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10
喀斯喀特弧第四纪火山活动地表和地下特征随时间的变化
限制地形和地壳结构的数据分辨率提高，为人们提供了新的定量方法，用以评估火山区省级规模的地表-地下连通性质。研究人员结合北美西部喀斯喀特弧（Cascades arc）的第四纪火山口填图数据、表面地形数据和各种地球物理数据集，探究了火山作用与下伏地壳结构之间的关系。结合火山口填图数据库，从该区的数字高程模型（DEM）中提取已知时代的火山机构，估算得出的体积可能占第四纪总喷发量的50％左右。火山机构体积和空间上火山口密度与指示上层地壳影响的各种地球物理数据联系密切。在整个岩浆弧的第四纪火山口下，地下结构变化与火山作用一致的现象很普遍，但与年轻火山口的联系更为强烈。在喀斯喀特山脉中部和南部，地球物理识别的岩浆特征增加，那里的火山喷发量最大，火山口间距很小。火山口和相关的地壳结构，以及空间上局部喷发相对于分散喷发的程度随时间变化，定义了整个弧段横向延伸约100 km的喷发中心，表明岩浆上升随时间变化而发生空间上的聚集。
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Geology (2020) 48 (11): 1088–1093.
DOI：
doi.org/10.1130/G47706.1
（译者：唐演@CUGB）
11
波罗的大陆在苏格兰的遗迹：基底地体在格林威尔造山运动期间的迁移
苏格兰加里东群岛北高地地体（NHT）内的太古宙基底被认为与劳亚大陆的前陆的刘易斯片麻杂岩有关。新的锆石U-Pb年龄表明，NHT基底显示了2823-2687Ma和1772-1655Ma岩浆作用的证据。第一组年龄与前陆太古宙片麻岩的结晶年龄相近。然而，第二个组年龄以及覆盖基底上的岩石单元的形成时间都晚于前陆内发育新生岩浆作用和沉积作用的时间，为其最年轻的主阶段之后的100–250Ma。此外，在NHT基底内没有前陆内常见的古元古代镁铁质和长英质侵入体存在的迹象。因此研究者认为，NHT与劳亚大陆的前陆缺乏对比的可行性。由于存在1100-1000 Ma的东格雷尔榴辉岩，分离前陆和NHT基底的加里东莫因逆冲断层被认为是被改造了的格伦维尔期缝合线。根据新的同位素数据，研究者认为NHT基底是波罗的大陆的碎片，在格林威尔造山运动期间侵位到劳亚大陆，是环北大西洋造山带基底地体迁移的又一实例。
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Geology (2020) 48(11): 1094–1098.
DOI：
doi.org/10.1130/G47615.1
（译者：好名不敌备注的哥斯达黎加的棒棒的61）
12
加蓬的古元古代Francevillian序列以及Lomagundi-Jatuli事件
加蓬古元古代Francevillian序列在全球早期氧化的概念，以及碳同位素值大幅度正向漂移（即Lomagundi-Jatuli事件，LJE）的成因中占据着重要地位。研究人员对一个长139米的Francevillian岩芯进行了详细的研究，岩芯的碳酸盐δ 13 C（δ 13 C carb ）值为5‰-9‰，向上减小趋近于0‰，这一趋势被很多其他研究人员认为是LJE及其结束的标志。然而，本次研究发现δ 13 C carb 值的变化与沉积相的变化相一致：浅海相以强正值为特征，而较深的水域（风暴浪基面之下）为0‰左右。对于δ 13 C carb 与沉积相的相关性，最可靠的解释是，浅海环境记录了局部物理和生物化学过程的同位素效应，驱动周围环境的溶解无机碳（DIC）达到较大值，而较深相中较小值（ 0‰）与开阔海洋的DIC相近，其中δ 13 C在很大程度上不受浅水环境中发生的分馏的影响。此外，海侵氧化还原作用为含锰矿物和化学营养微生物群落的形成创造了条件。其中还包括甲烷循环群落，其有机δ 13 C（δ 13 C org ）值为 47‰，Δδ carb-org 值高达46‰。因此，Francevillian碳同位素剖面反映了盆地的特定条件，并不是全球碳循环扰动或LJE结束的前兆。
加蓬Lastoursville次盆LST12岩芯Franceville层序的沉积模式。浅水碳酸盐岩（单元I-III）的特点是真光层生产力提高，促使环境中的溶解无机碳的 13 C富集并沉积碳酸盐。随后发生海侵（单元IV-VI），盆地加深，以同位素正常的海相碳酸盐沉淀为标志，同时在风暴波基面以下的氧化还原层发育锰富集。持续的海侵导致盆地最深处沉积了富含有机质的含甲烷生物群落的泥岩。
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Geology (2020) 48(11):1099–1104.
DOI：
doi.org/10.1130/G47651.1
（译者：好名不敌备注的哥斯达黎加的棒棒的61）
13
砂粒跃移作用对粉砂的产生的有效性测试—对黄土解释的启示
黄土形成所需要的粉砂生成可归因于冰川系统（冰川研磨）和砂质沙漠（跃移诱发破碎）的地质过程。然而跃移作用对大量粉砂的产生的有效性还存在争议。了解沙漠中粉砂产生的潜力对于确定黄土的古气候具有至关重要的意义。为了更好评估风成磨损对粉砂的产生的重要性，该研究在一个设计用于模拟砂粒在25m/s速度的暴风中跃移的装置中进行实验性磨损。该研究与之前的工作与众不同的地方在于（1）长时间保持较高速度的测量强度，（2）清除预先存在的粉砂并设置对照组，（3）根据缩放结果来评估黄土堆积的潜力。根据一定的地质比例缩放实验获得的粉砂产生速率显示，风成磨损产生的粉砂不足以形成具有地质意义上的黄土沉积物。
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Geology(2020) 48(11): 1105–1109.
