【摘要】 目的 探讨多层螺旋ct血管造影对成人出血型烟雾病的诊断价值。 方法 对19例成人出血型烟雾病患者常规平扫后，采用螺旋ct容积扫描模式行增强扫描，然后在工作站上分别采用最大密度投影、多平面重组、容积再现、“血管生长”技术容积再现进行血管重建。其中5例完成mscta后行dsa检查。 结果 19例患者ct平扫均显示不同部位脑出血，部分伴有脑萎缩或脑梗塞。mscta均清晰显示不同程度颈内动脉虹吸段、大脑前动脉及大脑中动脉起始段狭窄、闭塞，双侧病变者13例（68.4%），单侧病变者6例（31.6%）；脑底部见纤细迂曲的“烟雾”状异常血管网；大多可显示1支以上侧支动脉；1例显示右侧豆纹动脉囊状动脉瘤。5例同时行mscta与dsa者，均很好显示了上述血管病变。 结论 mscta可清晰显示成人出血型烟雾病异常血管，是诊断烟雾病的一种重要方法。
【关键词】 烟雾病；出血型；成人；多层螺旋ct；三维重建
application of multi-slice spiral ct angiography in diagnosing hemorrhagic moyamoya disease in adults
jin cang-zheng, zhu ming-xin, zhang ying-he, et al. department of radiology,nanhai hospital, southern medical university, foshan 528200，china
[abstract] objective to explore the clinical value of multi-slice spiral ct angiography (mscta) in diagnosing hemorrhagic moyamoya disease (mmd) in adults. methods after non-contrast scan, enhancement scan by volume scan pattern of spiral ct was performed for 19 patients with hemorrhagic mmd, and then, blood vessel reconstruction was undertaken on work station, including maximum intensity projection (mip), multiple planar reformation (mpr), volume rending (vr）and vr by“add vessel” technique. five of them were performed digital subtraction angiography (dsa) after mscta. results non-contrast scan in all nineteen patients showed cerebral hemorrhage at different locations, some accomplished with cerebral atrophy or cerebral infarction. mscta showed stenosis and obstruction of internal carotid artery (ica), anterior cerebral artery (aca) and middle cerebral artery (mca), including thirteen cases with bilateral and 6 cases with single lateral. there appeared abnormal vessels looked like smog on cerebral bottom. more than one branches of collateral artery could be seen in most of them. sacculated aneurysm of lenticulostriate artery was shown in one patient. five patients who were performed both mscta and dsa displayed similar above-mentioned vascular lesions. conclusion mscta is an of important method to diagnose hemorrhagic mmd in adults for clearly showing the abnormal blood vessels.
