烟雾病论文最新

日本研究人员发表论文说，他们发现了一个与烟雾病有关的基因，如果一个人体内的这个基因出现变异，那么他患烟雾病的风险会大大高于普通人。 日本东北大学、山口大学等院校的研究人员采集了约70名烟雾病患者和约460名正常人的DNA，然后进行对比。结果发现，多数烟雾病患者体内的一种叫“RNF213”的基因发生了变异。进一步的研究显示，体内“RNF213”基因发生变异的人患烟雾病的风险是普通人的约190倍。 烟雾病又称脑底异常血管网症或自发性基底动脉环闭塞症。患该病后，异常增生的血管在脑血管造影片上显示为脑底部模糊不清的网状阴影，形态如同烟囱冒出的袅袅炊烟，所以这种疾病1969年被东京大学形象地命名为烟雾病。 烟雾病是一种难治之症，患者患脑中风的风险非常高。研究人员认为，今后如果能够了解“RNF213”基因的具体功能，或许有助于预测脑中风风险，并开发出预防脑中风的方法。

烟雾病的治疗方法从总体上来说，分为保守治疗和手术治疗。内科对烟雾病的保守治疗主要是药物治疗，但通过长期医学论文和临床研究的反复论证，药物治疗对于烟雾病基本无效，这已经是医学界普遍的共识了。所以要想真正的治好烟雾病，只有通过手术治疗。而目前单一贴敷与单一搭桥效果都不太理想 。所以留日医学博士金永健采用联合血管旁路术进行烟雾病的治疗。目前治疗烟雾病的手术有直接血管搭桥，间接血管搭桥与联合血管旁路，间接搭桥是指把富含血管组织贴在大脑表面希望通过自行生长血管至大脑表面，成年人由于生长能力相对较差，间接搭桥效果较差。直接搭桥是指直接把血管接到大脑表面血管，效果较明显。目前认为：直接搭桥+间接搭桥相结合是成年人烟雾病的最佳的手术方式

烟雾病,一个听上去似乎很动人的名字,

就其名字来讲,如烟似雾,

容易让人与环境中的烟雾联系在一起.

实际上,它与雾霾无关,

不是外界环境中的烟雾,

而是大脑中的烟雾.

10月20日-22日,烟雨蒙蒙的日子,来自日本、澳大利亚、韩国等国家及国内的数十位烟雾病专家齐聚申城,与来自全国各地的烟雾病专业人士近400人参加了首届中国烟雾病大会.

风起云涌查"真凶"

烟雾病又名"脑底异常血管网症",是一种病因不明的慢性进行性脑血管疾病.它是由脑底异常血管网形成,因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,形似烟雾,故名烟雾病.该病于1961年最早发现于日本,随后在世界各地均有报道,以亚洲国家多见.我国开展烟雾病的研究起于上世纪的七八十年代.1977年,国内首次报道烟雾病.

烟雾病有什么特征?高发人群有哪些?我国的烟雾病发病状况怎样?

烟雾病有 2 个显著的外表特征:一个是缺血型,在儿童中间比较普遍;另一个是出血型,大多发生在成年人中,35-39岁.以成年人多见,且以男性出血性表现为多,无症状患者较少,鲜有家族史.临床研究发现,烟雾病患者没有性别差异,出血性患者的预后劣于缺血性,血管重建可降低出血性烟雾病患者的再出血率.

目前,烟雾病的病因不明确.虽有学者发现,个别家族中母子或兄妹可有类似疾病,考虑与先天因素有关,但根据临床、病理、免疫及实验室研究,大多数学者认为那是一组后天发生的闭塞性脑血管病,可能与变态反应性脑血管炎有关.不过,基于种族易感性及家族聚集性提示,遗传因素可能在烟雾病的发病中起着重要作用.

华山医院在浙江一个烟雾病高发社区进行的流行病学调查显示,患病率为 /10 万;2010 年,来自我国南京的一项研究提示,该地区的烟雾病患病率为 万.与日本患病率和发病率分别达到 万和 万相比,差别不大.因此,关于烟雾病的发病原因还是我们未来研究的内容之一.

面对烟雾病逐渐高发现象,国内的临床专家在临床诊疗上进行了哪些开创性研究?诊疗技术与发达国家相比处于什么样的水平?

随着影像技术的进步及对该病认识的加深,近年来,我国烟雾病的发病率、患病率及检出率都逐年上升,并逐步成为高发区.其原因可能与神经外科医师对该病的认识水平提高、DSA(数字减影血管造影)和 MRA(磁共振血管造影)的普遍开展有关.

