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蚕豆病的生化机制论文

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蚕豆病的生化机制论文

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血

疾病机理

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉  蚕豆

后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

编辑本段易发人群

这种病多见于儿童,男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病,早期症  儿童蚕豆病

状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人,应马上送诊治。

编辑本段疾病预防

专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者,患有痔疮、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意,不宜进食蚕豆。

编辑本段临床表现

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。

编辑本段临床诊断

诊断原理

该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。

诊断特征

磷酸戊糖途径的生理意义:

(1)提供磷酸核糖参与核酸的生物合成:核糖是核苷酸的基本组分。体内的核糖并不依赖从食物摄入,而是通过磷酸戊糖途径生成。磷酸核糖的生成方式有两种:经葡糖6磷酸氧化脱羧生成;经糖酵解的中间产物3-磷酸甘油醛和果糖6-磷酸通过基团转移生成。

(2)提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应:与NADH不同,NADPH携带的氢并不通过电子传递链氧化释出能量,而是参与许多代谢反应,发挥不同的功能。

①NADPH是许多合成代谢的供氢体参与脂质合成:从乙酰CoA合成脂肪酸和胆固醇;参与非必需氨基酸的合成。

② NADPH参与羟化反应:NADPH参与的羟化反应包括:从鲨烯合成胆固醇,从胆固醇合成胆汁酸类固醇激素,从血红素合成胆红素,参与生物氧化相关的羟化反应。

③NADPH用于维持谷胱甘肽的还原状态:还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂,可以保护含巯基的蛋白质或酶免受氧化剂(尤其是过氧化物)的损害。

对红细胞而言,还原型谷胱甘肽的作用更为重要,可保护红细胞膜的完整性。我国南方地区有些人群的红细胞内缺乏葡糖6-磷酸脱氢酶,不能经磷酸戊糖途径得到充足的NADPH,难以使谷胱甘肽保持还原状态,因而表现为红细胞易于破裂,发生溶血性黄疽。

这种溶血现象常在食用蚕豆(强氧化剂)后诱发,故称为蚕豆病。

注意:

①体内NADPH主要来源于磷酸戊糖途径,次要来源是柠檬酸-丙酮酸循环。

②不要将NADPH与NADH混淆:NADPH为辅酶Ⅱ,不能氧化供能;NADH为辅酶I,可氧化供能。

蚕豆病(favism)是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一种表现类型,该病是一种遗传性溶血病,根本病因是G-6-PD基因突变。G-6-PD缺乏症是X连锁不完全显性遗传,男性多于女性,尤其是10岁以下男孩最多见。临床可表现出头晕、厌食、恶心、黄疸、血红蛋白尿等症状,该病病程常呈自限性,需尽量避免进食蚕豆或蚕豆制品等以预防疾病发作。蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一个类型,主要因G-6-PD缺乏症患者进食新鲜蚕豆或其制品所致。基本病因G-6-PD基因突变导致的G-6-PD缺乏症。诱发因素进食新鲜蚕豆或其制品。母亲食用蚕豆后哺乳可使婴儿发病蚕豆病病程呈自限性,非发作时不需要特殊治疗,如果发生急性溶血,则应及时去除病因,同时对症治疗。治疗手段主要包括停止食用蚕豆,纠正水、电解质失衡等。一般治疗去除诱因,避免使用一切可能导致溶血加重的药物。补充充足水分,口服碳酸氢钠,大剂量补充维生素C,并纠正酸碱、电解质失衡和肾功能不全。药物治疗碳酸氢钠口服碳酸氢钠可以使尿液保持碱性,防止血红蛋白在肾小管内沉积。肾上腺皮质激素具有免疫抑制作用,从而可以减轻溶血反应,适用于病情较重的患者,应争取早期、足量、短程用药。大剂量维生素C具有抗氧化作用,可以稳定红细胞膜,减轻溶血反应,适用于病情较重患者,静脉滴注。输血治疗对于病情较重或贫血严重的患者,输注G-6-PD正常者的红细胞是最有效的治疗措施。

蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一种类型,是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD的遗传性疾病。进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉或某些药物时,可以引起红细胞破坏加速,产生严重的急性溶血性贫血,若不及时抢救治疗可危及生命。发病季节多在3~5月,即蚕豆成熟的季节,目前尚不能治愈,为终身疾病。遗传因素本病是由于G6PD基因突变所致,为X连锁不完全显性遗传,男性发病多于女性,而女性杂合子发病与否取决于其G6PD缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例,在临床上有不同的表现,故称为不完全显性。流行病学蚕豆病是人类常见的遗传性溶血性疾病,本病遍及世界各地。估计全世界有3亿以上患者,但各地区、各民族间的发病率差异很大。高发地区为地中海沿岸国家、东南亚、非洲、拉丁美洲等。此病主要见于我国长江流域及其以南各省,云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省的发病率较高,北方地区较为少见。可发生于任何年龄,好发于男性,多见于9岁以内儿童,3岁以下患者占70%,其中男性占90%。蚕豆病成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。发病季节多在3~5月蚕豆成熟季节。

