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烟雾病,一个听上去似乎很动人的名字,
就其名字来讲,如烟似雾,
容易让人与环境中的烟雾联系在一起.
实际上,它与雾霾无关,
不是外界环境中的烟雾,
而是大脑中的烟雾.
10月20日-22日,烟雨蒙蒙的日子,来自日本、澳大利亚、韩国等国家及国内的数十位烟雾病专家齐聚申城,与来自全国各地的烟雾病专业人士近400人参加了首届中国烟雾病大会.
风起云涌查"真凶"
烟雾病又名"脑底异常血管网症",是一种病因不明的慢性进行性脑血管疾病.它是由脑底异常血管网形成,因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,形似烟雾,故名烟雾病.该病于1961年最早发现于日本,随后在世界各地均有报道,以亚洲国家多见.我国开展烟雾病的研究起于上世纪的七八十年代.1977年,国内首次报道烟雾病.
烟雾病有什么特征?高发人群有哪些?我国的烟雾病发病状况怎样?
烟雾病有 2 个显著的外表特征:一个是缺血型,在儿童中间比较普遍;另一个是出血型,大多发生在成年人中,35-39岁.以成年人多见,且以男性出血性表现为多,无症状患者较少,鲜有家族史.临床研究发现,烟雾病患者没有性别差异,出血性患者的预后劣于缺血性,血管重建可降低出血性烟雾病患者的再出血率.
目前,烟雾病的病因不明确.虽有学者发现,个别家族中母子或兄妹可有类似疾病,考虑与先天因素有关,但根据临床、病理、免疫及实验室研究,大多数学者认为那是一组后天发生的闭塞性脑血管病,可能与变态反应性脑血管炎有关.不过,基于种族易感性及家族聚集性提示,遗传因素可能在烟雾病的发病中起着重要作用.
华山医院在浙江一个烟雾病高发社区进行的流行病学调查显示,患病率为 /10 万;2010 年,来自我国南京的一项研究提示,该地区的烟雾病患病率为 万.与日本患病率和发病率分别达到 万和 万相比,差别不大.因此,关于烟雾病的发病原因还是我们未来研究的内容之一.
面对烟雾病逐渐高发现象,国内的临床专家在临床诊疗上进行了哪些开创性研究?诊疗技术与发达国家相比处于什么样的水平?
随着影像技术的进步及对该病认识的加深,近年来,我国烟雾病的发病率、患病率及检出率都逐年上升,并逐步成为高发区.其原因可能与神经外科医师对该病的认识水平提高、DSA(数字减影血管造影)和 MRA(磁共振血管造影)的普遍开展有关.
如今,我国的烟雾病研究与诊疗技术都取得了长足的进步,已迈入世界先进水平.华山医院通过老、中、青三代结合,形成了强大的烟雾病治疗团队.2005 年-2016年,每年治疗的烟雾病病例超过100例,其中,2013 年-2016 年 3 年中,每年病例超过 300 例,2015 年达到 445 例.这些病例的显微吻合通畅率超过98%,平均吻合时间低于 30 分钟,低于 5%的并发症发生率.
与此同时,国内其他医疗机构对烟雾病的研究与诊疗也都在积极展开.首都医科大学附属天坛医院每年收治烟雾病患者数百例,目前已收治烟雾病患者1500 余例,建立"北京天坛医院烟雾病患者数据库";解放军307医院目前已完成烟雾病血管重建手术 7000 余例.武汉大学中南医院已完成烟雾病手术 800余例,围手术期死亡率在1%以下;北京宣武医院建立烟雾病治疗的专业化团队,成立中国国际神经科学研究所China-INI,开启了烟雾病治疗新纪元.
而对于烟雾病的分子生物学基础、流行病学、疾病特征、临床诊疗等领域的研究也成为我国业界研究的热点,关于中国烟雾病的研究论文也见诸国际顶尖脑血管病杂志上,并有多项研究获得国家或各地的不同级别的科技进步奖.
近年来,华山医院又率先开展针对烟雾病的认知及功能影像研究,启动了引领未来的"脑计划",希望能够在脑认知功能方面做出深入研究.
对于普通百姓来讲,最关心的是怎么知道自己可能患了烟雾病?如何及时发现?一旦患上烟雾病能够治疗吗?效果怎样?
可通过体检、实验室检查、影像学检查等发现此病.比如,体检时,有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征.实验室检查可进行一般化验检查与脑脊液检查.一般化验检查包括血常规、血沉、抗"O"、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等.脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似.影像学检查中的脑血管造影是确诊此病的主要手段.其他如CT扫描、磁共振(MRI)也可显示烟雾病的某些病理形态变化.
