渐冻症医学杂志

由德国、美国和加拿大专家组成的研究小组在2006年发现了导致发生被称为当今五大绝症之一的“渐冻症”的蛋白质。这一成果已在最新一期的美国《科学》杂志上公布。 “渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种。“渐冻症”患者多在40岁后发病，全身肌肉渐渐萎缩，吞咽和呼吸困难，逐渐丧失生活自理能力。 慕尼黑路德维希－马克西利安斯大学的专家曼努埃拉·诺伊曼等人在研究中发现，病人的大脑中堆积着蛋白质tdp－43，这种蛋白质能导致神经细胞衰竭，从而引发疾病。研究人员希望这一发现有助于开发针对“渐冻症”的疗法。 “渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”，世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为五大绝症，目前尚无根治方法。 鲁班尺的《青囊尸衣》有此病的介绍。

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Focus系列：

广播电视学专业新闻采写课上优秀学生作业集锦。内容上聚焦于一个新闻切口，以详实的背景资料结合新闻人物的采访阐释主题。追随热点，凸显大学生对于社会的关注以及对人的关怀。

全文共6051字，阅读大约需要20分钟

2018年初，引起全国关注的“渐冻人”北大女博士娄滔病逝，将器官捐献出来，是她最后的愿望。同年3月，被渐冻症折磨50多年的著名物理学家史蒂芬·霍金离开了这个世界。今年年初，身患渐冻症的金银潭医院院长张定宇，奔走在抗疫一线30多天。

同是渐冻症患者的台湾作家沈心慧用这样一段话道出了所有“渐冻人”的心声。

我不是植物人，只是全身渐渐不能动了

我有话要说，只是说不出来

我很想吃东西，但是不能吞咽

我很想抓痒，但是手不能动

我很想活动，但是脚站不起

我头脑清楚，但是只有眼睛会动

请让我安宁地活着、尊严地死去

壹

“虽然我们外在身躯渐渐枯萎，但我们内在的生命却日日更新。”

“你好，我是河北衡水的石头。”

在“微博”上联系到石头的时候，很难想象他是一个已经患病14年的“渐冻症”患者。原以为，他的“微博”文字会充满绝望与迷茫。但是，没有。他就像追逐太阳的向日葵一样，充满了希望与生命力，很难找到一些他患病的蛛丝马迹。

2003年，石头考入河北农大，初入象牙塔的他阳光、青春，美好的生活似乎才刚刚开始。但在他还有来得急细细品味大学生活的时候，老天似乎就和他开起了玩笑。

2005年，石头在生活中渐渐感觉有心无力。刚开始只是在洗衣服的时候，他发现自己的右拇指似乎不听使唤了，掐不过来衣服，得用左手掰着。那时的石头没有在意。然而渐渐地，他发现身体异样的地方开始增多，无力感从右拇指传染至全身。他的腿部逐渐开始失去了力量，在游泳馆外双腿发挺打哆嗦，就连以往简单的用腿支撑桌子的行为，他都无法完成。

这种越来越强烈的无力感让石头不得不去医院进行检查。2007年7月份，石头被确诊为肌萎缩侧硬化症，也就是我们常说的“渐冻症”。确诊之后，石头没有办法去想象十万分之一的中奖率怎么就落到了自己的身上？他说：“我感觉自己的生活是一落千丈，从象牙塔一下子就到了万丈深渊。”

在确诊之后，石头和父母还抱有“渐冻症”可以被治愈的希望。父母带着石头去了很多地方进行治疗，治疗方法是中西医双管齐下，有针灸、按摩、保健品等。用石头自己的话来说：“有用的没用的都试过了，父亲甚至带我去找过巫医，但是，这只能延缓病情，治愈几乎没有可能。”

在知道没有治愈的可能性之后，石头也从来没有放弃过生的希望。他一直依靠力如太（世界认证唯一的有效治疗药物，但是药价贵）延缓病情，2011年的时候，石头开始食欲不振，体重开始大幅度下降，为了更好的补充营养，2014年，石头决定胃造瘘。

“渐冻症”就这样一步步蚕食着石头的身体。从可以自由走动到躺在床上不能自主行动；从自主呼吸到呼吸机辅助通气；从吃饭呛咳到咀嚼无力，到最后完全依靠流食维持营养；从说话嘶哑到说话困难，到最后只能用“眼控仪”与外界进行交流。但这一切从来没有停止，一切都还在继续。

虽然“渐冻症”患者身如顽石，但是石头却心如飞鸟。

石头曾说：“虽然我们外在身躯渐渐枯萎，但我们内在的生命却日日更新。”在患病期间，石头一直竭尽所能为其他“渐冻症”患者提供帮助。一开始，石头只是将护理相关知识分享给病友，慢慢地，他也收集并制作一些视频来更好地对“渐冻症”进行科普。