蚕豆病的发病机制论文

相信很多人都听说过蚕豆病,蚕豆病的发病率也不低,但是近年也有一些谣言说要少吃蚕豆,蚕豆容易引发蚕豆病,真的是这样吗?蚕豆病又到底是什么呢?蚕豆病又和蚕豆有什么关系呢?蚕豆病是蚕豆导致的吗?1、基因所致虽然蚕豆病的发病机制现在没有研究得那么透彻,但有一点可以确定,就是蚕豆病是基因决定的。蚕豆病是指,由于先天性的缺乏一种葡萄糖磷酸脱氢酶导致的,一般发病的人都缺乏这种酶,并且都是在进食蚕豆之后出现溶血性贫血的症状。但是只是不论是缺乏这种酶,还是吃蚕豆都只是发病的必要条件,但不是充分条件。2、发病条件上面说到了缺乏酶和吃蚕豆只是发病的一个条件,并且都只是必要条件,并不是充分条件,什么意思呢?就是发病的人都是缺乏这种酶,并且吃了蚕豆,但是并不是所有缺乏这种酶的人吃蚕豆都会引发蚕豆病。还有就是发过病的人并不是每次吃蚕豆都会发病,可能今年发病,明年不发病,后年又发病。而且蚕豆病又很轻的地区性,也有一定的年龄性,多数发病患者都是小孩。3、放心食用之前很多人说小孩千万不要吃蚕豆,其实这种说法是打错特错,毕竟蚕豆病的发病率比较低,而且其实有一定的遗传性,如果父母没有过发病史,一般小孩都是没有问题的。也有一定的地区性,如果你所在地区发病率很高,可以尽量避免吃蚕豆,但是多数地区都是没有问题的。所以,如果喜欢吃蚕豆,放心食用。

蚕豆病是由于体内缺乏是6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)所导致的一种溶血性疾病,与遗传有关系,不是吃蚕豆引起的。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉蚕豆后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

我们常说的蚕豆病是因为我们的体内缺少6-磷酸葡萄糖脱氢酶导致的一种疾病。这种疾病不会因为我们食用蚕豆而发生,所以可以放心的吃蚕豆。

蚕豆病的治疗机制论文

是一种遗传病,是G6PD的酶缺乏,一般是没有好的方法的,只有避免吃蚕豆

蚕豆病是葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏者进食蚕豆或蚕豆芽后发生的急性溶血性贫血。本病与遗传有关,90%为男性,多见于儿童,特别是5岁以下儿童。起病急,常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病,表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿,甚至休克,偶然可以致死。症状轻重与吃蚕豆的多少无关。

你好 ,蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血的疾病,蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系,所以此病还与人的免疫机制以及其他机制有关,本病的贫血程度和症状大多很严重,症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。治疗上多以避免进食蚕豆和避免接触蚕豆花,运用特殊的中药调节免疫平衡,降低对蚕豆和花粉的敏感性,从而避免发生危险的急性溶血。

【蚕豆病】蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性患者占90%。成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。蚕豆病发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。临床表现蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望。对蚕豆的诊断和防治进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点,结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等,一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD),则诊断更加明确。在低发地区,本病易被忽视而漏诊。蚕豆病的溶血常常急速大量,贫血很严重,须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1~2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环。患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。 本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望。 进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点,结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等,一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD),则诊断更加明确。在低发地区,本病易被忽视而漏诊。 蚕豆病的溶血常常急速大量,贫血很严重,须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1~2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环。 患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。 本病的预后:如无适当治疗,病情严重者可因急性贫血,钾中毒和急性肾功能衰竭,导致死亡。如能及时采取适当的治疗措施,多数病人病情能迅速好转,脱离危险。 蚕豆症的正式医学名称为「葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酵素缺乏症」。这是一种先天性的疾病,在台湾的客家人,罹患蚕豆症的比例比其它人稍高。这些病人的红血球里,缺乏一种酵素,葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酵素,当身体接触到某些成份或化学药品时,红血球很容易发生溶血反应。 蚕豆症属于性连遗传,常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种,其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度,与酵素缺乏的情况,及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品,当药品的氧化能力越强,或是药量越高的时候,溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是由药品引起的,可能是因为微生物感染,某些病变,例如糖尿病酮酸中毒,发生在新生儿期的一些不明原因,或是吃蚕豆造成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象,所以俗称为蚕豆症。 在日常生活里,蚕豆症病人要注意几件事,包括避免吃蚕豆,衣柜及厕所里不可以使用樟脑丸,受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水,例如紫药水,以及有病时不可以自行服用成药,应该请教医师或药师。看病吃药前,也要先告知医师或药师,自己患有蚕豆症。 蚕豆症病人应该避免使用下列药品: 一、抗疟疾药物,例如 primaquine,pamaquine,pentaquine,plasmoquine。 二、抗感染药物中的磺胺药,例sulfanilamidesulfapyridine,sulfisoxazole,sulfacetamide、salicylazosulfapyridine,sulfamethoxypyridazine。 三、解热止痛剂,例如 aspirin,acetanilide,phenacetin,antipyrine,aminopyrine,p-aminosalicylic acid。 四、某些抗感染或消毒剂,例如 nitrofurantoin,furazolidone,furaltadone。 五、其它化学品,例如荼(naphthalene),龙胆紫,甲基蓝(methylene blue),phenylhydrazine,acetylphenylhydrazine,probenecid(降尿酸剂),sulfoxonoe。(医疗村) 【注意事项】 1. 不随意服药,所有药物均需经由医师处方。 2. 避免吃蚕豆或其制品(蚕豆酥)。 3. 衣橱厕所不可放荼丸(臭丸、樟脑丸)。 4. 不要使用龙胆紫(紫药水)。 5. 假若发现有黄疸或贫血、尿液暗红色茶色现象,速往医 院诊 疗。 6. 看病时,应主动告诉医护人员患有此症,并出示G-6-PD缺乏症备忘卡。 蚕豆症这是本身有一种酵素缺乏,这种酵素叫葡萄糖六磷酸脢这种酵素的缺乏的话,会引起很多接触到不同的物质,像蚕豆啊油漆樟脑丸啊,这些接触了以后,那么就会引起蚕豆症,那么蚕豆症有点像过敏的症状,那么甚至于她的肾脏里面肾小球通过性就大了,会小便里面都会有血液出来,灵芝对于这种过敏性的有抑制的作用,同时对于肾脏这方面的反应也有抑制的作用,所以灵芝对于蚕豆症在治标方面很有帮助。

