学附设医院、9月在亚东纪念医院、10月在高雄荣民总医院陆续登场，民众可至现场亲身体验。陈欣湄医师表示，透过这样的卫教宣导活动，希望民众对这种疾病多一层认识，出现相关症状时，也可以提高警觉、尽早就医。
目前白血病的确切原因尚不十分清楚，但大量科学研究表明，放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病。放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线，人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血系统有害，有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品，如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂（含苯胺）等等；药物致病如氯霉素、保泰松等，还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。病毒可导发白血病已被公认，如人类T淋巴细胞通病毒（Ⅰ型和Ⅱ型）可引发白血病，人们感染了这种病毒，不会立刻发生白血病，只有当一些危险因素存在时才可促发本病，这些危险因素是放射线、化学品和某些药物，大量病毒的多次接触，机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素。白血病的病因中与遗传因素相关，这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女，而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中，一人患白血病另一人危险性就很大。==急性白血病【概述】白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生，并浸润体内各脏器、组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型，临床表现各有异同之处。可经中药及化疗，大部分可达缓解，也可骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至治愈。我国白血病患者约为3～4人/10万人口，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，我国＜10岁小儿白血病的发病率为万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。一年四季均可发病，农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势，全世界约有24万急性白血病患者。急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。【病因】人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素，并不具有传染性。2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照射部位有关，一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。【分型】急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL）【临床表现】1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。2、 发热和感染A、 发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。3、 出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血（DIC）和颅内出血而死亡。4、 贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状。5、 白血病细胞浸润体征A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大B、 神经系统：主要病变为出血和白血病浸润C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见。D、 皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。F、 心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。G、 肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上。H、 胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。I、 肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。J、 其他：子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。【诊断标准】1、 临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。2、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。3、 实验室：A、血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。鉴别诊断：A、再生障碍性贫血；B、骨髓增生异常综合征；C、恶性组织细胞病；D、特发性血小板减少性紫癜【 常规治疗】西医治疗主要是化疗，在使用化疗药物的同时，必须加强支持治疗，减少并发症，才能使病情好转至缓解，治疗分为三期1、诱导缓解期治疗2、巩固期治疗3、维持期治疗难治性AML的定义为1、初治病例对一线诱导治疗无效；2、在首次缓解6个月内的早期复发；3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。【预后与转归】急性白血病初治患者70%~90%经治疗，可达缓解，经巩固强化中西医结合治疗，可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症，一部分病例因化疗耐药，效果不佳，并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症，提高机体抗病能力，以挽救患者生命。慢性白血病【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【康复指导】【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】【概述】慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万，在我国CML约占各类白血病的20%，占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低，一般只占白血病发病总数的10%以下，居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。【病因】1、 中医①七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚， 瘀血内停，久积成块。②饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。③起成无常，寒温不调，感受外邪。2、 西医（一） 慢性粒细胞白血病的发病机理（1） 细胞遗传学（2） G-6-PD同工酶（3） 细胞动力学（4） 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用，许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同，脾脏不仅“捕捉”白血病细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”，并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加，使细胞正常的释放调节过程受到破坏。（二） 慢性淋巴细胞白血病的发病机理（1） 染色体异常（2） 白血病的克隆发生（3） 细胞动力学异常【分型】慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。【临床表现】1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。（2）体征：①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。2、实验室检查（1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。3．慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。【诊断标准】西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。（2）体征：①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。2、实验室检查（1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。。3、慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。4、诊断标准（1）临床表现：①可有疲乏，体力下降，消瘦、低热，贫血或出血表现。②可有淋巴结（包括头颈部，腋窝，腹股沟）、肝、脾肿大。（2）实验室检查：①外周血WBC＞10×109/L，淋巴细胞比例≥50％，绝对值≥5×109／L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。②骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主。（3）免疫分型：①B－CLL：小鼠玫瑰花结试验阳性：SIg弱阳性，呈K或λ单克隆轻链型；CD5，CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。②T—CLL：绵羊玫瑰花结试验阳性：CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性，CD5阴性。（4）形态学分型：B—CLL分为3种亚型：①典型CLL：90％以上为类似成熟的小淋巴细胞。②CLL伴有幼淋巴细胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴细胞＞10％，但＜50％。③混合细胞型：有不同比例的不典型淋巴细胞，细胞体积大，核/浆比例减低，胞浆呈不同程度嗜碱性染色，有或无嗜天青颗粒。T－CLL细胞形态分为以下4种：①大淋巴细胞型：细胞体积较大，胞浆为淡蓝色，内有细或粗的嗜天青颗粒，胞核圆形或卵圆形，常偏向一侧，染色质聚集成块，核仁罕见。②幼稚T细胞型：胞核嗜碱性增强，无颗粒，核仁明显。③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。④细胞形态多样，胞核多有分叶。（5）临床分期标准：①I期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少＜100×109／L。③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加贫血（Hb＜100g／L）。除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病，外周血淋巴细胞持续增高≥3个月，并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病，应高度怀疑本病。在较长期连续观察下，淋巴细胞仍无下降，结合临床、血象、骨髓象和免疫表型，可诊断为本病。〖鉴别诊断〗就淋巴结肿大，白细胞增多和肝脾肿大的特征，临床上需要与下列疾病相鉴别。（1）慢性粒细胞白血病：白细胞升高明显（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有Ph’染色体阳性，脾肿大显著。 （2）慢性单核细胞白血病：白细胞计数轻、中度增高，肝、脾、淋巴结肿大不显著，血象和骨髓象以成熟单核细胞为主，偶见幼单核细胞。（3）淋巴瘤：淋巴结呈进行性的无痛性肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，血象无特殊变化，骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见：正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏；被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润；被膜及被膜下窦也被破坏。（4）淋巴结结核：常为颈部局限性淋巴结肿大，淋巴结质地较软，有压痛及粘连，甚至坏死或破溃。淋巴结活检：有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。（5） 病毒感染：淋巴细胞增多为多克隆性的，增多是暂时性的，随着感染的控制，淋巴细胞数量恢复正常。【常规治疗】慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段，各阶段临床表现各有不同，慢性期治疗可以中药为主，配合化疗药治疗，加速期和急变期应以化疗为主，配合中药治疗。西医治疗（一） 慢性粒细胞白血病1、 疗效标准：对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为：临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现；血象：血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L，分类无不成熟细胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤（6-MP）、6-硫鸟漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。3、 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示，对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。4、 干扰素 干扰素（IFN）具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类，IFN-α和IFN-β对酸稳定，具有相同的受体，均由白细胞和成纤维细胞产生。5、 骨髓移植及外周血造血干细胞移植（1） 自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血造血干细胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期。（2） 同基因骨髓移植：此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。（3） 同种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移植（ALLo-BMT）几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段，也是CML治疗的最佳方法。（4）加速期和急变期的治疗 CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定，约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期，治疗比较困难。【预后与转归】目前认为年龄小于40岁，脾肿大不明显，外周血中血小板较低，原始细胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭，并发感染，出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一，短至1~2年，长至5~10年，甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大，预后为好，就诊前无症状期，生存期长，反之预后较差,常见死亡原因为感染 ，尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见参考资料：
浅析肺纤维化中医研究治疗方法
目前肺纤维化是目前临床难以治愈的疾病，西医治疗效果并不明显，怎样分析肺纤维化中医研究治疗方法?