DOI：
doi.org/10.1130/G47282.1
（译者：中国地质大学（北京）地球科学与资源学院岩石学矿物学与矿床学在读硕士生徐睿）
14 太古宙和古元古代变质火山岩变质脱水作用中的金迁移
太古宙和古元古代绿岩带中的火山岩十分丰富，被认为是造山型金矿的潜在矿源。然而，金在这些岩石变质过程中的经历却鲜为人知。该研究对加拿大太古宙拉格兰德亚区和芬兰古元古代中央拉普兰绿岩带的一套变质岩石进行了金的超低检出限分析。这两个地区都有丰富的金矿资源，具有发现新的造山型金矿的巨大潜力。这些带中的变质火山岩分为拉斑玄武岩和钙碱性岩浆岩系列，其中原岩中金的含量用绿片岩相样品的金的Zr/Y幂律回归计算。在拉斑玄武岩中，金是相容元素，并随分异作用而减少；而在钙碱性岩石中，金是不相容元素，并随分异作用而增加。质量变化计算表明，在拉格朗德和中央拉普兰进行递进变质作用至形成上部角闪岩相的条件（> 550 ）期间，初始金含量损失高达77%和59%。本研究强调：第一，变质火山岩在太古宙和古元古代绿岩带变质作用中析出金，是造山型金矿床的良好潜在源岩；第二，变质火山岩的含金性受地幔源区和岩浆演化的控制；第三，变质脱挥发分模式可应用于太古宙和古元古代造山型金矿床。
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Geology (2020) 48 (11): 1110–1114.
DOI：
doi.org/10.1130/G47658.1
（译者：王天奇，中国地质大学（北京）地球科学与资源学院）
15
钙质超微化石将北冰洋沉积物的年代追溯到50万年以前
北冰洋中部更新世沉积物年龄波动较大，给重建古海洋学增加了相当大的不确定性。这个问题的根源在于北极海洋沉积物中记录的令人费解的磁极模式，以及缺乏能够提供校准的生物地层层位或连续的氧同位素地层图的微体化石。研究人员记录了在北冰洋中部的一个海洋沉积岩芯中发现的两个关键的钙质超微化石物种，为50万年以前的沉积物提供了有力的，并且可全球校准的年代界限。起关键作用的物种是颗石藻（Pseudoemiliania lacunosa），它们在42.4-47.8万年间灭绝，而赫氏圆石藻（Emiliania huxleyi）则在24.3-30万年间进化。这是第一次在北冰洋中部的沉积物中发现Pseudoemiliania lacunosa的化石。通过岩石地层对比，可以在北冰洋内450多公里的范围内找到含有这些年龄物种的沉积层。它们首次为北极这个区域的更新世沉积物年代学提供了明确的支撑，也为开发和测试其他用于测定北极海洋沉积物年代的地质年代学工具奠定了基础。
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Geology (2020) 48 (11): 1115–1119.
DOI：
doi.org/10.1130/G47479.1
（译者：黄永慧-中国地质大学（北京））
16
加拿大北部科迪勒拉山脉Tintina断层对岩石圈地幔的克拉通凿移的地震证据
位于加拿大西北部的加拿大北部科迪勒拉山脉（NCC）被划分为几个平行向右滑动的走滑断层，在晚白垩世和始新世之间累积了数百公里的位移。这些断层的深度范围，尤其是Tintina断裂（TF）对NCC岩石圈地幔的地壳构造组合和演化具有重要的影响意义，但是地球物理模型和地球化学数据仍然没有定论。该研究利用最新的三维纵波地震速度模型，解决了位于TF表层轨迹之下的最高地幔深度的一系列锐化的（~10km）纵波速度对比度（~4%）突变。代表了上地幔组构的地震各项异常数据显示在TF附近各向异性的方向和幅度大小发生了相似的变化。这些数据表明TF是岩石圈尺度的剪切带且在沿着TF恢复了430公里处的右侧位移后，纵波的速度快速异常与北美克拉通边缘轮廓一致。该研究认为，目前位于阿拉斯加东部的快速构造异常是Mackenzie克拉通的一块轮廓清晰的碎片，其在晚白垩世至始新世期间被TF凿穿并向西北位移。目前位于NCC南部的第二个克拉通碎片，可能与上地幔深度的Cassiar岩层有关。这些观察首次证明，大型岩石圈尺度的剪切带穿过难熔地幔，并且在世界范围内的科迪勒拉山脉内产生克拉通地幔物质的主要侧向位移的证据。
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Geology (2020) 48 (11): 1120–1125.
