心肌病主题医学期刊

致心律失常性右室心肌病(ARVC) 致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种原因不明的心肌疾病, 病变主要累及右室(RV),以RV 心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。临床主要表现为室性心律失常或猝死, 但亦可无症状。生前不易作出临床诊断。近20年来, 国外对本病的研究取得了较大进展, 在国内也日益受到重视。 一、ARVC 的概念 ARVC 在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl 氏畸形、RV 脂肪浸润或脂肪过多症、RV 发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV 心肌病、ARVC, 以后三种使用较广泛, 法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。文献中, 一些ARVC 常被描述为Uhl 畸形, 两者须加以鉴别。Uhl 畸形是真性先天畸形，为先天性RV 肌完全缺如, 心室壁薄如纸, 仅存心内膜和心外膜, 婴幼儿多见, 常早年死于充血性心力衰竭。而ARVC 多见于成年人, 临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV 心肌不是先天性缺如, 而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替, 可累及左室, 是一种进行性心肌病。在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润。 二、发病机制 个体发育异常学说：该学说认为RV 心肌缺损系RV 先天性发育不良所致, 形态学上呈类似Uhl 畸形的羊皮纸样外观。据此, 本病应是一种先天性大体心脏结构异常。支持这种观点的人, 将ARVC 称之为RV 发育不良。 退变或变性学说：该学说认为RV 心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。心肌萎缩消失与Duchenne 肌营养不良和Becker 慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病, 其基因缺陷位于14q23-q24, 可能牵涉到所含的β-膜收缩蛋白(β-spectrin) 和α-辅肌动蛋白(α-actinin) 基因突变。 炎症学说：认为心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死) 和修复过程演进的结果。一些研究发现, 病灶处有淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化改变, 其发病机制可能牵涉到感染和免疫反应。最近的研究还发现,ARVC 的心肌细胞坏死可能是一种由遗传决定的程序性细胞凋亡, 可导致心肌细胞进行性丧失而被纤维脂肪组织代替。 三、病理变化 尸检所见, 病变呈灶性或弥漫性, 主要累及RV 前壁漏斗部、心尖部及后下壁, 三者构成了所谓的“发育不良三角”。RV 多呈球形增大, 心腔扩张, 可伴室壁瘤形成。切面心壁肌层变薄, 可见层状、树枝状或云彩状分布的黄色脂肪浸润区。部分病例(20%～50%)病变可累及室间隔和左室。心瓣膜及冠状动脉等无形态异常。镜下以RV 肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。