蚕豆病生物化学论文

有些遗传病饮食可控制遗传学研究的迅速发展,不仅提示了许多遗传病的发病机理,而且对遗传病的预防和治疗也拟定出许多有效措施,使遗传病逐步变为“可治之症”,其中一部分可通过饮食调理来控制。蚕豆病,是由遗传性因素导致体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所致。故患者不能吃蚕豆及其制品,特别是新鲜的蚕豆,否则会引起急性溶血性贫血,严重时会危及生命。值得注意的是,具有6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷的人,不仅可因吃蚕豆引起溶血性贫血,同时对某些药物,如伯氨喹啉、阿的平,以及磺胺、呋喃类和解热镇痛剂等药物过敏,用药时必须特别慎重。这类遗传病只要避开这些食物和药物,就不会发病。 苯丙酮尿症是由于患者肝脏内苯丙氨酸羟化酶缺乏,苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,只能转变为苯丙酮酸,血中苯丙氨酸的浓度增高。患儿除了从小便中排出苯丙酮酸而称为苯丙酮尿症之外,主要是由于血中大量的苯丙氨酸使脑细胞的发育和功能受到影响导致智力低下。预防发病,只需尽早(出生后3个月内)采取限食疗法。婴儿确诊后饮食应以米粉及奶糕为主食,随着患儿年龄增长,可选用大米、小米、大白菜、土豆及菠菜等,如有条件,可给予特殊制备的低苯丙酸蛋白质食物。一般到8岁左右,饮食限制可适当放宽。半乳糖血症是患者体内由于缺乏葡萄糖-1-磷酸尿苷转移酶,致使患者不能利用半乳糖,所以不能喂人奶和牛奶。因为牛奶中含有乳糖,而乳糖分解后会产生半乳糖。血液中的半乳糖水平过高可能引起脑损伤、肝硬化、白内障,甚至造成死亡。但只要从出生之日起就停止进食乳类食物,改喂谷类或代奶粉等,坚持3年以上,就可以防止发病。肝豆状核变性,此病又称威尔森病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病。可分为以肝脏损害为主要症状的“肝型”患者和以神经症状为主要的“脑型”患者。因为该病是铜代谢障碍所致,故低铜饮食是治疗的有效措施之一。 此外,果糖不耐症患者需戒食含果糖的糖果和饮料。遗传性低血糖患者只要每天坚持少量多次吃糖就行。患有镰状细胞性贫血的人,当失水时,其细胞就会变成镰刀形,因此病人若每天坚持饮足够的水就有助于缓解症状。

生物化学对医学生而言是一门比较难的课程,实验教学对于一门课程的教学效果发挥着重要作用。下面是我为大家整理的生物化学论文,供大家参考。

基础医学专业是我校为适应我国医学科学和医疗卫生事业发展而新开设的专业,目的是为培养具有创新精神、综合素质高、知识面广、扎实的基础医学科学和生命科学基本理论知识和实验技能,并有较强的继续学习和发展潜力,将来能够在高等医学院校、医院和医学科研机构等部门从事基础医学各学科的教学、临床医学实验及科学研究工作的医学专门人才[1]。生物化学是从分子水平研究生命现象、本质及其活动规律的科学,是生物学、医学等生命科学领域至关重要的基础课程。同时生物化学作为一门以实验为基础的学科,具有很强的实践性。因此,生物化学是基础医学专业学生非常重要的一门必修课,是将来独立进行科研和教学的有力保证[2]。如何建立适合基础医学专业的生物化学教学模式,对现有课程进行调整与优化,适应该专业创新型人才培养要求,是生物化学专业教师亟须认真思考和积极探索的问题。

目前,医学院校的传统生物化学理论和实验教学的主要模式、内容以及存在的问题如下:

①理论课程方面:在本课程的教学中,授课教师主要以多媒体课件的形式进行授课,教师讲,学生听,却不利于实际工作能力的培养。在教材使用方面,基础医学专业与临床医学专业使用同样的教材,无法满足基础医学专业培养的需要。另外英语授课的比例不高。多年来,在对生物化学的授课过程中,无论是理论课还是实验课,课件和参考资料中除了专业名词做了英语注解外基本上都是中文,课堂上也是以中文授课为主,不利于提高学生查阅英文文献、英文论文的撰写以及英语学术交流的能力。

