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之所以人近亲结婚生孩子，孩子会容易得白血病，就是因为近亲结婚产生下的宝宝可能会存在染色体的遗传性疾病。而且不只是白血病，近亲结婚也是会导致生下来的孩子有很多种疾病，比如智力残疾，带有一些先天性的疾病。想要知道为什么近亲结婚生孩子会容易得白血病，首先就要知道白血病究竟是什么样的一种病。白血病是一种造血干细胞恶性疾病，现在越来越趋向于年轻化，有很多孩子从小就得了白血病，而且这样得白血病的孩子更多的是出现在近亲结婚的家庭里。因为白血病是有遗传病史的，尤其是近亲结婚的人群，急性淋巴细胞白血病发病的概率会比普通夫妇高三十倍。而且还很容易带有染色体畸变，遗传性的疾病产生。这也正是因为我国严令规定不允许人近亲结婚的原因。
白血病其实不仅仅是有遗传因素，还有就是化学因素导致。很多人都知道苯这个物质对人体是有害的，如果长期接触本元素或者是在苯含量过量的环境中，人就很容易患有白血病。 还有就是滥用细胞毒类抗癌药或者是免疫抑制剂等药物，如果长期或滥用的话，很容易让人得白血病。 还有就是如果小孩长期喝饮料的话，也是很容易得白血病，因为在人体的血液中95%的含量是水元素被大肠吸收提供给肾脏，那么就会导致大肠吸水功能失常形成白血病。
白血病一直都是人们谈及色变的一种病，所以我们也需要及时预防。首先就是不要滥用药物，其次就是要注意饮食卫生，在吃蔬菜水果前要把它们都洗干净，将化学农药的残留物降到最低。最后就是要避免接触过多的辐射和有害物质，比如x射线或者是苯。
可以的~~他们的外公的父亲是兄弟—— 一代他们的外公是堂兄弟—— 一代他们外公的女儿是隔一代的堂表姐妹—— 一代他和她之间是隔两代的堂表哥妹—— 一代婚姻法规定，三代以内禁止近婚，现在他们已经在三代以外了，如果从法律上来说是可以结婚的。不过从血缘来说，始终属于接近近亲关系，血缘有些相近，日后的爱情结晶有可能不是非常健康或体质稍微比其他儿童弱一些，但这仅仅是理论上的可能，当然这些理论上可能不是一定的，只是存在可能性而已，具体来说还是要看个人的。 补充说明：堂弟的外公与他女朋友 的外公是堂兄弟 是可以结婚的 堂弟外公的爸爸与女方外公的爸爸是兄弟——一代 堂弟外公与女方外公是堂兄弟—— 一代 堂弟妈妈与女方妈妈是隔一代堂表姐妹 一代 堂弟与其女友是隔二代的堂表哥妹 一代 三代以外可以结婚，其实他们外公同一爷爷跟他们的外公是堂兄弟其实关系也是一样的 ,他们要小孩的难度不大啊~~相信一般来说也不会有什么大问题的，请楼主放心
因为近亲之间携带相同致病基因的概率是比较大的，所以近亲结婚之后孩子生病概率比较大。
慢性白血病:是一种造血系统的恶性肿瘤,系骨髓中各系列细胞呈慢 性弥漫性恶性增生并浸润全身各组织,增生的细胞常无明显的成熟障 碍。 • 根据细胞类型分为: 慢性粒细胞白血病 慢性粒单细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 毛细胞白血病等 主要内容 • 慢性粒细胞白血病 • • • • • 1.疾病概述 2.病因及发病机制 3.临床表现分期 4.诊断标准及实验室检查 5.治疗 1 CML疾病概述 CML疾病概述 1 慢性粒细胞白血病 (简称慢粒)亦称 为慢性髓细胞白血 病(CML),是一 种起源于多能干细 胞的髓系增生性肿 瘤,粒细胞生成显 著增多,而清除率 相对缓慢,造成粒 细胞在体内积聚。 2 特点:外周血白细胞 总数增加,骨髓和外 周血中粒细胞显著增 多,脾脏明显肿大, 多因急性变而死亡 3 CML在不同国家、不同地 区和不同种族发病不尽相 同,在欧美西方国家,发 病率约为万。 在 我国则约为 万,占白血病病人的15%, 中位发病率年龄为45-50 岁,男性多于女性 2 CML病因及发病机制 病因及发病机制 1 较公认的因素 是电离辐射 (放射性药物、 放射治疗、X线 诊断和治疗及γ 射线的接触), 暴露于辐射的 人群有较高的 CML发病率 2 化学因素:常 年接触苯类化 合物以及某些 药品,如保泰 松、氯霉素及 烷化剂等,可 诱发CML 3 病毒因 素:RNA 肿瘤病毒 4 遗传:尚待进 一步研究,当 母体患慢粒时, 妊娠的下一代 子女可不受影 响,孪生兄弟 一人患CML, 另一人未发现 相同的遗传学 异常,也不会 患此病。 3 CML临床表现 临床表现 • 起病缓慢,其自然病程包括无症状 期、慢性期、加速器及急变期4个阶 段,多数患者是在症状出现之后方 去就诊并得以诊断。 只有极少数人 在体检和因为其他原因检查血液时 才发现血液异常,此时脾脏可能已 有轻度肿大或不大。 查看更多
汗。。不会写。。你自己加油吧。。。
近亲结婚对孙代的影响 如果一对近亲结婚的夫妻所生的孩子是健康的，这个孩子和与自己没有血缘关系的人结婚，他们所生的孩子（孙代）患遗传病的概率是否较一般人大？这个问题在网上引起了很多人的兴趣和热烈的讨论，众说纷纭，有人认为：近亲结婚生下的子女，无遗传疾病的，再繁衍后代，只要配偶不是近亲，出现遗传病的概率和一般人无任何区别。还有人认为会有“隔代遗传”，所以孙代患遗传病的概率较一般人大。本文用遗传学的原理对此问题进行了认真的分析。结论是，如果近亲结婚的夫妇第一代子女是健康的，第二代、第三代或者后代子女患遗传病的概率绝不会比普通夫妇的子女大。 在我们人体细胞的细胞核内有23对染色体，这23对染色体上排列着大约十万个基因。一对染色体上位置相同的两个基因称为等位基因。在受精卵中，每一对等位基因中的一个来自父亲的精子，另一个来自母亲的卵子。此后，受精卵中的基因被复制成相同的两份，细胞也一分为二，每个细胞具有和受精卵相同的一份基因。随着细胞的不断分裂，受精卵逐渐发育成完整的个体，个体的所有的细胞都具有和受精卵相同的基因。细胞中的一对或多对等位基因决定着我们人体的某种遗传性状。人们所患的某些疾病与基因异常有关，这些疾病可以传给后代，称其为遗传病。能导致遗传病的异常基因称为致病基因。致病基因有显性和隐形之分，所谓显性致病基因是指在一对等位基因中只要有了这一个致病基因就必然发病的致病基因，而隐形致病基因是指当一对等位基因中的两个基因同为该种致病基因时才能发病的致病基因。据世界卫生组织统计，每个人约携带5～6种隐性遗传病的致病基因。非近亲婚配的健康夫妇，由于两人无血缘关系，相同的基因很少，他们携带相同隐性致病基因的概率也很小，因而他们的子女不易形成由两个相同的隐性致病基因组成的等位基因。而近亲结婚的夫妇，两人携带相同的隐性致病基因的可能性较大，他们的子女容易形成由两个相同的隐性致病基因组成的等位基因。所以，近亲结婚夫妇的子代患遗传病的概率增大。如果子代患了遗传病，患病的子代再结婚生子，遗传病人的孩子患遗传病的概率当然要比一般人大，即孙代患遗传病的概率也较一般人大。 如果子代是健康的，孙代患遗传病的概率是否还较一般人大呢？答案是不会。为了搞清楚这个问题，我们先研究一对非近亲婚配的健康夫妇。 假设丈夫和妻子各携带5个隐性遗传病的致病基因，并且丈夫和妻子没有相同的隐性遗传病的致病基因。我们用A、B、C、D、E表示丈夫携带的5个隐性遗传病致病基因，用F、G、H、I、J表示妻子携带的5个隐性遗传病致病基因。由于丈夫和妻子没有相同的隐性遗传病的致病基因，他们所生的孩子不会得遗传病。但是致病基因A、B、C、D、E、F、G、H、I、J中的每一个遗传给孩子的概率都是50%，因此孩子携带的隐性致病基因的统计平均数目仍然是5。 我们再研究一对近亲婚配的健康夫妇，遗传学认为表兄妹、堂兄妹之间大约有1/8的基因相同。因此他们所携带的隐性遗传病的致病基因的重复率大约也是1/8。