摘 要：目的：探讨川崎病的临床表现、诊断及治疗效果。方法：对48例川崎病住院患儿进行回顾性分析。结果：典型川崎病40例，非典型川崎病8例。10 d内确诊的42例，10 d后确诊的5例，有冠状动脉扩张8例，冠状动脉瘤1例。结论：典型病例有发热、球结膜充血、口唇皲裂潮红、杨梅舌、皮疹、指（趾）端硬肿，肛周脱皮；发热为最早、最常见的临床表现。发病早期可发现冠状动脉病变，少数可并发心、脑、肾等多器官功能损害。早做诊断及时治疗，防止冠状动脉病病变的发生。
关键词：川崎病；诊断；治疗
川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因及发病机制尚未明确的以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的小儿急性发热性疾病，5岁以内婴幼儿多见[1]。近年来，KD发病率呈逐年上升趋势，临床表现复杂多样，易引起冠状动脉病变（如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等），不典型病例易被误诊。据文献报道，已成为我国儿童后天性心脏病的主要原因[2]。文章收集2007年1月～2011年12月住院患儿48例，对其临床表现、实验室辅助检查及治疗效果报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料：选取2007年1月～2011年12月48例川崎病住院患儿，男28例，女20例，年龄4个月～1岁14例，1～3岁23例，3～12岁11例。
1.2 临床表现：发热48例（100%）2～3 d出现，持续5～15 d；皮疹28例（58.3%），2～5 d出现，1周内消退，呈向心性、多形性，表现为猩红热样、荨麻疹样及麻疹样皮疹，无疱疹及结痂，不留下色素沉着；结膜充血38例（79.1%），2～3 d出现，持续2～7 d；卡痕发红12例（25%）；口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅舌36例（75%）；指（趾）端硬性水肿，7～10 d后出现指（趾）端脱皮37例（77.1%），肛周脱皮38例（79.1%），4～10 d出现，持续5～15 d；颈淋巴结肿大39例（81.2%）；肝肿大30例（62.5%）；惊厥昏迷4例（8.3%）；口腔黏膜脱落1例（17.2%），关节肿痛3例（6.25%），卡痕发红22例（45.8%）。全身硬性水肿2例（3%）。黄疸1例。
1.3 实验室辅助检查：血常规48例，白细胞增高40例，以中性增高为主，血小板增多39例；血小板减少3例，明显减少1例＜20×109/L ；C-反应蛋白增快35例，ALT增高18例，直接胆红素增高1例；血沉增快40例；尿素氮及肌酐增高2例；尿沉渣白细胞增多及蛋白轻微增高3例。心脏彩色多普勒超声检查冠状动脉扩张8例，冠状动脉瘤1例。4例脑脊液检查，脑脊液压力均增高，4例脑脊液常规及生化均无异常。心电图8例有ST-T改变。
1.4 诊断标准：均符合日本MCLS研究委员会1984年的诊断标准[3]：①不明原因发热，持续5 d以上；②双侧结膜充血；③口唇皲裂、潮红，杨梅舌，口腔黏膜及咽部弥漫性充血；④发病初期手足硬肿、掌红斑，恢复期指趾端膜样脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结非化脓性肿大。具备上述诊断中的5项即可诊断川崎病。不完全川崎病诊断标准为仅具备以上2～4项，排除其他疾病者。
1.5 治疗及转归：①48例使用阿司匹林肠溶片30～80 mg/（kg•d），分3～4次口服，热退5 d后改为10～15 mg/（kg•d），分2～3次口服，2周后改为3～5 mg/（kg•d），一次顿服，致血小板、血沉恢复正常，约6～8周；如有冠状动脉病变，则延长用药时间至冠状动脉病正常；②42例使用注射静脉免疫丙种球蛋白（IVIG）1 g/（kg•d），10～12 h输完，连用2 d，2～3 d体温逐渐降至正常；对难治性病例可连用3～5 d；③对丙种球蛋白治疗无反应或有冠状动脉病变采用甲基氢化泼尼松冲击疗法15～30 mg/（kg•d），2～3 h输完，连用1～3 d；用药期间注意检测血压、血糖及预防应激性胃黏膜病变；④抗凝治疗：对阿司匹林不耐受者，双密达膜3～5 mg/（kg•d），分2～3次口服。如有冠状动脉瘤，则延长用药时间至冠状动脉瘤消失；⑤有肝及心肌损害的辅以ATP、COA、磷酸肌酸钠等。有合并无菌性脑炎的予降颅压及脑康复治疗；⑥预防及控制感染，注意维持水、电解质平衡。