脂肪组织呈条索状或片块状浸润、穿插于心肌层, 残存的心肌纤维萎缩, 呈不规则索团状, 与脂肪组织混存。部分病例可见灶性心肌坏死、炎症反应及纤维化改变。病变程度多为Ⅱ～Ⅲ级特别是心脏固有神经和传导系统受累, 是造成心电不稳定和致死性心律失常的病理学基础。 四、临床表现 室性心律失常：是ARVC 最常见的表现。以反复发生持续或非持续性室性心动过速(VT)为特征, 可从室性早搏到VT 甚至心室颤动,VT 为左束支阻滞型。情绪激动或劳累等可诱发VT, 非VT 发作期, 患者可有渐进性心悸、气短和晕厥等症状。 心脏性猝死：部分患者以猝死为首发症状, 多为≤35岁的青年人, 生前多无症状, 貌似健康, 能从事体力活动。情绪激动和剧烈运动等可诱发猝死。如 Corrado 等报告的22例运动员猝死, 其中6例系ARVC 患者, 均在运动中猝死, 但有些猝死亦无明显诱因。少数病例有猝死家族史。 右心衰竭：表现为不明原因的充血性心力衰竭。患者年龄多在40岁以上。伴严重左心受累者可发生全心衰竭, 病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病, 两者鉴别困难。 隐匿型：多为ARVC 早期, 病变较轻。患者多为青壮年, 无临床症状, 体检结果可正常, 偶见不明原因的右心增大。 五、相关检查 X 线胸片：心脏正常或增大, 轮廓呈球形, 肺动脉流出道扩张, 左侧缘膨隆, 多数患者心胸比率≥。 心电图：①窦性心律时常呈完全性或不完全性右束支阻滞表现。右心导联出现右室晚激动波(epsilon波) 。T 波倒置。②发作VT 时,QRS 波呈左束支阻滞图形, 常伴有电轴右偏。③心室晚电位检出率高。 电生理学检查：对有自发性VT 史的患者, 大多数程序电刺激可诱发单形性或多形性持续性VT, 呈左束支阻滞图形，部分可见碎裂电位。 超声心动图：①RV扩大, 流出道增宽。②RV运动异常或障碍, 舒张期呈袋状膨突或呈室壁瘤样改变。③RV节制带结构异常, 肌小梁紊乱。 心血管造影：显示RV 扩大, 伴收缩功能降低或运动障碍, 室壁膨突, 造影剂排泄缓慢, 射血分数(EF)减少。放射性核素血管造影对判断RV 的病变特征、范围及其解剖学定位和左心受累情况, 具有敏感性高, 特异性强等优点。 心导管检查：右房和左、右室压力正常或升高。右房压力可升高, 重者可超过肺动脉舒张压。心脏指数减小。左室受累者舒张末期压力稍高, 容积指数增大, 伴左室EF 减少。 电子束CT ：可显示①RV扩大, 游离壁呈扇贝形图象, 心内膜下低衰减的肌小梁横过右室腔清晰可见。②能直接显示心外膜脂肪和心肌内脂肪浸润程度。③可显示左室受累的各种形态异常。 磁共振显像：可精确测定RV 各种形态和功能改变以及左室受累情况。可鉴别正常心肌与脂肪或纤维脂肪组织。 心内膜心肌活检：是确诊ARVC 的有效方法。活检取材部位应是病变最常累及的RV 游离壁。但由于该处心壁变薄, 质脆而软, 有发生穿孔的危险, 故应在超声心动图引导下进行, 并应有相应的心外科作后盾。 六、ARVC 的诊断 ARVC 的诊断主要根据：①相关病史:如既往史、家族史和家族中有无早年(≤35岁) 猝死者。②可疑征兆:注意运动后有否心悸、频发室性早搏、发作性晕厥等。③临床表现:主要是不明原因的心脏增大和室性心律失常。④各项实验室检查结果。在排除其他各类心脏病和各种胸、肺疾病后, 临床可诊断本病。 七、ARVC 治疗 药物治疗：可选用Ⅰa、Ⅰc或Ⅲ类抗心律失常药和β受体阻滞剂。视病情可单独应用, 也可联合用药。应用β受体阻滞剂可减少猝死的危险。 非药物治疗：①导管射频消融术。②植入型心律转复除颤器(ICD)：对反复发作和/或药物无效VT 患者, 能可靠终止致死性心律失常, 改善长期预后, 明显优于药物或其他疗法。