DOI：
doi.org/10.1130/G47688.1
（译者：袁梦）
17
金红石中纳米级微量元素团块的地球化学和地质年代学意义
金红石中的微量元素地球化学分析（例如：铅Pb，铀U，锆Zr）通常被用来获取地质事件的性质和时间。但是微量元素的迁移会影响温度和时间的厘定，且其迁移性的主控因素仍存在争论。鉴于此，研究人员使用电感耦合等离子体质谱法和原子探针层析成像表征了西澳大利亚Capricorn造山带中金红石的微米至纳米级微量元素分布。在大于20微米的尺度下，单个矿物颗粒中没有明显的微量元素分异，而且锆石谐和年龄1872 6 Ma（2σ）也没有同位素扰动的迹象。在纳米级尺度下，可以观察到20纳米的富微量元素（铝Al，铬Cr，铅Pb，钒V）团块。团块的 207 Pb/ 206 Pb比值为0.176 0.040 （2σ），说明他们形成于结晶前，可能是区域变质作用的产物。作者认为这些团块是由于上部角闪岩相变质过程中瞬时形成的放射性破坏点捕获流体活动性元素形成的。这种捕获会影响团块中元素体扩散的活化能。团块较低的数量及密度指示了其形成时间，说明变质作用峰值温度持续时间较短，为小于10 百万年的事件。研究结果说明运用微量元素手段判断金红石中的体扩散将比假定其为均一介质时更为复杂。
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Geology (2020) 48 (11): 1126–1130.
DOI：
doi.org/10.1130/G48017.1
（译者：韩舒筠@CUGB/MQ）
18
次年稳定同位素记录揭示的南极洲西摩岛与白垩纪-古近纪界线附近两个灭绝期有关的气候变暖和季节性缺氧
碳酸盐双壳贝类高分辨率稳定同位素（δ 18 O和δ 13 C）增生的贝壳年轮年代学可以提供对了解灭绝期有用的次年环境记录，这种灭绝期通常是快速变化和不稳定的时期。该研究展示了在南极洲西摩岛白垩纪-古近纪界线（KPB）对Lahillia larseni双壳贝类的高分辨率连续采样结果。这些数据突出了δ 18 O和δ 13 C值不规则的两个灭绝期与形成化石的最后时期一致：一个是在KPB，另一个是在明显灭绝事件的15万年之前。由于表现为较低的δ 18 O值，该研究将这两个时期都解释为气候变暖的时期，并且有季节性缺氧，表现为低异常（ 21.6‰至 3.0‰VPDB）的δ 13 C值和高的（2‰至19‰）的季节变化。低氧条件可能是较早灭绝事件的一种引发机制，并可能延长了KPB灭绝后的恢复时间。
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Geology (2020) 48(11):1131–1136.
DOI：
doi.org/10.1130/G47758.1
（译者：掉帧青年萧暮春@YU）
美编&校对：覃华清
本纲动物的特点是在身体的左右两侧各有贝壳一枚，故称双壳类（Bivalvia）。贝壳为外套膜所分泌，因此其形态随外套膜的形状而变化。贝壳构造分三层，外为角质层，内为珍珠层，中间是棱柱层。棱柱层中沉淀着各种色素，使贝壳呈现各种不同的纹理和色彩。本纲动物全部生活在水中，大部分海产，少数在淡水，极少数为寄生（内寄蛤Entovalva、恋蛤Peregrinamor等）。约有2万种，分布很广。一般运动缓慢，有的潜居泥沙中，有的固着生活，也有的凿石或凿木而栖，少数营寄生生活。壳侧生，开的过程是被动的，其关闭则需要相关肌肉的收缩完成。纤毛抖动在腮部扬起漩涡，使得水及其中的颗粒进入腮部，口通过一条粘膜道以及触须吸取营养颗粒。多数可食用，如蚶、牡蛎、青蛤、河蚬、蛤仔等；有的只食其闭壳肌，如扇贝的闭壳肌干制品称干贝，江瑶的闭壳肌称江瑶柱。不少种类的壳可入药，有的可育珠，如淡水产的三角帆蚌、海产的珍珠贝等。有的为工业品原料，有的可作肥料、烧石灰等。
能源未来的发展之路 能源是人类活动的物质基础。在某种意义上讲，人类社会的发展离不开优质能源的出现和先进能源技术的使用。在当今世界，能源的发展，能源和环境，是全世界、全人类共同关心的问题，也是我国社会经济发展的重要问题。“能源”这一术语，过去人们谈论得很少，正是两次石油危机使它成了人们议论的热点。能源是整个世界发展和经济增长的最基本的驱动力，是人类赖以生存的基础。自工业革命以来，能源安全问题就开始出现。在全球经济高速发展的今天，国际能源安全已上升到了国家的高度，各国都制定了以能源供应安全为核心的能源政策。在此后的二十多年里，在稳定能源供应的支持下，世界经济规模取得了较大增长。但是，人类在享受能源带来的经济发展、科技进步等利益的同时，也遇到一系列无法避免的能源安全挑战，能源短缺、资源争夺以及过度使用能源造成的环境污染等问题威胁着人类的生存与发展。 