运动神经元病的最新研究进展论文

肌萎缩侧索硬化型，患者的上下运动神经元同时受累。二，进行性肌肉萎缩症三，进行性延髓麻痹，主要表现为吞咽困难、球部的症状、延髓的症状，四肢症状比较轻。四，原发性侧索硬化。运动神经元病目前没有好办法治疗，因此称作渐冻人。如果经济条件好，可以采用米诺唑的治疗，但是它只能延缓病程，患者一般3到5年可能就会因为呼吸困难、不能进食而去世。

运动神经元病的疾病进展常有一定的模式，通常从首先受累的上肢，发展到对侧的上肢，到同侧的下肢，再到对侧的下肢，最后是球部受累。运动神经元病，可以危及生命，多在3~5年内，死于呼吸肌麻痹或肺部感染，因此运动神经元病的危害较大。 可以来北京仁宣中医找盛劲强大夫治疗，通过益元健肌方剂一对一调理，可以使患者症状得到改善。详细了解可以搜索关注公众号【运动神经元希望】

临床上运动神经元病主要是肌萎缩侧索硬化症的表现，其他类型多数是疾病发展的不同时期，进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧索硬化症，单纯脊髓损害的运动神经元病一般存活3-5年，而延髓损害(单纯或伴脊髓损害)的病人多数存活少于2年半，疾病大多进展缓慢的，也有部分报道患者10-15年存活的病例，不同部位损害的病人功能障碍发展的快慢有明显的差异，延髓损害的病人功能完全残缺早(约数月即发生)，而脊髓损害者慢，可达4年，少年型进行性脊肌萎缩症可以存活20-40年。 由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。 因此平时养成正确的生活习惯有助于预防此病发生的可能。多加锻炼，增强体质，保护环境，避免有害金属污染，提高饮用水质量;饮食起居有规律，避免过度劳累，注意养身。

运动神经元病是一种很严重的疾病，这种疾病的发生给患者的身心健康都带来很大的影响，很多人在发生了这种疾病的时候，还不了解这是一种什么样的疾病，因此有这样的疑问，那么，针对什么是运动神经元病这个问题，下面我们就一起来了解一下。运动神经元病，又被称为肌萎缩侧索硬化症，是一种神经退化性疾病，此病主要侵犯了患者的运动神经元系统，古有“知己知彼，百战不殆”只有了解运动神经元病的常识，才能更好地“对付它”。运动神经元病是指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病，什么是运动神经元病?临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者最常见，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80%，多见于男性，男女之比为3：1。运动神经元病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。什么是运动神经元病?脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。

运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如遗传、重金属如铝中毒等，都可能造成运动神经元疾病。产生运动神经元疾病的原因，目前主要理论有:1. 神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。2. 线粒体能量代谢异常，神经细胞膜受损。3. 遗传基因突变，其中SOD1, TDP43等基因已明确。

运动神经元病是我们俗称的渐冻症，运动神经元病在发病初期就有一些比较明显的症状了，等到运动神经元病到了后期，人是生不如死的，想动也动不了，只能靠别人照顾而活，因此运动神经元病是一种很严重的病，接下来我们来具体了解一下运动神经元病的相关知识吧。

运动神经元病的原因

运动神经元病是神经性的疾病，那么有运动神经元病的原因有哪些呢？

从临床的角度上来讲，运动神经元病的具体发病原因并没有明确的肯定，不过一般会和以下因素有关，首先就是遗传因素，一般5%-10%的患者存在有家族史或者遗传的问题，另外就是会和炎症相关，一般炎症可以导致患者的脊髓前角运动神经、脑干运动神经元等受损，多以自身免疫性的损伤为主。还有就是和人体的感染和免疫缺陷相关。

其中病毒感染是引起运动神经元病非常常见的一个病因，如果病人的身体素质比较差，就非常容易受到各种病毒的侵袭，从而就会受到病毒的感染，引发运动神经元病，所以当发现身体受到了病毒感染之后，应该积极的进行治疗，不然耽误了病情会增大治疗难度的。

运动神经元病的危害

患有运动神经元病对人体有害，具体来说运动神经元病的危害有哪些呢？

运动神经元病，俗称渐冻人，它主要累及运动系统，造成了患者进行性四肢肌肉无力萎缩，也可以累及呼吸肌和咽喉肌。其主要危害在于影响患者运动系统，患者出现肢体的无力，随着病程的延长，患者无力逐渐加重，丧失自主生活能力，最终卧床，不能行走。如果累及到咽喉肌，患者出现吞咽困难，进食困难，如果累及到呼吸肌，可以造成患者呼吸困难，呼吸无力，可能要用呼吸机辅助呼吸。

在运动神经元病的晚期，出现肢体痉挛畸形、关节僵硬是非常常见的。由于肢体痉挛畸形以及关节僵硬，患者更加无法活动，只能长期卧床，需要专人的照顾。所以在早期或者中期的时候，就要鼓励患者积极的活动，以此来减缓该危害的发生。

运动神经元病的症状和表现

运动神经元病是有一定的表现的，具体运动神经元病的症状和表现有哪些呢？

运动神经元病最早的症状是四肢不对称无力或发音不清。上肢疾病的发病多起于肩部无力。有时，轻微局部损伤后，远端肌无力更为明显。它表现为软弱。约35%的患者先从上肢开始，约40%的患者先从腰椎开始。感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木，大约出现在10%的患者，近50%的运动神经元病患者具有明显的疼痛症状。总之，运动神经元病若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩。

运动神经元病给患者带来的心理危害是非常大的，由于该病发作后患者主要是出现肌肉萎缩，导致患者无法正常的活动，以至于最后完全失去自理能力，只能在床上度过，所以会让患者感到生活无望。尤其是一些心理素质较差的患者，很容易出现抑郁症，最后变得喜怒无常，甚至出现自残的行为。

运动神经元病的发病过程

运动神经元病不处理好容易发病，那么运动神经元病的发病过程是什么样的呢？

运动神经元病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。当病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚的情形。等到病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，即使进食流质食物也容易呛咳，若不插胃管，常导致吸入性肺炎。

若运动神经元病患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护;若拒绝使用呼吸器，则需安宁疗护团队的协助，以安然面对死亡。因此运动神经元疾病是非常凶险的，一旦出现了临床症状，就要尽早的到医院进行系统的治疗，这样才能够暂缓病情的发展。