肾上腺皮质功能减退学位论文

阿狄森氏病(Addison, 肾上腺皮质功能减退症)阿狄森氏病(Addison)又名肾上腺皮质功能减退症。多数是由于结核破坏了肾上腺皮质或双侧肾上腺皮质大部或全部切除所致。此外，还有自身免疫病、严重的精神创伤也可使肾上腺皮质毁坏或萎缩；其余为淀粉样变、肿瘤、梅毒、真菌、血栓等也能破坏肾上腺皮质而影响其功能。阿狄森氏病的皮肤表现为皮肤、粘膜出现棕黑色色素沉着，以暴露、压迫、摩擦部位最明显，如前额、眼周、四肢屈侧、肩、腋、腰、臀皱襞及掌跖皮纹等处。粘膜如口唇、颊粘膜、牙龈、乳头、乳晕、外生殖器等部位也会出现棕色色素斑。本病除皮肤表现外，还有疲倦、精神萎糜、食欲不振、头晕、心悸、血压降低、恶心、腹痛等症状，记忆力减退，思想不能集中，抑郁，烦躁等。本病常伴有其他内分泌障碍如低血糖，甲状腺机能减退，性机能减退等。实验室检查显示，血钠降低，血钾升高，血钠血钾比数小于30。血清氯化物降低，血糖降低。X线摄片，肾上腺可见钙化点。除治疗外，在饮食中应多摄入瘦肉、牛奶、蛋类和新鲜蔬菜等，而且多食用钠盐。阿狄森氏病有何表现?�除肾上腺危象发作外，起病多缓，早期表现为易于疲劳、衰弱无力、精神萎靡、食欲不振、体重明显减轻，酷似神经官能症。病情发展后，可有以下典型临床表现：(1)色素沉着：色素沉着散见于皮肤及粘膜内。全身皮肤色素加深，面部、四肢等暴露部位，关节伸屈面、皱纹等多受摩擦之处，乳头、乳晕、外生殖器、肩腋部、腰臀皱襞、下腹中线、痣、疤痕、雀斑、指(趾)甲根部等尤为显著。色素深者如焦煤，浅者为棕黑、棕黄或古铜色，更浅者如色素较多之常人。脸部色素常不均匀，呈块状片状，前额部及眼周常较深，口腔、唇、舌、牙龈及上颚粘膜上均有大小不等的点状、片状蓝或蓝黑色色素沉着。偶有小块白斑，见于背部等处。色素沉着系原发性慢性肾上腺皮质机能减退早期症状之一，且几乎见于所有病例，无此征象者诊断可疑。(2)循环系统：常表现为头晕目眩，血压降低，有时低于，可因体位性低血压而昏倒，肾上腺危象时可降至零。(3)消化系统症状：食欲不振为早期症状之一，较重者有恶心、呕吐、腹胀及腹痛，偶有腹泻，便秘较少见。腹痛位于上腹部，为隐痛，似消化性溃疡。腹泻每日3～8次不等，粪便呈糊状。当病人因手术、外伤、分娩或中断皮质激素治疗时，特别是合并感染时易发生肾上腺危象，此时则可见严重恶心，伴频繁吐、泻，以至循环衰竭危及生命。(4)肌肉神经精神系统：肌肉无力是主要症状之一，常由于软弱导致明显疲劳，还可见下肢软瘫或四肢麻痹、痉挛性截瘫和多神经病变，有时伴有性功能减退或性无能和痉挛性疼痛。此外，常易激动，或抑郁淡漠，或有违拗症，思想不集中，多失眠。有时因血糖过低而发生神经精神症状，严重者有昏厥，甚而昏迷。临床表现有皮肤和粘膜广泛的色素沉着，乏力、消化系统和精神系统等症状时应考虑本病。确诊主要依靠对肾上腺皮质激素测定，兴奋试验和病因检查。本病需要与其他色素沉着性疾病相鉴别。如黑变病、血色病、糙皮病、硬皮病、皮肌炎、多发性结肠息肉、多发性神经纤维瘤，肝硬化，异位ACTH分泌症候群，药物（重金属类如砷、汞，和氯丙嗪、阿的平等）所致的色素沉着。对于急症患者有下列情况时应考虑肾上腺危象：所患疾病不太重而出现严重的循环虚脱，脱水、休克、衰竭、不明原因的低血糖、难以解释的呕吐、体检时发现色素沉着、白癜、体毛稀少、原有体质衰弱，慢性消耗现象者应考虑肾上危象。可以给予含糖盐水和糖皮质激素，待病情好转后再作检查。预后决定于病因，伴发疾病和治疗。结核性者经有效的抗结核治疗预后可以较好缓解。自身免疫所致者经免疫抑制剂治疗可以收到较好效果。病因未明，单独给予替代疗法，尤其剂量不当时，有发生感染播散等的可能。在应激状态时应加大皮质激素剂量，以防危象。治疗一、基础治疗 平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20~30mg，或强地松5~，应清晨服总剂量的2／3，下午服1／3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α－氟氢考地松每日或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。二、急性皮质功能危象的治疗 在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。①补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2~3L。②糖皮质激素，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服氢化考的松50~60mg/d。可以加用9α－氟氢可的松。三、病因治疗 如免疫抑制剂，抗结核治疗等

