血友病研究进展论文

有这么一群人，是上帝不慎遗忘的折翼天使；他们落在凡间，却受不得一丁点儿磕绊；他们小心翼翼生活，想融入集体却又怕受伤流血。

追踪血友病的历史，它被称为是自19世纪末20世纪初折磨英国女王维多利亚后代的“被诅咒的血”。到了现代，血友病治疗依旧是困扰人们的一个医学难题。血友病患者极易因伤而血流成河，因此被称为“玻璃人”，无论是外伤还是内伤流血，都有可能因为血流不止而致残。那么，什么是血友病？它对于一个家庭来说意味着什么？每年的4月17日是世界血友病日，希望有更多的人能关注血友病。

血友病最早因与皇室纠葛而名扬四海，罹患血友病的王子们的生活可谓糟糕透顶。即便在输血术已经比较发达的二十世纪，在出行、医疗检查或手术前，王子们也不得不一遍遍叮嘱医生备好全血，以备不时之需。

尽管英国王室和血友病之间的故事在很多年前就已人尽皆知，但是医学界对血友病的认识却与王室没有多大关联。血友病不仅仅是“皇室病”，还是对平凡家庭的一记重捶。他们并不娇贵，也不懒惰，只是命运开了玩笑，很难享受正常人的生活。

目前，中国血友病患者大约有10万人，仅有一成患者登记在册，9%以上的患者成残疾。那么说了这么多，到底什么是血友病呢？

血友病是一种先天性因子Ⅷ缺乏的性联隐性遗传，母亲携带致病基因，却传男不传女。由于控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性所生的男孩均正常，女孩均为传递者；正常男性与携带者女性产下的子女中，男性50%为患者，女性50%为传递者；患者男性与携带者女性所生男孩50%有血友病，所生女孩50%为血友病，50%为携带者；约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。这种病目前仍未有根治的办法。

血友病的症状？

A、关节积血：最常见的症状就是关节腿开始出血，走路腿不敢着地；

B、即使出现小伤口，也会持久性出血，应立即进行止血包扎，注射凝血因子；

C、皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易出血；

D、在手臂、腿部、脚足等部位有假肿瘤囊肿；

E、重型血友病甲患者会出现肌肉出血和血肿，在显微镜下能观察到血尿甚至出现肉眼血尿。

血友病是否有生命危险？

血友病患者只要长期坚持补充凝血因子，跟正常人别无两样，可以健康生活。但另一严峻的现实显示，由于人们对血友病的认识太薄弱，无法及早发现病情及早治疗；患者也是在发生出血性事件时才进行替代性治疗（即给患者输注外源性凝血因子制剂 ），致使出血次数频繁，关节损伤累积；再加上治疗费用昂贵，尽管国家已将血友病纳入医疗保障报销体系中，但仍有相当多的人难以承受这份经济负担。因此，在中国有相当一部分因为缺乏早期治疗和足量治疗患上不同程度的残疾。

有的家长会问，既然血友病是遗传病，是不是意味着这个家族只要有一个血友病的患者，那他的子子孙孙就都会有血友病呢？不是的，血友病一般是在男性发病，女性传递，在家族里面不一定全部发病，有的男性可能发病，有的男性不一定发病，他就是个健全人，对于女性来说有两种情况，一种是携带了致病基因，另外一种可能是一个正常人群。血友病甲和乙都是性连锁隐性遗传，即所谓的传男不传女。

遗传的血友病主要有三个规律：

一是当父亲有而母亲无此病时，儿子都不会得病，女儿有50%的概率携带血友病基因；二是携带血友病基因的母亲与健康父亲结合后，他们的儿子有50%的概率患病，女儿有50%的概率是携带者；三是，当父亲患此病，母亲是携带者时，男孩有50%的概率患病，50%的概率不得病，女儿有50%的概率会得病，50%的概率是携带者。但最后这种情况非常罕见。因此，在一个家族中，血友病绝大多数都是遗传给男性后代的。不过，也有大约30%患者是由自身基因突变引起的，与遗传无关。