能源种类繁多，而且经过人类不断的开发与研究，更多新型能源已经开始能够满足人类需求。根据不同的划分方式，能源也可分为不同的类型。按来源分为3类：地球本身蕴藏的能量 通常指与地球内部的热能有关的能源和与原子核反应有关的能源。 ①来自地球外部天体的能源（主要是太阳能）。除直接辐射外，并为风能、水能、生物能和矿物能源等的产生提供基础。人类所需能量的绝大部分都直接或间接地来自太阳。正是各种植物通过光合作用把太阳能转变成化学能在植物体内贮存下来。煤炭、石油、天然气等化石燃料也是由古代埋在地下的动植物经过漫长的地质年代形成的。它们实质上是由古代生物固定下来的太阳能。此外，水能、风能、波浪能、海流能等也都是由太阳能转换来的。②地球本身蕴藏的能量。如原子核能、地热能等。③地球和其他天体相互作用而产生的能量。如潮汐能。温泉和火山爆发喷出的岩浆就是地热的表现。地球可分为地壳、地幔和地核三层，它是一个大热库。地壳就是地球表面的一层，一般厚度为几公里至70公里不等。地壳下面是地幔，它大部分是熔融状的岩浆，厚度为2900公里。火山爆发一般是这部分岩浆喷出。地球内部为地核，地核中心温度为2000度。可见，地球上的地热资源贮量也很大。 中国目前的能源利用困难主要表现为：能源资源总量比较丰富但人均能源资源拥有量较低；能源资源赋存分布不均衡；能源资源开发难度较大；资源约束突出，能源效率偏低；能源消费以煤为主，环境压力加大；市场体系不完善，应急能力有待加强等。 因此开发新能源是能源发展的必要途径，而在我看来在开发新能源当中，核能应重点开发；理由如下： 一，由人类研究核的发展历程来看，核由难以被人发现的不可再分粒子演变成可以释放巨大能量的核反应堆，这说明每一个阶段的科学家都在埋头于发现核的秘密，从另一个角度看，核能越来越重要了。 二，核能之所以受到科学家的关注，不仅是因为人类的能源缺乏，更重要的是核能本身的巨大能量，如我们看到的太阳就是通过核聚变释放能量的，甚至我们现在利用的化石能源都是来自太阳内部的核聚变！ 三，核能发电不像化石燃料发电那样排放巨量的污染物质到大气中，因此核能发电不会造成空气污染。 四，核能发电不会产生加重地球温室效应的二氧化碳。 五，核能发电所使用的铀燃料，除了发电外，没有其他的用途。 六，核燃料能量密度比起化石燃料高上几百万倍，故核能电厂所使用的燃料体积小，运输与储存都很方便，一座1000百万瓦的核能电厂一年只需30公吨的铀燃料，一航次的飞机就可以完成运送。 七，核能发电的成本中，燃料费用所占的比例较低，核能发电的成本较不易受到国际经济情势影响，故发电成本较其他发电方法为稳定。 基于以上的优点，在当下每一个国家都在大学设立了相关的课题研究核能；在我国，几所著名大学如北大，清华，浙大，中大等大学都设立了和工程与核技术专业；这再一次证明了核能就是能源未来的发展！ 然而，我认为使核能不能成为目前的主要能源的原因主要是： 1.核能电厂会产生高低阶放射性废料，或者是使用过之核燃料，虽然所占体积不大，但因具有放射线，故必须慎重处理，且需面对相当大的政治困扰。 2.核能发电厂热效率较低，因而比一般化石燃料电厂排放更多废热到环境裏，故核能电厂的热污染较严重。 3.核能电厂投资成本太大，电力公司的财务风险较高。 4.核能电厂较不适宜做尖峰、离峰之随载运转。 5.兴建核电厂较易引发政治歧见纷争。 6.核电厂的反应器内有大量的放射性物质，如果在事故中释放到外界环境，会对生态及民众造成伤害。 7.核能的释放主要通过裂核反应和热核反应（即核反应堆），但是热核反应是要利用裂核反应来实现的，而裂核反应是需要不稳定的重核，不稳定的重核主要是铀-235，这是一种很稀小资源！所以在资源方面也造成了一定的困难。 8.核技术的难度极高，所以需要尖端的技术人才，这也是一个困难。 总的来说，能源未来的发展之路即使很模糊，但这就像法拉第当年发现电磁感应定律一样，核能的未来将是不可估计的巨大！
1、论文题目：要求准确、简练、醒目、新颖。2、目录：目录是论文中主要段落的简表。（短篇论文不必列目录）3、提要：是文章主要内容的摘录，要求短、精、完整。字数少可几十字，多不超过三百字为宜。4、关键词或主题词：关键词是从论文的题名、提要和正文中选取出来的，是对表述论文的中心内容有实质意义的词汇。关键词是用作机系统标引论文内容特征的词语，便于信息系统汇集，以供读者检索。 每篇论文一般选取3-8个词汇作为关键词，另起一行，排在“提要”的左下方。主题词是经过规范化的词，在确定主题词时，要对论文进行主题，依照标引和组配规则转换成主题词表中的规范词语。5、论文正文：（1）引言：引言又称前言、序言和导言，用在论文的开头。 