卟啉症研究论文

吸血鬼其实是卟啉症患者 从古老的吸血鬼故事中，研究人员找出了可以对抗癌症、失明、心脏病甚至是艾滋病的灵丹妙药。 现代人对吸血鬼的理解，大多源自维多利亚时代小说家布兰·史塔克著名的《德考拉伯爵》系列中妖异迷幻的描述。此后哥特式文学的盛行，终于使苍白、嗜血、恐惧阳光、长生不死的吸血鬼形象在公众的认知中确立起来。不过，很少有人知道，就在那同时，医学家和生物化学家们已经发现，这些关于吸血鬼的传奇故事，很可能并非子虚乌有。患有卟啉症—Porphyria—的病人，或许就是在传说中存在了几千年的吸血鬼的真实原型。 卟啉这个词源自希腊文中的porphura，意思为紫色。据考证，希腊人是从腓尼基人那里学到的这个词。在腓尼基，人们从紫色软体动物体中提取紫色素，用来为王室家族的长袍染色。后来，在拜占庭帝国，由这种象征高贵的紫色而衍生出了“born to the purple”(生为紫色，意译为“生为贵族”)的俗语。同“口含银勺”不同，它的含义中贵的一方面盛于富的一面，通常只有皇族后裔和贵族才当得起这样的形容。 不过，那些生来就和紫色素卟啉(porphyrin)有着拎不清的关系的卟啉症患者，可就远远没有那么幸运了。这种因为血红素生成过程中的基因变异或环境毒害而产生的光敏色素一旦接触日光就会变成烈性的毒素，并能引起至少8种类型的卟啉症。在最严重的卟啉症患者体内，卟啉会蚕食聚集区域附近的组织和肌体，使患者严重贫血，面部器官腐蚀，尿液呈现紫红色，并出现种种怪异的、让人联想起吸血鬼的举止。 然而，在科学家们揭开了卟啉症秘密的一个世纪后，研究人员在寻求治疗卟啉症的药物和疗法中却发现，这种奇异的色素卟啉固然会引发医学上难解的病症，但如果善加利用，却也可以成为治疗癌症、老年失明、冠心病、艾滋病、自体免疫系统疾病和白血病等顽疾的有效手段。它不仅是一把锁，还是一枚钥匙。 运用卟啉治疗癌症的尝试最早可以追溯到上个世纪70年代早期。罗斯韦尔公园癌症研究所的托马斯·道尔缇(Thomas Dougherty)从当时PUVA光化疗法(也称长波紫外线化学疗法，使用紫外线光照配合补骨脂素光敏剂治疗皮肤病的一种疗法)的成功中得到启示。他开始设想，如果使用卟啉这种更强有力的光敏剂取代补骨脂素，将其注射到肿瘤组织和癌细胞中，或许能够在被红光激活的情况下达到吞噬病变组织的目的。 其后的动物实验证明，这种办法的确可以有效地杀死肿瘤和癌细胞，并能防止复发。从1975年开始的几年中，道尔缇和他的研究小组用改进了的卟啉光化学疗法为100多名乳癌、肺癌、前列腺癌和皮肤癌患者进行了治疗，113人中有111人显示出了完全或局部的效果。 道尔缇的疗法在被广泛应用后，也暴露出了许多缺陷。比如患者的皮肤容易被烧伤或出现皮疹，天然卟啉的效力不够强大且难于操控等等。此后，化学家们研究出了对肿瘤组织选择性更强、杀伤力更大的合成卟啉，而其他环节上的改进也使得这种疗法越来越有效，在美国被广泛使用。 有趣的是，作为第一种被FDA许可的光敏药物Verteporfin，当它在2000年4月通过许可时，居然不是用于治疗癌症，而是为了防止失明。在对卟啉的深入研究中，研究人员发现，它不仅能够摧毁肿瘤，还可以做更多的事情。 老年性黄斑病变已经是公认的引起老年人非意外失明的最常见的原因。尽管大多数的老年性黄斑病变都比较温和，但约有1/10的人会演化成为湿性老年性黄斑病变。异变的血管会破裂出血，并在视网膜下生长。它慢慢地破坏视力，使人不能正常阅读和驾驶，随着病情的恶化，患者逐渐失去辨别人脸和轮廓的能力，甚至失明。 随着老龄化社会问题的日益严重，如何预防和治疗老年型黄斑病变已经成为许多研究人员的首要课题。不过，迄今为止，在这方面取得的效果还让人很不满意。银杏叶制品等抗氧化剂药物和食品可以推迟发病，但却不能延缓病情的发展。激光凝固法是最新的治疗手段，但它会破坏视网膜，而许多病人由于自身年龄和病变情况也很难从手术中受益。参考资料：吸血鬼其实是卟啉症患者