假设丈夫和妻子也各携带5个隐性遗传病的致病基因，丈夫携带的隐性遗传病的致病基因为A、B、C、D、E,妻子携带的隐性遗传病的致病基因为A、G、H、I、J,夫妻俩有共同的致病基因A，则他们的孩子有一对致病基因A的概率是25%，有一个致病基因A的概率是50%，没有致病基因A的概率是25%。如果非常幸运，两个致病基因A没有相遇，这个孩子是健康的。则他携带每个致病基因A、B、C、D、E、 G、H、I、J的可能性都是50%，这个孩子携带的隐性致病基因的统计平均数目是9×50%＝，少于非近亲婚配的夫妇所生的孩子携带的隐性致病基因的统计平均数目5。由此可以得出结论：近亲结婚的夫妻所生的健康孩子再和与他自己没有血缘关系的人结婚，他们所生的孩子患遗传病的概率不会比一般人大，反而较一般人稍小。 所谓隔代遗传，是指有遗传病的人，子代没有患病，但孙代或更下一代患病的现象。例如一个白化病人和一个正常人结婚，生的孩子没有白化病，但这个孩子具有一个白化病基因，如果这个孩子碰巧和另一个也有一个白化病基因的人结婚，就可能生出患白化病的孩子。连续的近亲结婚能加大遗传病隔代遗传的概率。但是如果近亲结婚的夫妻没有家族遗传病史，他们所生的孩子也是健康的，就不存在隔代遗传的问题。 总而言之，近亲结婚导致遗传病的危险主要发生在子代（第二代），如果子代健康，并且子代不再近亲结婚，则孙代（第三代）不再会受到影响。 基因的缺陷不仅和遗传有关，还和很多其它因素有关。例如：受到强放射线的照射，服用某些药品，房屋装修不当造成的污染，饮酒吸烟等都可能导致精子、卵子和胎儿基因的变异，生出畸形儿、弱智儿等。优生优育不仅要重视遗传，而且要重视改变不良生活习惯，防止各种物理、化学因素对自身和胎儿基因的损害。
近亲结婚是指两个人之间在上三代之内有一定的血缘关系，那如果两个人结婚了就被称作为近亲结婚，并且在我国的婚姻法里规定，近亲是严禁结婚的。近亲结婚会影响到我们后代的健康有一句俗话近亲结婚生傻子，那我带大家一起来了解了解 近亲结婚的危害几代 。近亲结婚可能会有哪些遗传病？
一、 近亲结婚的危害几代
1、如果是属于近亲结婚的夫妻，特别容易生下素质低劣的孩子，而且会把一些隐性的有害基因在后代中显现，所以我们直系血亲或者三代之内的旁系血亲是禁止结婚的。
2、如果是属于近亲结婚的，那首先第一代会影响我们的孩子，虽然刚出生的时候没有显现出什么疾病，但是在以后也会有一些不良影响出现的，近亲结婚会提高隐性遗传病的一些概率。
但是并不是所有的近亲结婚所生的孩子都是有问题的，只是得遗传病的概率相对来说比较高一点，如果男女双方都没有一些隐性的遗传病的基因那所生的孩子也不会出现什么问题。以上就是我整理的 近亲结婚的危害几代 的相关内容。
二、近亲结婚可能会有哪些遗传病
1、第一个就是如果我们近亲结婚，胎儿的死亡率是比较高的可能还没有出生，胎儿的心脏就已经停止发育，如果孩子侥幸出生了，但是还是会有 其他 的遗传病的比如说白化病，先天性的心脏病等等。
2、如果我们是近亲结婚，近亲结婚的夫妻生出的孩子智力都是比较低下的智力低下的概率也是比普通夫妻高出很多，而且出现先天疾病的概率也会更加高一些，比如像先天畸形等等。
3、而且近亲结婚，不仅仅是隐性遗传病发病率增多，还使得其他的多基因遗传病发病率增高，比如我们的高血压，精神分裂症哮喘无脑儿唇腭裂等等。
其实近亲结婚，一般是不会影响到我们的第三代，但是为了确保后续所生胎儿的健康，我们还是要到医院做一下染色体等方面的相关报告听一听医生的专业建议，其实虽然近亲结婚的危害很大，但是夫妻双方不是近亲就没有很大的问题，其实换句话来说一方的父母是近亲，但是新人两个人之间并没有任何的血缘关系，那所生的后代，基本上是没有问题的，为了我们自己和我们的后代考虑还是依法依规的结婚，定期去参加我们的孕检，这样才能最大程度的保障我们孩子的健康。以上就是我所整理到的 近亲结婚的危害几代 以及近亲结婚可能会有哪些遗传病的相关内容，希望对大家有所帮助。
长久以来，人类一直关心，自己从那里来，也进行了很多探索，一段时期，达尔文的进化论几乎统治了人们的认识，但随着越来越多的考古证据及大量的反证，如人类是同祖分化而成，这就使人们不得不重新认识这个问题，而且人们普遍感到，人类的形成是某种偶然因素的结果，而决不是必然，具体是那一种偶然因素，大概有外星人后代说，海底生物说，恐龙遗留说，这些推断还需要去证明，而对人类起源，笔者有独到见解，那就是近亲繁殖说，支持此论点有以下论据： 一、 近亲结婚繁殖危害并没有想象的大，反而是有一定优势。长期以来，人类一直是禁止近亲结婚的，世界上大多数民族，普遍认为近亲结婚产生的后代有非常严重的遗传病，而且一些科学的证据也指向这一点，但从最新的美国生物研究室研究的结果看，其实近亲结婚的危害并不大。而本人从大量史料中还发现，很多对当时乃至后世产生重大影响的政治人物、科学人物，其实正是近亲结婚的产物，如在中国春秋时期，一是楚国令尹子文，二是晋文公重耳，前者兴盛了楚国，使楚国甚至于楚地兴盛200年；而后者更是称霸春秋，其后五世繁荣，三家分晋后，仍是强国。重耳其人，有其自身独特魅力，其在流亡时，就为当世人推崇，史书记载，其特点有三：一是古语说，同姓而婚，其子不蕃，而重耳独能之；二是重耳不就国，晋国始乱，似天待其归；三是虽流亡，二其手下能人多聚之，忠心不渝，试想其人肯定有其独特魅力，不可理解,再如中唐诗人白居易，其父母为甥舅关系，白居易少有诗名，为当时及后世所推崇。从世界历史看，也有许多例证，如二战元凶希特勒，相传其也为近亲结婚后代，且其家族本身就有近亲结婚传统，其走上政治舞台，本身就有很大的传奇色彩。由于本人学识所限，可能还有很多著名的例子，也请大家多多列举。从我们身边的例子来看，许多近亲结婚的子女，他们非常聪明，而且优于常人，或在某方面有独特的过人之处，为人们所认可。以上说明即使是近亲结婚，但并不影响他们健康和智商，这是论据一。 二、 近亲结婚对基因的冲击非常大。据网络载，美国有一家族，由于遗传问题，其男性均生有尾巴，其家族迫于压力，搬入深山，过上了与世隔绝的生活，为生存，他们就采用近亲结婚的方式繁衍后代，但很快，他们的后代就有一名男性生下来，就没有尾巴，他又踏上社会，娶妻生子，但其后代又有了尾巴。再如最近一期国家地理栏目报道的印度双胞胎村，其上代就有近亲结婚的风俗，这些事实都说明，近亲结婚能很快改变人们的遗传基因，但却具有不确定性，这从侧面说明近亲繁殖对基因的冲击有多大，是近亲繁殖使他们的基因发生了突变。对于此点，也恳请有关的专家给予关注。 三、 人类关于自身起源的研究，一直都希望从各民族的神话故事中发现奥秘，其原因也很简单，可以说仁者见仁，智者见智，但我发现，在很多神话故事中，人类始祖都存在男女同体，兄妹为祖的说法，如中国神话传说中，人类始祖女娲和伏曦，本身就是兄妹，其他如希腊神话，众神之神宙斯，其妻子也是其妹赫拉，这是不是也能说明一些问题。另外，从一些习俗和历史来看，如大多数民族都经历了只知其母，不知其父的阶段，这不能简单用母系氏族社会这个概念完全解释，也许在人类社会发展初期，一些近亲结婚的习俗仍然保持，只是不愿意明讲罢了。俗语讲，有女似家姑，有男似其舅，这也有了理论上的依据。 综合以上，关于人类起源，我们可以假设这样一幅场景，在距今大约20-15万年前，在地球某处，假定在非洲大陆，由于洪水或地震的原因，有一小群类人猿，他们孤立的陷入一片小岛中，为了生存和繁衍后代，他们不得不兄妹结婚，这样才不致灭亡。可以想象，在当时极其恶劣的自然条件下，他们的后代大多都没有存活，很快夭折，但一些经过改进的强者却适者生存，不断改变自己，从内到外，从思想到身体，他们发生了很大的变化，又经过了很长时期，只至洪水退去，他们已经具备了现代人的雏形，虽然他们一无所有，但是他们却是天生的强者，在以后漫长的岁月里，他们分散去了世界各地，并与当地的类人猿结合，或者将类人猿消灭，取得这个世界的统治权。这些智者或者说领袖，又不断改进自己，适应环境，在距今大约5万年前，他们最终成为了人。 我们研究此点，一是解决我们从那里来的老问题，还可以在以下几个方面有所帮助： 一、 在某些遗传病的防治上，可以采用新的疗法，尤其是一些顽固的家族病，如不明原因的精神病，在不违背伦理道德的基础上，采用试管疗法，也许能取得好的效果。同时对一些近亲结婚的后代进行研究，可以研究人类基因的一些变数，通过科学的方法来改进我们的基因。 二、 通过对动物、植物的实验，可以改变我们的生存环境，提高我们对大自然的控制力，也可以改变我们的物质生活，维持我们人类在这个地球上的统治地位。 三、 研究过去，着眼未来，如果到不改变就不能生存的地步，相信这一理论成果还能帮助我们人类度过难关，而对未来的假想，我将在下一篇论文《无穷大—无穷小》中予以详解。