但是，人类的强大是上帝无法预料的。1988年出生在英国的亚力克斯多塞特，在一岁半时被检查出患有重型血友病，9岁学会自我注射预防性凝血Ⅷ因子，13岁开始公路自行车运动。在一边接受每两天一次2000单位（IU）的Ⅷ因子注射的同时，一边保持平均每周多达1000公里的骑行训练量，并创造了一小时骑行公里的纪录，是目前世界一小时骑行最快的人。

家里有血友病的孩子，护理十分重要。家长不仅要反复教育孩子避免剧烈运动，避免外伤，还要向孩子所在学校的教师说明病情，注意防护，一旦有轻微出血应及时处理。阿司匹林、非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物，应尽量不用。肌肉注射通常应当禁止。科学研究表明，适当的运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量，让肌肉强壮，保护关节。最适合血友病人的运动就是游泳了，此外其他小强度运动也可参加，如自行车、走路等。总之，替代疗法使得血友病患者可以像正常人一样，从小学到大学，再到工作、结婚、生子，他们的平均寿命与正常人已经差别不大。

这群人，他们被称为“玻璃人”。因为患上血友病，处处皆需留意。成长对于他们来说，漫长而艰苦，家庭的温暖是唯一的勇气支撑。2019年4月17日是第31个世界血友病日，让我们一起关注和支持数百万患有遗传性出血疾病或与血友病人共同生活的女性。

血液保护是当今外科发展的必然要求,其目的是减少出血、少输血、不输血和输自体血,减少不必要的输血。下面是我为大家整理的有关血液内科护理论文，供大家参考。

【摘要】目的：探讨血液内科护理风险因素的种类及对应的风险管理对策。 方法 ：回顾性分析我院42例血液内科疾病的护理风险存在因素，分析风险管理的研究。结果：42例血液内科疾病患者得到有效护理，2例输液渗漏，2例经济纠纷，投诉率。结论：实施风险管理可最大程度减少风险发生，利于患者病情改善。

【关键词】血液内科;护理风险;研究对策

【Abstract】Objective：Kind and corresponding risk discussing the blood internal medicine nursing risk factor manage a countermeasure。Method: Retrospect sex there exists a factor in the nursing risk analysing my 42 regular yard blood internal medicine disease, research analysing the risk administration。Result.：42 regular blood internal medicine diseases patient gets the effective nursing , 2 regular infusion leakage , 2 regular economy disputes , complaint rate 。Conclusion: Put risk administration into practice but maximal degree reduces risks happening , is good for patient state of illness improvement.

【Keyword】Blood internal medicine Nursing riskStudy a countermeasure

医疗是一个高风险行业。护理风险是指在护理过程中的不确定性有害因素导致病人伤残或死亡后果的可能性，具有风险水平高、风险不确定性、风险后果严重等特性[1]。血液内科患者逐年增多，及时发现和有效处理护理过程中的各类风险因素已成为血液内科护理管理的新方向。我院血液内科自2007年开始对该科护理风险因素寻求其防范对策，降低了风险事件，护理缺陷、护理差错和纠纷的发生。分析 报告 如下：

1资料与方法

一般资料 选取我院2007年1月至2009年12月42例血液病患者男26例、女16例。年龄12～62岁,平均37岁。再生障碍性贫血17例， 特发性血小板减少性紫癜15例，慢性粒细胞白血病3例，血友病2例，凝血功能障碍2例， 其它 病种3例。

风险因素分析

主观性个人因素 护士的责任心不强，执行 规章制度 不严，护理核心制度未严格执行所造成的护理缺陷是一种发生率较高、损失较大的风险[2]。血液科输血治疗较多，因护士个人因素输错血或输错液体等，化疗药物渗漏未能及时发现及时处理。护理文件记录不及时、欠准确或字迹潦草，内容不符不连贯，随意涂改也易导致护理纠纷