[key words] moyamoya disease; hemorrhagic; adult; multi-slice spiral computed tomography; three-dimensional reconstruction
烟雾病（mayamoya病，mmd）是导致颅内出血的原因之一。WwW.lw881.com普遍认为dsa为诊断mmd的金标准，ct不能直接诊断mmd，仅能诊断其并发症[1]。随着多层螺旋ct血管造影（multi-slice spiral ct angiography，mscta）新技术的开发，mscta在脑血管疾病诊断中的应用越来越多。本文回顾分析19例成人出血型mmd的mscta影像特点，探讨mscta的诊断价值。
材料与方法
1.临床资料 本组19例患者，男11例，女8例，男女之比1.4:1；年龄32～47岁，平均36.6岁。所有患者均有不同程度的神经系统功能障碍，5例以突发头痛为首发症状，8例单侧肢体偏瘫，6例表现为意识障碍。此外患者还伴有不同程度呕吐、言语不清、肢体感觉障碍及精神症状等。所有患者均经mscta确诊为mmd，其中5例同时行dsa检查证实。
2.检查方法 使用ge lightspeed ultra 8层螺旋ct扫描仪，常规颅脑ct平扫后，采用螺旋ct容积扫描模式行增强扫描，扫描参数：管电压120kv，管电流120～150ma，层厚1.25mm，间隔0.625mm。经肘静脉团注非离子型造影剂碘帕醇（370mgi.ml-1）80～100ml，注射速度3.5～4.0ml.s-1，扫描延迟时间用对比剂团注追踪法由smart prep软件确定，以颈6椎体水平颈动脉为追踪点，触发阈值120～150hu，采集动脉期图像，平均延迟时间15～20s。
19例患者中5例完成mscta后行dsa检查。使用德国siemens双c臂血管造影机，经股动脉入路，行选择性全脑血管造影（双侧颈总动脉及一侧椎动脉，个别超选择性颈外动脉及颈内动脉造影）。
3.mscta图像后处理 使用adw 4.3工作站，分别采用最大密度投影（maximum intensity projection,mip）、多平面重组（multiple planar reformation, mpr）、容积再现（volume rending,vr）、“血管生长”技术vr等进行血管重建。
结 果
19例患者ct平扫均显示脑出血，其中出血位于单侧基底节区7例，脑叶内3例，蛛网膜下腔2例，脑室内3例；有些病例表现为复合型出血：脑内出血并蛛网膜下腔出血1例，脑内出血并脑室出血3例。7例可见不同程度局限性或弥漫性脑萎缩，4例伴有额、颞、顶叶皮质及皮质下区脑软化灶。
mscta表现：(1)狭窄、闭塞的血管：19例患者可见不同程度颈内动脉（internal carotid artery,ica）虹吸段、大脑前动脉（anterior cerebral artery,aca）及大脑中动脉（middle cerebral artery, mca）起始段狭窄、闭塞。双侧病变者13例（68.4%），其中12例双侧对称受累（图1），11例累及双侧ica、aca、mca，1例双侧大脑中动脉闭塞；1例双侧不对称，表现为左侧ica、aca、mca及右侧aca狭窄（图2）。单侧病变者6例（31.6%），其中一侧ica、aca、mca狭窄、闭塞者4例，一侧ica、mca病变者2例。本组未见大脑后动脉（posterior cerebral artery, pca）狭窄、闭塞者。(2)脑底部异常血管网形成：表现为脑底部细小迂曲的“烟雾”状异常血管网。19例共32个病变侧，22侧异常血管网丰富，9侧较少，1侧未显示，异常血管出现比例96.9%。(3)侧支血管：16例（84.2%）可见增粗的侧支动脉，其中14例可见2支以上侧支动脉。后交通动脉增粗13例，眼动脉增粗11例，脑膜中动脉侧支供血8例，胼周动脉及胼缘动脉增粗7例，脉络膜前动脉增粗3例，3例单侧病变者由对侧通过前交通动脉供血。3例未见明确粗大的侧支血管。(4) 动脉瘤：1例显示右侧豆纹动脉囊状动脉瘤，位于脑内血肿边缘，接近异常血管网（图1）。
5例患者同时行cta与dsa检查，对比两种造影结果，二者均很好显示了ica、aca、mca的狭窄或闭塞、脑底部异常血管网及侧支血管。
讨 论
mmd是一种原因未明的特发性进行性脑血管疾病，病变主要累及双侧ica虹吸部及aca、mca的近端，导致血管腔进行性狭窄或闭塞，伴有脑底部异常血管网形成，血管造影时状如烟雾，故名“烟雾病”。