“我只是希望用自己的经验来让一些朋友减少恐惧焦虑，让他们能够少走一些弯路、少花一些冤枉钱也能少受一些罪。”

据不完全统计，石头发表和转载ALS相关文章1300多篇。2015年，石头汇编了对“渐冻人”十分有帮助的《ALS知识问答集萃手册》。

采访过程：

记者:您是在什么样的情况下发现自己患有“渐冻症”的？前期症状都有哪些呢？

石头:我得这个病已经有13年了。大二洗衣服时，到拧衣服这一步骤，发现我的右拇指不听使唤，掐不过来衣服，要左手掰着才行，但是当时我没有在意。然而从那之后，我身体的异常反应开始增多。像胳膊不舒服、写报告时感觉别扭、拿筷子蹩手、实验课上腿支不住桌子还摔坏了仪器、给同学们上课时腿发软、在游泳馆池外腿发挺打哆嗦等等，就连上课铃响都可能被吓一跳。最后在2007年7月，通过在北医三院的两次检查，我被确诊为肌萎缩侧索硬化，也就是“渐冻症”。从此之后，我的生活是一落千丈，可以说是从象牙塔到万丈深渊。

记者:在确诊后，您都尝试过哪些治疗方法？在接受治疗后，病情有没有得到缓解？

石头:在确诊之后，我去过很多地方进行治疗，有用的没用的都试了，像针灸、按摩等。我也吃了很多的药，像肌酸、辅酶、中药、保健品等。也试过美国药监局和中国药监局批准的力如太（是世界认证唯一有效的治疗药物，但是药价高）和依达拉奉，但是这些药也只能是延缓病情，它既不能缓解也不能治愈“渐冻症”。我的病情发展一直在加重。父亲甚至为此带我去看了巫医。

记者:在病情发展过程中，您的生活较以往有什么变化？给您的生活有没有带来什么不便和困难？

石头:生活变化特别大，以前哪都可以去，什么都可以做，是自由的。我以前还开过一个粮油小店，生活还是很不错的。但是现在，我的生活完全不能自理，不能动，日常需要依靠呼吸机来辅助呼吸，吃饭也只能胃流食。上网和与人交流都是用眼控仪来进行。

记者:您现在病情发展到了什么阶段？在日常生活中，需不需要进行照顾？

石头:2011年，我的吞咽功能还行，呛咳也不是很厉害，就是身体偏瘦。大概从2014年开始，因食欲不振，我的体重开始大幅度下降，为了更好的补充营养，我决定胃造瘘，从那之后我就完全不能动。现在，我的病情已经发展到了晚期，我已经用了很多年的呼吸机，吃饭也是胃流食，现在是瘫在床上靠管子维持着生命，生活不能自理，完全需要别人进行照顾。

记者:从确诊到现在为止，最大的开销是什么？

石头:前期来说看病吃药可能多一些，拿力如太（治疗“渐冻症”的药片）来说，一个月一盒就四千多。还有就是治疗的费用，毕竟没有哪一个人愿意轻易放弃，只要听到有希望就想试试。这里面可能有用夸大宣传来卖自己药为主的民营中医院，各种宣传有疗效的特殊治疗，还有收音机电视台广告里的以“药”的形式来进行宣传的保健品，还有干细胞等灰色地带的昂贵治疗。

等到四处寻医，尝试各种办法无果时，会慢慢开始接受家庭的护理治疗，在后期家庭护理过程中，我需要呼吸机、咳痰机、雾化器、口水机等仪器。同时为了让护理轻松些、舒适些，可能还要护理床、爬楼机、移位机、眼控仪等辅助器械，这些东西都非常昂贵，遇到身体出现状况还可能经常住院。

这些都是不小的消费，还有一笔费用就是保姆费用，因为病人护理非常困难，所以价格也会稍高，有的人甚至花高价都找不到保姆。

记者:在你们平时治疗过程中，国家有没有相关政策可以为您免除一部分费用？有没有受到相关的社会援助？

石头:拿力如太来说一个月一盒就四千多，这不是一般家庭可以长期负担起的。但是还好在前两年，这个药进入了医保，但是也只是部分地区。并且像我这种只有住院才能报销的居民医保来说，是没有什么用的。不过这个政策对一部分“渐冻症”家庭来说，确实也给予了很大帮助。

同时社会上也有不少渐冻人团体和组织在积极宣传并帮助这个群体，我也受过相关的资助，但更多的还是需要我们自己去面对。

记者:我们了解到你有在微博上做一些关于这方面的科普工作，你是为什么会去做这个科普？

石头:我是个在学习中善于总结的人，刚开始的时候我一边学习护理相关的东西一边总结，然后分享给病友。之后发现我的这些分享对病友有很大帮助，这也让我有了更大的动力，仿佛找到了自己的价值，而且我也喜欢去做，因为这个过程让我感到充实。