②实验课程方面:实验课内容不能满足培养学生整体科研思维的需要。部分实验内容陈旧过时,不少生化实验仍然采用已经被淘汰的技术 方法 ,与生物化学的理论发展完全脱节,与临床实践也毫无联系,因此这些实验需彻底摈弃更换。另外实验教学模式大都是课前实验技术人员做好准备,上课时教师照本宣科讲解实验原理、操作步骤和注意事项,学生“照方抓药”式进行实验操作、最后完成实验 报告 。整个实验模式貌似紧凑完善,但学生思维参与度不高,很多时候都是应付差事似的操作,这样的教学突出实验技术的过程,而学生不能完全掌握知识的连贯性,无法熟练地运用这些技术解决问题,不利于培养学生的科研思维能力。

因此,如何改革实验课教学内容和方法,提高学生的主观能动性也是需要正视的一个问题。我校基础医学专业开设了生物化学以及高级生物化学两门相关课程。我们结合基础医学专业的培养目标和学生的基础,从以下几个方面进行优化和调整,让学生在有限的时间里学好这门课程的基本知识,为今后的实际运用打下坚实的基础。

1全面优化调整教学内容

理论教学要制定合适的教学指导思想和教学内容

基础医学专业的生物化学在二年级的第一学期开课,高级生物化学在三年级的第一学期开课。前者主要侧重于基础理论的阐明,后者主要侧重于学科的前沿进展和技术。在教学指导思想上,强调基础理论-临床科研知识体系的构建。课程首先介绍生物化学的发展简史和现状,帮助建立一个基本的理论框架。接着具体讲授生物化学基础知识内容,完善基础知识结构体系,然后在临床案例和科研论文情境中讲解各种疾病或技术, 总结 和提炼具体案例中的研究思想和设计思路,培养学生的科研思维和运用知识的能力。在教学内容上,主要包括以下几个部分。①生物化学以及分子生物学基础知识:生物大分子的结构和功能、物质的代谢与调节、遗传信息的传递和调控,对于这部分内容,采用多媒体对基本内容进行详细、重点的讲解。部分内容采用互动式教学,让学生查阅相关文献,加深理解。②生物化学以及分子生物学技术,这部分内容应结合具体科研文献进行讲解。③疾病的发病机制,该部分内容结合临床病例进行系统介绍,可以采用PBL教学法进行案例分析[3]。强调关注疾病具体的分子机制。由于生物化学发展非常迅速,由此衍生出的交叉学科的知识更是日新月异,所以在教学过程中要把最新成就、最新进展不断整合到教学内容中,使基础医学专业的学生进一步了解各个领域的最新成果,激发学生的学习热情。

实验教学要关注学科发展前沿技术,更新整合

现有实验内容我们对现有的生物化学实验内容进行了有效的梳理,去除陈旧过时的实验,下一步将尝试:

①在每个实验开始引入合适的案例,使学生能真正理解实验意图,有效地和临床、科研联系起来。

②尽量保证实验内容的连贯性,比如前次RNA提取实验获得的RNA可以作为下次RT-PCR的模板。

③为了使实验内容与临床联系更加密切,对于血清甘油三酯含量测定和血清谷丙转氨酶活性测定两个实验,均增设高剂量组,通过正常样本和异常样本之间的比对,加深学生的印象。

④在高级生物化学实验安排中,尝试将有内在联系的多个实验整合为综合性实验。如可将原有的质粒抽提基础上增加限制性核酸内切酶酶切鉴定,连接产物的转化和阳性克隆的筛选,整合为完整的分子克隆实验。通过综合性实验的开设,不仅可以增加实验内容的系统性,而且可以激发学生的兴趣,促进学生的主动学习。同时也要注意提供合适的科研问题情境,使学生能真正理解每个实验的原理和应用。

⑤依托我校基础医学实验中心,开展创新性实验,尝试研究性学习,培养学生的科学思维和科研能力。

2全面优化调整教学方式

理论教学方式

基础医学二年级的学生已有一定的专业基础与自学能力,因此为提高教学效果,在教学时应尽量避免传统的“授课式”教学模式,可采用以下多种 教学方法 融合的方式。

教学提高学生分析问题和解决问题的能力。我校每年基础医学专业本科生规模在40人左右,而现有的师资力量、教学资源和教学 经验 使我们可以在教学过程中部分采用PBL教学模式。在选择案例的时候,可以不仅仅局限于疾病案例的提供,一些具体的科研实验也可以作为案例,使学生逐步建立科学的学习和 思维方式 ,培养学生自主学习、自我获取知识和继续学习的能力。

启发式教学采用“简述-自学-总结”的启发式教学方法,提高学生讲课的主动性。例如酶的竞争性抑制章节中,可让学生主动查找临床上以竞争性抑制为原理的药物,让学生加以比较,加深学生理解。

互动式教学传统教学方式主要是老师讲,学生听,师生之间的互动较少。例如在讲解了DNA的生物合成的基本内容后,把整个班级分组,让每组学生主动查阅与逆转录有关的文献和最新进展,制作成PPT,每个组派一名代表用20分钟时间去讲解逆转录章节的相关内容,调动学生的积极性,同时培养学生的团队合作意识与口头表达能力。

