关于寻常型鱼鳞病的研究进展论文

鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常，导致细胞增殖增加和（或）细胞脱落减少。1.寻常型鱼鳞病为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。2.性联隐性鱼鳞病为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。3.板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。4.表皮松解性角化过度鱼鳞病为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病为常染色体隐性遗传，由多个基因如脂氧合酶12（R）（ALOX12B）基因、油脂氧化酶3（ALOXE3）基因的突变引起。6.迂回性线状鱼鳞病为常染色体隐性遗传病，是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型（SPINK5）基因突变造成。鱼鳞病不能根除，只能是通过护理慢慢的恢复，使用凝甫集鱼鳞皮肤霜对鱼鳞病是非常明显的效果。平日在多注意些保养 。1、夏天，不受太阳光直射。保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。2、多饮白开水，少饮茶。

鱼鳞病比较常见属于遗传。患有鱼鳞病的病患身体四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。天冷的时候干燥还会加重。不仅大大的影响了美观，更是对心理造成极大的压力。鱼鳞病的病因有很多种：1.寻常型鱼鳞病 2.性联隐性鱼鳞病 3.板层状鱼鳞病 4.表皮松解性角化过度鱼鳞病 5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 6.迂回性线状鱼鳞病 如果你需要帮助，可以关注随时咨询，祝你早日康复。

IV是遗传性鱼鳞病中最常见的一种，病理表现为表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失。一般于出生后3个月——5岁之间发病，主要临床表现为皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤，主要分布在四肢伸侧、背部。鱼鳞病皮损在冬季寒冷干燥季节加重，在潮湿温暖的夏季减轻。该病不具传染性，自幼发病持续终生，随年龄增长症状有所缓解。目前认为，寻常型鱼鳞病是一种显性遗传病，即成对的染色体中只要有一条出现致病基因的突变就能产生病理表现，但携有致病基因的个体症状轻重不一，故属半显性。该遗传病最常见的一种鱼鳞病类型（超过90%），发病率也很高。国外的报道是1/1000-4/1000，就是说，每1000个人中就有1～4个患者。我国1992年在四川省进行了一次大规模的皮肤病调查，发现寻常性鱼鳞病的发病率是2/1000。专家们认为这个数字比国外报道的要低可能是因为调查中漏掉了很多轻症病例。这也说明，很多寻常型鱼鳞病患者的表现很轻微。

鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化病，也被称作鱼鳞癣，中医称蛇皮癣，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑。建议：1、多吃富含维A食物例如，蛋黄、奶、奶油、鱼肝油、动物内脏、胡萝卜、南瓜、韭菜等有色蔬菜和水果。维A是脂溶性维生素，请和脂肪类食物一起食用。2、注意洗澡温度寒冷季是鱼鳞病加重时期，如果不洗澡，会使皮肤更干燥，掉屑更严重。所以洗澡的水温保持在39度就好。3、不用碱性肥皂或沐浴露可以用细腻的磨砂膏去角质(一星期用一次），其次在洗完澡后在洗完澡后马上外涂去鱼鳞病的角质舒华膏改善皮肤，坚持就会好的。4、多运动、喝水多运动，多喝水，提高新陈代谢的速度。5、保持良好的心态心情愉快，别让鱼鳞病影响到自己的心情。

引起鱼鳞病的原因可能是遗传，也有可能是常染色体出现了问题等各方面的原因而导致，通常会出现皮肤干燥以及皮肤粗糙，出现鱼鳞形状的脱屑等情况发生，可以在医生的指导下口服维生素a进行缓解，在平时的生活中避免阳光的直接照射，多用凝甫集鱼鳞皮肤霜涂抹进行保湿，多喝一些水，缓解皮肤干燥的情况。

当然是有未来的。

首先，鱼鳞病并不是一种传染性的疾病，症状不是很严重的话，不会让其他人产生回避、躲闪的行为。

就我们临床所见案例来说，患者还是以寻常型为主，一般寻常型鱼鳞病的患者主要还是小腿部位和腰腹两侧，会有明显的脱屑、鱼鳞纹路，有些朋友上臂和大腿伸侧会伴随毛周角化（鸡皮肤）的表现，症状较轻的话有效保湿就可以。

如果是寻常型病情比较重或者板层型、性连型和大疱型等表现明显的，可以到专业医院寻求有保障的治疗服务。

病因

1.寻常型鱼鳞病

为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。

2.性联隐性鱼鳞病

为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。

3.板层状鱼鳞病

系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。

4.表皮松解性角化过度鱼鳞病

为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。

5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

为常染色体隐性遗传，由多个基因如脂氧合酶12（R）（ALOX12B）基因、油脂氧化酶3（ALOXE3）基因的突变引起。

6.迂回性线状鱼鳞病

为常染色体隐性遗传病，是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型（SPINK5）基因突变造成。

以上内容参考 百度百科——鱼鳞病