引言一般要概括地写出作者意图，说明选题的目的和意义, 并指出论文写作的范围。引言要短小精悍、紧扣主题。〈2）论文正文：正文是论文的主体，正文应包括论点、论据、 论证过程和结论。主体部分包括以下内容：a.提出-论点；b.分析问题-论据和论证；c.解决问题-论证与步骤；d.结论。6、一篇论文的参考文献是将论文在和写作中可参考或引证的主要文献资料，列于论文的末尾。参考文献应另起一页，标注方式按《GB7714-87文后参考文献著录规则》进行。中文：标题--作者--出版物信息（版地、版者、版期）：作者--标题--出版物信息所列参考文献的要求是：（1）所列参考文献应是正式出版物，以便读者考证。（2）所列举的参考文献要标明序号、著作或文章的标题、作者、出版物信息。
太阳能，最便捷了，怎么写自己想吧
我国经济快速增长，各项建设取得巨大成就，但也付出了巨大的资源和环境代价，经济发展与资源环境的矛盾日趋尖锐，群众对环境污染问题反应强烈。这种状况与经济结构不合理、增长方式粗放直接相关。不加快调整经济结构、转变增长方式，资源支撑不住，环境容纳不下，社会承受不起，经济发展难以为继。只有坚持节约发展、清洁发展、安全发展，才能实现经济又好又快发展。同时，温室气体排放引起全球气候变暖，备受国际社会广泛关注。进一步加强节能减排工作，也是应对全球气候变化的迫切需要，是我们应该承担的责任。我国“十二五”规划中特别提出“加强现代能源产业，推动能源生产和利用方式变革，构建安全、稳定、经济、清洁的现代能源产业体系。”
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沙滩上的贝壳五光十色有（黄的、银白的、红的、蓝的）。
贝壳（bèi ké）是生活在水边软体动物的外套壳，由软体动物的一种特殊腺细胞的分泌物所形成的保护身体柔软部分的钙化物。
化学成分
研究发现，贝壳的形成是一种生物矿化过程，即以少量有机大分子为模板进行分子操作，高度有序地组合形成有机材料的过程。研究表明，贝壳主要由无机相和有机相组成，无机相是约95～99.9%的CaCO3，相同室温条件下，方解石是三种晶型中最稳定的形态，文石相对稳定，球霰石则最不稳定。
有机相由约0.1～5%的有机质（蛋白质、糖蛋白、多糖、几丁质和脂质等）组成，主要可以分为酸（水或EDTA)可溶性组分、酸不溶－变性剂可溶组分和酸不溶－变性剂不溶组分。进一步研究表明，贝壳主要含钙、碳、氧、氢、锶、镁等元素，其中锶和镁的含量主要与贝的种类有关。
甲虫脱壳，是因为甲虫从幼虫变成蛹，而蛹一般是不会动的，需要保护，所以就有一层比较坚硬的壳；然后，蛹再变为成虫，壳又成了累赘，必须脱掉。
甲虫类节肢动物属于外骨骼动物，外部的甲壳质骨骼不能随甲虫生长而长大，所以只能一次次脱壳并长出大一点的新壳来长大
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螃蟹脱壳，代表螃蟹已经长大，外壳无法像其它动物一样慢慢生长，只能通过脱壳的方式来成长。螃蟹属软甲纲，十足目，是甲壳类动物，身体被硬壳保护着，靠鳃呼吸。在生物分类学上，它与虾、龙虾、寄居蟹是同类动物。绝大多数种类的螃蟹生活在海里或近海区，也有一些栖于淡水或陆地。常见的螃蟹有梭子蟹、远海梭子蟹、青蟹和中华绒螯蟹（河蟹、毛蟹、清水蟹）等。
先天性代谢缺陷，又称遗传代谢异，就是有代谢功能缺陷的一类遗传病，是由于编码酶蛋白的结构基因发生突变而带来酶蛋白的结构异常。目前发现数千种，每种遗传代谢病均属少见病或罕见病，但这类疾病累积患病率危害极大。
先天性代谢缺陷病是什么
先天性代谢缺陷病，就是有代谢功能缺陷的一类遗传病，又称遗传性代谢缺陷病，也叫做先天性代谢异常（inborn errors of metabolism，IEM）。细胞、组织、器官和机体的生存与功能维持都必须依赖不断进行的物质代谢过程，这种过程的每一步骤都有由多肽和（或）蛋白组成的相应的酶、受体、载体、膜泵等参与，当编码这类多肽（蛋白）的基因发生突变、不能合成或合成了无活性的产物时，就会导致有关代谢途径不能正常运转，造成具有不同临床表型的各种代谢缺陷病。
目前已发现的数千种遗传性代谢病，常见有400-500种，其中有戈谢病、法不里病、苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症等名字稀奇古怪的疾病。IEM总发病率颇高，常引起进行性和不可逆的神经系统损害，导致智力低下。开展IEM新生儿筛查和高危儿筛查可减少伤残和死亡，提高人口健康素质。
先天性代谢缺陷病的病因