目前,烟雾病还没有确切的治疗方案.根据其临床表现,给予相应的保守治疗、药物治疗、手术治疗、几种治疗的联合.在缺血性烟雾病的治疗中,手术治疗的效果要比药物好,在改善和预防认知功能障碍等方面有绝对的优势,而且早期治疗效果可能更明显.5 年的随访表明,手术后只有 的病人会有持续的烟雾病症状,而 2/3 的药物使用者则会恶化.对比研究发现,手术后继续出血的有 ,而没有手术的则有.在手术治疗中,目前主要有 3大类手术方式,即直接搭桥、间接搭桥和两者结合手术.对于成人出血型烟雾病,我们医院通过综合颅外与颅内搭桥治疗后,再出血率仅为人/年.
本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关.治疗方法是否及时、恰当,亦对预后有一定的影响.一般认为其预后较好、死亡率较低、后遗症少,部分小儿患者可遗有智能低下;成人颅内出血者死亡率高,若昏迷期较快度过,多数不留后遗症.
烟雾病的治疗方法从总体上来说，分为保守治疗和手术治疗。内科对烟雾病的保守治疗主要是药物治疗，但通过长期医学论文和临床研究的反复论证，药物治疗对于烟雾病基本无效，这已经是医学界普遍的共识了。所以要想真正的治好烟雾病，只有通过手术治疗。而目前单一贴敷与单一搭桥效果都不太理想 。所以留日医学博士金永健采用联合血管旁路术进行烟雾病的治疗。目前治疗烟雾病的手术有直接血管搭桥，间接血管搭桥与联合血管旁路，间接搭桥是指把富含血管组织贴在大脑表面希望通过自行生长血管至大脑表面，成年人由于生长能力相对较差，间接搭桥效果较差。直接搭桥是指直接把血管接到大脑表面血管，效果较明显。目前认为：直接搭桥+间接搭桥相结合是成年人烟雾病的最佳的手术方式
烟雾病的治疗方法从总体上来说，分为保守治疗和手术治疗。内科对烟雾病的保守治疗主要是药物治疗，但通过长期医学论文和临床研究的反复论证，药物治疗对于烟雾病基本无效，这已经是医学界普遍的共识了。所以要想真正的治好烟雾病，只有通过手术治疗。而目前单一贴敷与单一搭桥效果都不太理想 。所以留日医学博士金永健采用联合血管旁路术进行烟雾病的治疗。目前治疗烟雾病的手术有直接血管搭桥，间接血管搭桥与联合血管旁路，间接搭桥是指把富含血管组织贴在大脑表面希望通过自行生长血管至大脑表面，成年人由于生长能力相对较差，间接搭桥效果较差。直接搭桥是指直接把血管接到大脑表面血管，效果较明显。目前认为：直接搭桥+间接搭桥相结合是成年人烟雾病的最佳的手术方式。
可以手术，不过要等出血三个月后再考虑。烟雾病患者脑内血管呈烟雾状，手术是为了改善缺血，也可降低出血概率，不存在根除或不根除的问题。建议：点击此处参考我的文章 《关于烟雾病》。求采纳
治疗烟雾病的手术一般就是搭桥手术。烟雾病搭桥手术分为直接搭桥手术、间接搭桥手术（也就是贴敷术）和联合搭桥手术（联合血管旁路手术）。目前，很多地方医院对烟雾病的治疗不是单纯的贴敷手术，就是直接搭桥手术。经过多年以来的随访跟踪，这两种搭桥手术在基层医院的临床效果并不是很好。直接血管搭桥手术（直接搭桥术）：将头皮上的血管（如颞浅动脉、枕动脉）直接接到脑内动脉（如大脑前、中动脉、或大脑后动脉、小脑后下动脉）的分支。该手术优点是可以有效及时的改善脑内供血，但缺点是改善范围有限。间接血管搭桥手术（间接搭桥术）：是将一些有血管再生能力的组织贴敷到大脑上，常用的包括颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。3~4个月后，这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合，从而为大脑提供额外的血液供应。该方法优点是操作上比前者简单易行，风险较小，改善脑供血范围更广；缺点是不如前者见效快，需要3—5个月才能起效，而在这期间仍有发生脑梗塞的可能。
烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，是由于大脑主要分支血管狭窄或闭塞造成的颅底血管网畸形改变，造影时呈现烟雾状，故名烟雾病。烟雾病的病因目前尚不十分清楚，但是烟雾病的治疗确实有共识的。目前医学界公认，对于烟雾病，内科保守治疗并无益处，烟雾病一旦明确诊断，就应该尽早进行外科手术治疗。那么有患者就问了，烟雾病做手术能根治吗？对于这个问题，航空总医院脑血管病神经外科主任金永健教授曾经在一次电视访谈中有过讲述。他说，烟雾病主要是脑血管畸形变异造成供血不足引发一系列问题，通过手术建立大脑血管侧支旁路，供应大脑充足的血液，烟雾病是能治好的。虽然不可能完全恢复正常人的脑血管解剖结构，但是能够保持正常的脑血供，维持正常的生命活动，也就达到治疗的目的了。
烟雾病的治疗方法从总体上来说，分为保守治疗和手术治疗。内科对烟雾病的保守治疗主要是药物治疗，但通过长期医学论文和临床研究的反复论证，药物治疗对于烟雾病基本无效，这已经是医学界普遍的共识了。所以要想真正的治好烟雾病，只有通过手术治疗。而目前单一贴敷与单一搭桥效果都不太理想 。所以留日医学博士金永健采用联合血管旁路术进行烟雾病的治疗。目前治疗烟雾病的手术有直接血管搭桥，间接血管搭桥与联合血管旁路，间接搭桥是指把富含血管组织贴在大脑表面希望通过自行生长血管至大脑表面，成年人由于生长能力相对较差，间接搭桥效果较差。直接搭桥是指直接把血管接到大脑表面血管，效果较明显。目前认为：直接搭桥+间接搭桥相结合是成年人烟雾病的最佳的手术方式。
烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。
烟雾病一旦发现应该及早进行手术治疗。一般认为对于烟雾病，内科治疗是无效的，只能进行手术治疗。烟雾病传统的手术方式有两种，直接搭桥和贴敷，但是这两种手术方式都有其局限性，效果并不理想。而目前治疗烟雾病最有效的手术方式就是联合血管旁路手术。
中国医科大学航空总医院-神经医学中心-脑血管神经外科主任金永健最早从日本将这种手术方式引进中国。联合血管旁路手术就是血管直接搭桥和贴敷两种术式在一台手术上完成，通过一次手术彻底解决脑部缺血的状态。他说，直接搭桥就是另建一条血流通道，迅速改善脑局部供血问题，效果立竿见影；而间接搭桥，也就是多因素贴敷，在脑组织大范围内诱导新生血管的形成，更全面地改善脑部供血。
通过联合血管旁路手术治疗，术后恢复良好的话，大部分患者都可以恢复正常人的生活。
烟雾病是一种原因不明的慢性缺血性脑血管疾病，以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前、中动脉起始段逐渐狭窄最后闭塞，颅底穿支动脉代偿性扩张为特征，形状像烟雾，所以叫烟雾病。
这种病又被称为自发性脑底动脉环闭塞症，儿童到成人的任何年龄段都可以发生，不过儿童和青少年比较多见，0～10岁和20～30岁是两个发病高峰年龄段。我查了一下文献，这是极其罕见的缺血性脑血管病，年发病率大约是万左右，我国的山东、河南两地相对高发，南方地区少见，在医院科室重属于神经外科或神经内科。
大家知道这种罕见病有多罕见吗？不仅我们不知道，即便是有着几十年临床经验的神经外科或内科医生，也碰不到几个烟雾病病人，其他专业的医生可能都不知道烟雾病到底是什么病，没学医知识的听都没听过。
烟雾病发生和进展过程（Suzuki分期）
或许大家不知道，烟雾病这个命名其实来源于日本，在日本叫“もやもや病” （moyamoya disease），是日本东北大学（仙台）脑神经外科教授铃木二郎（Suzuki Jiro）命名的，铃木因此闻名世界。从世界范围看，烟雾病多发病在亚洲，特别是东亚国家（中国、日本、韩国），即便在欧美国家发现这种病，绝大多数患者都是亚洲人种。