专科知识及 经验 缺乏不能及时掌握新理论、新技术、新护理方法。抢救仪器的使用不熟练，对各种恶性血液性疾病不能及时判断。

感染预防意识淡薄 诊疗护理行为都可能存在医院内感染的隐患，护理操作时未注意按先洁后污的原则，从而易发生交叉感染引发纠纷。

医患沟通缺乏 对病情、护理行为没有履行告知义务或告知技巧不当致护理纠纷或投诉

缺乏法制意识护患关系是特定人际关系，进行深静脉置管操作前未将可能出现的风险告知病人，造成病人不理解、不配合;给病人导尿、灌肠时，未经病人同意暴露隐私等。

主观性病人因素 血液病病人自身心理负担较重，情绪焦虑不安，对治疗及生活失去信心，产生悲观绝望情绪。客观性疾病自身因素血液病是原发于造血系统的疾病，以贫血、出血、发热为特征的疾病，与感染，生活因素相关。血液病病人是医院感染高发人群，病种感染率约12%，而肿瘤化疗病人可达35%左右[3]。如白血病化疗后骨髓抑制期、严重贫血的病人容易有眩晕、乏力等症状情况，加上凝血功能障碍，病人容易出现意外。血液科病人大多经静脉输注化疗药物，此药杀伤或抑制癌细胞的同时也损害正常组织细胞及引起药物性静脉炎[4，5]。增加了护理人员静脉穿刺难度，甚至导致肢体功能障碍，容易发生医疗纠纷。其它因素如病房噪音 病房内用物摆放不合理

护理风险因素对应管理对策

重点抓好制度落实，更新护理人员风险管理意识。提高护理人员主观能动性， 提高专业技术水平，规范护理记录，护理人员履行告知义务，让病人享有知情同意权[6]。血液病化疗药物使用较多，要求护士掌握化疗专科知识及技术，如化疗药物的毒副反应、机制及其护理应对方法、化疗血管的选择与化疗中的监护、外周中心静脉置管的护理、化疗急症的抢救等。

加强护患沟通，建立和谐的护患关系，学习《医疗事故处理条例》，对科室存在或潜在的风险及时进行评估、分析，不断增强护理人员的法律意识，提高护士对护理风险的防范意识和能力。

从细节上落实各项 措施 到位，加强护理风险监控。如加强病区环境安全管理 ，加高床栏，将危险物品远离患者，保持地面干燥。

加强院内感染 认真执行无菌技术操作、消毒隔离制度，降低院内感染发生率。

2结果

42例血液内科疾病患者得到有效护理，其中2例因输液渗漏经对症处理缓解，2例因经济条件原因发生医疗纠纷，经明细账目，耐心解释，联络患者当地医保机机解决费用，得到合理解决。投诉率为。

3讨论

医疗护理风险管理是指对患者、医务人员、医疗护理技术、药物、环境、设备、医疗护理制度与程序等风险因素进行管理的活动[7]。护理风险贯穿在护理操作、处置、配合抢救等各个环节和过程中。血液内科疾病具有病情变化快，预见性差的特点，没有风险意识，不能及时发现护理风险，将会带来严重的安全隐患，影响正常的护理工作。我科采取上述综合防范对策，实施风险管理后，护理质量得以明显提高，护理人员风险意识明显增强。实施三年多差错事故显著减少，护理纠纷、护理投诉明显减少，病人对护理工作的满意率达.患者病情，心理，身心都得到不同程度改善。

参考文献

[1]刘秋瑾，张国英，张文玲.护理风险管理的研究进展[J].护理研究，2008，22(4C)：10401042.

[2]吴欣娟，贾朝霞.从护理角度看病人安全问题及应对措施[J].护理管理杂志，2005，5(71)：5658.

[3]许洪志，仲春红，叙功立，等.急性白血病医院感染危险因素的Logistic回归分析[J].临床血液学杂志，2006，19(3)：8589.

[4]刘志霞，郭淑婷，苏齐.PDCA循环法对肿瘤病人化疗的管理[J].实用护理杂志，2004，20(3):6768.