因为脖子处的动脉血管血量丰富并且比较容易下嘴.除了脖子,手腕也是吸血鬼开餐的地方.

是的，这就是吸血鬼的原型病。卟啉症是人体在合成血红素（简单说来，铁+卟啉＝血红素）的生物过程中，某些酶异常导致合成过程受阻，从而使没有转化成血红素的卟啉（一种大分子化合物）在体内大量累积，造成细胞损伤。卟啉症可以不可以是遗传的，也可以不可以因外界刺激或其他因素而罹患此病。 阳光下的吸血鬼，闪闪惹人惧 《暮光之城》中，爱德华在阳光下闪闪发光，闪晕一众色女的心。当然有人对此提出异议，但如果按卟啉症来说，阳光下的吸血鬼确实是闪闪的，但样子就绝对不惹人爱了。 卟啉在黑暗里无害，但对光非常敏感。一旦见光，被紫外线激活，卟啉就会转化为一种“嗜肉”毒素，同时发出荧光。因为卟啉多聚集在人体的皮肤、骨骼和牙齿，所以阳光下整个人自然就亮了起来。 但同时，这种毒素会腐蚀人的皮肤及牙龈，造成皮肤大面积溃烂，严重时鼻子和耳朵都可能烂掉，牙龈也烂到牙根都暴露出来，而牙齿也会因为卟啉的沉积变成紫褐色。 这样一个人，就算闪闪发亮，也不会像影视剧里的吸血鬼那样惊艳，倒更像是还没有变身成功的木乃伊。晒一次阳光就如此疼苦，所以卟啉症病人本能地选择了黑暗。 说句题外话，卟啉症有好多种，除了对光敏感的几种使人成为吸血鬼，还有几种卟啉症的症状是多毛、皮肤老化及硬皮症，被认为是狼人的原型病。这样看来，吸血鬼与狼人果真是不分家。吸血落伍了卟啉症病人不仅不可以见光，由于血红蛋白合成障碍，还导致了他们严重贫血。因此，几个世纪以来吸血鬼们都面色苍白。 为此卟啉症病人必须补充血红素。但补充血红素就非得要喝血吗？血液系统的问题，靠消化系统能解决吗？这就要表扬血红素顽强的生命力了——血红素可以不可以抵抗住各种消化液，最终在抵达小肠时得到重吸收。通过这种方法获得的血红素能缓解卟啉症病人的一系列症状，这就是早期卟啉症病人嗜血的重要原因。 但现在，直接向身体内输血或输血红素能比通过消化道更好、更有效率地补充血红素，成为现代治疗卟啉症的主流方法。所以吸血鬼也完全可以不可以与时俱进，采用输血这样的现代科技，没必要再搞得那么血腥。 但干干净净就能解决的事，有些人却偏不肯，CSI LV第一季里的那个女健身教练一定要吃人的内脏、喝人的血（血液、肝脏、骨髓内的血红素含量丰富）……只能说她变态。 卟啉带来治疗癌症的灵感 医学家们从卟啉受光照后攻击细胞的行为中获得灵感，设计出了光动力疗法来治疗癌症。他们把卟啉类似物送到癌肿内部，再给癌症病人以特殊光照，让那些卟啉类似物“默默”地在光照下杀死癌细胞。 卟啉症病人们为了活下去本能地走进黑暗，吸血，噢，对了，他们还讨厌大蒜，因为大蒜会诱发并加重症状。就这样谛造了一个流传几个世纪的神话。