简单点说吧，近亲结婚是不好的！近亲就是意味着血缘很近，所存在的基因就近乎相近，如果双方都包含一种，或者多种遗传病的隐型基因，近亲繁殖就会促成下一代同时含有双亲的隐型基因，那也不是绝对的，不过那个概率很大！假如：父亲含有一种遗传病的隐性基因Aa(a为致病基因），但是不表现出这种病，因为是隐性的。母亲也含有此病的隐性基因Aa,基因为aa就表现为患有此种遗传病。那么他们的子女患此病的概率就是1/4，如果是性染色体上，那么男孩的患病概率就是1/2，所以说近亲结婚是不利于优生的。
近亲结婚后代可能是残疾人，也可能是天才人们普遍知道，近亲结婚后代常出现遗传病患者。这是由于近亲结婚的夫妇，从共同祖先获得了较多的相同基因，容易使对生存不利的隐性有害基因在后代中相遇，因而容易出生遗传病儿。但如果父母共同携带的隐性基因是某种少有才能的基因，则生出来的孩子便是天才。据了解，隐性致病基因的携带者是少数，并且出生后代的患病几率只有25％。也就是说，如果隐性致病基因发作有5％的概率，那么隐性天才基因的发作也有5％ 的概率，而90％ 的概率是和普通人没有区别。然而，人们看到的大多是5％的弊端。举个例子来说，达尔文的祖父母是嫡亲表兄妹，并且达尔文的妻子同他是姑舅表兄妹的关系，并且他们的六个儿子，除幼子早夭外，其他五子中有三人为英国皇家学会会员，第四子虽然不是皇家学会会员，却曾被委任为皇家工程师，在社会上也有重名。至于中国历史上的皇室近亲结婚的例子就更不胜枚举了。近代来说，香港实业家李嘉诚便是同表妹庄月明结婚的。这便可以证明，近亲结婚不但多数出生的孩子是正常人，一部分情况下也会是天才。但就像马克思主义哲学说的，矛盾都具有两面性。很多天才也同时是患者。比如霍金，在天文物理方面是个天才，但全身瘫痪；比如周周，是一个天才指挥家，却有智力障碍。这样的例子很多，有些人说因为上帝是公平的，赋予了你一项才能，就会同时带给你同等的缺陷。事实上公平的不是上帝，而是伟大的大自然和神秘的基因库。因为拥有很多相同罕见隐性基因的人结合，后代就会显现出很多的特殊的隐性特征。其中一部分对人类有利，被称作天赋；还有一部分对人类有害，被称为遗传病。而这二者的几率是等同的，也就是说近亲结婚可能生出天才的几率和可能生出患儿的几率也是等同的。但毕竟在利与弊相同的情况下，人类更应该选择防止弊端，而不是为了利益冒险。也许在不久的将来，人类基因工程达到某种程度，可以具体了解全部隐性基因的作用，并可以测试个体人类的基因时，近亲结婚培育天才将不再是梦想。相信科学，人类未来定将可预测天才的降临。
每个人的基因序列上都会有不同的缺陷,但是正常的人没有显现出来,因为基因的表现上,显性基因（正常基因）起决定作用.举例来说,正常人甲基因上某段有缺陷,我们用小写字母a来表示该缺陷基因,相对应的该段正常基因为大写字母A,那么甲的此段基因组合就是Aa；相类似的,乙在这同一段基因上有另外一种缺陷,用b来表示,正常为B,则乙的此段基因组合就是Bb. 假如甲乙为异性,结合后产生的后代基因重组就出现AB,Ab,aB,ab四种可能形式,前3种都是正常的,而只要a与b不同,则ab也还是正常的. 不提倡近亲结婚的原因就在于,同源所产生的几个后代,可能出现相同的缺陷基因(a),而相同的缺陷基因组合再次重组时,就可能将同一个基因缺陷纯化,即显示出缺陷(aa). 举例说明.某人的父母是表亲（其父母为同祖父祖母或同外祖父外祖母,假设其父母的祖父祖母或外祖父外祖母带有a缺陷基因）,那么此人的父亲可能遗传到a缺陷基因（Aa）,而此人的母亲也可能遗传到a缺陷基因（Aa）,则此人的父母近亲结婚产生的后代（此人）就会有AA,Aa,aa三种表现形式,aa就是有可能产生的有某种缺陷的后代. 另外需要指出的是,两个非同源的异性也可能带有相同的缺陷基因导致后代出问题,但是这种几率相当小；而两个同源的异性后代也不一定会出问题.
大家都知道近亲结婚不好，有很多的危害，会容易得一些疾病。那近亲结婚会得什么病?一起来看看吧!希望可以帮助到你。
近亲结婚会得什么病
近亲结婚得遗传性疾病的几率非常大。
为什么说近亲结婚容易有遗传病
首先知道遗传基因是怎么回事，我们知道小孩的基因是继承自父母的，所以小孩会有一部分像父亲也有一部分像母亲，而遗憾的是人类的基因，到目前为止并不是完美的，所有人的 dna 都会存在或多或少的某些隐式的缺陷，这种缺陷不会在体征上表达出来，但有一些基因缺陷当父母的 DNA 里都共同存在时，就会从隐式变成显式遗传给下一代，这就是我们常听到的遗传病。
而由于近亲相同基因概率非常高，致使一些隐式遗传缺陷变为现实传给下一代的几率大大增加，孩子就有很大可能会出现如白化病、脑积水等各种遗传病。而非近亲结婚的男女，由于二人没有血缘关系，相同的基因很少，因此后代不容易得遗传病。
有些人可能携带某些遗传性疾病的基因，但外观上并不表现出该疾病的症状，我们称之为“隐性遗传病携带者”。而相同血缘的近亲有很大的可能是携带同一种疾病的基因，如果携带同种遗传性疾病的基因的两个近亲结合，那么他们的后代就会将父母隐性遗传病外显出来而成为显性，从而表现出疾病的症状和体征，所以患遗传性疾病的机会就增加了;如果与不是相同血缘的其他人结合，携带同一种遗传性疾病基因的的机会就很小，那么他们的后代患遗传性疾病的机会就大大地减少了。有统计表明，近亲结婚后他们的下一代儿童死亡率比非近亲结婚的高出3倍，其后代遗传性疾病的发病率比非近亲结婚的高出150倍。
在人类的群体中，常常由于地理环境、交通、民族、宗教等原因，造成一些特殊的“隔离群”。他们只与本群内居民婚配，久而久之，群内居民就建立起了错综复杂的亲缘关系，甚至使全体成员都接近或者达到了“近亲”的程度。在那里常常会发现一些罕见的遗传病流行，这就是长期实行群内婚配的结果。
所以，为了家庭长久的幸福，有效地控制遗传性疾病的发生率，近亲不是能结婚。即使已经成婚的，在考虑怀孕之前也应该进行遗传咨询，出生后的孩子应加强随访，定期检查。如果第一个孩子生后患遗传性疾病，是不是生第二胎应去医院进行遗传咨询，如果抱着侥幸的心理冒险再生一个，往往第二胎再患病的可能性远远高于正常人群。
如果在一级表亲和二级表亲之间有一级隔代表亲和一级隔山表亲通婚，则近亲指数就是1/32 = ，其他类型依次类推。假设一种遗传病在人群中的比例是1/1000：
非近亲通婚的后代患病风险为1/500 × 1/500 × 1/4 = 1/1000000(百万分之一);
二级表亲通婚后代患病风险为1/500 × 1/64 × 1/4 = 1/128000
一级表亲通婚后代患病风险为1/500 × 1/16 × 1/4 = 1/32000
兄妹通婚的后代患病风险为1/500 × 1/4 × 1/4 = 1/8000
与非近亲结婚相比，二级近亲的风险增大倍;一级近亲的风险增大31倍;兄妹通婚的风险率则是正常随机婚配的125倍!