说到烟雾病的症状，主要就是两大类，分别为脑缺血、颅内出血，儿童出血型烟雾病基本不会发生，但是成人患者可能会因为代偿血管破裂而表现为出血性症状。
如果没有出血症状，很难及时发现烟雾病，可能只是短暂的头痛、记忆力下降、四肢麻木等，说到这些症状，很多人第一反应就是太累了，一般不会特别在意，如果大家有这些症状，应该要多注意休息，否则出现急性症状，比如突然的肢体不灵活、视力模糊、语言表达障碍、智力下降、剧烈头痛、意识障碍等，可能就很严重了，此时一定要及时到医院就诊。
最近几年，随着CT血管造影（CTA）、经颅多普勒超声（TCD）、磁共振血管造影（MRA）以及数字减影血管造影（DSA）等影像学新技术的普及，烟雾病确诊率越来越高。
烟雾病一旦发生，一般情况紧急且非常严重了，那要怎么预防烟雾病呢？
烟雾病存在先天性因素，这个我们几乎预防不了，但是外在因素是可以预防的。
首先，控制感染的发生，出现不适时及时到医院就诊，以免感染性疾病损伤人体血管。
其次，改变不良生活习惯，比如嗜酒、抽烟、暴饮暴食、熬夜等。
此外，还要注意自我保护，远离高危项目，避免出现外伤。
希望这些内容能帮助大家理解这类罕见病，以上内容仅供医学科普使用， 不能替代专业诊疗意见，具体决策请遵医嘱。
益吃清淡少吃荤,多吃水果和蔬菜心态平衡不要有太多的思想压力我也是烟雾病患者
烟雾病的治疗方法从总体上来说，分为保守治疗和手术治疗。内科对烟雾病的保守治疗主要是药物治疗，但通过长期医学论文和临床研究的反复论证，药物治疗对于烟雾病基本无效，这已经是医学界普遍的共识了。所以要想真正的治好烟雾病，只有通过手术治疗。而目前单一贴敷与单一搭桥效果都不太理想 。所以留日医学博士金永健采用联合血管旁路术进行烟雾病的治疗。目前治疗烟雾病的手术有直接血管搭桥，间接血管搭桥与联合血管旁路，间接搭桥是指把富含血管组织贴在大脑表面希望通过自行生长血管至大脑表面，成年人由于生长能力相对较差，间接搭桥效果较差。直接搭桥是指直接把血管接到大脑表面血管，效果较明显。目前认为：直接搭桥+间接搭桥相结合是成年人烟雾病的最佳的手术方式。
可以手术，不过要等出血三个月后再考虑。烟雾病患者脑内血管呈烟雾状，手术是为了改善缺血，也可降低出血概率，不存在根除或不根除的问题。建议：点击此处参考我的文章 《关于烟雾病》。求采纳
烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，是由于大脑主要分支血管狭窄或闭塞造成的颅底血管网畸形改变，造影时呈现烟雾状，故名烟雾病。烟雾病的病因目前尚不十分清楚，但是烟雾病的治疗确实有共识的。目前医学界公认，对于烟雾病，内科保守治疗并无益处，烟雾病一旦明确诊断，就应该尽早进行外科手术治疗。那么有患者就问了，烟雾病做手术能根治吗？对于这个问题，航空总医院脑血管病神经外科主任金永健教授曾经在一次电视访谈中有过讲述。他说，烟雾病主要是脑血管畸形变异造成供血不足引发一系列问题，通过手术建立大脑血管侧支旁路，供应大脑充足的血液，烟雾病是能治好的。虽然不可能完全恢复正常人的脑血管解剖结构，但是能够保持正常的脑血供，维持正常的生命活动，也就达到治疗的目的了。
烟雾病的治疗方法从总体上来说，分为保守治疗和手术治疗。内科对烟雾病的保守治疗主要是药物治疗，但通过长期医学论文和临床研究的反复论证，药物治疗对于烟雾病基本无效，这已经是医学界普遍的共识了。所以要想真正的治好烟雾病，只有通过手术治疗。而目前单一贴敷与单一搭桥效果都不太理想 。所以留日医学博士金永健采用联合血管旁路术进行烟雾病的治疗。目前治疗烟雾病的手术有直接血管搭桥，间接血管搭桥与联合血管旁路，间接搭桥是指把富含血管组织贴在大脑表面希望通过自行生长血管至大脑表面，成年人由于生长能力相对较差，间接搭桥效果较差。直接搭桥是指直接把血管接到大脑表面血管，效果较明显。目前认为：直接搭桥+间接搭桥相结合是成年人烟雾病的最佳的手术方式。
什么是烟雾病?