[摘要] 肺纤维化是现代临床一种难以治愈的疾病，严重影响患者的生活质量。综合近年关于肺纤维化中医研究的文献报道，对特发性肺纤维化的中医病名、病因病机、辨证治疗等研究进行了综述，分析了中医治疗肺纤维化的现状以及优势。参考文献29篇。
[关键词]肺纤维化;病名;病因病机;辨证治疗;综述
肺纤维化也被称为间质性肺疾病，是以弥漫性肺泡单位肺泡炎症伴间质性纤维化为基本病变的一组疾病，病因多种多样，多数肺纤维化都有共同的病理过程。特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfi鄄brosis，IPF)是肺纤维化疾病中最常见的类型。IPF也被称为隐源性肺泡炎，是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化，广泛纤维化使肺组织变硬，顺应性降低[1]，临床表现为渐进性、不可逆的呼吸困难和咳嗽，几乎所有的IPF患者最终死于呼吸衰竭。IPF患者确诊后的中位生存期为2～3年，比肺腺癌预后更差。目前用于治疗肺纤维化的药物极少，我国只有吡非尼酮[2]被批准用于治疗IPF，但临床研究表明该药对于延长生存时间的作用并不理想。肺移植是治疗特发性肺纤维化最有效手段，但由于供体来源受限制约了其应用。目前，实验研究与临床应用均已证实中医药治疗肺纤维化确有疗效，且表现出不同于现代医学的特点和优势，取得了令人满意的疗效。现就中医对肺纤维化疾病的认识、治疗现状和进展综述如下。
1肺纤维化的中医病名
要从中医寻找治疗肺纤维化的方法就要首先了解肺纤维化的中医病名以及病因病机。肺纤维化的主要临床症状是呼吸困难、干咳或咳痰、紫绀、杵状指以及活动后呼吸道症状加剧等，中医文献中大多将此类症状归属于中医的肺胀、咳嗽、肺痹、肺痿、喘等疾病。目前中医界对肺纤维化还没有统一的命名，近些年倾向于将肺纤维化归属于肺痹和肺痿。李菊莲等[3]认为肺纤维化发病早期，毛细血管充血而且管壁增生增厚，疾病晚期由于肺泡间质纤维化导致毛细血管减少或闭锁，这与中医肺痹脉络瘀闭、气血运行不畅甚至不通的病机相似，因此将肺纤维化归属于肺痹范畴。贾新华等[4]认为肺痹与肺纤维化虽然不能完全等同，但在肺纤维化整个发展过程中都存在气滞血瘀甚至痰瘀互结的病理，即痹的特征。朱雪等[5]则认为肺纤维化属于中医肺痿范畴，因为两者都是肺叶津液亏虚而致痿废不用，同时提出以“治痿独取阳明”的治则治疗肺纤维化。葛阳涛等[6]同样认为肺纤维化与张仲景提出的肺痿所具有的.脉数、咳吐浊唾涎沫、短气等症状高度相似。此外，也有人提出肺纤维化是肺痿与肺痹两种病的综合，早期肺痹的症状比较明显，晚期肺痿的症状比较明显。笔者认为中医学病的概念与现代医学病的概念根本出发点不同，很难一一对应。不同肺纤维化患者，由于个人体质的不同或所处疾病的发展阶段不同，会表现出不同的临床症状和体征，根据中医辨证可归属于中医学不同的病。现代医学讲的同一疾病可能分散于中医学很多病证之下，同理，中医的一个病证也可能是出现在具有共同或相似症状的现代医学的多种疾病中，因此笔者认为肺纤维化中医病名的认定问题是次要的，关键是要应用中医独特理论体系去分析不同肺纤维化患者的病机以及演变规律，辨证施治，缓解患者痛苦，提高患者生存质量，延长其生存期。
2肺纤维化的中医病因病机
肺纤维化虽然被普遍认为属于中医学肺痹和肺痿范畴，但病因病机多样复杂，文献报道各有侧重。姜良铎等[7]认为肺肾亏损，反复感受外邪以致痰瘀痹阻肺络是肺纤维化的病机。屈毓敏等[8]总结其病因病机为肺气不足，正气虚弱，邪浊犯肺，久之肺叶津液耗伤痿废不用。崔云等[9]认为本病初中期主要表现为肺痹，肺络不通，肺气阴两虚是该病的主要矛盾，在中晚期则以肺痿为主，痰瘀互结于肺络，肺叶失养为主要病机。刘晓明等[10]认为本病与先天、后天密切相关，是虚实夹杂之证。病机为先天和后天不足并且痰、瘀、毒邪气互结导致肺气不畅，肺络阻滞。兰智慧等[11]认为阳虚是肺纤维化发展过程中重要病机之一，阳虚使气血津液运行不畅从而导致痰浊、水饮、瘀血闭阻肺络，故阳虚可以出现在肺纤维化的各个阶段，尤其是疾病后期。卢绪香等[12]认为本病病机是邪毒犯肺，导致肺气虚损，津液聚为痰液，血液停滞，最终导致肺虚痰瘀闭阻。而且指出“气运失常”即肺的宣降功能失常是肺纤维化的基本病机。谭小丽等[13]认为本病为本虚标实之证，病邪之中瘀血既是该病的病理产物，又是该病新的致病因素，伴随疾病的始末，是主要的病理因素。临证时酌情配伍活血化瘀药可以明显改善肺纤维化患者的症状。袁佺等[14]提出肺纤维化以“肺虚络瘀”为基本病机。其中肺气阴虚、络虚为本，痰瘀阻络、热毒为标，并指出本虚与标实互为因果。肺脏气虚、气化不足则津液、血液停滞形成痰饮瘀血闭阻肺络。阴虚血少，血不载气，肺络失养亦致血瘀络闭。反之肺络阴津不行、血瘀日久更加重气虚和阴虚的程度。综上所述，虽然肺纤维化的病因病机复杂，但是中医临床普遍认为其基本病机是本虚标实。本虚是正气虚，不论是先天还是后天。不同的阶段可以表现为不同的虚证，如早期主要表现为肺气虚，中期主要表现为脾肺气阴两虚，后期则主要表现为肾阳虚。当然由于体质不同，可能有的患者一开始就表现为阳虚。标实是痰浊、瘀血、毒邪阻滞肺络。本虚标实是肺纤维化的一个基本病机，在这个基本病机之下，由于个体差异，不同患者具体病机会有差异。临床应因人而异，遵循中医学辨证论治方法，制定个体化的治疗方案。
3肺纤维化的辨治方法