如果按照专家的提示，每个人可能携带有几个甚至10几个隐性的有害基因的话，近亲通婚后代患病的风险还会更高。比如糖原储积症这一常染色体隐性遗传病，它的可能类型很多，其基因由17个以上的外显子构成，不同外显子发生突变的人结婚后代不会产生异常，而两个完全相同的外显子的配对，通常是产生于近亲通婚。
有人说不同民族之间通婚会增加癌症的发病率，这是完全没有科学根据的。现代人类没有生殖隔离，也没有种之分，白人、黑人和黄种人都是血缘关系十分相近的同种。用谁都能看得懂的例子来说，一个黑人和一个白人之间的分子上的差异，可能比一个北京人和一个上海人之间的遗传差异还小。这就是遗传学上所定义的族内个体之间的差异可能大于族间个体的差异。
还有人用我国的某些少数民族来举例，说那里的近亲通婚使得那里的人个个长得漂亮，双眼皮大眼睛等等，并以此来论证近亲通婚的好处。这种想法是自然的，但是这种宣传是荒谬和不负责任的。双眼皮的特征本身是一个重要的遗传特征，由于南方少数民族大都带有这个遗传特征，因此不论近亲通婚与否，都会表现出这个特点，而与近亲结婚毫无关系。
上文就是近亲结婚会得什么病，你了解了吗?
血液保护是当今外科发展的必然要求,其目的是减少出血、少输血、不输血和输自体血,减少不必要的输血。下面是我为大家整理的有关血液内科护理论文，供大家参考。
【摘要】目的：探讨血液内科护理风险因素的种类及对应的风险管理对策。 方法 ：回顾性分析我院42例血液内科疾病的护理风险存在因素，分析风险管理的研究。结果：42例血液内科疾病患者得到有效护理，2例输液渗漏，2例经济纠纷，投诉率。结论：实施风险管理可最大程度减少风险发生，利于患者病情改善。
【关键词】血液内科;护理风险;研究对策
【Abstract】Objective：Kind and corresponding risk discussing the blood internal medicine nursing risk factor manage a countermeasure。Method: Retrospect sex there exists a factor in the nursing risk analysing my 42 regular yard blood internal medicine disease, research analysing the risk administration。Result.：42 regular blood internal medicine diseases patient gets the effective nursing , 2 regular infusion leakage , 2 regular economy disputes , complaint rate 。Conclusion: Put risk administration into practice but maximal degree reduces risks happening , is good for patient state of illness improvement.
【Keyword】Blood internal medicine Nursing riskStudy a countermeasure
医疗是一个高风险行业。护理风险是指在护理过程中的不确定性有害因素导致病人伤残或死亡后果的可能性，具有风险水平高、风险不确定性、风险后果严重等特性[1]。血液内科患者逐年增多，及时发现和有效处理护理过程中的各类风险因素已成为血液内科护理管理的新方向。我院血液内科自2007年开始对该科护理风险因素寻求其防范对策，降低了风险事件，护理缺陷、护理差错和纠纷的发生。分析 报告 如下：
1资料与方法
一般资料 选取我院2007年1月至2009年12月42例血液病患者男26例、女16例。年龄12～62岁,平均37岁。再生障碍性贫血17例， 特发性血小板减少性紫癜15例，慢性粒细胞白血病3例，血友病2例，凝血功能障碍2例， 其它 病种3例。
风险因素分析
主观性个人因素 护士的责任心不强，执行 规章制度 不严，护理核心制度未严格执行所造成的护理缺陷是一种发生率较高、损失较大的风险[2]。血液科输血治疗较多，因护士个人因素输错血或输错液体等，化疗药物渗漏未能及时发现及时处理。护理文件记录不及时、欠准确或字迹潦草，内容不符不连贯，随意涂改也易导致护理纠纷
专科知识及 经验 缺乏不能及时掌握新理论、新技术、新护理方法。抢救仪器的使用不熟练，对各种恶性血液性疾病不能及时判断。
感染预防意识淡薄 诊疗护理行为都可能存在医院内感染的隐患，护理操作时未注意按先洁后污的原则，从而易发生交叉感染引发纠纷。
医患沟通缺乏 对病情、护理行为没有履行告知义务或告知技巧不当致护理纠纷或投诉
缺乏法制意识护患关系是特定人际关系，进行深静脉置管操作前未将可能出现的风险告知病人，造成病人不理解、不配合;给病人导尿、灌肠时，未经病人同意暴露隐私等。
主观性病人因素 血液病病人自身心理负担较重，情绪焦虑不安，对治疗及生活失去信心，产生悲观绝望情绪。客观性疾病自身因素血液病是原发于造血系统的疾病，以贫血、出血、发热为特征的疾病，与感染，生活因素相关。血液病病人是医院感染高发人群，病种感染率约12%，而肿瘤化疗病人可达35%左右[3]。如白血病化疗后骨髓抑制期、严重贫血的病人容易有眩晕、乏力等症状情况，加上凝血功能障碍，病人容易出现意外。血液科病人大多经静脉输注化疗药物，此药杀伤或抑制癌细胞的同时也损害正常组织细胞及引起药物性静脉炎[4，5]。增加了护理人员静脉穿刺难度，甚至导致肢体功能障碍，容易发生医疗纠纷。其它因素如病房噪音 病房内用物摆放不合理
护理风险因素对应管理对策
重点抓好制度落实，更新护理人员风险管理意识。提高护理人员主观能动性， 提高专业技术水平，规范护理记录，护理人员履行告知义务，让病人享有知情同意权[6]。血液病化疗药物使用较多，要求护士掌握化疗专科知识及技术，如化疗药物的毒副反应、机制及其护理应对方法、化疗血管的选择与化疗中的监护、外周中心静脉置管的护理、化疗急症的抢救等。
加强护患沟通，建立和谐的护患关系，学习《医疗事故处理条例》，对科室存在或潜在的风险及时进行评估、分析，不断增强护理人员的法律意识，提高护士对护理风险的防范意识和能力。
从细节上落实各项 措施 到位，加强护理风险监控。如加强病区环境安全管理 ，加高床栏，将危险物品远离患者，保持地面干燥。
加强院内感染 认真执行无菌技术操作、消毒隔离制度，降低院内感染发生率。
2结果
42例血液内科疾病患者得到有效护理，其中2例因输液渗漏经对症处理缓解，2例因经济条件原因发生医疗纠纷，经明细账目，耐心解释，联络患者当地医保机机解决费用，得到合理解决。投诉率为。
3讨论
医疗护理风险管理是指对患者、医务人员、医疗护理技术、药物、环境、设备、医疗护理制度与程序等风险因素进行管理的活动[7]。护理风险贯穿在护理操作、处置、配合抢救等各个环节和过程中。血液内科疾病具有病情变化快，预见性差的特点，没有风险意识，不能及时发现护理风险，将会带来严重的安全隐患，影响正常的护理工作。我科采取上述综合防范对策，实施风险管理后，护理质量得以明显提高，护理人员风险意识明显增强。实施三年多差错事故显著减少，护理纠纷、护理投诉明显减少，病人对护理工作的满意率达.患者病情，心理，身心都得到不同程度改善。
参考文献
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【摘要】血液内科病人因为原发病及治疗因素造成机体免疫功能和造血功能损害，分析血液内科患者急诊方法，可以控制医院内感染发生率，加强医院的管理。本文探讨了血液病人的内科急诊方法，为有效监管血液病感染提供相应指导。
【关键词】血液内科，内科急诊，方法研究
【中图分类号】R575 【文献标识码】B【 文章 编号】1004-4949(2014)03-0134-01
血液内科主要治疗贫血，像血友病、白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性疾病以及一些属于血液病范畴的并发症的处理。从目前数据来看，血液病的发病率逐年增高。血液病已经成文了一种现代病，但因为血液病发病隐匿，患者多数不能自己觉察，多因其他疾病就医或体检时被发现。因此，提高对血液病的认识，早期发现、早期治疗尤为重要。
1血液内科概述
血液病分好多种，有的是原发的，大多数是因为造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变;有的是继发的，某些疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等会对骨髓系统造成不良影响，导致血液或骨髓成分明显改变。血液内科患者是医院内感染的高危人群，目前，已知引起血液病的因素包括：化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因，加之抗生素的广泛应用，以及新病原菌的出现等因素使其医院内感染率逐年升高。 同时这些感染也是造成血液病患者死亡的常见原因之一。
2研究对象与方法
研究对象
收集2010年1-12月川北医学院附属医院2974例血液内科住院患者，男性1885例，女性1090例，年龄3～79岁，其中急性白血病 685例，慢性白血病1066例，缺铁性贫血816例，再生障碍性贫血204例，多发性骨髓瘤94例，其他109 例。
病因构成
白血病患者75例，占到 %;血友病患者25例，占到 %;淋巴瘤患者28例，占到 %;骨髓增殖性疾病患者50例，占到。
研究方法
采用回顾性调查研究，系统分析病例资料。调查内容包括姓名、性别、年龄、住院天数、诊断、侵入性操作、是否发生感染、感染部位、感染时间和病原菌、抗生素的使用等。医院内感染的诊断标准按照《医院感染诊断标准》确诊。
救治方法与人员安排
