摘 要：目的：探讨因长期禁食引发韦尼克脑病（WE）的病因、患病机制及诊断和治疗方法。方法：回顾性分析收治的10例长期禁食患者并发韦尼克脑病患者的临床资料。结果：全部韦尼克脑病患者均系长期禁食并发韦尼克脑病，经补充Vit B1后症状完全缓解7例，部分缓解2例（1年后随访完全缓解），1例因误诊致死亡。结论：WE多发生在禁食后第2～3周。临床医生应重视对韦尼克脑病的认识，对长期禁食患者应进行预防性用药，对减少韦尼克脑病的发生有着重要意义。
关键词：韦尼克脑病（WE）；禁食；Vit B1
WE多见于慢性乙醇中毒、妊娠剧吐者及严重营养不良者，外科手术后也不少见，是一种Vit B1（硫胺素）缺乏引起的脑病。目前长期禁食患者虽肠外营养中多以Vit C、Vit B6为主，补充Vit B1较少，使得部分患者Vit B1缺乏而发生韦尼克脑病[1]。近年来通过临床观察发现，长期禁食患者WE患病亦较为多见，但常误诊为其他精神或神经系统疾病，使得患者不能够及时得到有效治疗而延误病情，甚至死亡。正确诊治WE对长期禁食患者减少并发症及降低死亡率有很大意义。2005年8月～2010年12月收治长期禁食并发WE患者10例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料：选取2005年～2010年间，长期禁食患者共发生WE 10例，其中男6例，女4例，年龄24～70岁，平均55.5岁。急性重症胰腺炎患者4例、术后炎性肠梗阻4例、十二指肠肠瘘2例。禁食距患病时间10～36 d，平均18.5 d。
1.2 临床表现起病时间：禁食10～36 d发生。中枢神经系统损害8例，均有谵妄、嗜睡、逆行性遗忘等症状；反应迟钝10例，定向力障碍6例，计算困难7例；周围神经损害9例，主要表现为四肢肌力减弱，查体双下肢巴宾斯基征阳性。眼征9例，主要表现为视力及眼球活动障碍。
1.3 实验室检查：低钠（2.5～3.1 mmol/L）3例；行头颅MRI 9例，4例显像提示正常，5例第三脑室及中脑导水管周围有长T1、长T2信号，呈对称性分布，乳头体、中脑被盖萎缩，第三脑室扩大。
2 结果
经及时补充Vit B1后，本组10例患者中7例痊愈，2例部分缓解（1年后随访完全缓解），1例因误诊致死亡。
3 讨论
3.1 病因及患病机制：既往认为慢性乙醇中毒和妊娠剧吐是Vit B1缺乏引起的WE的最常见原因。近年来恶性消耗性疾病及各种疾病并发营养不良患者WE发病率升高。一般认为Vit B1缺乏主要因素为摄入不足、吸收障碍、生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。文章资料主要在摄入不足和吸收障碍方面。正常成人Vit B1持续数周摄入不足即可产生症状，长时间禁食和胃肠减压会导致维生素丢失增多，如果不能及时补充极易导致严重缺乏。Vit B1是糖代谢过程中3个关键酶的辅酶：α-酮戊二酸脱氢酶，丙酮酸脱氢酶和转酮醇酶，Vit B1缺乏使能量代谢障碍，脑组织供能减少，中间代谢产物丙酮酸增多而产生神经系统病理性损害[2]。
3.2 辅助检查：WE是由Vit B1缺乏而引起。检测Vit B1缺乏最为可靠的方法是全血或红细胞转酮醇酶活性测定，限于条件未测定血丙酮酸和转酮醇酶活性。一般认为未经治疗的WE患者，血丙酮酸盐含量增高，血转酮醇酶明显降低。如果做血中Vit B1浓度测定，均低于正常值。MRI是WE首选影像学检查方法，其敏感性为53%，特异性为93%。头颅MR成像可清晰地显示WE特征性定位损害，3脑室及中脑导水管周围有呈对称性分布长T1、长T2信号。该长T1、长T2信号的对称性分布特征是本病的特异性表现，有早期诊断价值。
3.3 诊断：WE诊断困难，因为该病缺乏典型临床表现，又无特异的检查方法。依据主要是有引起缺乏Vit B1的病史，继而出现典型或不典型的“三联症”（即意识或精神障碍、眼征和共济失调）或“四联症”（除上述三大症状外，再加多发性神经病），结合实验室检查血中丙酮酸浓度增高或Vit B1浓度下降，以及颅脑MR检查的特异性表现即可诊断该病[3]。
3.4 治疗：据文献报道WE若较长时间未能治疗，病情进展较快且病死率高，因此及早诊治也尤为重要。近年来通过临床观察发现，外科长期禁食患者WE患病亦较为多见，所以因当引起外科医生的重视，若能对长期禁食患者给予预防性的补充Vit B1，则能减少此病的发生。临床上治疗应以预防为主。对禁食时间较长的患者常规补充水溶性维生素或水乐微他，对无明显原因出现精神异常、四肢肌力减弱、眼球活动障碍及视力障碍时，均因警惕本病发生的可能。可给Vit B1进行试验性治疗，既不延误病情治疗，又无不良反应。但若能确诊，应立即使用Vit B1治疗，有效防止疾病进展，逆转无结构变化的脑损伤。同时也应注意补充Vit B1的量一定要充足，否则仅能起到延缓WE的发生，而无防治之效。给药途径以静脉推注为首选，一经诊断立即静脉推注Vit B1 100 mg，在开始治疗的12 h内静脉滴注Vit B1，安全剂量可达1 g。
补充Vit B1时，应禁用激素和葡萄糖，激素可阻止丙酮酸氧化， 使意识障碍加深，葡萄糖使丙酮酸脱氢酶反应减慢，Vit B1耗尽，只能加重病情，使患者陷入昏迷状态，甚至有呼吸心跳骤停的危险。因此作为临床医生，尤其是外科医生应重视对韦尼克脑病的认识，预防及减少韦尼克脑病的发生有着重要的临床意义。
4 参考文献
[1] Kensella LJ,Riley.Nutritional deficiciencies and syndromes associated with alcoholism[M].Philadelphia:Saunders,2003:873.
[2] 黎介寿,韩建明,顾寿年,等.肠外瘘661例临床分析[J].普外临床,1994,9(3):171.
[3] Shin R K,Galetta S L,Imbesi S G.Related Articles Wernicke encephalopathy[J].Arch Neurol,2000,57(3):405.