加强英语授课比例在科研工作中,无论是查阅文献、撰写科研论文还是学术会议交流,对 专业英语 水平都有很高的要求。因此,在教学过程中,可以增加英语授课的比例,尝试全英文PPT,教师授课过程中可以采用双语教学,尤其是专业名词和表达方式,帮助学生尽快提高专业英语水平。

实验教学方式

将PBL教学的理念引入生物化学实验教学。把每个实验设定在有意义的科研问题或临床案例等情境中,通过学生的彼此合作解决问题,进而学习问题背后的科学知识,使学生既获得了解决问题的技能,又培养了自主学习的能力。如以三聚氰胺奶粉事件案例引出蛋白质含量测定实验等。采取PBL与传统教学模式并行的教学方式,融合“互动式”、“启发式”等多种教学方法,提高学生的学习兴趣,既保证了学生学习理论知识的系统性,又引导学生围绕问题独立思考,将所学到的理论知识解释实践中的问题,做到理论联系实际。生物化学作为基础医学专业的核心课程之一,在21世纪得到了极大的发展,传统的教学方式方法已经不能适应基础医学专业对该课程的学习要求,我们需要对生物化学教学进行及时的优化和调整,以便把基础医学专业学生培养成为从事医学 教育 和科学研究的专门人才,为部分研究性人才进入更高层次的培养打下良好基础。

生物化学与分子生物学既是一门重要的生命科学基础学科,又是生命科学的前沿学科,是目前自然科学中进展最迅速、最具活力的前沿领域,要求学生具有较高的自主学习能力和动手能力。然而受传统的考试体系的影响,大多数院校的考核方式依然拘泥于传统的期末一次性“终结考试”,一张试卷定成绩,一次考试定学生的学习效果。有些学生应对这种考试是靠临考前的死记硬背,即使能得到好成绩,也仅仅是对生物化学与分子生物学基础知识的记忆,而对知识的理解、掌握能力却没有达到预定的教学计划。传统的考试体系形式单一,不利于学生创新能力的发挥,不利于培养学生的动手能力和团队协作能力。考试体系的改革是教学改革的重要环节,提高考试的质量,有利于提高教学质量。考试体系的改革是提高临床医学专业本科学生科研动手能力、自主学习能力、团队协作能力、交流沟通能力等综合能力、培养创新型人才的重要手段之一。引入形成性考核体系,有利于提高学生的创新能力,满足素质教育培养的要求,有助于提高生物化学与分子生物学教学质量。为满足以“胜任能力”培养为核心目标的临床医学医学生培养目标的教学改革要求,生物化学与分子生物学考核体系改革势在必行。

1形成性考核体系的构建

形成性考核体系的形式

1)阶段性考试。当每个章节学习结束时,利用每个章节结束的最后一节课时间,对理论教学的内容进行闭卷测试。测试结束后教师给出正确答案,现场对学生答疑解惑,能够让学生更好地掌握知识点。教师审阅测试答卷后,将答卷反馈给学生,充分保障学生对成绩评定情况的知情权,并能够及时了解自己的不足,抓紧补正。

2)实验教学多站式考试。实验课不仅能巩固学生的理论知识,还能够很好地煅炼学生的动手能力、协作能力、创新精神和团队意识,是生物化学与分子生物学学习的重要环节。多站式实验考试的目的在于考查学生对基础知识和生物化学与分子生物学相关技能的掌握情况,由临床班授课主讲教师担任主考,设四个考点,每个考点设监考教师两名,负责考试过程及考场纪律;每个考点的考试项目满分为5分,总计20分:第一站:生物化学与分子生物学实验基本操作第二站:721型分光光度计和离心机使用第三站:电泳仪使用电泳加样第四站:装柱,层析柱上样

3)理论教学期末考试。理论教学终结考试是在课程结束时进行,旨在评定学生的学业成绩,确定总体教学目标的达成情况。考试的内容涉及生物化学与分子生物学的各方面知识,题型包括单项选择题、多项选择题、名词解释题、简答题、问答题以及案例分析题等。

形成性考核体系的成绩评价

1)形成性评价(教师评价)。形成性评价是相对传统的总结性评价而言的。形成性评价是对学生学习过程中的表现、所取得的成绩以及对学习的态度等方面的发展作出的评价,是对学生学习全过程的持续观察、记录、研究所作出的发展性评价,其目的是激励学生学习,帮助学生有效调整自己的学习状态,控制学习过程,使学生增加学习的自信心,获得成就感,培养合作意识。充分利用网络资源优势,有效利用生物化学与分子生物学吉林省精品课程的平台资源,建立生物化学师生交流QQ群、微信群,改变了只能在课堂上与教师见面、提问、交流的状况。利用多种平台,教师与学生进行充分交流,拉进师生之间的距离,及时解决学生在学习中的问题,反馈学生学习的评价,调整学生学习的状态,更加有利于接下来课程的讲授。