③手术治疗：适用于药物治疗无效的致命性心律失常患者。视病情可施行RV 切开术、RV 局部病变切除术、心内膜电灼剥离术和RV 离断术。④心脏移植：对难治性反复性VT 和顽固性慢性心力衰竭患者, 作心脏移植是最后的选择。 八、猝死的预防 据报道，年龄小于20岁的ARVC 患者猝死发生率较高, 其中部分是运动员。运动对ARVC 患者是猝死的危险因素, 这种患者不能参加竞技性运动。为防止猝死发生, 有学者提出了以下方案：①限制患者的体力活动。②搜集和鉴定患者的家族史。③通过有创或无创性技术, 对患者心电不稳定的进展情况进行监测。④对持续性VT 或可诱发VT 的患者, 应给予抗心律失常药物治疗。

《柳叶刀》丁丁*丁凝夏*演员*徐雅祺新浪博客

1、王文娟、周荣、何晓琳、郑丽华、邓玲娜，所写扩张型心肌病惠者抑郁状况及影响因素调查，发表于护理学杂志，发表时间是2013年28期。2、桑文风、王秀花、采宁，所写扩张型心肌病30例心理分析及护理，发表于新乡医学院学报，发表时间是2002年19期。

《柳叶刀》到目前已延生出几种附属性的专业期刊，这些期刊刊名均以柳叶刀来开始命名如—《柳叶刀神经学》（神经学）、《柳叶刀肿瘤学》（肿瘤学）、及《柳叶刀传染病》（传染病）。所有的这些《柳叶刀》附属性的专业期刊于医学期刊中均已建立了重要的名声，纵然这些期刊大多开始出刊时仅登载一些评论性的文章。电视剧 《柳叶刀》影片简介【剧 名】：柳叶刀【集 数】：24集【年 份】：2009年【语 言】：国语【字 幕】：中文【导 演】：张建栋 白涛【产 地】：大陆【编 剧】：林黎胜【摄 影】：甘露【美 术】：卫宁【录 音】：孟飞【剪 辑】：周新霞【音 乐】：王小峰主要演员王学兵 .... 顾明道李光洁 .... 李肖一张歆艺 .... 许曼张兰村 .... 张步高常波 .... 范鹏白雪云 .... 宁菲尔徐百卉 .... 丁凝夏时代美 .... 张晶李冰 .... 聂莉莉尹晓洁 .... 周蜜[编辑本段]剧集简介顾明道是市中心医院最优秀的心外科大夫，他医术高明，为人耿直，深受医护人员和病人们的爱戴。那天他偶然救治了一名扩心病女患者丁凝夏。丁凝夏知道自己得了是不治之症，年纪轻轻的她想放弃治疗。顾明道知道丁凝夏的病，除了进行复杂的心肺联合移植之外，没有别的救治办法。虽然救活丁凝夏的可能性极低，但顾明道鼓鼓励丁凝夏不言弃，他找来他的博士同学又是同事兼竞争对手李肖一，准备开展中心医院第一例的心肺联合移植。李肖一跟顾明道一直是最好的朋友加最激烈的竞争对手。二人同时来的心外科，一样的学位，一样优秀的医术，都是下一任心外科主任的人选。在跟顾明道的竞争中，李肖一一向处于下方，但高傲的李肖一决定在这次心外科主任的竞选中，打败顾明道。顾明道与李肖一，心外科二个最优秀的大夫，既在一起合作手术，又一起竞争心外科主任。由于二人的精诚合作，丁凝夏的心肺联合手术取得圆满成功。但在这个时候，一直支持顾明道的院长突然离世，一惯与顾明道医疗理念不一致的副院长张步高代理了院长。在张步高的支持下，李肖一击败顾明道，成了新一任的心外科主任。由于顾明道的耿直直言，也由于张步高的挑拨，新任主任李肖一把顾明道下放到急诊科值班。顾明道没想到自己昔日最好的朋友，现在竟然落井下石，心情郁闷，但为了他所喜欢的医疗事业，他还是忍辱负重到急诊科上班。急诊科的姜主任表面上虽然对顾明道横加讥讽，但内心里对为人耿直医术高超的顾明道还是相当佩服的，顾明道慢慢的在急诊科也打开了局面。心肺联合移植后重获新生的丁凝夏，对顾明道却产生了一丝深藏内心的爱意，但她知道顾明道与妻子恩爱有加，只是默默的爱着顾明道，替顾明道鸣不平。这还是却引起了顾明道的妻子宁菲尔的误会，由于顾明道太投入医疗工作，忽略了妻子。宁菲尔一直想跟顾明道生个孩子，好好的过日子，但却患上宫外孕，孩子没保住。