肺纤维化的病因病机复杂且变化多端，治疗方法也是多种多样。刘玉庆等[15]认为益气活血法应贯穿于整个治疗过程，随证加减，可选用玉屏风散及人参、黄芪、白术、党参等补肺益气;用丹参、川穹、当归、郁金、地龙等活血化瘀，配枳壳、苏梗等理气药以助行血。杨丽[16]将肺纤维化分为六型，辨证论治，并取得了良好的临床疗效：阴虚燥热证，以清肺、化痰、润燥为主，用清燥救肺汤加减治疗;气阴两虚证，则以补气化痰养阴为治法，用生脉散加减治疗;气阴两虚兼血瘀证，应补气养阴，活血化瘀，用生脉散和桃红四物汤加减治疗;气阴两虚兼痰热证，治以补气养阴，清热化痰，用平喘固本汤和桑白皮汤加减治疗;阳虚水犯证，治以温阳化瘀利水，用真武汤和补肺汤加减治疗;阴阳两虚证，治以回阳救阴，益气复脉，用参附汤和生脉散加减治疗。郭刚[17]提出补益肺气、健脾化痰、补肾纳气、活血化瘀、宣降肺气五种治疗肺纤维化的治法，临床可辨证施治。他认为肺气虚是肺纤维化的病因又是病理结果，补益肺气应贯穿治疗的整个过程，可选用人参、太子参、黄芪、红景天、西洋参等药物治疗;脾为生痰之器，脾虚不运则致痰浊闭阻肺络，可选用陈皮、半夏、瓜蒌、胆南星、茯苓、白术、苍术等药物健脾化痰;临床上气阴两虚兼痰瘀阻络和脾肾阳虚兼痰瘀阻络两大证型中补肾纳气是关键治法，可选用山茱萸、麦冬、百合、枸杞子、紫菀、款冬花、核桃仁、蛤蚧、冬虫夏草、沉香、肉桂、磁石等;瘀血可致肺络闭阻，选用地龙、蜈蚣、土鳖虫、水蛭、鳖甲、莪术、三棱等药物活血化瘀;肺的宣发肃降失常是所有肺病的共同病机，应宣降肺气，开合气机，可选用杏仁、苏子、前胡、桔梗、麻黄、五味子、白果等药物。邱颂平[18]认为用活血化瘀药治疗肺纤维化至关重要，在疾病早期就应该足量使用，丹参、当归、川穹、三七、桃仁、红花、银杏叶、三棱、莪术、水蛭为其基本选择。在活血化瘀的同时根据兼证进行药物加减，如风热邪毒犯肺者加银花、连翘、大青叶、板蓝根、蒲公英、野菊花、鱼腥草、柴胡、葛根等发表解毒药;痰热壅肺者加石膏、黄芩、天花粉、半夏、桔梗、杏仁、浙贝母等清热化痰、宣肺平喘药;心肺气虚者选人参、黄芪、白术、茯苓等;气阴两虚者用人参、黄芪、白术、茯苓、生地黄、玄参、麦冬等;心脾肾阳虚水泛者用附子、桂枝、细辛、干姜、肉桂、大腹皮、五加皮、猪苓、泽泻等;阴阳俱虚者加附子、干姜、肉桂、补骨脂、巴戟天、熟地黄、麦冬、枸杞子、人参等。张学燕[19]根据金水相生理论，提出从肾论治肺纤维化，肺肾皆虚者，宜肺肾双补，纳虚逆之气，用金匮肾气丸和生脉散加减;肾虚肺实，宜补肾镇肺用金匮肾气丸和苏子降气汤等加减。刘家升等[20]指出本病宜早期治疗，治疗总原则是补益肺肾、活血化瘀。认为该病早期以痰瘀阻滞为主要特点，治疗以祛痰化瘀为主，同时不忘补虚;慢性迁延期多有正虚邪实的特点，此时当通补兼施以补为主，以久病当缓攻为原则寓通于补，使补不留邪以恢复脏腑功能。魏亚东等[21]将肺纤维化分为六个阶段：初期肺气不足，风邪犯肺，以干咳、咳少许白痰、舌淡红、苔薄白、脉浮为主要特点，止嗽散加减治疗;急性期痰热壅肺，肺失清肃，以咳声重浊、咳大量黄痰、胸闷、舌红苔黄、脉滑数为主症，清金化痰丸加减治疗;进展期痰瘀内阻，以呼吸困难、咳痰、咯血、口唇颜面紫绀、舌暗、脉弦滑为主症，血府逐瘀汤合六君子汤化裁治疗;迁延期肺肾双亏，以不动而喘、动则喘甚、咳声频频、极度乏力、大便不调、舌淡、苔白、脉沉细为主症，养阴清肺汤或百合固金汤加七味都气汤化裁治疗，此期出现的虚寒型则以畏寒、咳痰清稀、大便溏、舌淡、苔白、脉沉为主症，附子理中汤加减治疗;终末期肺络心脉皆闭阻、肾气大虚、气血阴阳严重失调，治疗颇为棘手，预后不佳，急则治其标。辨证分型分期治疗是基本思想，临床不应受已有分型的束缚，应辨病与辨证相结合，不同对待，个性治疗。
4肺纤维化的中医专方治疗
由于肺纤维化病因病机的复杂性，临床有时很难分型，此时医家多根据临床实验研究专方治疗。王凯等[22]自拟养阴益气方治疗肺纤维化，通过临床观察服用养阴益气方治疗肺纤维化总有效率高于口服泼尼松治疗。方剂组成为麦门冬汤去人参、甘草、大枣、粳米，加白术、百合、黄芪、党参、北沙参、生地黄、玉竹、五味子、川贝母、紫菀、竹茹。吴之煌等[23]在基础治疗的同时采用自拟补肺活血汤(生黄芪、党参、红花、浙贝母、丹参、川穹、当归、百合、白果、炒枳壳、紫苏子、薤白)加减治疗3个月，在临床总疗效、症状积分、肺功能指标、动脉血气等方面均优于单纯的口服泼尼松治疗，而且相对安全副作用小。杨洁[24]在常规治疗基础上用大株红景天注射液治疗发现动脉血气、肺功能、症状积分改善明显优于单纯常规治疗。李颖等[25]实验观察发现肺痿冲剂治疗肺纤维化临床疗效十分明显。方法：将120例患者随机分为对照组59例和治疗组61例，对照组给予醋酸泼尼松片等基础治疗，治疗组在基础治疗基础上口服肺痿冲剂(西洋参、三七、山萸肉、五味子、紫菀、麦冬、银杏叶、炙甘草)治疗，治疗两个月后发现治疗组有效率明显高于对照组。张桂才等[26]实验研究发现用虎芪活血汤(虎杖、生黄芪、丹参、当归、陈皮、甘草等)加减治疗肺纤维化疗效明显优于单纯的激素治疗，而且安全、费用低。支开叶[27]对54例肺纤维化患者除常规抗感染及吸氧等基础治疗外，分组采用糖皮质激素与肺纤方(五味子、干姜、黄芩、柴胡、党参、半夏、炙甘草、天花粉、桔梗、桂枝、瓜蒌仁等)加减治疗，两个月后发现肺纤方治疗组有效率明显优于糖皮质激素对照组。侯从岭等[28]将60例患者随机分为对照组和治疗组，对照组基础治疗加口服强的松，治疗组在基础治疗的同时加培元活血方(补骨脂、熟地黄、山茱萸、淫羊藿、当归、丹参、地龙、黄芪、麦冬等)。两组同时给予相同的营养支持，治疗两个月后治疗组在改善临床症状方面明显优于对照组。除了方药治疗外李戎[29]充分论证了艾灸肺俞、膏肓俞治疗肺纤维化的合理性：肺俞主治肺部疾患，膏肓主治脏腑虚损性疾病，且艾灸本身就功在于补。临床实践证明艾灸肺俞和膏肓俞确有明显疗效。本法是塞因塞用之举，以补代攻即通过扶阳补气来疏通经络。
5小结
肺纤维化是目前临床难以治愈的疾病，西医治疗效果并不明显，而中医学在治疗肺纤维化方面却展现出了明显优势。中医治疗思路与现代医学不同，中医把肺纤维化发生看成是致病因素作用于人体以后，导致脏腑经络、气血阴阳之间的动态平衡遭到破坏而形成，治疗也从恢复机体的动态平衡入手，这一方法和目的不是在于消灭致病因素，而是通过激发人体自身抗病能力和康复能力，以祛除外邪、恢复正常脏腑功能而治愈疾病。根据中医理论，肺纤维化的病位在肺，但与脾、肾、肝、心、大肠等脏腑密切相关。目前中医界已经对肺纤维化病机有了一个基本的共识，即本病病机是正气亏虚、痰瘀阻络的虚实夹杂。肺为储痰之器，脾为生痰之源，痰液的生成与肺通调水道、脾运化水液的功能失常有关，脾肺虚弱则痰湿内生，此情应脾肺同治。肾主水，肾功能失常同样可以导致痰浊的生成;肾主纳气，年老肾亏者，肾不纳气表现为呼吸困难，动则喘甚，此时应肺肾同治。根据五行相克原理，肝属木，肺属金，素体肝火旺盛加之患者因病情而急躁导致肝气不疏，会引起“木火刑金”，出现肝火犯肺证，导致肺气虚弱以及痰瘀的形成，此时应肝肺同治。肺纤维化后期宗气大虚，不能助心行血，出现心律加快甚则水肿，此时应肺心同治。肺与大肠相表里，腑气不通，浊气不降可以影响肺的宣发肃降，影响水液代谢形成痰浊，此时应肺肠同治。总之，肺纤维化是多个脏腑的病变，本文所呈现的病因病机和治疗方案只是一部分，临床治疗要脏腑辨证与八纲辨证相结合，本着同病异治和五脏一体的原则辨证施治，以突出个体化治疗的特色。
