血友病病理论文

输血后消退。1979年从床上跌下，出现左手无力，抽搐，拟诊脑出血。经输血及大仑丁治疗，2年后才逐渐恢复。1983年10月到1984年6月相继输过进口VIII因子浓缩制剂5次，共5瓶。1985年9月抽血清作HIV-1检测。ELISA法重复检测了3次均阳性。阳性血清用免疫荧光法检测也呈阳性。Western印迹法检测见有5条HIV-1病毒蛋白抗体的条带。1986年开始，患者食欲减退、消瘦，关节及齿龈出血次数增多，1年内输血浆达8次。1986年11月7日体检：体重25．5kg，身高110cm,OKT4:52%,OKT8:27%,T101(total T cells):97%,Hb8．5g,WBC4．2 x 109/L，血小板86x109/L，OT试验(-)。1987年2月22日出现呕吐症状，24月中午发烧(38．7OC)，下午头痛，入夜更剧。2月25日出现抽搐，神志不清，尿失禁。急诊室检查：体温37．5OC(腋下)，脉搏120次/分，血压14．7/9．33kPa，深昏迷状态；头部无外伤，皮肤无出血，两侧瞳孔不等大。经输血浆、甘露醇及高渗葡萄糖等治疗无效，上午11时20分死亡。5小时后病理解剖。1）． 结合临床及病理解剖所见，本例病理诊断？依据？2）． 从免疫病理观点，讨论本例淋巴结、胸腺、脾脏、阑尾淋巴样组织所见。3）． 本例硬脑膜下出血的原因。

血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，血友病是女性携带导致下一代男性发病。主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长，终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病发病率大约５－１０／１０万，其中以血友病甲较为多见，占７７％，血友病乙约占１９．６％。血友病甲缺乏因子Ⅷ，血友病乙缺乏因子Ⅸ，两者均通过性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递，女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低，但一般无出血表现。约有３０％的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现，可能是由于基因突变所致。本病主要是由于遗传所致，只有基因治疗才能根治。目前只能采取预防出血及对症治疗。血友病甲严重者由于关节腔反复出血，可造成关节畸形致残。产前诊断，优生优育对本病发病率的控制尤为重要。温馨提示：仅供参考，如有疑问请详细咨询相关专家。

凝血因子的缺乏.好像是VIII因子的缺乏吧！