血液内科急诊患者按链式并联操作流程：初步判断病情―呼吸道管理―循环管理―系统查体―采取维持病人生命体征平稳的各项护理措施。治疗组设急救护理小组，由2名护士组成，即责任护士和辅助护士各1名，责任护士一般由高年资护师担任。当患者进入抢救室后，抢救人员立即按流程规定站位：责任护士站在病人头位，负责呼吸道的管理，立即进行高流量吸氧，吸痰，或配合医生气管插管，上呼吸机辅助呼吸，心电除颤，心电监护，抢救全过程指导辅助护士工作，并与医生沟通，使医护抢救配合默契;辅助护士站立在病人的体侧，负责循环系统的管理，立即快速建立1～2条大静脉通道，采血，留置导尿管，执行抢救医嘱，记录抢救的各项措施、药物及实施时间，病人的病情变化等。护理操作分工明确，双人同步进行。
观察指标
按照危重“急救白金10min”作为时间判断标准，要求基本生命支持在10min内完成。从患者躺在抢救床上开始到完成基本生命支持操作发挥治疗作用为止，时间以分钟计算，物品准备纳入基础抢救时间。
抢救成功标准
病人心跳呼吸恢复、有效循环建立(在有或无药物维持下动脉收缩压≥80mmHg)，转送住院无生命危险，则认为血液内科病人的内科急诊成功。
3统计分析
数据用 软件进行统计，采用χ2检验，以 P<为差异有统计学意义。
4结果
血液内科主要疾病感染分布 2974 例血液内科住院患者中发生医院内感染 164 例，发生率为，以急性白血病(感染率 )和再生障碍性贫血(感染率 )较高，与其它血液内科疾病感染率差异有统计学意义(P<)不同时间血液内科医院内感染部位分布感染部位以呼吸道感染最多()，其次为口腔( )、胃肠 道( )、血 液 ( )、 肛 周()、泌尿道及其他部位。其中冬春季呼吸道感染高发，夏秋季胃肠道和口腔感染常见。病人住院时间、侵袭性操作、有无放化疗、抗生素的使用等均与医院内感染的发生相关，以侵袭性操作发生的感染率最高。引起医院内感染的病原菌主要是条件致病菌，其中以革兰阴性杆菌为主，真菌主要为白色假丝酵母菌。本组病例就诊后24h内即明确诊断者100()，就诊后2～4d内明确诊断者78例()。178例血液内科急诊患者中，白血病患者急诊抢救成功65例，死亡10例;血友病患者急诊抢救成功20例，死亡5例;淋巴瘤患者急诊抢救成功23例，死亡5例;骨髓增殖性疾病患者急诊抢救成功41例，死亡9例。合计总共急诊抢救成功149例，死亡29例，急诊抢救成功率为，死亡率。其中23例死于急诊室，6例死于住院期间。
5研究讨论
按国际疾病法(ICD)命名血液系统疾病，血液病可以分为造血干细胞病、红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病等几大类：造血干细胞病包括再生障碍性贫血、骨髓增生性疾病(如骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症)、骨髓增生异常综合征(如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等)、阵发性睡眠性血红蛋白尿。红细胞病则包括贫血和红细胞增多症。其中贫血的种类也很多，有缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血等。血液病并不可怕，也并非都是恶性的，某些类型的血液病只要及时治疗，可以完全治愈。因此，疾病确诊以后，要及时到学术力量强，治疗经验丰富的专科医院接受系统治疗，这是战胜血液病的关键。本研究结果显示，本院血液内科患者医院内感染的发生率为 ，较国内部分医院所做该科室感染率研究低，这与本院开展目标性监测，监督各项感染控制措施，如手卫生、隔离多重耐药菌感染患者、环境清洁与消毒等工作的落实有关。综上所述，必须加强对血液内科患者医院内感染的监控并做好预防措施。应严格掌握抗生素用药有效指征，合理有效使用各种药物，鼓励患者适当进行体育锻炼，增强机体免疫力，防止医院内感染发生。
6结语
血液病人内科急诊时应当先进行紧急性抢救，充分保障患者的急救时间。急诊时不仅要强调时序性，还要保障分工明确，逐一治疗。这样才能为患者赢得更多宝贵的治疗时间和机会。
参考文献
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白血病是儿童最常见的血液恶性肿瘤之一，高峰发病年龄为2~5岁 1 。根据国家卫健委的数据显示，随着诊疗的规范和医疗水平的提高，儿童急性淋巴白血病（ALL）如今已成为80%以上可治愈的疾病。
然而，仍有部分难治复发白血病患儿预后不良，且55%的致病性基因突变与疾病发展相关 2 。对此，学术专家们也积极深入 探索 儿童白血病发病机制、诊疗新技术和新靶点，以进一步提高儿童白血病的治愈率。基于此，我梳理了近期儿童白血病领域研究新进展，以飨读者。
发病机制相关研究成果
rs3824662遗传变异与儿童Ph-like ALL发病风险高度相关
目前，已有越来越多证据表明，相较于成人ALL，儿童ALL发病有显著的遗传易感性。通过全基因组关联研究（Genome-Wide Association Studies，GWAS），至今已发现15个与儿童ALL发病相关的遗传变异位点，分别位于 GATA3、ARID5B、IKZF1、CEBPE、PIP4K2A-BMI1、CDKN2A/2B、LHPP、ELK3、BAK1、IGF2BP1、USP7、IKZF3、ERG、TP63和SP4 ，它们不同程度地增加了儿童ALL的发病风险。
一项发表于Nature Genetics的研究，通过对ALL胚系样本进行深度靶向测序发现，位于GATA3基因的rs3824662遗传变异与儿童费城染色体样急性淋巴细胞白血病（Ph-like ALL）发病风险高度相关 3 。
我们知道，Ph-like ALL是一组与费城染色体阳性ALL具有相似表达谱特征的ALL亚型，预后不良。这项研究对5008名B细胞ALL儿童（包括985名Ph-like ALL）的GATA3基因座进行了深度靶向测序并进行易感性分析，结果显示，转录因子介导的表观基因组重编程可以影响致癌基因的活性，并可能是遗传变异影响癌症发生风险的一个重要机制 3 。
这一研究结论系统地研究了儿童ALL发病机制方面的遗传易感性，丰富了临床对ALL预防的认识，让风险人群的甄别和早期的预防更加精准。
新靶点 探索 相关研究结果
多种亚型AML的细胞生长依赖于UBE2N基因
急性髓系白血病 （AML） 是最常见的白血病类型之一。虽然和成人相比，儿童患者的整体生存率显著更高，5年生存率能达到65%以上，但目前高危的儿童AML治疗依然是临床上面临的重大挑战 4 。
美国辛辛那提儿童医院的 Daniel T. Starczynowski 教授团队在 Science Translational Medicine 上发表题研究 4 ，研究人员首先通过分析基因表达数据发现，无论是初治患者，还是复发患者，急性髓系白血病细胞中普遍存在异常的先天免疫信号活性。同时，在先天免疫信号通路的众多基因中，研究人员发现数据库中绝大多数急性髓系白血病细胞系生长都依赖UBE2N基因，因此研究人员决定将UBE2N作为后续的重点研究对象。
通过研究发现，AML干细胞具有异常的先天免疫信号活性，而泛素化连接酶UBE2N是维持这种信号的关键分子，多种亚型的AML细胞生长都依赖这个基因。
更重要的是，筛选出的UBE2N抑制剂能显著降低酶的活性，并且控制癌细胞的生长。这项研究揭示了调控AML的一个重要信号通路，并为这类疾病的治疗提供了全新的靶点和思路。
ELP独特细胞特征可能是导致此种基因突变难以治疗、预后差的原因
据报道，在婴儿B-ALL中，70%~80%的患儿携带KMT2A基因的重排 5 ，且预后明显不佳。
对此，来自英国的三个团队分析了传统转录组和单细胞转录组 5 ，发现携带KMT2A基因重排的婴儿B-ALL，有大量细胞在基因表达层面类似胚胎期的早期前体淋巴细胞（ELP），可能是导致此种基因突变难以治疗、预后差的原因，并提出了潜在的治疗靶点。
研究人员在试验中分析了圣裘德儿童医院和TARGET项目中一共1600余个样本的传统转录组数据。这些样本涵盖了儿童急淋和急非淋的一共28种亚型。通过将每个疾病样本和 健康 骨髓样本对比并进行去卷积分析，得到每个样本最突出的细胞类型特征。
随后，他们发现，携带KMT2A基因重排的婴儿B细胞急淋患儿，初诊样本、复发样本和对治疗无应答的样本，有最多类似ELP的细胞。对治疗应答良好的样本中，几乎没有类似ELP的细胞。这表明ELP可能是导致此种基因突变难以治疗、预后差的原因。
这项研究是高危婴儿白血病的重要进展，并为今后改善这一难治型癌症提供了启示。
儿童B-ALL MRD本质及耐药机制揭示
化疗后持续存在的微小残留病（MRD）是血液系统恶性肿瘤和实体癌治疗监测和预后评价的重要标志物，对此，中国医学科学院血液病医院团队发起了相关研究，旨在进一步揭示儿童B-ALL MRD本质。
研究者首先利用 健康 儿童供者来源的骨髓单个核细胞绘制了儿童B细胞发育的参考单细胞图谱，并在CCCG-ALL-2015研究队列筛选了4例B-ALL患儿骨髓样本，生成了 161,986 个单细胞转录组，结合单细胞转录组测序技（scRNA-seq）和单细胞BCR测序技术（scBCR-seq），分析B-ALL细胞在诊断、残留和复发时的动态变化。
结果显示，低氧信号通路异常激活是儿童B-ALL MRD细胞的重要特征，且低氧信号通路可能是儿童复发难治B-ALL治疗的潜在治疗靶点 6 。
这项研究结果揭示了MRD的特征，为B-ALL患儿的治疗提供了一个新的思路，为提升患儿预后带来希望。
综上，随着试验研究的深入，儿童白血病的治疗取得了长足进步，同时，血液领域专家、学者们为进一步提升儿童白血病的预后和治愈率仍在不断努力 探索 中，期待能为白血病患儿带来更好预后。
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[6] Tao Cheng Minimal Residual Disease of Paediatric B-cell Acute Lymphoblastic Leukaemia by Single-cell Analysis，.