肺纤维化患者常伴有低氧血症，氧疗可以提高血氧饱和度，缓解低氧血症的症状，同时也可以减轻肺部负荷，缓解呼吸困难的症状。
呼吸康复是一种通过锻炼呼吸肌肉、增加肺活量、提高呼吸效率的方法，可以缓解呼吸困难的症状，提高患者的生活质量。
2.呼吸康复
细胞基因靶向技术首先分离出患者体内残存免疫调节细胞，通过扩增，激活其效应，再导入可以降解肺纤维化的基因。靶向基因可以准确识别病灶组织，精准定向到肺部病灶部位，并再生修复受损细胞。搭载基因的免疫调节细胞在肺内“落户”，就像种入肺部的种子，在肺微环境调节下“入乡随俗”地分化为肺组织上皮细胞，新生的肺细胞便承担起病肺细胞不能胜任的工作，参与肺部结构的修复和重构。同时，导入的肺纤维化降解基因，发挥着降解已有纤维化组织的作用。一面修复重建，一面降解，双管齐下，重建肺组织，恢复肺功能，就象轻松地给患者移植了新肺。
引言：人体的肺部组织是十分柔软的，一旦肺部出现异常，受到损伤的时候，就会出现肺纤维化。对人体的影响是十分大的，很可能会引发其他的并发症。所以今天小编想分享的话题就是，肺纤维化的危害有哪些，应该如何治疗？
一、肺纤维化的危害有哪些？
会让患者出现呼吸困难、呼吸急促的现象，严重的情况下，会导致患者的肺部严重缺氧，会引发一些别的并发症。而且肺部纤维化，对于人体的心脏以及血液循环都会造成非常大的损害。如果病情比较严重的话，会导致缺氧现象的发生，会造成心力衰竭，很可能会引发肺心病。肺纤维化会造成肺大泡的出现，会让肺部的压力明显增大，给患者的呼吸系统造成巨大的损害。如果不进行合理的调理，造成身体的抵抗力免疫力降低，体质变差，也会直接影响到患者的生命安全。
二、应该如何治疗肺纤维化？
可以给患者吸氧，让血氧量，得到有效改善，并且能够提高动脉压。能够让人体的重要器官，正常运转，并且减少肺部的负担。还可以让患者用呼吸机来代替正常的呼吸，从而增加人体的肺活量，能够有效的治疗肺纤维化。并且能够有效的改善，人体肺部的环境，能让人体感觉到更加舒适。肺纤维化的患者，一定要重视自身的健康，一定要做到定期检查，及时发现病因，及时治疗，这样才能够不受病痛的折磨。还可以让患者进行雾化治疗，雾化治疗，对肺纤维化有很好的疗效，并且能够止咳化痰。在治疗期间，患者也应当保持规律的作息，饮食上多以清淡为主，不要吃辛辣、刺激性强的食物。
是间质性肺部疾病终末期共同的病理表现之一，主要表现为患者的肺部正常组织逐渐被破坏，成纤维细胞增殖、大量细胞外基质沉积。肺纤维化的原因有很多，例如吸入刺激性粉尘导致过敏性肺炎、尘肺病，就可能引发肺纤维化。由于恶性肿瘤等疾病接受放射性治疗，或者服用甲氨蝶呤、胺碘酮等药物也可能造成肺纤维化。【拓展资料】一、肺脏是位于胸腔内，纵隔的两侧，纵隔是由气管、食道、大血管等形成，它位于人体的中心部位，肺脏位于纵隔两侧，分为左肺和右肺。是具有弹性的海绵状器官，形状是圆锥形，上端称为肺尖，下方称为肺底。二、右肺肺底经膈肌与肝脏紧邻，左肺底与胃相邻，左肺内侧与心脏相连。肺脏位于肋骨、肋间肌形成的胸廓之内，它是人体进行呼吸的器官，将氧气吸入，排出二氧化碳。肺的功能与作用分二个方面，从中医角度讲，肺主气、司呼吸，肺朝百脉、助心、主治节。肺通调水道、下输膀胱，也就是肺具有主气、助血、通水道的作用，与气、血、水密切相关。从西医角度讲，肺的功能主要是通气和换气功能。肺的通气功能保证外界氧气进入体内、体内的二氧化碳排出体外，维持正常的呼吸。同时，肺的换气功能是指进入体内的氧气能进一步弥散到血液中，血液中产生的代谢垃圾能通过肺循环排出体外。这样的动态循环过程维持了正常呼吸的需要，有效维持生命。三、肺部阴影，一般考虑肺部感染引起的肺炎，肺脓肿，肺部肿瘤占位，肺结核等疾病。如果是肺部感染引起的，给予抗生素药物对症治疗后，复查ct或胸部x线，阴影会明显缩小或者消失。肺脓肿一般起病比较急，畏寒高热，气温高达39-40度之间，伴有咳嗽，咳黏痰，或者是从浊音或实音，听诊呼吸音减弱。肺结核常伴有低热，乏力，盗汗，食欲减退，体重减轻，面色潮红，咳嗽，咳痰，咯血，胸部疼痛，呼吸困难，女性月经不调。痰中找结核杆菌是明确肺结核的最特异的方法。如果考虑胸部肿瘤占位，需要进一步检查肺肿瘤标志物，强化ct，支期管纤维镜检查，痰中找癌细胞检查。
身体会出现四肢无力的情况，肺部疼痛的情况，消化不良的情况，食欲不振的情况和发育不良的情况。所以当我们出现这种情况的时候，一定要吃一些新鲜的蔬菜和水果，而且要吃一些小米粥，绿豆粥，紫薯粥，南瓜粥和玉米粥。因为这些食物的营养价值是很高的，并且也有治疗肺病的功效，所以我们一定要注意这方面的问题。
病情分析：肺纤维化了就是讲肺的功能消失或减弱了指导意见：现在的医疗条件还是以延缓生命为主的。改善病人的生活质量为主
首先，要想知道肺纤维化中医治疗，就要对肺纤维化有一定的了解。肺纤维化是一种严重的疾病，多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是最常见的肺纤维化的症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难尽在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。因此，肺纤维化的治疗一定要彻底，避免一切后果，而肺纤维化中医治疗就很好的做到了这点。那么，肺纤维化中医治疗的优势是什么?中医药治疗本病，可以缓解症状，使病情稳定，从而达到延长患者生存期、改善生存质量的目的，同时增强患者的免疫力，减少感冒次数，可以防止因感染而致病情恶化而显示出明显的优势。其次，中医讲究过犹不及，任何药物使用过量都会产生一定的副作用。肺纤维化中医治疗主要是以补益药物和活血化瘀药物配合使用为主。