【关键词】 脑血管障碍 颅内血栓形成 体层摄影术 x线计算机
颅内静脉窦血栓形成(cranialvenoussinusthrombosis，cvst)是脑血管疾病中的一种特殊类型，约占全部脑血栓形成的3．5％[1]。其临床表现多种多样，缺乏特异性，容易误诊。为提高临床的诊断及预后，认识其在临床的表现及影像学特征，现将我院脑内科自2002.1～2006.12月收治的颅内静脉窦血栓形成11例患者的临床资料总结报告如下。
1 资料与方法
1．1 一般资料 11例患者中男3例，女8例；年龄18～51岁，平均33.5岁，其中21～38岁最多(7例，占63.6％)。
1．2 起病形式与诱因 急性起病6例，亚急性起病3例，慢性起病2例。鼻窦炎2例，服避孕药1例，发热4例，腹泻2例，产后72h～20d 2例，原发性血小板增多症1例，无诱因1例。病程2～60d。
1．3 临床表现 意识障碍5例(昏迷1例，意识模糊1例，嗜睡3例)，头痛呕吐9例，视力下降5例，失语1例，肢体瘫痪3例，发热4例，血压升高4例，视乳头水肿8例，颈抵抗7例，病理征阳性3例。
1.4 实验室检查 血白细胞升高4例，腰穿9例，其中脑脊液压力升高8例，压力在200～350mmh2o之间，蛋白轻度升高3例，糖、氯化物正常。wwW.133229.cOm血脂升高3例，血浆凝血酶原时间缩短6例，活化部分凝血活酶时间缩短6例，纤维蛋白原增高5例，血小板聚集功能增高4例，血小板计数增高3例(分别为376×109/l、457×109/l、903×109/l)，红细胞压积增高2例，红细胞聚集指数增高2例，血浆黏度增高3例。
1．5 影像学检查 全部病例先行头颅ct检查。3例人脑半球脑沟变浅，脑回模糊：2例小脑幕异常强化，1例人脑镰异常强化；2例基底节区片状低密度影：1例右颞叶出血：2例未见异常。2例头ct未见异常者并行头mri检查，1例右侧额叶、顶叶皮层呈小片状长t1、长t2信号，1例双侧额叶、顶叶多发皮层小片状长t1、长t2信号。11例行磁共振静脉血管造影(mrv)检查示：上矢状窦未显影6例。其中，2例上矢状窦信号有中断；2例伴引流静脉开放、增粗；1例上矢状窦、左侧直窦、乙状窦、横窦全部未显影，其头mra又提示左侧大脑中动脉未显影。2例下矢状窦未显影，其中1例伴有大脑大静脉增粗，1例合并海绵窦未显影。2例直窦、横窦、乙状窦未显影；1例左侧横窦、乙状窦合并左侧静内静脉未显影。其2例又行数字减影血管造影(dsa)示左侧下矢状窦、横窦未显影1例，双侧乙状窦、直窦、横窦未显影1例。
1．6 治疗与预后 11例在给予脱水降颅压基础上，1例原发性血小板增多症服用羟基脲、肌注α干扰素，血小板由入院时903×109/l降至275×109/l，6例给予抗血小板聚集，8例低分子肝素钙抗凝，5例降纤酶治疗。住院3～39d，痊愈7例，好转3例，死亡1例。10例复查mrv乙状窦未通2例，上矢状窦部分再通2例，其余7例闭塞的静脉窦再通伴引流静脉开放。
2 结果
上矢状窦血栓形成6例。其中，1例伴左侧直窦、乙状窦、横窦、左侧大脑中动脉血栓形成。2例下矢状窦血栓形成。2例直窦、横窦、乙状窦血栓形成。1例左侧横窦、乙状窦合并左侧静内静脉血栓形成。
3 讨论