除了分享护理知识外，我还收集了大量与“渐冻人”相关的视频以及自己制作的一些视频，将它们进行发布，以更好的宣传“渐冻人”这个群体并科普这个疾病，让病友更了解这个病的相关知识，也让社会上更多人知道这个病并关注关爱渐冻人。

我做这些的目的就是希望能够让一些朋友减少恐惧焦虑，让一些病友更方便的获得知识，少走一些弯路，少花一些冤枉钱，少遭一些罪。也相当于提供一个途径，把我学到的知识做一个分享交流，虽然我的知识也不一定完全正确，但我会努力。

可能我的力量微乎其微，但我相信做总比不做好，哪怕只起到一点的作用，我都感到非常欣慰。

贰

“你确诊ALS的那一天，并不是你人生的终结点，而是意味着从今天开始你要好好生活。”

2006年，雨珠的丈夫继军突患“渐冻症”。自此之后，继军的生命变得特别脆弱，氧气面罩脱落、或者口水留下后没有及时擦拭，这些都足以导致死亡。

面对沉重的噩耗，雨珠开始投入到一场遥遥无期的战斗中去，她学会了熟练操作所有的护理程序，包括重症监护；她与保姆24小时轮流换班，白天忙碌完后晚上通宵达旦地守候成了常事。雨珠在描述丈夫的身体情况时，这样说道：“他不是婴儿，却比婴儿还脆弱；照顾一个婴儿你心里有成长的期待和喜悦，而渐冻人，他的人生却一直在归零、归零。”

雨珠在采访中，一直讲述着丈夫的坚强，却对自己的付出说的很少。但经历了这么多生与死的转身，她的付出是可想而知的。雨珠曾在一篇博文里写道：“当生命必须转换为另一种方式时，我们的生活方式是否随之转换，取决于两者是否是否共生。我和继军共同的生命决定了我们必须有相同的生活方式，正所谓：相守即幸福，一朝也今生。”

雨珠说，继军是幸运的。在他患病的日子里，得到了许多人的无私帮助。而每当病友遇到困难的时候，他也总会伸出援助之手。于是，为了帮助更多像他们这样的渐冻人家庭，雨珠和继军在2013年与多名大学同学一起创办了北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心，且在2014年经中国社会福利基金会批准，设立了全国首个关爱渐冻人的联合劝募基金，致力于为全国各地的渐冻症病友提供帮助。

（上半部分——家属篇）

（下半部分——基金篇）

叁

“哪怕是见过再多生离死别的医生群体，看到渐冻人的痛苦，也很难平静。”

“渐冻症”医学名称是肌萎缩侧索硬化症，它是一种神经退行性疾病，最终会造成运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动。其主要临床表现是肌肉逐渐萎缩无力，患者最后会因为呼吸衰竭而死亡。

渐冻症是世界五大绝症之一，目前国际上依然没有治愈的方法。据我们搜集资料得知，中国约有超4万的“渐冻症”患者。大约5%到10%的病例发生在家庭中，但90%的成人渐冻症患者没有家族病史。得渐冻症的人不会忽然有天醒来腿和胳膊就动不了，症状起初可能很微妙，常常被忽视，早期的症状包括痉挛、肌肉紧张、僵硬，轻微抽搐或咀嚼、吞咽困难。所以防范渐冻症最好的方法是早发现、早诊断、早治疗。

因为疫情的原因，原本往年线下举办的“渐冻人”主题相关活动和讲座，今年都转到了线上。6月21日是世界渐冻人日，东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心主办了“因心生爱，同心解冻”的ALS系列专题讲座，邀请了北京协和医院神经科主任医师李晓光来为大家讲解肌萎缩侧硬化伴随症状的治疗。

曾经流行一时的冰桶挑战，还有霍金、娄滔、张定宇等人让更多人关注到渐冻症，和被这个疾病所折磨的群体，但这远远不够。我们对渐冻人的关心永远不能暂停。只有我们在认真地谈论渐冻人的时候，才有可能真的做出一点改变。

注：

1.国际医学期刊2020年研究结果显示：2016年ALS患病率为人/10万人，所以据此推算，中国可能大约有多于4万的渐冻人。（来源：《Journal of Neurosurgery&Psychiatry》北京大学第三医院神经科主任樊东升等）

2.“渐冻症”发病率与年龄有关。患者例数从20岁开始缓慢上升，55——60岁时达到顶峰，之后开始回落，发病年龄主要集中在35—65岁。（来源：《北京市“渐冻症”发病率及影响因素分析研究》）