补益药物性温或热，能够补益肺肾，恢复机体正气，但过量使用则会成为机体之阳邪，耗损津液。活血化瘀药能够温经通络、散寒，驱散凝滞之邪，使经脉舒通、血活瘀化。西医临床研究表明活血化瘀药物具有扩张血管，溶解血栓，改善微循环的功用。但是过量使用易耗血动血，甚至引发出血，而中药成分就不会发生这样的情况。建议你采取中医治疗，中医是按症用药，辩证施治。不同疾病的患者需服用不同的中药，所以中药的品种、数量要有它自身的特点。中药主要的作用是清理肺部的垃圾以及调理肺部功能，是有一定的治疗的效果的，但也只能缓解一定的症状，是不能根本性的治疗的。还是要根据你自身的病情采用外治的方法相结合，比如：拔、熏、灸、针、“清肺洗肺”、“药物穴位截根疗法”、“药物离子导入疗法”、“迷走神经阻断疗法”一起进行治疗，达到内因外因标本兼治！国际“迷走神经阻断疗法”抗复发专治各种原因引起的气管炎、慢性支气管炎、小儿支气管炎、肺气肿、哮喘、支气管哮喘、小儿哮喘、过敏性哮喘、喘息性哮喘、心源性哮喘、肺气肿等。祝你早日康复！点击左侧咨询
目前，肺纤维化的治疗在国内外都没有特效药，很多患者及患者家属走遍了大大小小的医院，总觉得没有见效的治疗方法，就目前的情况来看，肺纤维化最有效的治疗方法是中医治疗，中医讲究从整体出发、辨证施治，对肺纤维化患者进行辨证，从中医角度将肺纤维化分型，然后针对不同类型的肺纤维化进行治疗，治疗方法主要为口服中药，同时还有中医贴敷疗法、中医拔罐疗法、中医食疗法等作为辅助治疗，经过一段时间的治疗，肺纤维化患者的病情可以得到稳定的控制，肺纤维化患者的症状可以明显减轻。肺纤维化最有效的治疗方法，在此康益肺纤维化专家提醒广大肺纤维化患者及家属不要盲目轻信一些治疗方法，甚至打着肺纤维化可逆的旗号，不要有病乱投医，还是要保持一颗清醒的头脑，肺纤维化病情不断发展，是不可逆的，但是可以通过科学有效的治疗对疾病进行控制，减轻患者症状，提高患者生活质量。相比西医，中医治疗目前是肺纤维化最有效的治疗方法，并且在临床获得了证实，除此之外，中医还具有无副作用、价格低廉等特点，肺纤维化的治疗是长时间的治疗过程，因此，中医治疗肺纤维化是最适宜的，也是最有效的。目前除肺移植外，尚无有效的治疗肺纤维化的药物。因此，需要建立与医生的良好合作关系，对疾病进行检测与评估，并视病情变化调整治疗措施，帮助患者减轻痛苦，提高生活质量。一、药物治疗1、吡非尼酮：经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标，如用力肺活量和一氧化碳弥散量的下降，延长无进展生存期，同时降低死亡风险。2、尼达尼布：一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生。适用于特发性肺纤维化，或系统性硬化相关性间质性肺炎(疾病进展期)所致的肺纤维化。患者主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等，中度或重度肝损伤患者禁用。3、N-乙酰半胱氨酸：具有抗氧化作用、化痰作用，也为临床常用的药物。4、糖皮质激素：常用药物有泼尼松、甲泼尼龙，治疗期间应注意激素的副作用，减量时应在数周到数月内缓慢减量，同时密切随访，防止疾病复发。二、手术治疗肺移植：是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一，可以改善肺纤维化患者的生活质量，延长生存期，5年生存率为50%~56%。但存在手术技术要求高，移植后生存率不确定，费用昂贵等因素，推荐有条件、符合肺移植适应症的肺纤维化患者纳入等待名单，进行移植前评估。三、其他治疗1、氧疗：患者通常需要适当浓度吸氧，以维持经皮血氧饱和度在90%以上。当活动时耗氧量增加，患者常常会出现低氧血症，建议患者自行监测血氧饱和度。2、机械通气：目前认为有创机械通气并不能使肺纤维化急性加重的患者受益，但是无创正压通气对部分肺纤维化患者有益。3、肺康复治疗：肺康复的治疗方法包括被动活动、主动活动和肌力锻炼。4、治疗原发病：比如长期接触粉尘、结缔组织疾病导致的肺部受累，需要脱离粉尘环境，积极治疗结缔组织疾病等原发病，防止病情严重。
肺纤维化病情比较容易反复，迁延不愈，咳咳喘喘。临床治疗有一定的难度。可以采用中医的治疗方式，绿色健康。纤维化不可小看，需谨慎对待。肺纤维化是是导致肺功能慢慢衰退，最后会因为纤维化面积过大，导致呼吸衰竭致死。建议早期积极配合医生治疗该病。
浅析肺纤维化中医研究治疗方法
目前肺纤维化是目前临床难以治愈的疾病，西医治疗效果并不明显，怎样分析肺纤维化中医研究治疗方法?
[摘要] 肺纤维化是现代临床一种难以治愈的疾病，严重影响患者的生活质量。综合近年关于肺纤维化中医研究的文献报道，对特发性肺纤维化的中医病名、病因病机、辨证治疗等研究进行了综述，分析了中医治疗肺纤维化的现状以及优势。参考文献29篇。
[关键词]肺纤维化;病名;病因病机;辨证治疗;综述
肺纤维化也被称为间质性肺疾病，是以弥漫性肺泡单位肺泡炎症伴间质性纤维化为基本病变的一组疾病，病因多种多样，多数肺纤维化都有共同的病理过程。特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfi鄄brosis，IPF)是肺纤维化疾病中最常见的类型。IPF也被称为隐源性肺泡炎，是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化，广泛纤维化使肺组织变硬，顺应性降低[1]，临床表现为渐进性、不可逆的呼吸困难和咳嗽，几乎所有的IPF患者最终死于呼吸衰竭。IPF患者确诊后的中位生存期为2～3年，比肺腺癌预后更差。目前用于治疗肺纤维化的药物极少，我国只有吡非尼酮[2]被批准用于治疗IPF，但临床研究表明该药对于延长生存时间的作用并不理想。肺移植是治疗特发性肺纤维化最有效手段，但由于供体来源受限制约了其应用。目前，实验研究与临床应用均已证实中医药治疗肺纤维化确有疗效，且表现出不同于现代医学的特点和优势，取得了令人满意的疗效。现就中医对肺纤维化疾病的认识、治疗现状和进展综述如下。
1肺纤维化的中医病名