3．1 cvst是一种特殊类型的脑血管病 其中80％的患者有发病诱因，病因大致分为炎症性和非炎症性。炎性病因多为颜面、鼻窦、乳突及中耳感染扩散的结果[2]。由于解剖因素，海绵窦、横窦是最常见的发病部位，本组4例患者有明确的感染史，不但横窦、海绵窦血栓形成，还见到乙状窦、上矢状窦血栓形成，可能与感染范围大有关。非炎症型常见病因有：全身衰竭、脱水、糖尿病性高渗性昏迷；内分泌失调、妊娠及产褥热、长期口服避孕药等；脑部血液循环障碍：血液病；颅脑外伤、外科手术；脑膜瘤、脑膜转移瘤等。上矢状窦是常见的发病部位。本组非炎症型患者6例，其具体病因为产褥热、脱水、血液病、服用避孕药。另有20％的患者病因不明，本组有1例(占1/11)，可能与病例少有一定关系。
2008年8月翟秀珍：颅内静脉窦血栓形成临床及影像学表现探讨第4期2008年8月河北北方学院学报（医学版）第4期3．2 发病机制及病理变化 脑静脉窦血栓形成的机制可见：①各种原因造成血液高凝状态，血液中凝血因子增加，出现高纤维蛋白原血症和纤溶活性下降；②血液动力学因素；③解剖因素：人类子宫静脉、阴道静脉、椎静脉、颅内静脉与颅内静脉窦互相沟通，无静脉瓣控制，来自盆腔的血栓容易进入静脉窦，使静脉窦闭塞。对于局限性脑静脉窦血栓，通过静脉扩张及侧枝循环代偿可无血液循环障碍造成的临床体征，或仅有颅内压增高。若静脉窦完全阻塞并累计大量侧枝静脉或血栓扩展到脑皮质静脉时，颅内压明显增高和脑静脉、脑脊液循环障碍，可致脑水肿、出血、坏死，晚期严重的静脉血流淤滞和颅内高压将继发动脉血流减慢，造成脑组织缺血、缺氧甚至坏死。本组有8例表现为脑水肿、坏死，1例脑出血。其中1例血栓累及了上矢状窦、横窦、乙状窦、直窦，同时又累及了左侧大脑中动脉主干。
3．3 临床表现 由于脑静脉窦的解剖特点使脑静脉系统较动脉系统具有较强的代偿能力，以及病变的部位、程度均不同，致使症状表现不具备特征性，表现形式多种多样。本组11例患者中，9例表现为头痛、呕吐、视乳头水肿、视力下降、颈抵抗，是颅内压增高征象的表现。5例表现为意识障碍，3例表现为肢体瘫痪，是深部静脉和脑动脉系统受累所致。
3．4 影像学改变
3．4．1 脑静脉窦血栓的ct表现 cvst的ct表现分为直接和间接征象两部分，通常作为cvst首选的影像学检查手段。直接征象包括：高密度三角征、束带感、delta征或三角征。该征象一旦确立，可以确诊。具有相对的特异性。但其出现率极低，不足2%。cvst的间接征象较直接征象常见，包括：大脑镰和小脑幕异常强化，脑室变小，无强化的脑白质低密度，静脉性梗塞等较为常见[4]。11例中有3例表现为双侧基底节区、额叶、顶叶、颞叶皮层及皮层下梗塞，1例右侧基底节梗塞。也可见出血性梗塞，表现为皮层或皮层下不规则出血。本组中有1例表现为颞叶及其皮层下出血。
3．4．2 脑静脉窦血栓的mri表现 利用mri诊断cvst的优势是对血流流动的敏感性，多方向、多序列成像可直接显示cvst，并能反映血栓的演变过程。isensee等根据发病时间及血栓信号的变化将静脉窦血栓分为4期：急性期(1～5d)血流流空信号消失，t1等信号，t2低信号；亚急性期(6～15d)，t1更高信号，t2明显高信号；慢性期(16d～1月)表现为血栓信号普遍下降，t1、t2有均匀性增高；晚期(1月以后)如血流再通，出现流空效应，表现t1、t2无信号，如血流未再通，常表现t1等信号，t2高信号或等信号[5]。2例行脑静脉窦mri检查，1例表现左侧乙状窦、横窦t1等信号，t2低信号；1例无明显异常，而脑实质表现均为t1高信号，t2明显高信号。mri诊断cvst的局限性主要表现在时间方面，因静脉内血栓信号随时间变化而改变。中期cvst呈典型的高信号，诊断静脉窦血栓是可靠的，而其他各期血栓信号不典型，缺乏特异性。加上血流相关伪影的影响，靠常规的mri图像作出诊断难度较大。
