脊髓空洞症研究进展论文

由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔，称为脊髓空洞症，在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢，临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。脊髓空洞症的病因：脊髓空洞症的病因主要分为3大方面：先天发育异常，如先天性延髓下疝畸形、颈枕部畸形、短颈畸形、颈肋、脊柱侧后凸、脊柱裂、弓形足等；机械性脑脊液循环障碍，颈枕区先天性异常；血液循环异常学说，局部缺血和脑脊液循环障碍，脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓内，使中央管逐渐扩大形成空洞。本病好发于20～30岁的中青年。根据大宗脊髓空洞自然病史的研究表明，该病为一种慢性进展性疾病，年发病率约为万入口。其确切病因及发病机制目前尚不十分清楚，大致有以下几种学说。1、先天发育异常认为脊髓空洞症是由干胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致，其证据是脊髓空洞症常伴有小脑扁桃体下疝、脑积水、枕颈联合区畸形、颈肋等先天性异常，也有家族发病的报道。2、机械因素先天性延髓下痂畸形、扁平颅底以及枕骨大孔附近的其他先天性异常影响了脑脊液从第四脑室进入蛛网膜下隙，导致脑脊液进入脊髓中央管，中央管在脑脊液波动性增高的压力冲击下逐渐扩大，最终形成交通型脊髓空洞。3、继发于其他疾病脊髓空洞症可继发于脊髓肿瘤的囊性变、血管畸形、损伤性脊髓出血、感染等引起脊髓缺血、坏死、软化形成空洞。

科技日报2005年10月24日报道 由河北医科大学附属以岭医院陈金亮教授、王殿华博士主持完成的《益髓灵胶囊治疗脊髓空洞症的理论与临床研究》，开创了从肾督和络脉论治脊髓空洞症之路。在日前由河北省科技厅组织的技术鉴定会上，赢得了鉴定专家的一致好评，被认为已达到国际先进水平。脊髓空洞症是一种主要累及脊髓，以脊髓内空洞形成、脊髓积水及胶质细胞增生为病理特征，以肌肉萎缩无力、感觉麻木、疼痛为主要临床症状的缓慢进行性疾病。中医多将其归于痿症、痹症范畴，根据其临床表现不同，又有“风痱”、“虚劳”、“肾劳”等命名。历代医家一直认为此病多由于肝、脾、肾诸脏志虚、气血不足、髓海失养所致，或以此为病理基础兼有血瘀痰阻所致，并提出“治痿独取阳明”等理论，多以补益脾胃、壮阳补肾、调补肝肾、活血化瘀等方法治疗。尽管这些理论与经验对中医治疗此病确有一定指导作用，但治疗临床疗效并不明显。目前西医限于外科手术为主，配合一些支持疗法，但效果并不理想。鉴于这种情况，陈金亮、王殿华等课题组成员，在继承前人经验的基础上，经过深入研究，大胆创新，突破了以往痿症理论局限，在国内首先提出了从肾督络脉论治脊髓空洞症的新观点，认为脊髓空洞症的主要病机为“精亏督虚、络瘀失荣”；“肾精亏损、督脉空虚”为该病发病之本，“络瘀不荣”为本病形成之标，治疗宜“填精益髓，充督通络”。根据这一认识，他们精心制订了以走奇经、入八脉、填肾精、补肾阳中药为主的处方，并按照严格的制备工艺和质量标准成功研制出系列制剂。临床治疗研究显示，采用由他们研制的系列制剂，配以大灸、走罐等物理疗法，可使患者的肢体麻木、肌肉萎缩、无力等症状明显改善，治疗组明显优于对照组。不伴有小脑扁桃体下疝、空洞内无积水的单纯脊髓空洞症患者，其临床症状改善比较明显。治疗组中97例患者治疗后复查MRI，发现有12例患者脊髓空洞有不同程度减小，而对照组中29例患者治疗后复查MRI，未发现1例患者脊髓空洞有小。治疗组患者行CPT皮肤电刺激，其皮肤感觉阈值治疗后比治疗前也明显改善。药效实验研究表明，该系列制剂能延长负重小鼠游泳持续时间，有明显的抗疲劳作用；还能抑制由醋酸引起的疼痛反应，有明显的镇痛作用；并能改善脊髓损伤后大鼠肢体的功能状态，对神经损伤有一定的保护作用。有关专家表示，由于脊髓空洞症为一种世界性疑难病症，目前中西医尚无有效的治疗方法和药物，因此该研究成果不仅在该病的中医理论研究方面有重大创新，且对临床治疗具有重要指导意义。

造成脊髓空洞症的原因，目前主要集中在下面三种学说：一、脊髓空洞症是一种先天性发育异常，主要是由于胚胎期的神经管关闭不全所导致。二、脊髓空洞症是继发于脊髓肿瘤的囊性变、血管畸形、损伤性脊髓出血、脊髓炎，伴有中央软化的一种病症。三、另有研究认为脊髓空洞症的形成，完全是由于机械因素造成的，两大主要致病因素是第四脑室出口受到阻塞，与脑室内脑脊液搏动波的不断冲击，导致脊髓中央管逐渐扩大，最终形成空洞。以上即为造成脊髓空洞症的大致原因。

脊髓空洞症目录【病因与病理改变】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】【鉴别诊断】【治疗方法】预防常识治疗脊髓空洞症的偏方【概述】1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。脊髓是人体中枢神经的一部分，受大脑的控制，是连接大脑与全身器官的主要通道，它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动，传送至大脑，经大脑分析后发出指令，再传送至肌肉，使它们协调地运动。当脊髓发生病变时，就会出现感觉或运动障碍，或者引起低级反射活动的消失，如大小便失禁、腱反射（膝跳反射）消失等。脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。脊髓由灰质（位于脊髓的中央，含大量神经细胞）和白质（位于周边，聚集着神经纤维）组成。灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。此病多在20～30岁发生，偶可起病于童年，男多于女。起病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同[编辑本段]【病因与病理改变】1：Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。2：先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。3：脑脊髓流体动力学理论→有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。4：脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。[编辑本段]【病理改变】空洞多限于颈髓，可伸延脊髓全长，在不同节段，截面积不同，在颈髓、颈膨大达最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。空洞可伸延至延髓，罕有到脑髓者。[编辑本段]【临床表现】发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。男多于女，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。（一）感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。（二）运动症状 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。（三）营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，此型易危及生命。CSF检查多正常，Queckenstedt试验少有梗阻。[编辑本段]【辅助检查】MRI检查:空洞显示为低信号，矢状位出现于脊髓纵轴，横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。MRI对本病诊断价值较高。[编辑本段]【鉴别诊断】本病早期有双手内在肌萎缩，无力，痛温觉障碍，以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别，尤其成年人X线平片多有颈椎关节病征更易混淆。但本病常有节段性分离型感觉障碍，手及上肌萎缩范围广，神经营养障碍多比颈椎病重。颈椎病无延髓症状，Queckenstedt试验梗阻机会比脊髓空洞多，如诊断疑难，MRI可明确诊断。脊髓空洞症所致Charcot关节肿胀，关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病，如类风湿性关节炎，骨关节炎，关节结核鉴别。关节肿胀及骨软骨破坏，而相对不痛为本病特点。脊髓空洞症是一种进展缓慢的脊髓病变。病理特征是脊髓内有空洞形成。主要表现为受损节段的痛觉、温觉消失，肢体瘫痪及营养障碍等。脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能是因先天性脊髓发育异常引起的，也可能继发于其他脊髓病变，如肿瘤中央组织液化的囊性变等，或由机械因素所造成，即脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击，导致脊髓中央管逐渐扩大，最终形成空洞。空洞常起始于颈下部及胸上部的脊髓中央管附近，由此向周围及上下发展。发生在延髓的空洞称做延髓空洞症，但多数有脊髓空洞症合并存在。一般发病年龄为20～30岁，男约为女的3倍。发病非常缓慢，早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对地正常，称作分离性感觉障碍。患者将手放入热水内不知冷热。常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。损伤手指常成溃疡，因无痛觉，不知保护，以致经久不愈。空洞逐渐扩大，而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪，大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩，形成“鹰爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中，则两下肢出现感觉障碍和瘫痪，肌肉紧张，被动运动时阻力增高，叩击机腱反射亢进。营养障碍也常见，如皮肤发绀、角化过度、无汗或少汗，关节的痛觉缺失，引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加，运动时有磨擦音而无痛觉。延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃，软腭与咽喉肌无力，悬雍垂偏斜，伸舌偏向患侧，患侧舌肌萎缩；面神经麻痹，面部痛、温觉消失，自面的后部逐渐发展到鼻及口；眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。