吸食活人鲜血，不能晒太阳，讨厌大蒜等等，传说中吸血鬼的这些另类行径，其实和一种疾病的症状有极其相似之处，那就是——卟啉症。

事实上，经国内外多位科学家研究证实：就算得了卟啉症，患者也不会真正的成为令人闻风丧胆的吸血鬼，两者还是有本质区别的。

相同之处：需要血液、不喜大蒜。

卟啉病（porphyrin）是由于人体血红素生物在合成途径中，某种酶缺乏导致过程中断所引起的一种遗传性疾病。这种罕见病是因为血红素合成受阻，多数卟啉病患者面色苍白，体内卟啉类代谢物堆积亦会引发中毒。

与吸血鬼最为相似的其实是「血卟啉病」，又被称为「紫质症」。目前，这种疾病还没有可以治愈的方法。缓解卟啉症的主要方法就是向身体内输血或者输血红素。

1985 年，加拿大生化学家大卫·道尔芬发表论文声称，卟啉症患者喝血也可以和输血一样缓解病情，然而事实证明，虽然早年间许多患者依赖吸血为食，但经肠道吸收血红素效果并不能完全缓解患者的各类症状。

另外，食物中的大蒜会对卟啉症患者产生一定的刺激，有可能导致病情突然加重，所以，卟啉症患者不喜大蒜。

卟啉症患者需要血液来缓解病情，不爱吃大蒜的癖好和吸血鬼的描述相符，但是，他们也有许多不一样的地方。

不同之处：不喜阳光和不死之身。

直至《暮光之城》中的爱德华出现，吸血鬼再也不是躲藏在阳光下脏兮兮的丑陋面孔，变成了阳光下皮肤闪耀着钻石光泽的金发帅哥。

但是，患有卟啉病的人群在接受太阳光照之后，并不会变得闪闪发光。还会因为他们对紫外线敏感，皮肤会出现红斑、疱疹、甚至溃烂，伤口结巴之后也会留下难看的疤痕。

千年吸血鬼的传说毕竟只是传说而已，现实生活中，卟啉病这种遗传性疾病并不会通过血液传播，患者不仅要忍受各种各样的痛苦，同时也和正常人一样会面临死亡。

二、黏多糖贮积病

这种病是一种蛋白聚糖分解代谢障碍，在北美和欧洲的总发病率约为 1/25000。患者男性多于女性。

此类患者的特点是特殊的丑陋面容、身材矮小、头大、颈短、舌大（常伸出口外）、进行性耳聋、视网膜变性、鸡胸、膝踝外翻和扁平足、四肢及躯干短小、脊柱后凸、驼背和智力低下、毛发浓密、粗黑。法国作家雨果的传世名著《巴黎圣母院》中善良的钟楼怪人卡西莫多很可能就是一位黏多糖病患者。

在中国古代，因黏多糖病患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承溜）上的怪物，故也有「承溜病」之称。

黏多糖增多症患者的平均寿命不超过 20 岁，主要的死亡原因为冠状动脉和主动脉瓣损害以及肺部感染。

本病迄今为止没有很好的办法，多采取对症治疗，但疗效并不理想，酶替代和基因治疗法正在研究中。FDA 已经批准最新酶替代治疗药物治疗此类疾病，但药物费用高昂，每年高达百万元的费用且需要终身用药，若无医疗保险支持大部分家庭也无力承担。

