一、疾病概述肺性脑病是慢性肺、脑疾病患者发生呼吸衰竭时,因缺氧和二氧化碳潴留所致大脑皮质的损害引起神经、精神紊乱和运动异常的综合征。【病因】肺性脑病的原因有两方面:①慢性肺部疾病:如慢性支气管炎、哮喘伴发肺气肿、重症肺结核、胸廓畸形等;②神经系统疾病:如急性感染性多发性神经炎、多发脑神经损伤、脑干肿瘤、脑干脑炎、脑干损伤、颈椎损伤、进行性延髓麻痹、重症肌无力危象等。上述疾病引起急性或亚急性的呼吸功能衰竭而发生肺性脑病。【发病机制】在肺功能衰竭后造成缺氧和二氧化碳潴留基础上引起的一系列代谢障碍、酸碱平衡失调和电解质紊乱,使脑和神经损害。脑缺氧可产生脑水肿,使颅内压升高,挤压脑组织;缺氧抑制细胞能量代谢过程,大量乳酸产生和堆积,从而引起代谢性酸中毒和电解质紊乱。二氧化碳能直接抑制大脑皮质,使皮层的兴奋性降低,如果其浓度过高则使人完全处于麻醉状态而产生肺性脑病。【临床表现】1.精神症状约见于50%的患者中。一般与意识障碍交替或同时出现。早期表现为精神疲倦、乏力、烦躁不安、多语、记忆障碍、定向力丧失。晚期可出现精神兴奋、躁动、乱语似躁狂症或谵妄状态;也有情绪淡漠、抑郁寡言、动作减少呈木僵状态。极少数出现哭笑无常、胡言乱语及幻觉妄想等。2.意识障碍肺性脑病中常见的症状之一是意识障碍。轻者嗜睡、昏睡,重者昏迷。3.运动障碍及其他脑局灶损害征象常见的是各种不自主运动。肺性脑病早期可出现静止性、粗大、无节律的震颤。有时可发生偏瘫失语及感觉障碍。突然发生的发作性肢体无力,异样发麻感。也可有癫痫发作,包括强直-阵挛发作、局限性抽搐或由局限性发展到全身性癫痫样发作。%~15%的患者由于持续性颅内压力增高,可以出现脑疝和昏迷,加重神经精神症状,血压下降而死亡。脑电图检查有不同程度的弥漫性异常,从散在于两半球的少量6渡到中度甚至重度的弥漫性异常均可见到。脑电图的异常程度与脑缺氧的程度相一致。【诊断和鉴别诊断】1.临床诊断肺性脑病是由于慢性肺胸疾患伴有呼吸功能衰竭,出现缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经症候的一个综合征。其诊断标准:慢性胸肺疾患伴呼吸衰竭的相应临床表现;具有不同程度的意识障碍、神经精神症状与体征,且能除外其他原因所致者;血气分析示PaCO2增高及PaO2值降低。应注意与脑动脉硬化、严重电解质紊乱、感染中毒性脑病等相鉴别。2.参照1980年全国第3次肺心病专业会议标准,临床分型:(1)轻型:神志恍惚、淡漠、嗜睡、精神异常或兴奋、多语,无神经系统异常体征。(2)中型:神志模糊或混浊、谵妄、躁动、肌肉轻度抽搐或语无伦次,对各种刺激反应迟钝,瞳孔对光反射迟钝,尚无上消化道出血或弥散性血管内凝血等并发症者。(3)重型:昏迷或出现癫痫样抽搐,对各种刺激无反应;反射消失或出现病理性神经体征,瞳孔扩大或缩小;可伴有上消化道出血、弥散性血管内凝血或休克。 二、检验诊断肺性脑病起因较多,注意观察临床表现采集病史,及早寻找诱因并做相应处理。符合诊断标准的尚需注意与脑动脉硬化、严重电解质紊乱、感染中毒性脑病等相鉴别。实验室检查可协助诊断并在治疗中有重要参考价值,及时监测,可减少并发症的发生。【检验项目】1.动脉血气分析(1)检测方法:血气分析仪的种类很多,基本测量部件由三组电极组成,即pH电极和pH参比电极、二氧化碳电极、氧电极。