颅底骨纤维结构不良论文研究

骨纤维结构不良是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。2013年世界卫生组织的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高， 放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和 纤维肉瘤。

骨纤维结构不良又称骨纤维异常增殖症，是先天性非遗传性疾病，主要病理改变是正常骨组织和骨髓被大量增生的纤维组织所替代，在纤维组织内有结构不良的骨小梁。本病常位于单侧躯体，四肢病损常位于近侧端，长骨病损常位于干骺端，可局限或向骨干扩散，临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折，在我国占骨肿瘤样病损的首位。