中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征,是白血病的一种常见并发症,对预后有重要影响。白血病细胞通过直接散播和血源转移途径进入中枢神经系统,因大部分化疗药物不易通过血-脑脊液屏障导致脑脊液中达不到有效的药物浓度,侵入的白血病细胞缓慢增殖,最终导致CNS-L。CNS-L病理所见,主要表现为脑膜及脑实质白血病细胞灶性或弥散性浸润,可伴有出血、血肿及硬膜外肿块形成横断性脊髓炎等。浸润的范围依次为蛛网膜及脑实质。约半数患者,CNS-L在确诊AL后1~5个月内发病,发生于完全缓解前及复发时,完全缓解时发生者仅占。少数患者CNS-L为白血病的首发表现,易误诊为其他中枢神经系统疾病。上述北京协和医院的118例CNS-L中,的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。CNS-L的临床表现中,头痛占、呕吐占47%、脑神经损害占(以面神经麻痹最多见,其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占、病理反射阳性占、视盘水肿占。少数患者可因颅内血管受侵破裂,或血小板明显减少,或凝血障碍而诱发颅内出血,患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。部分CNS-L者可无任何临床表现,而于常规预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。