其他如脊柱侧突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦属常见。诊断一般不难，可根据成年期的发病，节段性分布的分离性感觉障碍，以及运动、营养等障碍而确定诊断。有时需要与颈椎病、脊髓肿瘤、运动神经元疾病，麻风等进行鉴别。目前尚无特效治疗。常采取对脊髓病变部位的放射治疗，但疗效很不肯定。受累关节和肌肉应作物理治疗，以防止关节畸形。需注意预防肺部及尿路感染。脊髓空洞症治疗主要依靠手术，常用方法有颅后窝减压术和脊髓空洞引流术，主要目的是排除空洞内的液体，减轻对脊髓的压迫，从而缓解症状，延缓病情进一步发展。有部分患者也可以采用放射治疗，但总体治疗效果大多不太满意。[编辑本段]【治疗方法】1：可选择性作手术治疗，如椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡。因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式，正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失。脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化；另一部分是空洞分流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根据情况选择。通常情况下我们要首先解除患者的病因，首次手术一般情况下不行空洞分流，因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案。目前应用微创小切口（长约4－6厘米），应用微创器械，小骨窗（2X3厘米大小）治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术，微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险。空洞分流术：通常指在空洞较明显的部位将空洞切开，使之与蛛网膜下腔或胸腔相通。通常应用“T”型管行空洞－胸腔分流，这种分流能够保持一定的脑脊液势能梯度，较好的完成了空洞分流。这种分流能够较好的避免空洞－蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻，进而使手术的成功率明显提高。现在的“微创、局限、充分减压”手术理念及个体化的治疗能够最大限度的解除患者疾患。2：可试用中药，以补气、健脾、活血为治则，如地黄饮子加减。3：脊髓病变部位的放射治疗，少数病例有效。4：可给以镇痛药、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等。5：早期胶质增生为主时，可行放射治疗或口服同位素131I治疗，以阻滞病情进展。出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术。6：新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助。痛觉消失者应防止烫伤或冻伤。[编辑本段]预防常识脊髓空洞症，目前尚无特效疗法，但其进展缓慢，有时可迁延数十年之久。为了最大限度地延长患者寿命，要加强对症支持综合治疗，加强护理，防止烫伤和关节挛缩等。劝告患者切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。经X光或MR检查发现有颅颈交界区畸形者，可到神经外科谘询，是否能手术治疗。中医治疗脊髓空洞症:其病理特征为脊髓内空洞形成、脊髓积水及胶质细胞增生。临床表现为进行性、阶段性、分离性疼痛、温度觉丧失，触觉及深感觉保存，肌肉萎缩、无力及皮肤营养障碍等。中医文献无相应病名，据其主症应属于中医“痿证”或“痹证”范畴。本病实为一难治性疾病，从中医方面探讨其病机与治则，寻求有效方药，有重要的现实意义。督脉循行路线及生理功能督脉属奇经八脉，为“阳脉之海”，“起于少腹以下骨中央”(《素问·骨空论》)。是“丹田”和“脐下肾间动气”之所在。其循行“上额，循巅，下项中，循脊，入骶”(《灵枢营气》)，“其络循阴器合篡间，绕篡后，别绕臀，至少阴与巨阳中络者合，少阴上股内后廉，贯脊属肾。”其支“与太阳起于目内眦，上额交巅上，入络脑，还出别下项，循肩髆内，侠脊抵腰中，入循膂络肾”(《素问·骨空论》。[编辑本段]治疗脊髓空洞症的偏方治疗脊髓空洞症的偏方－脊髓空洞症专题（1）肝肾不足治法：滋补肝肾，添精益髓。处方：熟地20克，龟版20克，白芍15克，枸杞子15克，当归1O克，鸡血藤10克，苁蓉10克，菟丝子10克，麦冬10克，五味子10克，牛膝10克，桂枝6克，桑寄生10克加减：肢颤抖动加羚羊角、双钩藤、全蝎；下肢挛急加僵蚕、地龙；兼肾阳不足加巴戟天、仙灵脾、补骨脂。常用成方：虎潜丸、一贯煎、六味地黄丸。疗效：按上述辩证分型，共治疗144例，其中显效68例，好转51例，无效25例，总有效率为％。（2）肾虚髓空治法：益肾填髓，补气活血。处方：巴戟天15克，淫羊藿15克，菟丝子20克，鹿角胶12克，龟版胶12克，狗脊12克，黄芪30克，枸杞子30克，当归15克，赤芍9克，川芎6克，丹参12克，熟地15克，苁蓉30克，鸡血藤20克，桑寄生15克。加减：肾虚明显加附子、肉桂；脾虚明显加党参、自术；肉萎血亏加桂枝、黄精；血瘀明显加桃仁、红花。用法：每日1剂，水煎，分2次服。常用成方：地黄饮子、桂附八味丸、振颓汤、益髓汤。