1、致病基因遗传： 遗传众所周知是来源于父母和父母的家族，若一个家族中曾经出现过像儿童痴呆，癫痫以及未明原因而夭折，以及家庭成员的多人次自然流产，那么这个父母就要非常警惕，可能家族中有“遗传代谢病”的基因。
2、后天基因突变： 基因突变则是环境造成的结果，也就是说即便父母没有任何的“遗传代谢病”基因，后代也有可能由于基因变异的原因产生“遗传代谢病”。
遗传性代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症、线粒体病等等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。
先天性代谢缺陷病的表现症状
先天性代谢缺陷病可在婴幼儿期、儿童期、青少年期发病，不同的突变造成的疾病，在程度上也大不一样，其临床表现有畸形危象期、缓解期和缓慢进展期。
急性症状和检验异常包括急性代谢性脑病、高氨血症、代谢性酸中毒、低血糖等，随年龄不同有差异，全身各器官均可受累，以神经系统以及消化系统的表现较为突出，有些有容貌异常，毛发、皮肤色素改变。有些患儿表现为骨骼畸形，心肌肥大，皮疹，白内障，角膜混浊，视神经萎缩，耳聋，大头，肝脾肿大，黄疸或肝硬化。
部分遗传性代谢病在新生儿或婴儿早期即可有临床表现：
婴儿血液白色
以上列举的是遗传性代谢病的主要表现，还有一些十分罕见的遗传性代谢病的症状，如婴儿血液白色。该症状也是遗传性代谢病的表现之一，即为先天性遗传代谢病高脂血症，血液中甘油酸酯和胆固醇等含量高于普通人数倍乃至数十倍，十分罕见，目前国内也只有6例。该病常规生化检测不出病因，唯一的途径就是进行基因诊断。
先天性代谢缺陷病有什么类别
遗传代谢病的种类 此类疾病病种繁多，涉及到各种生化物质在体内的合成、代谢、转运和储存等方面的先天缺陷根据累及的生化物质，可分为以下几类：
大分子类：
1、溶酶体贮积症：
主要包括：戈谢病、法布里病（Fabry病）、异染性脑白质营养不良、球形细胞脑白质营养不良、GM1神经节苷脂贮积症、GM2黑蒙性痴呆（Tay-Sachs病）、Sanhoff病、尼曼-匹克病、糖原贮积症II型（pompe）、岩藻糖苷贮积症、甘露糖苷贮积症、β-甘露糖苷增多症、天冬氨酰氨基葡糖尿症、MPSⅠ、MPSⅡ、MPSⅢA、MPSⅢB、MPSⅢC、MPSⅢD、MPSⅣA 、MPSⅣB 、MPSⅥ、MPSⅦ、MPS IX、MLⅡ及Ⅲ、NCL婴儿型、NCL晚期婴儿型、Farber病、唾液酸贮积症、Wolman病等等。
2、线粒体病：
主要包括：母系遗传Leigh综合征，线粒体肌病，多系统疾病、心肌病、进行性眼外肌麻痹，Leer遗传性视神经病，线粒体肌病，肌病，糖尿病和耳聋、共济失调舞蹈病、细胞外基质慢性游走性红斑、进行性眼外肌麻痹、肌红蛋白尿电机神经元疾病,铁粒幼细胞贫血、MERRF-线粒体肌病、肌阵挛（癫痫）、线粒体脑肌病、、MERRF、线粒体肌病、共济失调并发色素性视网膜炎、,家族性双侧纹状体坏死、共济失调并发色素性视网膜炎、家族性双侧纹状体坏死、骨骼肌溶解症、婴儿猝死综合征、
小分子类：
1、糖代谢缺陷：半乳糖血症、果糖不耐症、糖原累积病、蔗糖和异麦芽糖不耐症、乳酸及丙酮酸酸中毒等。
2、氨基酸代谢缺陷：苯丙酮尿症、酪氨酸血症、黑酸尿症、白化病、枫糖尿症、异戊酸血症、同型胱氨酸尿症、先天性高氨血症、高甘氨酸血症等。
3、脂类代谢缺陷：如肾上腺脑白质营养不良、GMl神经节苷脂病、GM2神经节苷脂病、中链脂肪酸酰基辅酶A脱氢酶缺乏、尼曼匹克病和戈雪病等。
4、金属代谢病：如肝豆状核变性（Wilton病）和Menkes病等。
如何检测先天性代谢缺陷病
1、病史详询
有无近亲结婚史，母亲生育史中有无死胎、自然流产，家族中有无类似病例。智力和体格发育情况。作出家系分析图以确定遗传方式(常染色体或性染色体的显性或隐性遗传)。注意询问过去在其他单位诊断及治疗情况，尤应重视实验室生化检查结果、心电图及脑电图的异常等。
2、体格检查
除注意一般体格发育外，重点需作皮肤、肌肉、骨骼、肝脾、心脏、神经系统的详细检查。特别注意眼科情况，有无白内障、角膜色素沉着、虹膜缺损，眼底检查注意有无黄斑色素沉着、视神经萎缩等。
3、实验室检查
（1）初步过筛试验：根据临床表现查血中电解质、pH、血氨、尿酸、乳酸、血脂、胆红素、蛋白质、血糖，尿中还原物质、氨基酸、酮体、乳酸等。X线、B超、脑电图、心电图、CT、磁共振等检查视情况进行，作出初步诊断。
（2）进一步诊断：根据初筛结果，选择测定血中蓄积物质含量及尿中排泄物质情况，如血中半乳糖、果糖、氨基酸、有机酸、铜、铜蓝蛋白、TSH、rT3、皮质激素，尿中乳糖、氨基酸、尿酸及其他有机酸含量，测定代谢异常情况，如葡萄糖耐量试验、半乳糖耐量试验、白细胞内包涵体等。在一般情况下，对常见代谢缺陷病可以作出诊断。