要从中医寻找治疗肺纤维化的方法就要首先了解肺纤维化的中医病名以及病因病机。肺纤维化的主要临床症状是呼吸困难、干咳或咳痰、紫绀、杵状指以及活动后呼吸道症状加剧等，中医文献中大多将此类症状归属于中医的肺胀、咳嗽、肺痹、肺痿、喘等疾病。目前中医界对肺纤维化还没有统一的命名，近些年倾向于将肺纤维化归属于肺痹和肺痿。李菊莲等[3]认为肺纤维化发病早期，毛细血管充血而且管壁增生增厚，疾病晚期由于肺泡间质纤维化导致毛细血管减少或闭锁，这与中医肺痹脉络瘀闭、气血运行不畅甚至不通的病机相似，因此将肺纤维化归属于肺痹范畴。贾新华等[4]认为肺痹与肺纤维化虽然不能完全等同，但在肺纤维化整个发展过程中都存在气滞血瘀甚至痰瘀互结的病理，即痹的特征。朱雪等[5]则认为肺纤维化属于中医肺痿范畴，因为两者都是肺叶津液亏虚而致痿废不用，同时提出以“治痿独取阳明”的治则治疗肺纤维化。葛阳涛等[6]同样认为肺纤维化与张仲景提出的肺痿所具有的.脉数、咳吐浊唾涎沫、短气等症状高度相似。此外，也有人提出肺纤维化是肺痿与肺痹两种病的综合，早期肺痹的症状比较明显，晚期肺痿的症状比较明显。笔者认为中医学病的概念与现代医学病的概念根本出发点不同，很难一一对应。不同肺纤维化患者，由于个人体质的不同或所处疾病的发展阶段不同，会表现出不同的临床症状和体征，根据中医辨证可归属于中医学不同的病。现代医学讲的同一疾病可能分散于中医学很多病证之下，同理，中医的一个病证也可能是出现在具有共同或相似症状的现代医学的多种疾病中，因此笔者认为肺纤维化中医病名的认定问题是次要的，关键是要应用中医独特理论体系去分析不同肺纤维化患者的病机以及演变规律，辨证施治，缓解患者痛苦，提高患者生存质量，延长其生存期。
2肺纤维化的中医病因病机
肺纤维化虽然被普遍认为属于中医学肺痹和肺痿范畴，但病因病机多样复杂，文献报道各有侧重。姜良铎等[7]认为肺肾亏损，反复感受外邪以致痰瘀痹阻肺络是肺纤维化的病机。屈毓敏等[8]总结其病因病机为肺气不足，正气虚弱，邪浊犯肺，久之肺叶津液耗伤痿废不用。崔云等[9]认为本病初中期主要表现为肺痹，肺络不通，肺气阴两虚是该病的主要矛盾，在中晚期则以肺痿为主，痰瘀互结于肺络，肺叶失养为主要病机。刘晓明等[10]认为本病与先天、后天密切相关，是虚实夹杂之证。病机为先天和后天不足并且痰、瘀、毒邪气互结导致肺气不畅，肺络阻滞。兰智慧等[11]认为阳虚是肺纤维化发展过程中重要病机之一，阳虚使气血津液运行不畅从而导致痰浊、水饮、瘀血闭阻肺络，故阳虚可以出现在肺纤维化的各个阶段，尤其是疾病后期。卢绪香等[12]认为本病病机是邪毒犯肺，导致肺气虚损，津液聚为痰液，血液停滞，最终导致肺虚痰瘀闭阻。而且指出“气运失常”即肺的宣降功能失常是肺纤维化的基本病机。谭小丽等[13]认为本病为本虚标实之证，病邪之中瘀血既是该病的病理产物，又是该病新的致病因素，伴随疾病的始末，是主要的病理因素。临证时酌情配伍活血化瘀药可以明显改善肺纤维化患者的症状。袁佺等[14]提出肺纤维化以“肺虚络瘀”为基本病机。其中肺气阴虚、络虚为本，痰瘀阻络、热毒为标，并指出本虚与标实互为因果。肺脏气虚、气化不足则津液、血液停滞形成痰饮瘀血闭阻肺络。阴虚血少，血不载气，肺络失养亦致血瘀络闭。反之肺络阴津不行、血瘀日久更加重气虚和阴虚的程度。综上所述，虽然肺纤维化的病因病机复杂，但是中医临床普遍认为其基本病机是本虚标实。本虚是正气虚，不论是先天还是后天。不同的阶段可以表现为不同的虚证，如早期主要表现为肺气虚，中期主要表现为脾肺气阴两虚，后期则主要表现为肾阳虚。当然由于体质不同，可能有的患者一开始就表现为阳虚。标实是痰浊、瘀血、毒邪阻滞肺络。本虚标实是肺纤维化的一个基本病机，在这个基本病机之下，由于个体差异，不同患者具体病机会有差异。临床应因人而异，遵循中医学辨证论治方法，制定个体化的治疗方案。
3肺纤维化的辨治方法
肺纤维化的病因病机复杂且变化多端，治疗方法也是多种多样。刘玉庆等[15]认为益气活血法应贯穿于整个治疗过程，随证加减，可选用玉屏风散及人参、黄芪、白术、党参等补肺益气;用丹参、川穹、当归、郁金、地龙等活血化瘀，配枳壳、苏梗等理气药以助行血。杨丽[16]将肺纤维化分为六型，辨证论治，并取得了良好的临床疗效：阴虚燥热证，以清肺、化痰、润燥为主，用清燥救肺汤加减治疗;气阴两虚证，则以补气化痰养阴为治法，用生脉散加减治疗;气阴两虚兼血瘀证，应补气养阴，活血化瘀，用生脉散和桃红四物汤加减治疗;气阴两虚兼痰热证，治以补气养阴，清热化痰，用平喘固本汤和桑白皮汤加减治疗;阳虚水犯证，治以温阳化瘀利水，用真武汤和补肺汤加减治疗;阴阳两虚证，治以回阳救阴，益气复脉，用参附汤和生脉散加减治疗。郭刚[17]提出补益肺气、健脾化痰、补肾纳气、活血化瘀、宣降肺气五种治疗肺纤维化的治法，临床可辨证施治。他认为肺气虚是肺纤维化的病因又是病理结果，补益肺气应贯穿治疗的整个过程，可选用人参、太子参、黄芪、红景天、西洋参等药物治疗;脾为生痰之器，脾虚不运则致痰浊闭阻肺络，可选用陈皮、半夏、瓜蒌、胆南星、茯苓、白术、苍术等药物健脾化痰;临床上气阴两虚兼痰瘀阻络和脾肾阳虚兼痰瘀阻络两大证型中补肾纳气是关键治法，可选用山茱萸、麦冬、百合、枸杞子、紫菀、款冬花、核桃仁、蛤蚧、冬虫夏草、沉香、肉桂、磁石等;瘀血可致肺络闭阻，选用地龙、蜈蚣、土鳖虫、水蛭、鳖甲、莪术、三棱等药物活血化瘀;肺的宣发肃降失常是所有肺病的共同病机，应宣降肺气，开合气机，可选用杏仁、苏子、前胡、桔梗、麻黄、五味子、白果等药物。邱颂平[18]认为用活血化瘀药治疗肺纤维化至关重要，在疾病早期就应该足量使用，丹参、当归、川穹、三七、桃仁、红花、银杏叶、三棱、莪术、水蛭为其基本选择。在活血化瘀的同时根据兼证进行药物加减，如风热邪毒犯肺者加银花、连翘、大青叶、板蓝根、蒲公英、野菊花、鱼腥草、柴胡、葛根等发表解毒药;痰热壅肺者加石膏、黄芩、天花粉、半夏、桔梗、杏仁、浙贝母等清热化痰、宣肺平喘药;心肺气虚者选人参、黄芪、白术、茯苓等;气阴两虚者用人参、黄芪、白术、茯苓、生地黄、玄参、麦冬等;心脾肾阳虚水泛者用附子、桂枝、细辛、干姜、肉桂、大腹皮、五加皮、猪苓、泽泻等;阴阳俱虚者加附子、干姜、肉桂、补骨脂、巴戟天、熟地黄、麦冬、枸杞子、人参等。