如今,我国的烟雾病研究与诊疗技术都取得了长足的进步,已迈入世界先进水平.华山医院通过老、中、青三代结合,形成了强大的烟雾病治疗团队.2005 年-2016年,每年治疗的烟雾病病例超过100例,其中,2013 年-2016 年 3 年中,每年病例超过 300 例,2015 年达到 445 例.这些病例的显微吻合通畅率超过98%,平均吻合时间低于 30 分钟,低于 5%的并发症发生率.

与此同时,国内其他医疗机构对烟雾病的研究与诊疗也都在积极展开.首都医科大学附属天坛医院每年收治烟雾病患者数百例,目前已收治烟雾病患者1500 余例,建立"北京天坛医院烟雾病患者数据库";解放军307医院目前已完成烟雾病血管重建手术 7000 余例.武汉大学中南医院已完成烟雾病手术 800余例,围手术期死亡率在1%以下;北京宣武医院建立烟雾病治疗的专业化团队,成立中国国际神经科学研究所China-INI,开启了烟雾病治疗新纪元.

而对于烟雾病的分子生物学基础、流行病学、疾病特征、临床诊疗等领域的研究也成为我国业界研究的热点,关于中国烟雾病的研究论文也见诸国际顶尖脑血管病杂志上,并有多项研究获得国家或各地的不同级别的科技进步奖.

近年来,华山医院又率先开展针对烟雾病的认知及功能影像研究,启动了引领未来的"脑计划",希望能够在脑认知功能方面做出深入研究.

对于普通百姓来讲,最关心的是怎么知道自己可能患了烟雾病?如何及时发现?一旦患上烟雾病能够治疗吗?效果怎样?

可通过体检、实验室检查、影像学检查等发现此病.比如,体检时,有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征.实验室检查可进行一般化验检查与脑脊液检查.一般化验检查包括血常规、血沉、抗"O"、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等.脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似.影像学检查中的脑血管造影是确诊此病的主要手段.其他如CT扫描、磁共振(MRI)也可显示烟雾病的某些病理形态变化.

目前,烟雾病还没有确切的治疗方案.根据其临床表现,给予相应的保守治疗、药物治疗、手术治疗、几种治疗的联合.在缺血性烟雾病的治疗中,手术治疗的效果要比药物好,在改善和预防认知功能障碍等方面有绝对的优势,而且早期治疗效果可能更明显.5 年的随访表明,手术后只有 的病人会有持续的烟雾病症状,而 2/3 的药物使用者则会恶化.对比研究发现,手术后继续出血的有 ,而没有手术的则有.在手术治疗中,目前主要有 3大类手术方式,即直接搭桥、间接搭桥和两者结合手术.对于成人出血型烟雾病,我们医院通过综合颅外与颅内搭桥治疗后,再出血率仅为人/年.

本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关.治疗方法是否及时、恰当,亦对预后有一定的影响.一般认为其预后较好、死亡率较低、后遗症少,部分小儿患者可遗有智能低下;成人颅内出血者死亡率高,若昏迷期较快度过,多数不留后遗症.

据最新媒体报道，女子患病有如金鱼般的记忆，可以说三分钟以前的事情都无法记住。看到这样的事件，确实让人们感觉到诧异，为什么世间会有如此疾病？那么这种病到底是什么疾病会如此罕见？

其实这种疾病被称为烟雾病，是一种比较罕见的慢性脑血管病，由于在检查过程中影像学可以看到像一团烟雾的血管，因此而得名烟雾病。相关医生说明：该女子来门诊的时候，记了一大堆问题，我一边给她回答，她就要把它记下来，等到她真的记下来，拿走那本笔记本的时候，她又把自己的手机忘在诊室，因此说三分钟以前的事情她几乎忘记的差不多，而且脑子的血供情况也比较差。

烟雾病目前发病的原因尚不明确，但是根据相关数据有研究人员表明很可能和遗传因素有着直接关系。因为此类疾病本身就属于内膜增生性疾病，所以从这一方面进行推论，很大可能就是遗传因素而引起的。

这类疾病会伴随哪些症状？

这类疾病一般分为无症状以及有症状两种情况。无症状患者在前期就是没有任何表现，很多时候只能通过体检或者是检查的方式才可进一步明确。而有症状的患者会表现出短暂性脑缺血发作、脑出血、脑梗塞等问题；如果是有症状的患者并且情况较为严重，除了会有以上症状之外，还可能伴随癫痫，头痛以及意识障碍。另外情况较为严重的患者还会随着年龄不断增加，病情的情况也会不断加重。

虽然这种疾病比较罕见，但是我国也出现过这样的疾病，被称为烟雾病。而烟雾病的由来是由于通过影像学可以看到该血管就像烟雾一般扩散，从而得名。另外在日常生活中，一些人出现以上几种症状，一定要及时去当地医院就诊，尽早发现问题尽早治疗。

记忆力减退，经常3分钟以前的事都记不住。经诊断，该患者患上“烟雾病”