（3）明确诊断：测定特殊酶的活性，根据酶含量减少的情况，明确诊断为何种代谢缺陷病。
（4）特殊检查方法：
液相串联质谱判读（LC-MS/MS）技术： 可用一滴血样，在几分钟内一次分析近百种代谢物，检测35种遗传代谢病，可以说是目前世界上最先进、最省钱、最高效的筛查方法。
基因诊断： 可对所有遗传病的进行最终诊断和分型，有部分类型的遗传性代谢病需要进行基因诊断才可确诊原因。
先天性代谢缺陷病如何治疗
1、内科治疗
（1）禁其所忌：早期控制饮食，对一些代谢缺陷病有明显疗效，可阻止病情发展。①苯丙酮尿症：从生后2个月开始给低苯丙氨酸饮食，代以水解蛋白，直至6岁左右。②半乳糖血症：从新生儿开始不喂乳类及含半乳糖食物，代以谷类、水果、代乳粉、肉、蛋类饮食。
（2）去其所余：用药物将体内过多蓄积物排出体外。①肝豆状核变性，可用络合剂D-青霉胺20mg/（kg·d）络合体内过多的铜。②原发性痛风：可用丙磺舒等药，既减少肾小管对尿酸的重吸收，又使尿酸排出增多。
（3）补其所缺：补充体内缺乏物质。①血友病：给患者补充抗血友病球蛋白、新鲜全血、新鲜血浆。②抗维生素D性佝偻病：口服中性磷酸盐（磷酸二氢钠18g及磷酸氢二钠145g，加水至1000ml，10-20ml，5/d）。
同时口服维生素D，1万-5万IU/d，最大10万IU/d，或双氢速变固醇（DHT），可达2mg/d，2-4周后改为0.5-1mg/d，分次服。也可口服1，25（OH）2D3或25（OH）D31-2μg/d。③酶疗法：采取诱导或补充所缺酶的方法治疗。
酶诱导：Crigler-Najjar综合征和Gilbert综合征都是由于葡萄糖醛酰转移酶缺乏，使间接胆红素不能转化为直接胆红素而发生黄疸。可用苯巴比妥、可拉明等酶诱导剂。
酶补充：如糖原积累症I型可补充。α-葡萄糖苷酶（黑曲霉菌中提取），高雪病补充葡萄糖苷酶（牛脾中提取）。从人尿中提取芳基硫酸脂酶A治疗异染性脑白质营养不良等。
2、器官移植：可用胎肝、胎脑、肾脏、骨髓、肝脏等移植治疗遗传代谢性疾病。
3、对症治疗：有癫癎者抗癫癎治疗，骨骼畸形者手术矫正，白内障作手术摘除，脾大者切脾。
先天性代谢缺陷病要注意什么
饮食疗法：早期控制饮食对一些代谢缺陷疾病有明显疗效，可防止疾病发展，到年龄较大、酶活性增强，患儿可完全成为正常人。
1、半乳糖血症：从新生儿开始不喂乳类及含半乳糖的食物，如豆浆、食糖等，代以谷类、水果、肉、蛋类食物。
2、苯丙酮酸尿症：从出生后2个月开始，给予低苯丙酮酸饮食，代以水解蛋白，直至6岁左右。
3、肝豆状核变性：必须限制含铜饮食。 药物治疗：补充缺乏的酶、辅酶或代谢物质，排除多余物质。
4、抗维生素D性佝偻病，给予维生素 D 治疗，并定期检查，观察疗效。
5、肝豆状核变性，给予二巯基丙醇、D—青霉胺治疗。
先天性代谢缺陷病吃什么好
早期控制饮食对一些代谢缺陷疾病有明显疗效，可防止疾病发展，到年龄较大、酶活性增强，患儿可完全成为正常人。
1、半乳糖血症：从新生儿开始不喂乳类及含半乳糖的食物，如豆浆、食糖等，代以谷类、水果、肉、蛋类食物。
2、苯丙酮酸尿症：从出生后2个月开始，给予低苯丙酮酸饮食，代以水解蛋白，直至6岁左右。
3、肝豆状核变性：必须限制含铜饮食。药物治疗：补充缺乏的酶、辅酶或代谢物质，排除多余物质。
4、抗维生素D性佝偻病，给予维生素D治疗，并定期检查，观察疗效。
5、肝豆状核变性，给予二巯基丙醇、D—青霉胺治疗。
先天性代谢缺陷病能预防吗
对遗传代谢病的患者而言，愈早发现，愈早治疗，对患儿愈好。进行新生儿筛查是防治遗传代谢病的最有效方法。
新生儿疾病筛查（neonatal screening）是指在新生儿期对某些危害严重的一些先天性疾病、遗传性出生缺陷病进行群体普查和早期诊治、避免或减少智能残疾、提高出生人口健康素质的专项保健技术。
新生儿筛查的先天性遗传性出生缺陷病在新生儿期甚至在小婴儿期常缺乏特异性症状，一旦出现症状已形成不可逆损伤，失去了治疗良机;而在新生儿早期血液内已有生化代谢等变化，用实验方法可作出早期诊断。
新生儿筛查方法：
将刚出生的新生儿的足底血滴在专用的滤纸片上，专项化验危及儿童生命、危害儿童生长发育尤其是脑发育，导致儿童残疾的一些先天性代谢性疾病，使患儿在临床上尚未出现明显的异常疾病表现时，就做出早期诊断并开始有效治疗，避免儿童重要脏器如大脑出现不可逆的损害，保障儿童正常的体格和智力发育。