CBM1.请用“基本检索”检索下题：番茄红素抗氧化作用的综述文献题目：番茄红素 and 抗氧化 限定：综述尖锐湿疣时白介素2（il-2）的研究文献题目：(白细胞介素2 or 白细胞介素?2 or 白介素2 or 白介素?2 or il2 or il?2) and 尖锐湿疣12岁以下儿童接种卡介苗与结核菌素试验研究缺省：卡介苗 and 结核菌素试验 限定：新生婴儿;婴儿;学龄前儿童;儿童2.请用“主题检索”检索下题：骨质疏松诊断的综述文献限定检索：综述主题词=骨质疏松/诊断请查查葛根素主要用于哪些疾病的治疗（列出2种以上疾病）-冠心病、脑血管疾病、外周血管疾病、功能性消化不良 、糖尿病周围神经疾病等3.请用“分类检索”检索下题：检索中药炮制对药物性能影响的相关文献分类检索：中国医学-中药学-炮制对药物性能的影响 分类号：白血病的中图法分类号类目名：白血病 分类号：.请用“作者检索”检索一下题目检索钟世镇院士第一作者发表文献多少篇。作者检索，输入钟世镇，点击第一作者的小图标，即可检得。检索胡平玲第一作者发表题目中含有“医院管理”的文献多少篇？#1 作者检索，输入胡平玲，点击第一作者的小图标#2 题目=医院管理#3 #1 and #25.请用多种检索途径综合组配检索下题：胰岛素在消化系统疾病的应用（自由词、主题词加分类）#1 主题词=胰岛素 #2 缺省=胰岛素 #3 #1 or #2#4 类目名：消化系及腹部疾病 分类号：R57#5 #3 and #4三氧化二砷（砒霜）的毒性试验（自由词加主题词）-#1 题目：砒霜 or 三氧化二砷 #2 主题词=毒性试验 #3 缺省=毒性#4 #1 and (#2 or #3)CBM：1.大叶性肺炎流行病学方面的文献主题词=="肺炎, 肺炎球菌性/EH/EP/MO"2.检索1996年以来有关治疗学龄前儿童哮喘的综述文献.哮喘 -限定:1999-2009;综述;儿童,学龄前;人类3.请综合利用中国生物医学文献数据库（CBM）的基本检索和分类进行检索，查找2003-2005年广州中医药大学发表的关于中药学方面的综述文献？请写出检索步骤。#1地址： 广州中医药大学#2分类： 中药学 扩展#3限定： 2005-2008；综述#4=#1 and #2 and #34.娱乐新闻经常有对明星在生育之后患抑郁症的报道。请你用中国生物医学文献数据库（CBM）的主题检索途径，查找2005以来关于此类病症的流行病学研究文献。请写出检索步骤并记录最新一篇文献的出处。1 主题 产后抑郁症2 副主题词 流行病学3限定：2005-20084 文献出处：中国妇幼保健5. 某同学患失眠症已经很久，每天晚上都无法很好入睡。请你用中国生物医学文献数据库（CBM）的主题检索进行检索，查找2003年以来关于失眠症膳食疗法方面的文献。主题词=="入睡和睡眠障碍/DH/全部树"，时间限定2003-2009CBM1. 三氧化二砷（砒霜）的毒性试验（自由词加主题词、主题词加主题词）-#1 题目：砒霜 or 三氧化二砷 #2 主题词=毒性试验 #3 缺省=毒性 #4 #1 and (#2 or #3)2.利用中国生物医学文献数据库(CBM)查找2004年发表的氟尿嘧啶用于胃癌治疗方面的文献。要求：检出的文献是病例报告。请写出检索步骤的全过程及对应检出了多少条记录。#1 缺省 氟尿嘧啶 AND 胃癌#2 PY=2004#3 PT=病例报告#4 #1 AND #2 AND #3注：或者在限定界面设置相关条件；或者指明多次使用二次检索。3.利用CBM数据库，检索中国医科大学的刘勇发表的有关聚合酶链式反应(Polymerase Chain Reaction，简称PCR)的文献。要求尽可能查全，请写出你的检索式。#1 TI=聚合酶链式反应 OR Polymerase Chain Reaction OR PCR#2 AU=刘勇#3 AD=中国医科大学 OR 中国医大#4 #1 AND #2 AND #34.利用CBM数据库的“分类检索”界面查找2008年发表的有关“抗溃疡药”的文献。请叙述你的操作过程。点击“分类检索”，输入“抗溃疡药”，查找到此类。按分类检索。在结果界面选择二次检索，选择“出版年”字段，输入“2008”，执行检索。5.检索侯凡凡发表的文献有哪些，作为第一作者发表的文献有多少？作者检索里边，输入侯凡凡，即可得到发表文献数量；点击后边第一作者的图标，可显示第一作者发表文献的数量。CBM1. 请查第一军医大学的夏旭在2003年以第一作者发表的文献。＃1 夏旭 第一作者的论文＃2 第一军医大学（地址） 2003年的论文＃3 ＃1 and ＃22. 利用中国生物医学文献数据库(CBM)基本检索查找2001年以来我校发表的有关卫生经济方面的文献。请写出检索步骤及最早一篇文献的标题。参考答案： 缺省/题目：#1 缺省 卫生经济#2地址：南方医科大学 or 第一军医大学#3时间限定：2001-2008#4 #1 and #2 and #3标题：全环境保护预防恶性血液病医院感染的卫生经济学评价3.在这个压力倍增的年代，很多人都患上了抑郁症，不少明星因为抑郁症而自杀。请你用中国生物医学文献数据库（CBM）的主题检索进行检索，查找关于抑郁症膳食疗法方面的文献。请记录检索过程及最新一篇文章的题录。参考答案：主题检索： 抑郁症 副主题词：膳食疗法题录：标题 日常饮食对抑郁症患者的疗效观察著者 吴月容著者单位 莆田武警8710部队医院 351133出处 中华中西医临床杂志 2002; 2(12): 108-109CJFD1 2000年以来《中华检验医学杂志》发表的循证医学文章；国家自然科学基金论文有多少?刊名：中华检验医学杂志并且 主题：循证医学并且 基金： 国家自然科学基金并且 年代限定：2000-20082 我校邹飞教授2002年以来发表在我校学报上的文章。高级检索作者：邹飞并且 单位：南方医科大学 或者 第一军医大学并且 刊名：第一军医大学学报 或者 南方医科大学学报并且 年代限定：2002-20083检索 《解放军医院管理杂志》，最新一期是哪年哪期？这个杂志是核心期刊吗？它是否发表过篇名中含有“流行病”方面的文章？请写出其中一篇文章的题录。期刊导航，输入 解放军医院管理杂志最新一期 2008年5期。有流行病学的文章。不是核心期刊。题录：口腔流行病大样本调查的器械管理.李洁,唐荣银.2003/02：43-44CJFD：1. 查找姚开泰院士发表的论文被他人引用几次参考文献：姚开泰不包含 作者：姚开泰检索出的结果数量既是被他人引用的次数。2. 从篇名字段查找1997年以来心肌梗塞动脉内支架治疗方面的文献篇名：心肌梗塞并且 篇名：动脉内支架时间：1997-20093.查找1997年以来南方医院放射科发表的文献，选择性地进行全文浏览单位：南方医院放射科时间：1997-2009匹配方式：模糊4.检索2004年有关水蛭研究的国家自然科学基金的论文主题（或篇名、关键词）：水蛭基金：国家自然科学基金时间：第一军医大学学报有多少篇我校发表的论文被CJFD收录？其中研究睡眠的论文有多少篇？刊名：第一军医大学学报 或者 南方医科大学大学学报并且 单位：第一军医大学 或者 南方医科大学并且 主题（篇名或者关键词）： 睡眠6.请在中国期刊全文数据库（CJFD）中检索2000-2007年我校王彩云老师发表的关于“青风藤”或者“青藤碱”的论文有多少篇？其中受国家自然科学基金资助的有多少篇？请写出检索步骤、检索结果并摘录其中任何一篇文章的引文格式题录。单位：第一军医大学 或者 南方医科大学并且 作者： 王彩云并且 主题：青风藤 或者 青藤碱并且 时间：2000年-2007年并且 基金：国家自然科学基金10篇． 其中第国家自然科学基金7篇。题录：王彩云,莫志贤,涂宏海. 青藤碱对吗啡依赖离体豚鼠回肠作用的实验研究[J]. 第一军医大学学报,2003,(4).CJFD1.《中华检验医学杂志》发表的循证医学文章有多少；其中国家自然科学基金论文有多少刊名：中华检验医学杂志篇名：循证医学基金：国家自然科学基金2.请检索中国期刊全文数据库（CJFD）回答2006年以来我校张群老师发表的期刊文献共有多少？其中作为第一作者发表的又有多少？抄下篇名中含有“血吸虫”的文献篇名及来源期刊。作者：张群单位：南方医科大学时间：2006-20096篇，第一作者的4篇。文献篇名：文献日本血吸虫小蛋白型多药物/代谢物排出蛋白样基因(SMR-like)的发掘和生物信息学分析 来源期刊：热带医学杂志（检索时间）3.利用中国期刊全文数据库的“期刊导航”查找它收录的“中国医学”方面的期刊有多少种？其中<中草药>这一份刊更新到哪一年哪一期？112种；2007年09期 【检索日期：2008-12-25】CJFD1. 查找并阅读全文：张丽华. 知网节与知识网络. 现代图书情报技术， 2006 (9) : 85- 88作者：张丽华并且 篇名：知网节与知识网络2. 查找2004年-2006年CJFD中收录的关于三氧化二砷（砒霜） 用于临床治疗方面的文献高级检索：主题：三氧化二砷 或者砒霜并且 主题：临床治疗时间：2004-20063. 南方医科大学学报 2006年第2期发表的文章数量，其中本校作者发表的文章数量是多少？刊名：南方医科大学学报期：02单位：南方医科大学时间：20064. 检索2005年有关鼻咽癌研究的自然科学基金论文基金：自然科学基金并且 主题：鼻咽癌并且 时间：2005Pubmed1 德国科学家哈拉尔德•楚尔•豪森（Harald zur Hausen）因发现导致宫颈癌的HPV（人乳头状瘤病毒）而获得2008年诺贝尔生理学或医学奖。请利用PubMed回答该作者2008年是否发表了有关HPV的文章？如有，请写出该文的出处。Papillomaviruses—to vaccination and beyond期刊 Biochemistry (Moscow)ISSN 0006-2979 (Print) 1608-3040 (Online)期 Volume 73, Number 5 / 2008年5月文章类型 ReviewDOI 页 498-503学科分类 生物医学和生命科学SpringerLink Date 2008年5月31日2 请利用PubMed检索2000年以来有关“65岁以上老人阿尔茨海默病（Alzheimer Disease）死亡率（mortality）的综述（Review）文献”。写出检索过程及命中文献数，记录最早一篇文献的出处。＃1 "Alzheimer Disease/mortality"[Mesh]＃2 Limits: Publication Date from 2000/01/01 to 2009/06/01, Review, Aged: 65+ years＃3 ＃1 AND ＃28篇，最早如下：Potential savings in the cost of caring for Alzheimer's disease. Treatment with AB, Gnanasakthy A, Snyder EH, Bala MV, Richter A, Mauskopf . 2000 Apr;17(4):351-60. 利用pubmed检索关于SARS治疗（treatment, therapy）的英文文献,要求检出的文献带有文摘，发表时间是2004－2008。叙述如何操作可以完成上述检索要求。#1 "SARS Virus"[Mesh] and (therapy OR treatment)#2 Limits: Publication Date from 2004/01/01 to 2008/12/31, only items with abstracts, English#3 #1 AND #24利用pubmed Single Citation Matcher查找下面文献：发表于New England Journal of Medicine 2000 年11月、内容是关于采用臀部保护器( hip protector)预防臀部骨折( hip fracture)的文献，请写出文献第一作者、文献篇名。步骤：Journal:the New England Journal of MedicineDate:2000/11Title words: hip fracture and hip protector参考答案：Prevention of hip fracture in elderly people with use of a hip P, Parkkari J, Niemi S, Pasanen M, Palvanen M, Järvinen M, Vuori Engl J Med. 2000 Nov 23;343(21):自己的名字在英文杂志上的书写格式？