生活的不如意，让宁菲尔患上严重的抑郁症，终于有一天离家出走。顾明道事业与家庭二方面都后院起火，让一惯坚强的他也意志消沉。最终还是他救过的病人丁凝夏，帮着顾明道重新认识了自己。顾明道发现不管身处何种逆境，都不应该忘记当医生的时候立下的医家誓言：一切为了患者。顾明道抖擞精神，忘我的投入救助病人的工作中。[编辑本段]分集剧情第一集心外科的副主任李肖一接了一起急诊，可病人周蜜手术后却死了，她的姐姐许曼将所有的怀疑都指向了主刀医生李肖一。顾明道在书店发现了一个危急的病人丁凝夏，并随着急救车赶回了医院。第二集许曼偷偷翻了李肖一的柜子，发现了周蜜的血常规化验单，让她出乎意料的是单子上送检的大夫的名字竟然是顾明道。第三集丁凝夏经过检查，确诊是扩张型心肌病，顾明道决意要为她做心肺联合移植手术，顾明道邀请李肖一加盟，却遭到了李肖一的拒绝。第四集顾明道压抑不住心中的憋闷，去找张步高泄愤。被迫之下，张步高下令把天一公司的药都停掉下架。许曼借着帮人送病例的机会，想拿到周蜜的病例，却发现张院长早就交代过要秘密封存。第五集院长众人正在开会讨论下一任主任人选，而且就在顾明道和李肖一之间选出。许曼找出了周蜜死前呼叫最多的一个电话，而机主竟然是顾明道。第六集许曼把散碎的纸片拼了起来，上面写着两个字：小人。丁凝夏一心寻思，被顾明道就回家，在妻子宁菲儿温柔的劝说下，丁凝夏又坚强了起来。第七集陈院长找到顾明道，告诉他有人怀疑周蜜的死跟他有关，顾明道也回忆起周蜜临死前跟他说的最后一个词：“小人”。第八集丁凝夏得知医院闹事与阿虎有关，只身来到医院，求阿虎赶紧带人回去。丁凝夏想把自己所有能捐的身体部分都捐出去，顾明道只好联系在红十字会工作的聂莉莉。第九集许曼从“小人”这个提示上，推算周蜜是想让顾明道揭开一个惊天的秘密。陈院长心脏病发作，幸好李肖一出现解围，帮助顾明道救助陈院长。第十集许曼在周蜜家里找到了“第2”咖啡厅的专用糖，经过咖啡厅服务于的会议，曾经与周蜜亲密接触的男人正是李肖一。第十一集张步高要稳固自己的位置，他把顾明道调到急诊室，并表明这是李肖一的意思，激化二人矛盾。聂莉莉在修电脑时意外发现了周蜜的日记。第十二集聂莉莉在给许曼打电话时，不小心泄露了周蜜日记的事情，结果电脑被飞车人抢走了，自己也引来了杀身之祸。在临死前，聂莉莉还不忘把自己的遗体捐出去。第十三集张步高不让顾明道参加丁凝夏的心肺联合手术，顾明道为了挽救丁凝夏的生命只能同意，但在危急关头，李肖一的邀请，又使顾明道重回手术台。第十四集宁菲儿被检验出由宫外孕，必须马上手术，可她不想让丈夫手术的时候分心，只得独自忍受着痛苦。丁凝夏的手术很成功，聂莉莉的心脏在她身上成功的跳动，这让所有人都很欣慰。第十五集许曼在周蜜的镜子后面发现了一排佣口红写下的数字：X11Y02.许曼告诉范朋自己有周蜜的原始病例，可范朋回忆起，周蜜的病例在封存前已经被掉包了，掉包的人正是李肖一。第十六集顾明道到急诊科上班，却遭到姜主任的排挤，但不服输的顾明道还是坚持留了下来。一个穿风衣的神秘人在周蜜的住所乱翻，许曼和风衣人打斗了起来。第十七集为了能混入李肖一家，许曼假装喝得酩酊大醉，她果真在李肖一的而书房找到了周蜜的病例。第十八集宁菲儿的疑心病愈加严重了，甚至不相信顾明道。张步高异常气愤，因为李肖一居然没有把周蜜的原始病例毁掉，但他唯一庆幸的是，周蜜的尸体早就火化了。可他没想到，学医出身的许曼暗自保留着妹妹的遗体，以备日后调查取证。第十九集许曼找到顾明道，希望他能为周蜜作尸体检验鉴定，但被顾明道委婉拒绝。回到家的顾明道被妻子的疑心病弄得很狼狈，为求妻子心安，顾明道带她来到了精神科。第二十集丁凝夏救回想轻生的宁菲儿，并嘱咐顾明道要多留心照顾妻子。在给陈院长做手术前，顾明道突然被告知没有手术间，定好的手术室被李肖一和张步高占用了。