张学燕[19]根据金水相生理论，提出从肾论治肺纤维化，肺肾皆虚者，宜肺肾双补，纳虚逆之气，用金匮肾气丸和生脉散加减;肾虚肺实，宜补肾镇肺用金匮肾气丸和苏子降气汤等加减。刘家升等[20]指出本病宜早期治疗，治疗总原则是补益肺肾、活血化瘀。认为该病早期以痰瘀阻滞为主要特点，治疗以祛痰化瘀为主，同时不忘补虚;慢性迁延期多有正虚邪实的特点，此时当通补兼施以补为主，以久病当缓攻为原则寓通于补，使补不留邪以恢复脏腑功能。魏亚东等[21]将肺纤维化分为六个阶段：初期肺气不足，风邪犯肺，以干咳、咳少许白痰、舌淡红、苔薄白、脉浮为主要特点，止嗽散加减治疗;急性期痰热壅肺，肺失清肃，以咳声重浊、咳大量黄痰、胸闷、舌红苔黄、脉滑数为主症，清金化痰丸加减治疗;进展期痰瘀内阻，以呼吸困难、咳痰、咯血、口唇颜面紫绀、舌暗、脉弦滑为主症，血府逐瘀汤合六君子汤化裁治疗;迁延期肺肾双亏，以不动而喘、动则喘甚、咳声频频、极度乏力、大便不调、舌淡、苔白、脉沉细为主症，养阴清肺汤或百合固金汤加七味都气汤化裁治疗，此期出现的虚寒型则以畏寒、咳痰清稀、大便溏、舌淡、苔白、脉沉为主症，附子理中汤加减治疗;终末期肺络心脉皆闭阻、肾气大虚、气血阴阳严重失调，治疗颇为棘手，预后不佳，急则治其标。辨证分型分期治疗是基本思想，临床不应受已有分型的束缚，应辨病与辨证相结合，不同对待，个性治疗。
4肺纤维化的中医专方治疗
由于肺纤维化病因病机的复杂性，临床有时很难分型，此时医家多根据临床实验研究专方治疗。王凯等[22]自拟养阴益气方治疗肺纤维化，通过临床观察服用养阴益气方治疗肺纤维化总有效率高于口服泼尼松治疗。方剂组成为麦门冬汤去人参、甘草、大枣、粳米，加白术、百合、黄芪、党参、北沙参、生地黄、玉竹、五味子、川贝母、紫菀、竹茹。吴之煌等[23]在基础治疗的同时采用自拟补肺活血汤(生黄芪、党参、红花、浙贝母、丹参、川穹、当归、百合、白果、炒枳壳、紫苏子、薤白)加减治疗3个月，在临床总疗效、症状积分、肺功能指标、动脉血气等方面均优于单纯的口服泼尼松治疗，而且相对安全副作用小。杨洁[24]在常规治疗基础上用大株红景天注射液治疗发现动脉血气、肺功能、症状积分改善明显优于单纯常规治疗。李颖等[25]实验观察发现肺痿冲剂治疗肺纤维化临床疗效十分明显。方法：将120例患者随机分为对照组59例和治疗组61例，对照组给予醋酸泼尼松片等基础治疗，治疗组在基础治疗基础上口服肺痿冲剂(西洋参、三七、山萸肉、五味子、紫菀、麦冬、银杏叶、炙甘草)治疗，治疗两个月后发现治疗组有效率明显高于对照组。张桂才等[26]实验研究发现用虎芪活血汤(虎杖、生黄芪、丹参、当归、陈皮、甘草等)加减治疗肺纤维化疗效明显优于单纯的激素治疗，而且安全、费用低。支开叶[27]对54例肺纤维化患者除常规抗感染及吸氧等基础治疗外，分组采用糖皮质激素与肺纤方(五味子、干姜、黄芩、柴胡、党参、半夏、炙甘草、天花粉、桔梗、桂枝、瓜蒌仁等)加减治疗，两个月后发现肺纤方治疗组有效率明显优于糖皮质激素对照组。侯从岭等[28]将60例患者随机分为对照组和治疗组，对照组基础治疗加口服强的松，治疗组在基础治疗的同时加培元活血方(补骨脂、熟地黄、山茱萸、淫羊藿、当归、丹参、地龙、黄芪、麦冬等)。两组同时给予相同的营养支持，治疗两个月后治疗组在改善临床症状方面明显优于对照组。除了方药治疗外李戎[29]充分论证了艾灸肺俞、膏肓俞治疗肺纤维化的合理性：肺俞主治肺部疾患，膏肓主治脏腑虚损性疾病，且艾灸本身就功在于补。临床实践证明艾灸肺俞和膏肓俞确有明显疗效。本法是塞因塞用之举，以补代攻即通过扶阳补气来疏通经络。
5小结
肺纤维化是目前临床难以治愈的疾病，西医治疗效果并不明显，而中医学在治疗肺纤维化方面却展现出了明显优势。中医治疗思路与现代医学不同，中医把肺纤维化发生看成是致病因素作用于人体以后，导致脏腑经络、气血阴阳之间的动态平衡遭到破坏而形成，治疗也从恢复机体的动态平衡入手，这一方法和目的不是在于消灭致病因素，而是通过激发人体自身抗病能力和康复能力，以祛除外邪、恢复正常脏腑功能而治愈疾病。根据中医理论，肺纤维化的病位在肺，但与脾、肾、肝、心、大肠等脏腑密切相关。目前中医界已经对肺纤维化病机有了一个基本的共识，即本病病机是正气亏虚、痰瘀阻络的虚实夹杂。肺为储痰之器，脾为生痰之源，痰液的生成与肺通调水道、脾运化水液的功能失常有关，脾肺虚弱则痰湿内生，此情应脾肺同治。肾主水，肾功能失常同样可以导致痰浊的生成;肾主纳气，年老肾亏者，肾不纳气表现为呼吸困难，动则喘甚，此时应肺肾同治。根据五行相克原理，肝属木，肺属金，素体肝火旺盛加之患者因病情而急躁导致肝气不疏，会引起“木火刑金”，出现肝火犯肺证，导致肺气虚弱以及痰瘀的形成，此时应肝肺同治。肺纤维化后期宗气大虚，不能助心行血，出现心律加快甚则水肿，此时应肺心同治。肺与大肠相表里，腑气不通，浊气不降可以影响肺的宣发肃降，影响水液代谢形成痰浊，此时应肺肠同治。总之，肺纤维化是多个脏腑的病变，本文所呈现的病因病机和治疗方案只是一部分，临床治疗要脏腑辨证与八纲辨证相结合，本着同病异治和五脏一体的原则辨证施治，以突出个体化治疗的特色。
肺间质纤维化(pulmonary fibrosis，PF)是多种肺部疾病的最后结局，其病因各异，但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处，其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。笔者根据肺纤维化属于肺络痹阻的病机特点，从中医学络病辨治，以活血化痰通络法作为肺纤维化的根本大法贯穿治疗始终，收到了较好的临床疗效。 1 肺络痹阻是肺间质纤维化的基本病机特点 1．1 络病学说与肺间质纤维化：络病学说是中医学理论体系的重要组成部分，是研究络病发生发展规律及其诊断治疗方法的中医病机理论学说。络，指络脉，有网络的含义。络病，指邪入十五别络、孙络、浮络及血络等而发生的病变，是以络脉瘀阻、络虚不荣、络脉绌急为主要病理变化的一类疾病。由于络脉是营卫气血津液输布贯通的枢纽，且络体细小，分布广泛，分支众多，功能独特，所以一旦邪客络脉或“久病入络”则容易影响络中气血的运行及津液的输布，致使络失通畅或渗灌失常，导致瘀血滞络或络脉不充，从而形成络病。