2 结果
冠状动脉受累的8例中，经过3个月～3年随访观察，随访心脏彩色多普勒超声开始1次/月，3次后1次/3个月，冠状动脉扩张多在1～3个月内恢复正常，1例冠状动脉瘤在2年后才恢复正常。血小板及血沉多在1～2个月恢复，无死亡病例。
3 讨论
随着对川崎病的认识加深，符合诊断的典型川崎病已很少被误诊。由于缺乏特异性诊断，KD发病早期及非典型病例常易被误诊（急性扁桃体炎、败血症、猩红热、淋巴结炎、类风湿性关节炎、药物过敏综合征，EB病毒感染等）而延误治疗引起冠状动脉病变，故应提高警惕。冠状动脉扩张的8例中，部分是因为病初症状不典型，就诊前发热时间较长，未及时使用免疫丙种球蛋白和阿司匹林治疗所致，1例冠状动脉瘤患者是因使用丙种球蛋白治疗5 d无反应发热时间超过12 d未及时使用甲基氢化泼尼松冲击疗法所致。现国内外已采用美国心脏病协会（AHA）制定的诊断标准[4]。凡原因不明的发热，若有颈部淋巴结非化脓性肿大、皮疹应注意本病的可能，再注意观察、有无指（趾）端硬肿、肛周脱皮、口唇潮红，皲裂或出血、杨梅舌、结膜充血，卡痕发红，结合血常规白细胞增高，血小板增多，血沉增快，C-反应蛋白增快，在排除结核、EB病毒及支原体、链球菌等感染之外，应早行心脏彩色多普勒超声检查而达到早做诊断及时治疗。
早期（发病7～10 d）使用IVIG可明显减少冠状动脉病变的发生[5]。其作用机制可能是封闭了单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面的IgFc受体，阻断了IgFc受体的免疫反应，或者是提供了某种特异性抗体中和抗原及毒素[6]。从而使急性炎性反应迅速恢复达到减少冠状动脉损伤的目的。近年研究发现，本病在急性期存在明显免疫失调，而IVIG含有多种天然抗体，具有中和免疫复合物，中和过敏原及促进调理吞噬作用，反馈抑制抗体产生，减轻免疫功能紊乱，消除潜在感染，提高机体免疫力作用[7]。而阿司匹林能抑制环氧化酶，减少前列腺素生成，从而阻断血小板产生血栓素A2具有抗感染和抗血小板聚集作用。甲基氢化泼尼松具有较强的抗感染作用可使KD患儿体内的细胞因子白细胞介素（IL）-2、IL-6、IL-8、IL-10降低。虽有促进血栓形成的危险，但如果同时联合使用阿司匹林，可使CRP迅速降低，病程缩短，且有助于预防冠状动脉损害的发生[8-9]。
综上所述，治疗川崎病关键是早诊断，及
时联合使用免疫丙种球蛋白和阿司匹林治疗控制血管炎，防止冠状动脉病变。对免疫丙种球蛋白无反应或有冠状动脉病变应者适时使用甲基氢化泼尼松冲击疗法。
4 参考文献
[1] 沈小明.儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2008:186.
[2] 王宏伟.川崎病的病因及发病机制的研究进展[J].中华儿科杂志,2002,40(2):120.
[3] 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2002:698.
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[5] 杨锡强.儿童免疫学[M].北京:人民卫生出版社,2001:263.
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[8] 黎建云.小儿川崎病50例临床分析[J].吉林医学,2012,33(7):1442.
[9] 王宏伟.关于川崎病诊疗问题的答复[J].中华儿科杂志,2006,44(5):337.
[收稿日期：2012-06-09 编校：苏建东]