陈院长在手术室门口生命垂危......第二十一集陈院长最终抢救无效去世了，张步高坐上了院长的位子，可李肖一却提出要辞职。第二十二集由于电脑的硬盘没有在车祸中被损毁，阿虎发现了其中不可告人的秘密，于是他想敲诈钟大吕一笔钱，之后就带丁凝夏离开这里。周蜜的尸检结果基本正常，只是她去世前曾被迫流过产。第二十三集许曼经过调查，发现周蜜是一个男人带她去作流产的，而她在流产后却把未成形的孩子带走了。丁凝夏认出了在自己梦境出现的，抢劫聂莉莉的那双眼睛，正是阿虎。第二十四集许曼终于想明白妹妹留下的纸条上“小人”两个字的意思——就是胚胎。许曼坚信妹妹是被李肖一害死的，她要为妹妹报仇。第二十五集丁凝夏和范朋来到和阿虎约好的地点，刚看见阿虎，他就被钟大吕派来的人害死了，硬盘也被抢走了。顾明道记起周蜜去世之前曾经很小心，从不在外面喝水，这些疑点让许曼更加坚持要给妹妹做第二次尸体解剖鉴定，她要查出周蜜的真正死因。第二十六集允诺过宁菲儿的李肖一无奈下请求张步高把顾明道调回心外科门诊。周蜜的第二次尸检结果出来了，还是没有什么特别，只是胃液里含有少量不足以致命的吗啡，这令许曼很失望。第二十七集范朋回忆起周蜜生前曾写过一篇关于胚胎的论文，从而猜测周蜜把打掉的孩子的胚胎，藏匿在医院的标本室里，可当他们去寻找证据时，胚胎标本竟然不翼而飞了。第二十八集许曼不顾顾明道的劝说，暗自要用自己的方式解决这场纠纷——以牙还牙，毒死李肖一......第二十九集失意的李肖一去酒吧买醉，被许曼送回了家。许曼在李家发现了吗啡注射剂，失去理智的她趁机刺中李肖一。生死关头，顾明道把李肖一从鬼门关又救了回来。第三十集李肖一病情恶化，顾明道冲破张步高的阻拦，给李肖一做了二次胸手术。他们通过多方调查，查出了幕后的黑手——张步高和他的妻子刘艳。原来张步高就是那个让周蜜怀孕的男人，而他的妻子为了保护自己的家庭，对周蜜狠下杀手。李肖一和许曼有情人终成眷属。顾明道用医生的职业道德与良知，捍卫了医生这个神圣的职业。《柳叶刀》开播 现实主义题材揭医疗界内幕24集连续剧《柳叶刀》明晚起将在上视电视剧频道精品剧场播出。导演张建栋和他的御用男星王学兵再度携手，打造这部剖析医疗界内幕的现实主义题材剧。《柳叶刀》将焦点对准与观众息息相关的医院，充分反映医德、医道、医患关系等社会问题。张建栋表示，与同是医疗题材的国内外电视剧相比，《柳叶刀》比《白色巨塔》更曲折，比《格雷医生》更吸引人。幕后花絮由南方电视台投资拍摄的25集电视连续剧《柳叶刀》日前在青岛热拍中，该剧找来张建栋执导，王学兵、李光洁、张馨艺主演，预计明年8月在南方影视频道与观众见面。因为该剧是讲述医院里发生的故事，所以被称为中国版《白色巨塔》。《柳叶刀》听上去很像古装片，但实际上它却是讲述现代医院里的故事。曾执导《不要和陌生人说话》的张建栋接受采访时表示，这是一部商业剧，但它肯定又是一个现实主义的正剧，“里面有案件，有悬疑，有医生与医生之间的勾心斗角，还有社会问题。”而在选择演员的问题上，张导则表示，白大褂不是所有演员都能穿的，“首先他穿上白大褂不能像一个厨子，而一定要像一个医生，这是很关键的。王学兵身上的那种耿直、老实、憨厚，更像顾明道这个人物。李光洁身上的飞扬跋扈、张歆艺身上的那种野蛮和风情都符合剧中角色的要求。”该剧的男主角王学兵在剧中演一位为人耿直，医术高明的优秀心外科大夫顾道明。第一次扮演医生这一角色的他说：“我自己可能会比剧中这个人要圆滑些。为了演好这个角色，我曾在北京的医院呆过，观察过不少大夫的生活常态。此外，剧本中的医学术语，我也会事先了解。”在剧中，王学兵还有一些感情纠纷，家庭生活也不顺利，非常苦情。不过，戏外的王学兵跟范冰冰分手后和孙宁的感情进展顺利。被记者问到孙宁会不会来剧组探班时，王学兵害羞地回避道：“我和女朋友的感情还好，若有进一步发展会告诉大家的。”