慢性肾上腺皮质功能减退症 什么是慢性肾上腺皮质功能减退症 什么原因引起慢性肾上腺皮质功能减退症 慢性肾上腺皮质功能减退症有什么症状 慢性肾上腺皮质功能减退症需要做哪些检查 如何治疗 什么是慢性肾上腺皮质功能减退症 当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。 什么原因引起慢性肾上腺皮质功能减退症 一、肾上腺结核：只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。 二、自身免疫紊乱：特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。 三、其他：恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。 慢性肾上腺皮质功能减退症有什么症状 一、发病缓慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被临床发现。 二、色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象。 三、乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致。 四、胃肠道症状 如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。 五、心血管症状 由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压。心脏较小，心率减慢，心音低钝。 六、低血糖表现 由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱，病人血糖经常偏低，但因病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显。仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安。严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病对胰岛素特别敏感，即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。 七、精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄和精神失常。 八。肾上腺危象 病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。 九、其他 对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷。性腺功能减退，如阳萎，月经紊乱 等。 十、原发病表现 如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。 慢性肾上腺皮质功能减退症需要做哪些检查 一、一般检查 ①血像检查 有轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。②血生化检查，部分病人血清钠偏低，血清钾偏高。血糖偏低，约1／3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖，③心电图低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长。④X线检查，可见心影缩小，呈垂直位。 二、特殊检查 （一）尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。 （二）血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。 （三）ACTH兴奋试验 此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备。可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。 三、血浆ACTH基础值测定 原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，多超过55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值～11pmol/L即5～50pg/ml)而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。 四、病因检查 结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶。在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体，病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下。转移性肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶。 如何治疗 一、基础治疗 平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20～30mg，或强地松5～，应清晨服总剂量的2／3，下午服1／3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α－氟氢考地松每日或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。 二、急性皮质功能危象的治疗 在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。①补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2～3L。②糖皮质激素，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服氢化考的松50～60mg/d。可以加用9α－氟氢可的松。 三、病因治疗 如免疫抑制剂，抗结核治疗等。 一般2级甲等医院都可以治好（地市级的市级医院）

1.基础治疗（1）激素替代治疗 平时采用适当的基础量以补足生理需要量，在有应激等情况时适当加量。患者身上应带有卡片，注明自己的姓名、地址及病情，万一被发现神志不清，病情严重，应立即送医院治疗。（2）糖皮质激素替代治疗 根据身高、体重、性别、年龄及劳动强度等确定合适的基础量，根据昼夜节律给药。在有应激等情况时适当加量。（3）食盐及盐皮质激素食盐的摄入量应充分 如有大量出汗、腹泻时应酌情加量。大部分患者在服用皮质醇和充分摄盐时即可获得满意疗效。2.病因治疗对有活动性结核者，应积极抗痨治疗。补充肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制。如系自身免疫性，则应检查是否有其他腺体功能减退，如存在则需作相应治疗3.危象的抢救脱水不严重者补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以控制低血糖。立即静注琥珀酸氢化可的松，如病情好转，继续减量，待呕吐停止可进食时改为口服。当口服剂量减少时，酌情加用9α-氟氢可的松。积极治疗感染及其他诱因。