1.病理和临床表现 病理证实，mmd颅内狭窄段动脉表现为血管内膜增厚、内弹力层不规则扭曲和折叠、中层平滑肌变薄或缺失，狭窄远端血管则出现管腔塌陷和类似的内弹力层和中层改变。临床上可分为幼儿型和成人型。成年人mmd常以脑出血为主要或首发改变，本研究纳入的患者均为成人型且都合并脑出血，文献报道成人型伴发出血的发生率在60%以上，部分病例在出血前有脑缺血症状[2]。目前认为该病脑出血的原因有二：一是侧支血管上及其附近的动脉瘤破裂，二是异常扩张的烟雾状血管上的微小动脉瘤破裂。但多数mmd患者并未显示动脉瘤，认为可能是由于畸形血管壁薄弱及血流动力学的改变，异常增生的血管网或异常开放的侧支血管在长期血流冲击下破裂出血[3]。
2.mmd的ct平扫表现 颅脑ct平扫可显示脑出血性和缺血性改变。颅内出血常位于蛛网膜下腔、脑实质及脑室内[3,4]。本组以基底节区出血多见，部分位于脑叶、蛛网膜下腔及脑室内，有些患者表现为复合型出血，与文献报道一致。部分可见慢性缺血性改变，如脑萎缩、脑室扩大、脑梗塞等。本组4例有脑叶内软化灶形成，7例可见局限性或弥漫性脑萎缩。以上均为非特异性改变，只能提供诊断线索，而不能据此确诊。
3.mmd的mscta扫描技术、后处理技术及诊断价值 要获得良好的mscta图像，需选择适合的扫描参数和注射方案[5,6]。本研究采用1.25mm层厚，50%重叠率，纵向分辨率较高；应用smart prep软件确定扫描延时时间，注射造影剂后15-20s时启动扫描，获得颅内血管的纯动脉期图像，尽可能避免了静脉污染干扰。
多层螺旋ct增强扫描后可通过多种后处理技术清晰、准确地显示mmd的异常血管。mpr技术简单，可重建出冠状面、矢状面及任意斜面的图像来观察血管的内部及毗邻的脑组织情况，适宜于显示血管腔狭窄的程度、烟雾血管及细小的侧支血管，及病变血管与其他结构的关系。mip通过改变重建层厚显示不同厚度组织内的血管投影；去除骨结构后，可获得类似于dsa的图像。vr为三维图像，立体感强，可在骨性结构的基础上从任意角度观察重叠、扭曲的血管；分析图像时可根据需要调整阈值以选择性显示靶血管。有学者认为mip和mpr在脑底部异常血管网、深穿支动脉扩张等小血管方面好于vr图像[6]。但笔者研究发现，由于mmd的异常血管细小、紊乱、走行迂曲，mip和mpr很难了解复杂血管的空间分布关系，vr技术可弥补这一不足。本研究使用具有高速图像后处理功能的工作站，所有病例常规vr重建后，使用“血管生长”技术vr重建，通过选择性添加细小的烟雾血管及侧支供血动脉，去除与目标血管重叠的其他结构，单独显示靶血管，从而获得单支或多支动脉的三维图像。血管添加过程类似于超选择性dsa实时造影，可观察血管延伸方向，从而明确烟雾血管及侧支供血动脉的来源。对于细小血管和微小动脉瘤，通过降低阈值可清晰显示。“血管生长”技术vr适宜于结构复杂或血管重叠较多的部位，特别是图像有静脉污染时；不足之处在于对重建者技术要求较高，需熟悉血管解剖结构，并对相应断面图像有一定认识后，作为了解复杂结构的补充。
本组mscta均显示不同程度的ica虹吸部和aca、mca起始部狭窄和闭塞，未见pca受累，且多为双侧血管病变，少数为单侧。大多数（96.9%）有脑底异常血管网形成，表现为密集成堆的网状血管影，边缘模糊，呈烟雾状。pca、后交通动脉、脑膜中动脉等形成较多的吻合支向缺血区代偿性供血，多数患者pca出现纤细的侧支血管，后交通动脉代偿性扩张，提示pca在侧支中循环中的作用十分重要。本组1例患者并发微小动脉瘤，mscta清晰显示了瘤体与载瘤动脉的关系。有关mmd并发动脉瘤，国内学者曾对mmd异常血管网超微结构研究发现：病变部位的血管中层显著纤维化，内弹力层中断，血管壁薄弱，此病理改变更容易在血流冲击下形成动脉瘤[7]。文献根据动脉瘤发生部位将mmd伴发动脉瘤分为两种[2]：一种是外周动脉型动脉瘤，多见于异常血管或伴行动脉，以穿支动脉或脉络膜前、后动脉等多见，yuasa等经组织学证实为假性动脉瘤，本组1例即为这种动脉瘤。另一种为主要动脉动脉瘤，多位于willis环上，为真正的囊状动脉瘤。
4. mscta与dsa对mmd的诊断价值比较 本研究中同时完成mscta和dsa的5例检查结果表明，mscta诊断mmd准确可靠。普遍认为dsa是mmd诊断的金标准，但dsa具有创伤性，费用昂贵；脑出血后2～7天为脑血管痉挛期，不适宜检查；造影过程中有脑血管痉挛、脑血栓形成等并发症发生的可能；只能显示血管腔内情况，无法观察血管外周结构。mscta检查时间短，纵向分辨率较高，可一次性显示脑内所有动脉血管；3d重建图像可进行任意角度的观察；在观察颅外-颅内重建的血管通路方面与传统的血管造影效果相似[8];对照原始图像，可了解异常血管之外伴发的脑组织损害。mscta不足之处在于图像质量受扫描参数及操作者经验影响较大，不能直观显示异常血管的血流动力学改变；对细小血管的显示不如dsa清晰；靠近颅底的血管受骨性结构干扰，有时影响诊断。
总之，mscta可清晰、准确地显示成人出血型烟雾病的异常血管及伴发的脑组织损害，是诊断烟雾病的一种重要方法。
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