脑子里有烟雾？
还是吸烟吸多了？
都不是！今天戴医生就带你们认识这种疾病。
一、什么是烟雾病？
烟雾病是由于患者颈内动脉末端狭窄，闭塞和脑底出现异常血管扩张网所致的脑出血或脑缺血的疾病，在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。本病于1961年发现于日本。在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此又称为“moyamoya disease”病。
二、烟雾病的症状
如果莫名出现头晕、言语不利、肢体活动不便、走路不稳、记忆力差、精神认知障碍等症状，不要轻易当做压力太大就不去管他，可能是烟雾病。如果出现这些症状之后，没有引起足够重视，后期随着病情加重，患者还会出现脑梗塞、脑出血等重大疾病出现，从而对生命健康造成严重威胁。
三、哪些人容易患烟雾病？
有两个发病年龄为烟雾病的高峰发病年龄，一个是在5-10岁的儿童期，另一个是在30~40岁时的中年期，但儿童更为多见，儿童与成人发病率之比为5∶2。
所以说当听到孩子经常说头疼时，家长们一定要引起高度重视，最好带孩子去正规的医院做个检查，以确定孩子是因为何种原因导致的头痛。但也不要过于惊慌，在我国，烟雾病的发病率为万。
四、烟雾病的治疗
早些年，患者一旦被诊断为烟雾病，就像被判了死刑。近些年，医学在不断进步，烟雾病的治疗也有了新的突破。现在只要有以下几种治疗方式。
1、保守治疗
有一些代偿比较好的、症状比较轻的患者可以选择保守观察，通过控制血糖、血脂，使用血管扩张药、抗凝药等进行药物治疗，也能取得较好效果。
2、手术治疗
症状比较重的患者，则首选手术治疗。手术方法包括直接血管重建术和间接血管重建术。在脑组织出现不可神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。
烟雾病并不是不治之症，随着我们对本病的认识逐渐深入，对它的研究不断精进，治愈率越来越高并不遥远。
烟雾病的别名是脑底异常血管王。可以通过保守治疗和手术治疗两种方法，但是经过研究发现，保守治疗对烟雾病没有太大的作用，基本上都是采用手术治疗
烟雾病是一种原因不明的慢性缺血性脑血管疾病，以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前、中动脉起始段逐渐狭窄最后闭塞，颅底穿支动脉代偿性扩张为特征，形状像烟雾，所以叫烟雾病。
这种病又被称为自发性脑底动脉环闭塞症，儿童到成人的任何年龄段都可以发生，不过儿童和青少年比较多见，0～10岁和20～30岁是两个发病高峰年龄段。我查了一下文献，这是极其罕见的缺血性脑血管病，年发病率大约是万左右，我国的山东、河南两地相对高发，南方地区少见，在医院科室重属于神经外科或神经内科。
大家知道这种罕见病有多罕见吗？不仅我们不知道，即便是有着几十年临床经验的神经外科或内科医生，也碰不到几个烟雾病病人，其他专业的医生可能都不知道烟雾病到底是什么病，没学医知识的听都没听过。
烟雾病发生和进展过程（Suzuki分期）
或许大家不知道，烟雾病这个命名其实来源于日本，在日本叫“もやもや病” （moyamoya disease），是日本东北大学（仙台）脑神经外科教授铃木二郎（Suzuki Jiro）命名的，铃木因此闻名世界。从世界范围看，烟雾病多发病在亚洲，特别是东亚国家（中国、日本、韩国），即便在欧美国家发现这种病，绝大多数患者都是亚洲人种。
说到烟雾病的症状，主要就是两大类，分别为脑缺血、颅内出血，儿童出血型烟雾病基本不会发生，但是成人患者可能会因为代偿血管破裂而表现为出血性症状。
如果没有出血症状，很难及时发现烟雾病，可能只是短暂的头痛、记忆力下降、四肢麻木等，说到这些症状，很多人第一反应就是太累了，一般不会特别在意，如果大家有这些症状，应该要多注意休息，否则出现急性症状，比如突然的肢体不灵活、视力模糊、语言表达障碍、智力下降、剧烈头痛、意识障碍等，可能就很严重了，此时一定要及时到医院就诊。
最近几年，随着CT血管造影（CTA）、经颅多普勒超声（TCD）、磁共振血管造影（MRA）以及数字减影血管造影（DSA）等影像学新技术的普及，烟雾病确诊率越来越高。
烟雾病一旦发生，一般情况紧急且非常严重了，那要怎么预防烟雾病呢？
烟雾病存在先天性因素，这个我们几乎预防不了，但是外在因素是可以预防的。
首先，控制感染的发生，出现不适时及时到医院就诊，以免感染性疾病损伤人体血管。
其次，改变不良生活习惯，比如嗜酒、抽烟、暴饮暴食、熬夜等。
此外，还要注意自我保护，远离高危项目，避免出现外伤。
希望这些内容能帮助大家理解这类罕见病，以上内容仅供医学科普使用， 不能替代专业诊疗意见，具体决策请遵医嘱。