2)学生互评。小组讨论有利于培养医学生的语言表达、人际交流和沟通协调能力,为今后的医患交流打好基础。利用理论或实验教学的空闲时间,就生物化学与分子生物学的相关知识、话题进行分组讨论,组长负责记录讨论的内容、过程和结论。讨论结束后,组内成员相互评分,讨论记录和评分形成文字性材料交给授课教师。形成性考核体系的分值设置学生的结课评价成绩由阶段性考试成绩(占20%)、实验教学多站式考试成绩(占20%)和理论教学期末考试(占60%)组成,形成性评价和学生互评不计入结课考核成绩。

2考核体系改革的效果与体会

形成性考核体系使学生的学习积极性明显提高学生的学习时间紧迫,紧张感加强, 学习态度 端正,兴趣增强,能有意识地主动学习,利用课外时间搜集各种资源对课堂上的知识及时消化,随时进行复习,灵活地将知识变成自己知识结构的一部分,对理论和实验技能知识的掌握更加扎实。形成性考核体系提高了学生的多项能力阶段性考试提高了学生的自主学习能力;实验教学多站式考试提高了学生的动手能力;学生互评的小组讨论提高了学生的团队协作能力;教师的形成性评价以及师生的沟通平台使学生提高了交流沟通的能力。形成性考核体系同时也激发着学生对专业问题的质疑与思考,训练了科研思维及批判意识。形成性考核体系激发了教师的教学热情形成性考核体系给教师带来更大的自由度,并且在考核体系实施的过程中,教师可以反复论证,不断地摸索、创新、查漏补缺,以达到教学效果的最优化。形成性考核体系促进教师自身成长与以往的考核模式相比,阶段性考核体系对教师的要求更高,教师在增强责任心的前提下,要不断丰富自身知识,改进教学方法来满足配合学生学习的需要。

3讨论

形成性考核体系是一种“重过程,轻结果”的考试模式,它不仅重视理论教学,更加重视实验教学。生物化学与分子生物学是一门实践性较强的课程,采用这种以“阶段性考试+实验教学多站式考试+理论教学期末考试”的考核体系取代传统的“一张试卷的终结性考试”定成绩的考核制度,从学生学习的积极性、对知识的掌握情况、对技能的动手操作水平和团队协作沟通等方面提高了学生的综合能力。考核体系的改革是高校教学质量监控的深层次变革,是形成新的课程体系的重要组成部分,要勇于开拓创新,又要科学分析,达到真正的教学考的统一,适应以“胜任能力”培养为核心目标的临床医学医学生培养目标的教学改革要求,推动高校教学质量的提高,促进高等教育的健康发展。

摘 要 在生物化学教学中充分培养学生的学习兴趣极其重要,不但让学生学习起来感到轻松、愉快,激发学生的主观能动性,培养学生浓厚的学习兴趣,也大大提高学生对生物化学的学习效率。

关键词 生物化学;学习兴趣;培养

学习是学生在校的主要活动,如何使学生激起并保持浓厚的兴趣,帮助学生端正学习态度,养成良好的学习习惯,掌握科学的 学习方法 ,培养和激发学生的学习兴趣,是教师的主要工作。生物化学是一门研究生物体内化学分子与化学反应的基础生命科学[1],是现代医学教学不可缺少的部分。在教学实践过程中,由于在校学生缺少医学基础知识,也无疾病的临床概念印象,且 抽象思维 较差,常让学生感到枯燥、乏味,给师生互动带来一定难度,教学效果很不理想。因此,笔者在生物化学教学过程中为了引导和培养学生的学习兴趣,激发和调动学生的求知欲,让学生在轻松、愉快的氛围中学习和掌握到更多的专业知识。

1 讲好绪论,上好第一次课,激发学生学习兴趣

良好的开端是成功的一半。学生对新鲜事物都会感兴趣,教师要充分利用这一点,重视绪论的讲授艺术,给学生留下第一个深刻印象,这样有助于激发学生对生物化学产生浓厚的兴趣。绪论的内容是每个学生接触这一门课的开始,能否激发学生对本门学科的兴趣就很关键。在教学活动中,如何激发学生的课堂学习兴趣直接影响到教学质量的好坏。绪论阐述了生物化学的发展简史,研究内容及与医学的关系等,具体内容篇幅虽小但涵盖面比较广,可谓是学会生物化学的大纲。为提高学生兴趣,可结合现实生活,以提问、设问、讨论等方法讲述DNA克隆及我国合成胰岛素的过程,让学生既知道学习生物化学的重要性,又活跃课堂气氛,也充分激发学生的兴趣,对生物化学产生好奇心,在学习过程中产生求知欲望,使精力和思维集中,变“要我学”为“我要学”,思维活动自觉主动地跟着教师走。

2 创设问题情境,激发学生学习兴趣

所谓问题情境,指的是具有一定难度,需要学生克服,而又是力所能及的学习情境。创设问题情境,就是在教学过程中提出有一定难度的问题,使学生不能利用已有的知识去解决,从而激发学生的积极性和求知需要。

例如在讲糖异生这一节前,首先问学生一个问题:为什么一个人不吃饭约可活六周?靠什么维持能量供给?有学生回答:糖异生。追问:什么是糖异生?将学生带入问题情境中,由此产生疑惑、好奇,激发求知欲和学习兴趣,进而产生学习的欲望。教师再对该节内容进行讲解,让学生自己找到问题的答案。这样,激发学生学习兴趣,增进教学的吸引力,使课堂教学沿着“从无疑到有疑,再到无疑”的三维进行。