钟世镇 zhong sz 王选 wang x6 利用pubmed查找Pubmed收录的2003年来我校珠江医院发表的文献。Affiliation：zhujiang hospital ORzhu jiang hospitalPubMed：1.检索1996年以来有关学龄前儿童哮喘(asthma)的药物治疗(drug therapy)的带摘要并是综述的英文文献."Asthma/drug therapy"[Mesh]，限定1996-2009；abstract；english；review，学龄前儿童2.检索疯牛病(mad cow disease)流行病学(epidemiology)研究的文献.("Encephalopathy, Bovine Spongiform"[Mesh] OR "Encephalopathy, Bovine Spongiform/epidemiology"[Mesh]3.检索PubMed收录《中华医学杂志》(Chinese medical journal)的论文有多少篇？Chinese medical journal[journal name]4.检索南方医院侯凡凡教授2006年在新英格兰医学杂志上发表的论文标题是什么，刊登在哪卷.哪期.哪页？限定：Author：hou ff journal：N Engl J Med date：2006Efficacy and safety of benazepril for advanced chronic renal Engl J Jan 12；354(2)：131-40Pubmed1 一篇文章发表在一期刊上，具体信息如下：2006, volume 26, issue 5, and began on page 553. 请利用Pubmed查出这篇文章的作者以及作者的通讯地址。利用single citationAuthor：Yang LP, Liu ZF, Li YM, Li ZJ, Jiang address：Department of Pathophysiology and Guangdong Provincial Key Laboratory of Functional Proteomics, Southern Medical University, Guangzhou 510515, you want to find a meta-analysis published in 2006 on PubMed’s MeSH Databases: drugs for treatment of pregnancy induced hypertension, how should you do? Please write down your search strategy and the article’s funding strategy: "Hypertension, Pregnancy-Induced/drug therapy"[Mesh] AND (("2006"[PDAT] : "2006"[PDAT]) AND Meta-Analysis[ptyp])External sources of support：No sources of support suppliedInternal sources of support：NSW Centre for Perinatal Health Services Research, The University of Sydney AUSTRALIA；Medical Research Council UK；Resource Centre for Randomised Trials, Oxford UK3请利用MeSH Database回答PubMed中收录的有关“痴呆（dementia）流行病学（epidemiology）研究”的文献最早发表于哪一年？并写出文章的篇名与作者答案：1957年Huntington's chorea it PN4.请利用PubMed回答2008年11月以来发表在BMC Public Health上的文献中，由PMC提供免费全文文献有几条？请写出以Ahonkhai VI为最后一名作者的文献篇名。答案：5条Determinants of vaccination coverage in rural . 用limits界面利用PubMed检索2003年以来关于脑血管意外（cerebrovascular accident）的治疗(therapy)方面的免费全文文献。"Stroke/therapy"[Mesh] Limits: Publication Date from 2003 to 2008, only items with links to free full text2. 请利用MeSH Database回答PubMed中收录的有关“痴呆（dementia）流行病学（epidemiology）研究”的文献最早发表于哪一年？并写出文章的篇名与作者1957年Huntington's chorea it . 法国科学家弗朗索瓦丝•巴尔－西诺西（Françoise Barré-Sinoussi）和吕克•蒙塔尼（Luc Montagnier）因发现HIV（人类免疫缺陷病毒）而获得2008年诺贝尔生理学或医学奖。请利用PubMed回答吕克•蒙塔尼2004年是否发表了有关HIV的文章？如有，请写出该文的出处。（15分）有，出处：J Thromb Haemost. 2004 Mar;2(3):514-5
慢性白血病:是一种造血系统的恶性肿瘤,系骨髓中各系列细胞呈慢 性弥漫性恶性增生并浸润全身各组织,增生的细胞常无明显的成熟障 碍。 • 根据细胞类型分为: 慢性粒细胞白血病 慢性粒单细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 毛细胞白血病等 主要内容 • 慢性粒细胞白血病 • • • • • 1.疾病概述 2.病因及发病机制 3.临床表现分期 4.诊断标准及实验室检查 5.治疗 1 CML疾病概述 CML疾病概述 1 慢性粒细胞白血病 (简称慢粒)亦称 为慢性髓细胞白血 病(CML),是一 种起源于多能干细 胞的髓系增生性肿 瘤,粒细胞生成显 著增多,而清除率 相对缓慢,造成粒 细胞在体内积聚。 2 特点:外周血白细胞 总数增加,骨髓和外 周血中粒细胞显著增 多,脾脏明显肿大, 多因急性变而死亡 3 CML在不同国家、不同地 区和不同种族发病不尽相 同,在欧美西方国家,发 病率约为万。 在 我国则约为 万,占白血病病人的15%, 中位发病率年龄为45-50 岁,男性多于女性 2 CML病因及发病机制 病因及发病机制 1 较公认的因素 是电离辐射 (放射性药物、 放射治疗、X线 诊断和治疗及γ 射线的接触), 暴露于辐射的 人群有较高的 CML发病率 2 化学因素:常 年接触苯类化 合物以及某些 药品,如保泰 松、氯霉素及 烷化剂等,可 诱发CML 3 病毒因 素:RNA 肿瘤病毒 4 遗传:尚待进 一步研究,当 母体患慢粒时, 妊娠的下一代 子女可不受影 响,孪生兄弟 一人患CML, 另一人未发现 相同的遗传学 异常,也不会 患此病。 3 CML临床表现 临床表现 • 起病缓慢,其自然病程包括无症状 期、慢性期、加速器及急变期4个阶 段,多数患者是在症状出现之后方 去就诊并得以诊断。 只有极少数人 在体检和因为其他原因检查血液时 才发现血液异常,此时脾脏可能已 有轻度肿大或不大。 查看更多
慢性白血病:是一种造血系统的恶性肿瘤,系骨髓中各系列细胞呈慢性弥漫性恶性增生并浸润全身各组织,增生的细胞常无明显的成熟障碍。
目前白血病的确切原因尚不十分清楚，但大量科学研究表明，放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病。放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线，人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血系统有害，有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品，如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂（含苯胺）等等；药物致病如氯霉素、保泰松等，还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。病毒可导发白血病已被公认，如人类T淋巴细胞通病毒（Ⅰ型和Ⅱ型）可引发白血病，人们感染了这种病毒，不会立刻发生白血病，只有当一些危险因素存在时才可促发本病，这些危险因素是放射线、化学品和某些药物，大量病毒的多次接触，机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素。白血病的病因中与遗传因素相关，这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女，而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中，一人患白血病另一人危险性就很大。==急性白血病【概述】白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生，并浸润体内各脏器、组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型，临床表现各有异同之处。可经中药及化疗，大部分可达缓解，也可骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至治愈。我国白血病患者约为3～4人/10万人口，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，我国＜10岁小儿白血病的发病率为万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。一年四季均可发病，农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势，全世界约有24万急性白血病患者。急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。【病因】人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素，并不具有传染性。2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照射部位有关，一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。【分型】急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL）【临床表现】1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。2、 发热和感染A、 发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。3、 出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血（DIC）和颅内出血而死亡。4、 贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状。5、 白血病细胞浸润体征A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大B、 神经系统：主要病变为出血和白血病浸润C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见。D、 皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。F、 心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。G、 肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上。