通过这三组电极可测得pH、PaCO2、PaO2三个基本参数,其余参数则通过计算得到。(2)标本:肝素抗凝的动脉血。(3)参考范围:见下表。 (4)临床诊断价值和评价:肺性脑病患者动脉血中PaCO2多有明显升高,重者可超过75mmHg(10kPa),动脉血中氧分压也从下降到或更低。其精神、神经症状与CO2分压的高低和pH有一定的关系。一般认为.CO2分压2倍于正常值(10.64kPa)时即出现精神抑制、头昏、厌食、无食欲、嗜睡、定向障碍、注意力集中困难、谵妄和半昏迷等症状。但PaCO2和pH并不完全与精神神经症状相平行。少数有肺性脑病患者PaCO2可正常。2.血常规(1)检测方法:通常由血液学分析仪完成,方法有电阻抗法、射频法、流式细胞技术等。(2)标本:EDTA-K2抗凝血。(3)参考范围:参见本章第二节。(4)临床诊断价值和评价:慢性肺部疾病患者由于慢性缺氧而出现红细胞和血红蛋白反应性升高。故肺性脑病患者红细胞及血红蛋白可升高。合并感染时,白细胞和嗜中性粒细胞升高。3.血沉(1)检测方法:魏氏法、动态血沉分析仪法、红外分光光度计定量分析毛细管光学检测法。(2)标本:枸橼酸钠抗凝血、EDTA-K2抗凝血。(3)参考范围:男性0~15mm/h,女性O~20mm/h。(4)临床诊断价值和评价:肺性脑病患者由于血液粘度增加等原因血沉一般偏慢。4.血液粘度(1)检测方法:血液粘度测定有旋转式粘度计检测法、毛细管粘度计检测法、全血还原牯度计检测法、全血比粘度检测法等。(2)标本:肝素抗凝血。(3)参考范围:见下表。 (4)临床诊断价值和评价:肺性脑病患者全血粘度和血浆粘度可增加。5.血清电解质浓度(1)检测方法:用于钾钠测定的方法有:原子吸收光谱法、火焰发射光谱法、离子选择电极法、酶法及化学比色法等。测定血清氯方法有:硝酸汞滴定法、汞/硫氰酸铁比色法、库仑滴定法、离子选择电极法、酶法、同位素稀释质谱法等。测定血清总钙的主要有原子吸收分光光度法、染料结合法和滴定法。镁测定的常用方法是络合比色法,原子吸收法是参考方法,近年发展了用酶学方法测定镁。(2)标本:血清。(3)参考范围:见下表。 (4)临床诊断价值和评价:肺性脑病患者出现的酸碱平衡失调可引起电解质紊乱。最常见为低血氯、高血钾,系因呼吸性酸中毒肾小管酸化过度而H+、C1-排泄增加,K+、Na+回收增加;同时因H+、Na+的细胞内移和K+的细胞外溢而产生。血钾的升高与pH的降低成比例,若pH改变,则血清K+就可有30%的波动。血C1的降低与HCO3-的增高亦成比例。但肺性脑病患者不一定都有血钾的增高,%的患者有低血K+症。(5)方法学评价和问题:钾、钠的测定,原子吸收光谱法具有灵敏度较高,测定原子间光谱干扰较少.测定的精密度和准确度较高,但测定不同元素时,需更换专用空心阴极灯光源,给临床应用带来不便。火焰光度法虽然测定变异系数相对较大,安全性较差,但仍然是钾钠测定的参考方法。离子选择电极法重复性好、快速、安全,目前在实验室中广泛应用。酶法可以在自动生化分析仪上比色测定,不必增加设备,但交叉污染引起的误差值得引起注意。氯的测定,库仑滴定法精密而又不受光学干扰,是氯测定的参考方法。目前实验室中应用最广泛的是离子选择电极法和汞/硫氰酸铁比色法。钙的测定,其中偶氮胂Ⅲ法因试剂稳定、重复性好,目前应用已逐渐普及。原子吸收法被推荐为参考方法。