对学生来说,学习的主动性首先来源于兴趣,所以在教学中应使学生清楚。在讲解生物化学过程中,应适时地对学生提出一些比较疑难的问题,引导启发学生去思考、探讨和钻研,并学会分析、综合、抽象概括、逻辑推理、判断等思维活动,自己得出结论,从而调动学生学习的主动性,激发学习兴趣。

要想创设问题情境,首先要求教师熟悉教材,掌握教材的结构,了解新旧知识之间的内在联系。此外要求教师充分了解学生已有的认知结构状态,使新的学习内容与学生已有水平构成一个适当的跨度,这样才能创设问题情境。所以教师在课前备课时,须根据教学内容的逻辑关系认真“备问”,把要讲授的内容组织成“问题链”,在课堂讲授过程中将这些“问题链”滚动提出,请学生回答,从而不断地激发学生的思考兴趣。让学生去思考,当学生得出正确结论时,教师应及时对学生的思维方法、推断结果给予表扬和鼓励,不断强化和激励学生的学习兴趣。

3 引入临床病例,激发学生学习兴趣

生物化学现在已成为生物学各学科之间、医学各学科之间相互联系的共同语言,单一的理论学习往往很枯燥,而临床基础教学一旦脱离临床实践就显得枯燥无味。教师在给学生讲解该门课程时应结合临床实践,采取典型病例,

通过病案分析讨论激发学生思维,让学生学会理论联系实际。

比如在讨论葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症的病例中,针对性地设计3个问题。病例:某女,5岁 儿童 ,因使用新鲜蚕豆后出现头痛、发热,继而出现血红蛋白尿、贫血、黄疸,急诊入院。1)试分析该儿童为什么食用新鲜蚕豆后会出现血红蛋白尿、贫血和黄疸?2)分析该患儿的发病机制。3)对具有这类遗传性疾病的家族应该如何进行预防、诊断和治疗?

引导学生运用生物化学的理论知识去思考分析上述问题,提高学生应用基础 医学知识 解决临床医疗问题的能力,培养学习生物化学的兴趣。学生接触到实际问题,激发兴趣,争相发言,教师再进行最后的总结。这样让学生用已有的知识分析和解决问题,充分调动学生的思维和热情,使学生联系临床实践,扩大知识面,活跃课堂气氛,同时可以相互学习,相互交流,取长补短,且易记、易懂、易巩固。通过开展病例讨论,以求达到传授知识、培训临床技能的一种教学方法。

4 采用多种授课方式,丰富课堂内容,巩固学生

学习兴趣

要学生乐学,教师必须乐教。课堂是教学活动的主要场所,是教师展示才学的地方。要想维持和巩固学生的学习兴趣,达到理想的教学效果,教学技巧的掌握和应用非常重要。

首先,教师应有扎实的教学功底,熟悉各种教学方法,并能根据教学实际去不断推陈出新。做到这一点,教师应在围绕教材内容和大纲要求的基础上,适当给学生补充一些内容新颖,融知识性和趣味性为一体的相关知识,拓展学生的知识面,让学生自己去认识到所学知识的有限和不足,从而产生更加强烈的求知欲,激发和巩固对专业学科的学习兴趣。例如,在讲授脂类代谢时,可同时讲授暴饮暴食,摄入过多高脂肪食物对患者及社会造成的危害,通过举一反三,在有限的授课时间内向学生传授更多的专业知识和临床实践经验。

其次,要强化教学目标,淡化学科意识,并加强与相关学科的联系和实践教学,去激发和调动学生的学习兴趣。心理学研究表明:越有兴趣的东西,越容易在头脑中扎根。兴趣是学习的动力,良好的教学效果与学生的兴趣是分不开的。要激发学生对本门课程的兴趣并巩固和保持下去,教师的课堂教学除了做到概念准确、层次分明、逻辑清晰等基本要求外,还需要一些风趣、幽默、富于情趣的教学语言来点缀。

此外,还可通过多媒体教学、组织学生开展专题性研讨与专题性 辩论 等多种形式,使课堂内容丰富多彩。在条件允许时,还可组织学生走出校门,通过参与社会公益活动来增加 社会实践 ,使课堂从有限的教室空间延伸到广阔的社会舞台,使学生能够有机会将所学知识应用于社会实践中,帮助学生树立强烈的职业自豪感和社会责任感,更加努力地学习,争取早日服务社会、回报社会。

教学有法,教无定法,贵在得法,常教常新。实践证明,在教学中激发学生学习兴趣,并根据学生年龄特征和认知能力不断改进教学方法,是提高儿科护理学教学质量的重要保证。在教学活动中,学生是学的主体,其学习兴趣一旦在教学活动中产生就会变得积极主动,从而获得更好的教学效果。因此,教师应培养学生的学习兴趣和学习能力,创造乐教乐学、教学相长的气氛。

参考文献

[1]查锡良,周春燕,周爱儒,等.生物化学[M].北京:人民卫生出版社,2008:1.

