蚕豆病的治疗机制论文

是一种遗传病,是G6PD的酶缺乏,一般是没有好的方法的,只有避免吃蚕豆

蚕豆病是葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏者进食蚕豆或蚕豆芽后发生的急性溶血性贫血。本病与遗传有关，90%为男性，多见于儿童，特别是5岁以下儿童。起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。症状轻重与吃蚕豆的多少无关。

你好 ，蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血的疾病，蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系，所以此病还与人的免疫机制以及其他机制有关，本病的贫血程度和症状大多很严重，症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。治疗上多以避免进食蚕豆和避免接触蚕豆花，运用特殊的中药调节免疫平衡，降低对蚕豆和花粉的敏感性，从而避免发生危险的急性溶血。

【蚕豆病】蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。临床表现蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。对蚕豆的诊断和防治进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等，一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD），则诊断更加明确。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。 本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。 进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等，一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD），则诊断更加明确。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。 蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。 患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。 本病的预后：如无适当治疗，病情严重者可因急性贫血，钾中毒和急性肾功能衰竭，导致死亡。如能及时采取适当的治疗措施，多数病人病情能迅速好转，脱离危险。 蚕豆症的正式医学名称为「葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酵素缺乏症」。这是一种先天性的疾病，在台湾的客家人，罹患蚕豆症的比例比其它人稍高。这些病人的红血球里，缺乏一种酵素，葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酵素，当身体接触到某些成份或化学药品时，红血球很容易发生溶血反应。 蚕豆症属于性连遗传，常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种，其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度，与酵素缺乏的情况，及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品，当药品的氧化能力越强，或是药量越高的时候，溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是由药品引起的，可能是因为微生物感染，某些病变，例如糖尿病酮酸中毒，发生在新生儿期的一些不明原因，或是吃蚕豆造成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象，所以俗称为蚕豆症。 在日常生活里，蚕豆症病人要注意几件事，包括避免吃蚕豆，衣柜及厕所里不可以使用樟脑丸，受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水，例如紫药水，以及有病时不可以自行服用成药，应该请教医师或药师。看病吃药前，也要先告知医师或药师，自己患有蚕豆症。 蚕豆症病人应该避免使用下列药品： 一、抗疟疾药物，例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。 二、抗感染药物中的磺胺药，例sulfanilamidesulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。 三、解热止痛剂，例如 aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。 四、某些抗感染或消毒剂，例如 nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。 五、其它化学品，例如荼（naphthalene），龙胆紫，甲基蓝（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸剂），sulfoxonoe。(医疗村) 【注意事项】 1. 不随意服药，所有药物均需经由医师处方。 2. 避免吃蚕豆或其制品(蚕豆酥)。 3. 衣橱厕所不可放荼丸(臭丸、樟脑丸)。 4. 不要使用龙胆紫(紫药水)。 5. 假若发现有黄疸或贫血、尿液暗红色茶色现象，速往医 院诊 疗。 6. 看病时，应主动告诉医护人员患有此症，并出示G-6-PD缺乏症备忘卡。 蚕豆症这是本身有一种酵素缺乏,这种酵素叫葡萄糖六磷酸脢这种酵素的缺乏的话,会引起很多接触到不同的物质,像蚕豆啊油漆樟脑丸啊,这些接触了以后,那么就会引起蚕豆症,那么蚕豆症有点像过敏的症状,那么甚至于她的肾脏里面肾小球通过性就大了,会小便里面都会有血液出来,灵芝对于这种过敏性的有抑制的作用,同时对于肾脏这方面的反应也有抑制的作用,所以灵芝对于蚕豆症在治标方面很有帮助。