如同络病一样，肺间质纤维化也是多种间质性肺疾病失治误治，迁延不愈而导致的最终病理结局。从肺的生理特点而言，肺朝百脉，主治节，全身络脉病变易累及于肺而导致肺络病变。从发病过程来看，肺纤维化起病隐袭，病程日久，缠绵难愈，符合络病学说“久病入络”特点。从病变部位而言，肺间质纤维化其“间质”并非仅指单纯肺的间质(如结缔组织、血管、淋巴管、淋巴结和神经等)，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质。其病变的发生不仅限于肺泡壁，也可以波及细支气管领域，颇似络病学说中的肺络病变，既侵犯了络脉(肺实质)，又累及了脉络(肺间质)。从病理特征而言，肺纤维化是以肺泡间质炎症细胞(单核／巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞)浸润、纤维母细胞增生和肺泡间质纤维结缔组织沉积为特征的免疫介导的慢性炎症性疾病，与络病学说肺络痹阻征象类似。从发病机制来看，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍。此外，细支气管的炎变以及肺小血管的闭塞引起通气／血流比例的失调和弥散功能的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。此与络病学说的络脉瘀阻和络虚不荣病机恰相吻合。 1．2 肺痹与肺痿：肺痹从发病层次上来看有外邪不已，内舍于肺(久病入络)之病机演变规律。此与现代医学有关继发性肺间质病变论述颇相一致。肺痹的病机特点为正气不足，肺络痹阻。正因于此，往往把肺间质纤维化命名为“肺痹”，一则强调其病机特点为肺络痹阻；一则提醒大家，风湿免疫性疾病尤其是类风湿性关节炎(痹症)，硬皮病、皮肌炎(皮痹)等亦可继发肺间质纤维化(继发性肺间质纤维化)，形成“肺痹”。 “肺痿”是指因肺气虚弱，无力主气布津所致以咳吐浊唾涎沫为主症的一种疾病。肺间质纤维化被冠之以“肺痿”之名，主要基于以下几方面原因：(1)从形态言，肺纤维化中晚期双肺体积缩小，肺总量、肺活量、残气量及潮气量均明显减少，与“肺痿”原义相吻合。 (2)从病机言，肺热叶焦，津血不足，失于濡养是肺痿的基本病机特点。肺纤维化缠绵不愈，病机转化由气及血，由肺及肾，肺肾两虚，气血不充，络虚不荣，“络虚则痿”。 (3)从临床特点而言，肺间质纤维化病程日久，迁延不愈，“初病气结在经，久则血伤入络”，晚期呈蜂窝肺(网格状改变)，甚至毁损肺，肺功能丧失殆尽。此恰似肺痿沉疴之肺叶萎弱不用，迁延反复，久治不愈之特点。 综上所述，“肺痹”与“肺痿”均为肺间质纤维化的中医病名诊断，肺痹言肺为邪痹，气血不通，络脉瘀阻，从邪实而言；肺痿言肺之萎弱不用，气血不充，络虚不荣，从本虚而言。二者反映了肺纤维化发生发展的不同时期阶段。但肺痹与肺痿在一定条件下又可相互影响，互患为病。一般来讲，肺纤维化存在着由肺痹一肺痿的临床演变过程，此即因实致虚。但“至虚之处，便是留邪之地”，肺痿病变又常见到肺络痹阻之征，此即因虚致实。肺纤维化常可见到痹中有痿(因实致虚)，痿中有痹(因虚致实)的复杂病理状态，即“病变轻重不一，新老病变并存”，临证当详审明辨。 2 分期论治及活血化痰通络是肺间质纤维化的根本大法 肺络痹阻是肺间质纤维化的基本病机特点，但在不同时期其病机侧重点有所区别。在肺泡炎期(急性期)，起病急骤，病程较短，以肺泡炎症渗出为主，中医辨证多属实证，以痰、瘀、热、毒等阻滞肺络最为常见。在间质纤维化期(慢性迁延期)，肺泡间隔多有纤维结缔组织增生和纤维化形成，病程日久，迁延不愈，病机多属因实致虚，络虚不荣，虚实夹杂，以气虚血瘀痰阻之证最为常见。两期病机虽各有特点，但痰瘀阻络是其共同发病机制。因此，分期论治、活血化痰通络是治疗肺间质纤维化的根本大法。 2．1 急性期：常因外感六淫诱发，以痰、瘀、热、毒等阻滞肺络最为多见。因此，解表化痰通络和清热利湿解毒、活血化痰通络为肺纤维化急性期常用之法。(1)解表化痰通络：肺纤维化常因外感六淫诱发、加重和恶化，尤以风寒袭肺、风热犯肺、风燥伤肺之证最为多见。“络以辛为泄”，因此，若因风寒袭肺诱发者，治以辛温解表、散寒通络，小青龙汤加减，药如炙麻黄、桂枝、白芍、干姜、细辛、五味子、制半夏、厚朴、杏仁、甘草等。若因风热犯肺诱发者，治以辛凉解表、化痰通络，银翘散加减，药如金银花、连翘、荆芥、薄荷、牛蒡子、淡豆豉、桃仁、杏仁、漏芦等。若因风燥伤肺诱发者，治以疏风清热、润燥通络，桑杏汤加减，药如桑叶、杏仁、浙贝母、南沙参、栀子、淡豆豉、蝉蜕、炙枇杷叶等。(2)清热利湿解毒，活血化痰通络：肺纤维化急性期痰湿内阻，郁而化热，蕴久成毒，毒瘀阻络而为肺痹。因此，清热利湿解毒，活血化痰通络为肺纤维化急性期常用治法。方选小陷胸汤合当归贝母苦参丸加减，药如全栝楼、黄芩、清半夏、当归、浙贝母、苦参、连翘、郁金、牡丹皮、丹参等。亦可选用清开灵注射液合复方丹参注射液静脉点滴，以期迅速控制病情，抑制炎症渗出，改善疾病预后。 2．2 慢性迁延期：络虚不荣，虚实夹杂为慢性迁延期病机特点。“大凡络虚，通补最宜”(叶天士引临证指南医案》)，故通补兼施，寓通于补为肺纤维化慢性迁延期总的施治原则。(1)益气活血，化痰通络：肺纤维化反复发作，迁延不愈，终致气虚、血瘀、痰阻，本虚标实，虚实夹杂。气虚血瘀痰阻为肺纤维化慢性迁延期最常见证候之一，故益气活血、化痰通络法为肺纤维化慢性迁延期的主要治法。药如党参、黄芪、赤芍、川芎、地龙、桂枝、法半夏、旋覆花、皂角刺、白芥子等。亦可选用参芪扶正注射液合川芎嗪注射液静脉点滴益气活血通络。(2)益气养阴，化瘀解毒通络：放射性肺炎以及弥漫性间质性肺病长期应用糖皮质激素后易出现气阴两虚，瘀毒阻络证候。因此，益气养阴，化瘀解毒通络为其常用治法。药如太子参、沙参、麦冬、五味子、百合、当归、丹参、牡丹皮、浙贝母、海蛤壳等。亦可选用生脉注射液合脉络宁注射液或复方丹参注射液静脉点滴益气养阴，活血通络。(3)益肺肾，化痰瘀，通肺络：肺肾两虚、痰瘀阻络可谓肺痿沉疴之最终病理机转，益肺肾，化痰瘀，通肺络之法实乃治疗肺纤维化中晚期之根本法则。具体药物可选用熟地黄、当归、冬虫夏草、山茱萸、浙贝母、三棱、莪术、水蛭、丝瓜络等。