郑州华柱鱼鳞病医院告诉你什么是:性联型隐性鱼鳞病是什么病?鱼鳞病可以分为很多种类型,而不同的类型有着不一样的定义和病因,在这里,我们要了解的是性联型隐性鱼鳞病的定义和病因。性联型隐性鱼鳞病是什么,发病原因是什么?性联型隐性鱼鳞病发病机制较明确,80%以上患者上类固醇硫酸酯酶基因缺失,而另一部分患者则有基因突变,导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失,不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐,从而引起硫酸胆固醇酯的堆积,影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑病。类固醇硫酸酯酶基因在女性仅部分失活,因此患者多为男性。性连锁鱼鳞病与类固醇硫酸酯酶异常有关,类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。男性性连寻常性鱼鳞病患者,许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏,包括表皮、角质层、白细胞及培养的纤维细胞。此外,酶物----硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。在男性,性连寻常性鱼鳞病的发病率约为1:2000~6000,约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊,但不影响视力。也可出现在女性携带者,血清、表皮、鳞屑的硫酸胆固醇水平升高,凝胶电泳显示β一脂蛋白(低密度脂蛋白)增加,此可作为诊断的特征之一。血清硫酸胆固醇水平由正常的80~200mg/dl增高至200~9000mg/dl时,常可确定诊断。