H、 胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。I、 肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。J、 其他：子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。【诊断标准】1、 临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。2、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。3、 实验室：A、血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。鉴别诊断：A、再生障碍性贫血；B、骨髓增生异常综合征；C、恶性组织细胞病；D、特发性血小板减少性紫癜【 常规治疗】西医治疗主要是化疗，在使用化疗药物的同时，必须加强支持治疗，减少并发症，才能使病情好转至缓解，治疗分为三期1、诱导缓解期治疗2、巩固期治疗3、维持期治疗难治性AML的定义为1、初治病例对一线诱导治疗无效；2、在首次缓解6个月内的早期复发；3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。【预后与转归】急性白血病初治患者70%~90%经治疗，可达缓解，经巩固强化中西医结合治疗，可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症，一部分病例因化疗耐药，效果不佳，并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症，提高机体抗病能力，以挽救患者生命。慢性白血病【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【康复指导】【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】【概述】慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万，在我国CML约占各类白血病的20%，占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低，一般只占白血病发病总数的10%以下，居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。【病因】1、 中医①七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚， 瘀血内停，久积成块。②饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。③起成无常，寒温不调，感受外邪。2、 西医（一） 慢性粒细胞白血病的发病机理（1） 细胞遗传学（2） G-6-PD同工酶（3） 细胞动力学（4） 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用，许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同，脾脏不仅“捕捉”白血病细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”，并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加，使细胞正常的释放调节过程受到破坏。（二） 慢性淋巴细胞白血病的发病机理（1） 染色体异常（2） 白血病的克隆发生（3） 细胞动力学异常【分型】慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。【临床表现】1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。（2）体征：①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。2、实验室检查（1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。3．慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。【诊断标准】西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。（2）体征：①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。2、实验室检查（1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。。3、慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。4、诊断标准（1）临床表现：①可有疲乏，体力下降，消瘦、低热，贫血或出血表现。②可有淋巴结（包括头颈部，腋窝，腹股沟）、肝、脾肿大。（2）实验室检查：①外周血WBC＞10×109/L，淋巴细胞比例≥50％，绝对值≥5×109／L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。②骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主。（3）免疫分型：①B－CLL：小鼠玫瑰花结试验阳性：SIg弱阳性，呈K或λ单克隆轻链型；CD5，CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。②T—CLL：绵羊玫瑰花结试验阳性：CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性，CD5阴性。（4）形态学分型：B—CLL分为3种亚型：①典型CLL：90％以上为类似成熟的小淋巴细胞。②CLL伴有幼淋巴细胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴细胞＞10％，但＜50％。③混合细胞型：有不同比例的不典型淋巴细胞，细胞体积大，核/浆比例减低，胞浆呈不同程度嗜碱性染色，有或无嗜天青颗粒。T－CLL细胞形态分为以下4种：①大淋巴细胞型：细胞体积较大，胞浆为淡蓝色，内有细或粗的嗜天青颗粒，胞核圆形或卵圆形，常偏向一侧，染色质聚集成块，核仁罕见。②幼稚T细胞型：胞核嗜碱性增强，无颗粒，核仁明显。③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。④细胞形态多样，胞核多有分叶。（5）临床分期标准：①I期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少＜100×109／L。③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加贫血（Hb＜100g／L）。除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病，外周血淋巴细胞持续增高≥3个月，并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病，应高度怀疑本病。在较长期连续观察下，淋巴细胞仍无下降，结合临床、血象、骨髓象和免疫表型，可诊断为本病。〖鉴别诊断〗就淋巴结肿大，白细胞增多和肝脾肿大的特征，临床上需要与下列疾病相鉴别。（1）慢性粒细胞白血病：白细胞升高明显（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有Ph’染色体阳性，脾肿大显著。 （2）慢性单核细胞白血病：白细胞计数轻、中度增高，肝、脾、淋巴结肿大不显著，血象和骨髓象以成熟单核细胞为主，偶见幼单核细胞。（3）淋巴瘤：淋巴结呈进行性的无痛性肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，血象无特殊变化，骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见：正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏；被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润；被膜及被膜下窦也被破坏。（4）淋巴结结核：常为颈部局限性淋巴结肿大，淋巴结质地较软，有压痛及粘连，甚至坏死或破溃。淋巴结活检：有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。（5） 病毒感染：淋巴细胞增多为多克隆性的，增多是暂时性的，随着感染的控制，淋巴细胞数量恢复正常。【常规治疗】慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段，各阶段临床表现各有不同，慢性期治疗可以中药为主，配合化疗药治疗，加速期和急变期应以化疗为主，配合中药治疗。西医治疗（一） 慢性粒细胞白血病1、 疗效标准：对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为：临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现；血象：血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L，分类无不成熟细胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤（6-MP）、6-硫鸟漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。3、 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示，对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。4、 干扰素 干扰素（IFN）具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类，IFN-α和IFN-β对酸稳定，具有相同的受体，均由白细胞和成纤维细胞产生。5、 骨髓移植及外周血造血干细胞移植（1） 自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血造血干细胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期。（2） 同基因骨髓移植：此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。（3） 同种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移植（ALLo-BMT）几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段，也是CML治疗的最佳方法。（4）加速期和急变期的治疗 CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定，约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期，治疗比较困难。【预后与转归】目前认为年龄小于40岁，脾肿大不明显，外周血中血小板较低，原始细胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭，并发感染，出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一，短至1~2年，长至5~10年，甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大，预后为好，就诊前无症状期，生存期长，反之预后较差,常见死亡原因为感染 ，尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见参考资料：