3.国际医学期刊2020年研究结果显示：男性发病率明显高于女性，男女患病比例为：1，约60%渐冻人患者为男性。（来源：《Journal of Neurosurgery&Psychiatry》》北京大学第三医院神经科主任樊东升等）

4.在基层医院，由于医生对“渐冻症”认识不足，误诊率高达。（来源：北京协和医院神经内科主任崔丽英，中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组）

5.中国近七成渐冻人患者没有做到针对病因治疗，仅患者接受了力如太治疗。崔丽英教授表示，中国渐冻人患者规范用药率只有37%，远低于西方国家的99%。（来源：北京协和医院神经内科主任崔丽英，中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组）

6.据美国ALS协会数据统计，渐冻人患者中，20%左右能存活5—10年，10%能存活10—20年，5%的人能存活20年以上，而大部分人发病5年内就会死亡。（来源：The ALS Association）

7.从遗传的角度来说，“渐冻症”有家族性和散发性两种类型。有5%-10%的病例是家族遗传性的，但其他90%的病例被认为是散发性的，没有家族史。（来源：ALS News Today）

8.“渐冻症”和癌症、艾滋病、白血病、类风湿被世界卫生组织列为五大绝症之一，目前FDA（美国食品和药物管理局）批准了3款用于治疗ALS，分别是利鲁唑（力如太Riluzole）、依达拉奉（Edaravone）和马赛替尼（Mexiletine），但是“渐冻症”依然没有治愈方法。（来源：The ALS Association）

一个关心少数群体的社会，才是一个有温度的社会；

一个社会对弱势群体的态度，才是它最真实的模样。

文中石头、雨珠皆为化名

实践心得：

李洋：没想到这次实践会让我对自己甚至对所学专业产生否定。一位售卖渐冻症药物的地区经理，他现实地问我：“你凭什么觉得“渐冻人”会愿意接受你的采访？你身后的平台能让社会更多地关注到渐冻症吗？你这样只会给他们徒增困扰罢了。”这话字字诛心，但我却认为，我们的努力只要被多一个人看到，那都是有意义的。有的时候，一些事情的潜在作用也非常巨大。我们所要做的，就是客观地呈现我们看到的一切。

樊雪：我们没有采访到医生，最后选择了北京协和医院主任医师李晓光关于渐冻症基本问题的讲座视频。最重要的是网上关于“渐冻症”的资料特别少，大众很难对信息进行核实，而我们通过权威专家的科普视频，可以给需要的人提供有用的信息，也让大众对这个病有基本了解。我想这是我们能够做到的对信息最基本的核实，这也是新闻报道真实性的一种体现。

王小洒：我们以讲故事的形式来呈现“渐冻症”群体，但这同时必须得平衡好客观性、真实性，避免情感过度。所以在开始我们就确定好调性，以保持整体的协调和统一。另外文章构架以及用词方面都得仔细斟酌，一切都是为更好的内容来服务。只有做好充足准备，写的过程才能更加顺畅。

卫孟怡：除了作品中呈现的受访对象外，我们还采访了3个人。但由于病人的病情，只能进行文字采访，以及部分家属的采访状态并不理想。所以在找到更适合的受访对象后，我们只好将这3个人的采访内容舍弃。另外由于一些受访对象表示不愿进行视频采访，我们小组在采访效果的呈现与受访对象情绪间不得不进行抉择。因为作为一名记者，不能只追求作品最后的呈现效果，也应具有同理心。

策划：樊雪 李洋 卫孟怡 王小洒

记者：樊雪 李洋 卫孟怡 王小洒

视频剪辑：樊雪 李洋

文字编辑：卫孟怡 王小洒

微信编辑：卫孟怡 王小洒

指导老师：贾文

渐冻症不能达到自理，渐冻症是不能治好的，发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在两到五年之内，还没有有效的治疗方式，最成功可能来于所谓的鸡尾酒疗法，针对多种可能致病原因开展综合治疗。渐冻症人属于运动神经元变性疾病，但是抢救时间，正确治疗，才能控制发展恢复改善部分功能，运动神经元性病变性疾病，是一种慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈，其发病严重时可侵犯脊髓前脚细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞，导致呼吸困难，吞咽障碍而危及生命。渐冻人是运动神经元疾病，目前临床上对于渐冻人并没有特异的治疗方法，所以不能用痊愈来形容对渐冻人的治疗，但是有一点需要注意，那就是早发现早治疗，目前临床上对渐冻人的治疗一般是以控制为主，可以通过一些药物、针灸以及按摩等多种方式来控制渐冻人病情的发展，比较变得更严重。

渐冻特征脑脊髓运神经细胞（神经元）进行性退化由于运神经元控制着使我能够运、说、吞咽呼吸肌肉没神经刺激肌肉逐渐萎缩退化表现肌肉逐渐力