3．4．3 脑静脉血栓的mrv表现 脑磁共振静脉血管造影(magnetic resonance venography，mrv)是一种无创、方便和快捷显示脑静脉结构的成像技术，可作为重要的诊断方法。多数研究者证实，在头颅ct可疑cvst的基础上，利用mri和mrv技术的结合是诊断cvt较理想的方法[6]。
3．4．3．1 脑mrv诊断静脉窦血栓的直接征象：(1)表现为发育正常的脑静脉窦血流信号缺失，血栓充盈整个脑静脉窦，血流完全梗阻。(2)表现为边缘模糊且不规则的较低血流信号。一种情况是静脉窦内血栓未充满整个窦腔，另一种情况可能是安全梗阻的血栓再通。11例中有7例示脑静脉窦血流信号缺失，血栓完全梗阻。
3．4．3．2 mrv诊断静脉窦血栓的间接征象 梗阻处静脉侧枝形成和其它途径引流静脉异常扩张是诊断cvt重要的间接征象。克服了常规mri图像的局限性，特别有利于显示多静脉窦受累的广泛性cvst的诊断，故对cvst的诊断只有重要意义。11例中有4例引流静脉异常扩张，间接证实为静脉窦血栓形成。临床实践告诉我们：常规ct、mri和脑mrv结合将大大提高cvst的诊断。对ct征象不明显而又怀疑本病，需进一步寻找mri征象，对mri征象不典型的cvst，结合典型mrv改变可确定诊断。
3．4．4 cvst的dsa表现 一般认为dsa诊断脑静脉窦血栓的准确性可达75%～100%。静脉窦充盈缺损可直接显示脑静脉窦血栓，但有些部位发育不全与充盈缺损易混淆，欲确定这些部位有无梗阻时，尚需借助dsa显示脑静脉窦的排空延迟和扩张的侧枝静脉等间接征象。dsa虽对确诊cvst的准确性高，但其具有一定的创伤性，操作严格，与其mri和mrv相比，不如后者更快捷、方便，所以往往选用mri+mrv的比率更大些。
3．5 cvst的治疗与预后 cvst的治疗原则是病因治疗，有效降颅压、抗凝、溶栓及介入治疗等[5]。本组11例均采用甘露醇降颅压，8例应用低分子肝素钙联合抗血小板聚集治疗，5例采用降纤酶治疗，2例采用尿激酶治疗，1例口服羟基脲。有感染引起者同时给予抗菌素治疗。抗凝药物首选低分子肝素[7]。bousser等认为抗凝治疗的疗效远远大于其出血的危险性。该药对凝血因子xa的灭活作用保留，而对凝血因子ⅱa的灭活作用大大减弱，同时可促进血管内皮细胞释放纤维活性物质。因此，低分子肝素抗凝作用强，而出血的不良反应不大，不需要做更多凝血指标的监测[8]。降纤酶可以分解纤维蛋白原，降低血浆纤维蛋白原含量，抑制血栓形成；同时可促进血管内皮细胞产生tpa，从而发挥溶栓作用：还可以抑制血小板黏附和聚集，抑制红细胞沉降阻止血栓扩大。uk既能溶解新鲜血栓，又降解血栓中的纤维蛋白，使流经病灶的血液保持稀释状态，有助于改善局部循环和侧枝循环的建立。经过有效的治疗，大大提高了cvst的治愈率。本组痊愈6例(6/11)，好转3例(3/11)，死亡1例(1/11)。
颅内静脉窦血栓形成发病率低，临床无特异性，易误诊，常使病情进一步加重造成严重后果，临床医生应该给与足够重视。不但对妊娠期、产褥期、长期服避孕药的育龄期女性出现不能以其他原因解释的高颅压症状应想到本病，而且对有感染诱因引起的高颅压症状也应想到本病；头颅ct检查阴性不要轻易排除本病，头颅ct见脑内低密度或高密度病灶，不要仅满足于脑出血或脑梗塞的诊断，需进一步行头mri/mrv/mrv检查，必要时行dsa检查，避免延误诊治。
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