三、歌舞伎化妆综合症

1981 年，日本学者新川和黑木等在同一本同一期杂志上，以不同名称各自报告了 5 例具有相同临床症状的多发性畸形患者，主要表现为身体发育不良、骨骼发育障碍、特殊容貌、先天内脏发育畸形、皮肤纹理异常及轻度或中度智力低下等症状。

因患者均的面容酷似日本传统戏剧中歌舞伎演员化妆的脸谱，故命名为歌舞伎化妆综合症。估计总患病率在日本新生儿中约为 1：32000。

在临床工作中，我们曾诊断过一个这样的病例，当时患儿是以耳聋在耳鼻喉科住院拟行手术，但是患儿同时伴有身材矮小、智力稍低、视力下降、部分内脏反位、马蹄肾、室间隔缺损、反复发作的肺炎。经全院会诊，诊断为「歌舞伎化妆综合症」。

治疗上通常没有确切的治疗方法，如出现耳聋、面部畸形、肾脏功能障碍等状况时，多采用对症治疗方法，也可以采用手术治疗进行整形或恢复功能。

四、先天性四肢切断综合症——海豹人

「先天性四肢切断综合症」（Tetra-amelia syndrome），这病又名「海豹肢症」，是种罕见疾病，畸形婴儿大多没有臂和腿，或者手和脚直接连在身体上，很像海豹的肢体，故称为「海豹肢畸形儿」及「海豹胎」。

澳洲籍传道人、励志偶像尼克·胡哲便是该病的患者。可是，尼克从没有因为身体上的障碍而放弃过正常人的生活，在尼克·胡哲自己看来，所有的痛苦都是人生的宝贵财富，在他心中，自己所做的一切只要能改变一个人的生命，那么一切都是值得的。他的经历激励了许多人正视现实、重拾梦想。

五、天使综合症

天使综合症是一种染色体紊乱症，因染色体的问题而导致的遗传性疾病。得了这种病的孩子，会双手举高，挥舞，脚下不稳，就像被人牵线的木偶；经常发笑，很快乐的样子，但动作僵硬机械，智力低下。所以人们又把这种疾病叫做「快乐木偶综合症」。

全球约有 万名该病患者，多数儿童的脑波异常，无论脑部及身体发育均迟缓，表达能力较差，移动与平衡运动困难，有颤抖的步伐与颤动的四肢，时有癫痫症状，需要定时服药抑制病情。

颈部左右各分布有一条颈动脉！此处距离心脏最近的也最接近体表。所以选这里可以以最快的速度得到最多的血液！估计导演也是出于这点所以选这里表现出来，看起来真实。

我想那个 吸血鬼 吃的要想可口一定要动脉血，鲜红色 富含氧气和养料，但是为了便于采集 身体比较浅表的动脉 就应该算是脖子了吧，从心脏出来的主动脉弓，向上走行的 有 左颈总，左锁骨下，头臂干。到了脖子很近的 呵呵 血量充足压力大，要不人家自刎的怎么也割脖子啊

卟啉症又称紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。

根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。

红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。

扩展资料

在上世纪50年代的土耳其，曾有约5000人因食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后，患上了卟啉症，上百人在这次事件中丧生。

1954年，土耳其政府分发了一批小麦籽粒，这些小麦籽粒本来是打算用来播种的，但由于运输途中耽误的时间太久，运到的时候已经过了播种的季节。于是，这批用含有除真菌剂10%六氯苯保存的小麦籽粒的用途便被改变了，人们将它用来制作食物。

到1956年初的时候，许多人都出现了类似卟啉症的症状。尽管到1959年的时候，政府已经停止了使用含六氯苯的除真菌剂，但直到1961年，患这种病的人数才逐渐减少。

一些报告指出，大约到的六氯苯的摄入量就可以使人在很长的一段时间里患病。后来经过长期观察研究发现，在摄入六氯苯到发病，大约需要6个月的时间。此后，六氯苯被禁止使用。

参考资料来源：百度百科-紫质症