[5]邓本敏，黄培兮.静脉化疗药物配置与输注目的对疗效的影响[J].实用护理杂志，2004，20(5)：5859.

[6]孟繁荣，刘志英.护理风险因素分析与防范措施[J].护理研究，2008，22(8C):22402241.

[ 7 ]蔡学联.护理实务风险管理[M].第2版.北京:军事医学科学出版社，2005：5

【摘要】血液内科病人因为原发病及治疗因素造成机体免疫功能和造血功能损害，分析血液内科患者急诊方法，可以控制医院内感染发生率，加强医院的管理。本文探讨了血液病人的内科急诊方法，为有效监管血液病感染提供相应指导。

【关键词】血液内科，内科急诊，方法研究

【中图分类号】R575 【文献标识码】B【 文章 编号】1004-4949(2014)03-0134-01

血液内科主要治疗贫血，像血友病、白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性疾病以及一些属于血液病范畴的并发症的处理。从目前数据来看，血液病的发病率逐年增高。血液病已经成文了一种现代病，但因为血液病发病隐匿，患者多数不能自己觉察，多因其他疾病就医或体检时被发现。因此，提高对血液病的认识，早期发现、早期治疗尤为重要。

1血液内科概述

血液病分好多种，有的是原发的，大多数是因为造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变;有的是继发的，某些疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等会对骨髓系统造成不良影响，导致血液或骨髓成分明显改变。血液内科患者是医院内感染的高危人群，目前，已知引起血液病的因素包括：化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因，加之抗生素的广泛应用，以及新病原菌的出现等因素使其医院内感染率逐年升高。 同时这些感染也是造成血液病患者死亡的常见原因之一。

2研究对象与方法

研究对象

收集2010年1-12月川北医学院附属医院2974例血液内科住院患者，男性1885例，女性1090例，年龄3～79岁，其中急性白血病 685例，慢性白血病1066例，缺铁性贫血816例，再生障碍性贫血204例，多发性骨髓瘤94例，其他109 例。

病因构成

白血病患者75例，占到 %;血友病患者25例，占到 %;淋巴瘤患者28例，占到 %;骨髓增殖性疾病患者50例，占到。

研究方法

采用回顾性调查研究，系统分析病例资料。调查内容包括姓名、性别、年龄、住院天数、诊断、侵入性操作、是否发生感染、感染部位、感染时间和病原菌、抗生素的使用等。医院内感染的诊断标准按照《医院感染诊断标准》确诊。

救治方法与人员安排

血液内科急诊患者按链式并联操作流程：初步判断病情―呼吸道管理―循环管理―系统查体―采取维持病人生命体征平稳的各项护理措施。治疗组设急救护理小组，由2名护士组成，即责任护士和辅助护士各1名，责任护士一般由高年资护师担任。当患者进入抢救室后，抢救人员立即按流程规定站位：责任护士站在病人头位，负责呼吸道的管理，立即进行高流量吸氧，吸痰，或配合医生气管插管，上呼吸机辅助呼吸，心电除颤，心电监护，抢救全过程指导辅助护士工作，并与医生沟通，使医护抢救配合默契;辅助护士站立在病人的体侧，负责循环系统的管理，立即快速建立1～2条大静脉通道，采血，留置导尿管，执行抢救医嘱，记录抢救的各项措施、药物及实施时间，病人的病情变化等。护理操作分工明确，双人同步进行。

观察指标

按照危重“急救白金10min”作为时间判断标准，要求基本生命支持在10min内完成。从患者躺在抢救床上开始到完成基本生命支持操作发挥治疗作用为止，时间以分钟计算，物品准备纳入基础抢救时间。