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遗传病是由于人体生殖细胞或受精卵内的遗传物质发生异变所引起的疾病。患者通过其致病基因传递给后代,使家族中不少成员发病。 但遗传病的发病期有所不同:有的在胎儿发育早期即已形成疾病, 形成自然流产;有的在出生后开始发病,如智力低下、聋哑;还有的,需到青年或成年后才发病,如糖尿病、原发性高血压、肿瘤,等等。这些遗传病之所以多年后才发病,是因为先天的遗传因素缺陷有一个被后天因素诱发的过程,比如环境因素,生活习惯、性格脾气,等等。

随着科学的进步,特别是分子遗传学的迅速发展,人们已发现了3000多种遗传病。其中,大约有250种遗传病只在男性中发病,女性没有或很少患病。也就是说,有些遗传病是传男不传女。我们知道,人体细胞中有23对(46条)染色体,其中1对(2条)是决定性别的性染色体,女性为XX,男性为XY。每条染色体上都携带着决定人体各种性状的基因5万多个,如果某个基因发生变异,便可发生疾病,并可能能遗传给后代。如果致病基因在性染色体上,则会出现伴性别遗传。如果女性的一条X染色体携带致病基因,则可被另一条X染色体上的正常基因,则可被另一条X染色体上的正常基因所掩盖,故表现不出症状,但她是致病基因的携带者与传递者。男性则不同,人有一条X染色体,若其上有致病基因,就没有相应的正常基因来掩盖,因而会发病。通常,若母亲是致病基因的携带者,父亲正常,则儿子中有二分之一的患病可能性,女儿中有二分之一的可能是致病基因携带者。因此所谓的“传男不传女”,只不过是女性不发病或发病机会少,男性发病的几率较大罢了。像这种易遗传给男性的疾病很多,下面是常见的几种。血友病:病人血液中缺乏一种重要的凝血因子——抗血友病球蛋白。各种原因造成血友病患者创伤出血时,血液不能凝固,病人最终可因出血过多而死亡。目前,这种抗血友病球蛋白已可大量供应,大大减少了死亡率。假肥大型进行性肌营养不良症:此病多在4岁左右发病,一般不超过7岁。患者大腿肌肉萎缩,小腿变粗而无力,走路姿态似鸭子,几年后逐渐瘫痪。多数病人在20岁左右死亡。目前尚无有效的治疗方法。蚕豆病 :进食蚕豆后可出现急性溶血性贫血。原因是患者体内缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,红细胞膜的稳定性差。蚕豆病可发生于任何年龄,但9岁以下儿童多见,一般食吞豆后1—2天发病。轻者只要不再吃蚕豆,1周内即可自愈;重者出现严重贫血,皮肤变黄,肝脾肿大,小便呈酱油色;更严重者可死亡。据统计,蚕豆病患者中90%为男性,有的人服用伯氨喹啉、阿司匹林、磺胺药物等,也出现溶血性贫血病,是同蚕豆病原因一样的遗传病。红绿色盲:由于这种病不会直接危及生命,在人群中的患病率较高,夫妻双方同时带有致病基因的可能性就大一些。这样,下一代女性有从父母各获一条带致病基因的X染色体的可能性,因而也可表现出症状。但根据统计资料,男性发病率是女性的14倍。对于这些遗传病,要立足于预防。坚决杜绝近亲结婚。凡有这类遗传病家庭史者,结婚前应去遗传咨询门诊检查;生育过患病子女的妇女,再次怀孕时一定要做产前诊断,以防再生出患病儿给家庭和社会带来负担。

生物化学小论文蚕豆病

你好 ,蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血的疾病,蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系,所以此病还与人的免疫机制以及其他机制有关,本病的贫血程度和症状大多很严重,症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。治疗上多以避免进食蚕豆和避免接触蚕豆花,运用特殊的中药调节免疫平衡,降低对蚕豆和花粉的敏感性,从而避免发生危险的急性溶血。

是一种遗传病,是G6PD的酶缺乏,一般是没有好的方法的,只有避免吃蚕豆

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病。本病是由于调控G6PD的基因突变所致,呈X连锁不完全显性遗传。G6PD是红细胞糖代谢戊糖磷酸途径(包括GSH代谢途径)中的一种重要酶类,其主要功能是生成潜在抗氧化剂红细胞还原型辅酶Ⅱ(NADPH),后者为维持谷胱甘肽还原状态所必需。由于G6PD缺乏,NADP不能转变成NADPH,后者不足则使体内的两个重要抗氧化损伤的物质GSH及过氧化氢酶(CAT)不足,从而血红蛋白和红细胞膜均易于发生氧化性损伤。当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时,氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水,过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。血红蛋白氧化损伤的结果,导致Heinz小体及高铁血红素生成;红细胞膜的过氧化损伤则表现为膜脂质和膜蛋白巯基的氧化。上述变化使红细胞膜通透性增高,红细胞变形性降低,并诱发膜带3蛋白酪氨酸磷酸化,形成衰老抗原,为自身抗体所识别,最终易被单核一巨噬细胞所吞噬。其结果就是造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。由于G6PD缺乏红细胞本身对氧化性损伤的抵御潜力,故在任何氧化性刺激下均可造成溶血。

蚕豆病是葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏者进食蚕豆或蚕豆芽后发生的急性溶血性贫血。本病与遗传有关,90%为男性,多见于儿童,特别是5岁以下儿童。起病急,常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病,表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿,甚至休克,偶然可以致死。症状轻重与吃蚕豆的多少无关。

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