红斑狼疮可以说是一个非常复杂的全身免疫性疾病,是比较难治愈的,接下来就详细的给大家介绍以下,到底什么是红斑狼疮。
系统性红斑狼疮是一种侵犯全身结缔组织,以多脏器受损害为特点的慢性自身免疫性疾病。临床表现具有高度的特异性。而儿童系统性红斑狼疮是特指在18岁之前发病的红斑狼疮,在我国,儿童系统性红斑狼疮的发病率仅次于幼年特发性关节炎,居儿童全身性结缔组织病的第二位。
经过大量的临床研究,儿童系统性红斑狼疮的发病机制可能是机体的免疫细胞受到一些刺激出现的异常,可产生大量自身抗体,这些自身抗体和相应的自身抗原结合,从而损伤细胞,引起全身多个系统的损伤、免疫紊乱而引起的一系列病理综合征。
遗传基因突变:
早发型患儿中,基因可能起到重要作用,证据通过单卵双胎患儿共同患有系统性红斑狼疮的发生率,可高达25%~40%,流行病学资料也显示患儿直系亲属的患病率是正常人群的20倍之多。说明此病发病可能是多个基因的共同作用。
环境因素:
环境对此病影响也非常之大,各种病毒感染如:EB病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、内源性逆转录病毒等,都可能与系统性红斑狼疮的发病有关。另外,紫外线 照射可刺激机体产生大量自身抗体,而诱发系统性红斑狼疮。吸烟和某些药物如普鲁卡因胺等也可诱发本病。
内分泌异常
系统性红斑狼疮女性多于男性,尤其是育龄妇女,研究发现此病与性激素分泌异常有关;性激素异常可能使自身抗体分泌增多,从而增加此病发病率。
早期症状:
患儿出现不明原因的长期低热,伴有关节、肌肉疼痛及肿胀;全身乏力,反复皮肤溃烂、皮疹,口腔及鼻黏膜溃疡。比较具有特征性的面颊和鼻梁部出现水肿性的蝶形红斑。双颊、鼻梁、头皮和外耳,出现盘状红色斑片状皮损。
虽然,系统性红斑狼疮的危害较大,可引起面部皮疹、脱发,影响外貌。常常引起关节炎,出现关节疼痛、肿胀,影响正常工作和生活。随着病情发展,还会导致肾脏、心脏、肺、脑等多器官的损伤,进一步影响身体健康,给自身和家人带来更大的心理和经济负担。
但是,大多数患儿经过早期诊断、积极治疗,可以基本恢复正常生活。尤其是系统的激素、免疫抑制剂等先进的综合性治疗,患儿10年存活率可达90%以上。但是,假如合并狼疮肾炎、狼疮脑病、狼疮肺炎等大脏器损害,其预后较差。早发现、规范治疗
总而言之,儿童系统性红斑狼疮是一种自身免疫性的多系统结缔组织疾病,宜早期发现、坚持规范治疗,争取生存年限和提高生活质量。