烟雾病是一种原因不明的慢性缺血性脑血管疾病,以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前、中动脉起始段逐渐狭窄最后闭塞,颅底穿支动脉代偿性扩张为特征,形状像烟雾,所以叫烟雾病。
这种病又被称为自发性脑底动脉环闭塞症,儿童到成人的任何年龄段都可以发生,不过儿童和青少年比较多见,0~10岁和20~30岁是两个发病高峰年龄段。我查了一下文献,这是极其罕见的缺血性脑血管病,年发病率大约是万左右,我国的山东、河南两地相对高发,南方地区少见,在医院科室重属于神经外科或神经内科。
大家知道这种罕见病有多罕见吗?不仅我们不知道,即便是有着几十年临床经验的神经外科或内科医生,也碰不到几个烟雾病病人,其他专业的医生可能都不知道烟雾病到底是什么病,没学医知识的听都没听过。
烟雾病发生和进展过程(Suzuki分期)
或许大家不知道,烟雾病这个命名其实来源于日本,在日本叫“もやもや病” (moyamoya disease),是日本东北大学(仙台)脑神经外科教授铃木二郎(Suzuki Jiro)命名的,铃木因此闻名世界。从世界范围看,烟雾病多发病在亚洲,特别是东亚国家(中国、日本、韩国),即便在欧美国家发现这种病,绝大多数患者都是亚洲人种。
说到烟雾病的症状,主要就是两大类,分别为脑缺血、颅内出血,儿童出血型烟雾病基本不会发生,但是成人患者可能会因为代偿血管破裂而表现为出血性症状。
如果没有出血症状,很难及时发现烟雾病,可能只是短暂的头痛、记忆力下降、四肢麻木等,说到这些症状,很多人第一反应就是太累了,一般不会特别在意,如果大家有这些症状,应该要多注意休息,否则出现急性症状,比如突然的肢体不灵活、视力模糊、语言表达障碍、智力下降、剧烈头痛、意识障碍等,可能就很严重了,此时一定要及时到医院就诊。
最近几年,随着CT血管造影(CTA)、经颅多普勒超声(TCD)、磁共振血管造影(MRA)以及数字减影血管造影(DSA)等影像学新技术的普及,烟雾病确诊率越来越高。
烟雾病一旦发生,一般情况紧急且非常严重了,那要怎么预防烟雾病呢?
烟雾病存在先天性因素,这个我们几乎预防不了,但是外在因素是可以预防的。
首先,控制感染的发生,出现不适时及时到医院就诊,以免感染性疾病损伤人体血管。
其次,改变不良生活习惯,比如嗜酒、抽烟、暴饮暴食、熬夜等。
此外,还要注意自我保护,远离高危项目,避免出现外伤。
希望这些内容能帮助大家理解这类罕见病,以上内容仅供医学科普使用, 不能替代专业诊疗意见,具体决策请遵医嘱。