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a型血友病是什么病

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血友病a型又称抗血友病球蛋白缺乏症或因子缺乏症，是X染色体上抗血友病球蛋白基因突变引起遗传性凝血功能障碍的主要原因。主要表现为出血倾向，出血部位广泛，常反复，可形成血肿和关节变形，死亡原因多为颅内出血。血管性血友病是一种常染色体显性遗传和III型隐性遗传。

血友病a型是一种罕见的出血性疾病，是一种由X染色体上的基因突变引起的遗传病。由于缺乏凝血因子VIII，导致出血和凝血功能异常。血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病。当血管性血友病因子的数量或质量发生变化时，会导致止血功能的缺陷和凝血困难。

那么应该如何区分这两种血友病呢？

1、血友病a型：主要表现为反复出血，如关节、肌肉、深部组织、胃肠道、中枢神经系统等内脏器官出血，严重者可危及生命。外伤或手术后迟发性出血是本病的特征。常见症状包括各部位出血、明显创伤后迟发性出血、平时皮肤出血、全身紫绀、瘀斑、关节、肌肉深层组织出血、出血部位肿胀疼痛、严重者各部位自发性出血。当中枢神经系统出血时，可能出现头痛、呕吐和视力障碍、肢体运动或感觉异常等。

2、血管性血友病：主要表现为出血，出血症状随年龄增长而减轻。出血多见于皮肤和黏膜，主要是鼻腔和牙龈出血以及月经过多。拔牙和外伤后出血过多也很常见。吐血和排尿也会发生，但自发性关节炎和肌肉出血相对少见。

3、血友病a型与血管性血友病不要吃太硬和粗糙的食物，如带刺的鱼和带壳的螃蟹，以防刺破口腔、食道和胃肠道而出血。避免油腻和刺激性食物，如肥肉、胡椒、生姜等。避免喝浓茶、喝咖啡、饮酒和吸烟。不要吃得太多。

综上所述，血友病a型和血管性血友病可通过并发症和发病症状来区分。血管性血友病患者应避免使用影响血小板功能的药物，可多吃碱性食物。血友病a型患者不要剧烈运动，避免出血以及并发症的发生。日常生活中还应注意饮食清淡，养成良好的生活习惯。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为：

(1)、甲型血友病，

(2)、乙型血友病，

(3)、丙型血友病，

(4)、获得性血友病。

疾病分类

血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：

(1)、甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的.80%-85%，在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征） Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病（甲型血友病）。

发病机制

血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病（遗传性Ⅺ缺乏症）则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。

所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。

临床表现

典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。

血友病a型和b型有什么不同？

在医学上来看，血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。

正常情况下，人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结，然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。

1、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

血友病a型在血友病中最被大家所常见，发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的，血友病a型患者FⅧ活性降低，使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟，导致患者易出血且伤口不易愈合，其发病概率最高，是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致，临床上没有血友病a型常见，发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

2、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象，会发生反复血肿，关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长，出血症状比a型血友病病人轻。

3、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

对于血友病a型患者发病的性别来说，其发病并不平等，女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿，只有下一代男孩儿发病，下一代的女孩儿都不会发病；与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

综上所述，对于血友病a型和血友病b型有什么不同有了一个具体的了解，通过上面介绍可知道，血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病，在很多方面都不一样，当出现类似的病症时，应加以鉴别，以免被误诊，带来严重的后果。

还记得初次接触“遗传”的概念是在初中的生物课上，染色体由脱氧核糖核酸和蛋白质构成，人体的遗传信息主要储存于染色体中。遗传因素决定了机体的形态特征、代谢特点、免疫状态和发育过程等。

现代医学研究表明，遗传因素在许多疾病的发生和发展中都扮演着非常重要的角色，甚至起着决定性的作用。迄今为止我们已发现了约4000种遗传性疾病，但概括起来以下这几种疾病最容易遗传给下一代。

最容易遗传给下一代的疾病

1.地中海贫血

地中海贫血是一种由珠蛋白基因突变或者缺失而导致的珠蛋白生成障碍的典型的单基因遗传病，根据珠蛋白基因突变或缺失类型的不同，可分为α-地中海贫血和β-地中海贫血，是我国南方最常见、危害最大的遗传病。因此，为保证优生优育，我国妇女在妊娠期需要做地贫的筛查。

2.血友病

血友病是一种遗传性的凝血功能障碍的出血性疾病，它的发病原因是由于编码凝血因子的基因突变导致血浆中相应的凝血因子合成减少或者功能缺失。这个疾病主要通过X染色体隐性遗传，因为男性只有一条X染色体，因此男性的发病率要高于女性。

3.红绿色盲

红绿色盲是常见的伴X染色体异常的隐性遗传性疾病。有研究发现，它的发病机制是由于同源的红绿视蛋白基因在减数分裂时发生了连锁互换，导致在X染色体上的视蛋白基因组出现不平衡所致。

4.蚕豆病

蚕豆病又叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种X连锁显性遗传病，由于它的致病基因位于X染色体上，所以男性发病率多于女性，男女比例约为7~9:1。

5.过敏或哮喘

过敏性疾病和哮喘都有明显的遗传因素影响，这主要与先天的DNA甲基化异常、组蛋白修饰失调以及mRNA的异常表达，从而影响参与免疫介导的相关基因的转录活性，导致炎性细胞因子过量表达和细胞外基质的过度积累有关。

比如：高度近视眼，我爸就是高度近视，所以我很小时候就近视。另外：糖尿病、高血压、风湿、色盲等，都是具有遗传性的疾病，很多病会随着血液和基因直接传递下去。如果父母有这些病，很可能会连累孩子，甚至孩子将来也会连累下一代。所以父母一旦要是有病的话，尽量治好之后再生孩子。