抢救成功标准

病人心跳呼吸恢复、有效循环建立(在有或无药物维持下动脉收缩压≥80mmHg)，转送住院无生命危险，则认为血液内科病人的内科急诊成功。

3统计分析

数据用 软件进行统计，采用χ2检验，以 P<为差异有统计学意义。

4结果

血液内科主要疾病感染分布 2974 例血液内科住院患者中发生医院内感染 164 例，发生率为，以急性白血病(感染率 )和再生障碍性贫血(感染率 )较高，与其它血液内科疾病感染率差异有统计学意义(P<)不同时间血液内科医院内感染部位分布感染部位以呼吸道感染最多()，其次为口腔( )、胃肠 道( )、血 液 ( )、 肛 周()、泌尿道及其他部位。其中冬春季呼吸道感染高发，夏秋季胃肠道和口腔感染常见。病人住院时间、侵袭性操作、有无放化疗、抗生素的使用等均与医院内感染的发生相关，以侵袭性操作发生的感染率最高。引起医院内感染的病原菌主要是条件致病菌，其中以革兰阴性杆菌为主，真菌主要为白色假丝酵母菌。本组病例就诊后24h内即明确诊断者100()，就诊后2～4d内明确诊断者78例()。178例血液内科急诊患者中，白血病患者急诊抢救成功65例，死亡10例;血友病患者急诊抢救成功20例，死亡5例;淋巴瘤患者急诊抢救成功23例，死亡5例;骨髓增殖性疾病患者急诊抢救成功41例，死亡9例。合计总共急诊抢救成功149例，死亡29例，急诊抢救成功率为，死亡率。其中23例死于急诊室，6例死于住院期间。

5研究讨论

按国际疾病法(ICD)命名血液系统疾病，血液病可以分为造血干细胞病、红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病等几大类：造血干细胞病包括再生障碍性贫血、骨髓增生性疾病(如骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症)、骨髓增生异常综合征(如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等)、阵发性睡眠性血红蛋白尿。红细胞病则包括贫血和红细胞增多症。其中贫血的种类也很多，有缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血等。血液病并不可怕，也并非都是恶性的，某些类型的血液病只要及时治疗，可以完全治愈。因此，疾病确诊以后，要及时到学术力量强，治疗经验丰富的专科医院接受系统治疗，这是战胜血液病的关键。本研究结果显示，本院血液内科患者医院内感染的发生率为 ，较国内部分医院所做该科室感染率研究低，这与本院开展目标性监测，监督各项感染控制措施，如手卫生、隔离多重耐药菌感染患者、环境清洁与消毒等工作的落实有关。综上所述，必须加强对血液内科患者医院内感染的监控并做好预防措施。应严格掌握抗生素用药有效指征，合理有效使用各种药物，鼓励患者适当进行体育锻炼，增强机体免疫力，防止医院内感染发生。

6结语

血液病人内科急诊时应当先进行紧急性抢救，充分保障患者的急救时间。急诊时不仅要强调时序性，还要保障分工明确，逐一治疗。这样才能为患者赢得更多宝贵的治疗时间和机会。

参考文献

[1] 李晓屏，血液内科护理风险因素分析与风险管理[J]，全科护理，2009

血液制品临床意义和研究进展摘要写法示例如下。血液制品主要以健康人血浆为原料，采用分离、纯化技术或生物工程技术制备而成，是一种有生物活性的特殊药品。血液制品是烧伤、肝病、失血以及血友病人等多种病症的救命药。在临床急救、外科手术和某些特定疾病的治疗上有着其他药品和生物制品不可替代的疗效。同时血液制品具有非常重要的战略性地位，大的自然灾害、战争，都离不开血液制品，是国家重要的战略储备物资。血液制品的出现起源于上世纪40年代，到现在只有七十年左右的时间。时值二战期间，战场上急需一种安全有效、体积小便于保存运输的血浆容量扩张剂抢救伤员（输注全血进行抢救，受到血型匹配和保存运输的限制，已经无法满足需要）。美国哈佛大学教授和其工作小组研究发明出一种被称为低温乙醇法的工艺从人血中提纯出人血清白蛋白，第一种血液制品从此诞生。血液制品的发展可从血浆蛋白分离技术和新血液制品的开发两个方面来加以回顾。