参考文献是论文写作中可参考或引证的主要文献资料，不仅为论文写作提供了方便，同时也丰富了我们论文的内容。下文是我为大家搜集整理的关于化学论文参考文献范例的内容，欢迎大家阅读参考! 化学论文参考文献范例(一) [1]管用时.导线内交变电流趋肤效应近似分析[J].邵阳高专学报.1994(03) [2]李海元，栗保明，____，宁广炯，王争论，杨春霞.等离子体点火密闭爆发器中火药燃速特性的研究[J].爆炸与冲击.2004(02) [3]谢玉树，袁亚雄，张小兵.等离子体增强发射药燃烧的实验研究[J].火炸药学报.2001(03) [4]张洪海，张明安，龚海刚，杨国信.结构参数变化对等离子体发生器性能的影响[J].火炮发射与控制学报.2004(03) [5]孟绍良.电热化学炮用脉冲电源及等离子体发生器电特性的研究[D].南京理工大学2006 [6]戴荣，栗保明，张建奇.固体含能工质等离子体单药粒点火特性分析[J].火炸药学报.2001(01) [7]赵科义，李治源，吕庆敖，段晓军，朱建方.电爆炸金属导体在Marx发生器中的应用[J].高电压技术.2003(10) [8]弯港.基于格子Boltzmann 方法 的流动控制机理数值研究[D].南京理工大学2013 [9]李海元.固体发射药燃速的等离子体增强机理及多维多相流数值模拟研究[D].南京理工大学2006 [10]王争论.中心电弧等离子体发生器及其在电热化学炮中的应用研究[D].南京理工大学2006 [11]成剑，栗保明.电爆炸过程导体放电电阻的一种计算模型[J].南京理工大学学报(自然科学版).2003(04) [12]李海元，栗保明，____.膛内等离子体点火及燃烧增强过程数值模拟[J].爆炸与冲击.2002(03) [13]龚兴根.电爆炸断路开关[J].强激光与粒子束.2002(04) [14]戴荣，栗保明，宁广炯，董健年.SPETC炮等离子体发生器自由喷射放电特性研究[J].兵工学报.2001(04) [15]刘锡三.高功率脉冲技术的发展及应用研究[J].核物理动态.1995(04) 化学论文参考文献范例(二) [1] 林庆华，栗保明. 等离子体辐射对固体火药燃烧速度影响的研究[J]. 弹道学报. 2005(03) [2] 李倩，徐送宁，宁日波. 用发射光谱法测量电弧等离子体的激发温度[J]. 沈阳理工大学学报. 2011(01) [3] 狄加伟，杨敏涛，张明安，赵斌. 电热化学发射技术在大口径火炮上的应用前景[J]. 火炮发射与控制学报. 2010(02) [4] 杨家志，刘钟阳，牛秦洲，范兴明. 电爆炸过程中金属丝电阻变化规律的仿真分析[J]. 桂林理工大学学报. 2010(02) [5] 郭军，邱爱慈. 熔丝电爆炸过程电气特性的数字仿真[J]. 系统仿真学报. 2006(01) [6] 苏茂根，陈冠英，张树东，薛思敏，李澜. 空气中激光烧蚀Cu产生等离子体发射光谱的研究[J]. 原子与分子物理学报. 2005(03) [7] 李兵，张明安，狄加伟，魏建国，李媛. 电热化学炮内弹道参数敏感性研究[J]. 电气技术. 2010(S1) [8] 赵晓梅，余斌，张玉成，严文荣. ETPE发射药等离子体点火的燃烧特性[J]. 火炸药学报. 2009(05) [9] 杨宇，谢卫平，王敏华，郝世荣，韩文辉，张南川，伍友成. 含电爆炸元件电路的PSpice模拟和实验研究[J]. 高压电器. 2007(06) [10] 郝世荣，谢卫平，丁伯南，王敏华，杨宇，伍友成，张南川，韩文辉. 一种基于电爆炸丝断路开关的多脉冲产生技术[J]. 强激光与粒子束. 2006(08) [11] 伍友成，邓建军，郝世荣，王敏华，韩文辉，杨宇. 电爆炸丝方法产生纳米二氧化钛粉末[J]. 高电压技术. 2006(06) [12] 林庆华，栗保明. 高装填密度钝感发射装药的内弹道遗传算法优化[J]. 弹道学报. 2008(03) [13] 王桂吉，蒋吉昊，邓向阳，谭福利，赵剑衡. 电爆炸驱动小尺寸冲击片实验与数值计算研究[J]. 兵工学报. 2008(06) [14] 林庆华，栗保明. 电热化学炮内弹道过程的势平衡分析[J]. 兵工学报. 2008(04) [15] 蒋吉昊，王桂吉，杨宇. 一种测量金属电爆炸过程中电导率的新方法[J]. 物理学报. 2008(02) 化学论文参考文献范例(三) [1.] 詹晓北, 王卫平, 朱莉. 食用胶的生产、性能与应用[M]. 北京: 中国轻工业出版社, 2003. 20-36. [2.] O'Neill M A, Selvendran R R, Morris V J. Structure of the acidic extracellular gelling polysaccharideproduced by Pseudomonas elodea[J]. Carbohydrate Research, 1983, 124(1): 123-133. [3.] Jansson P. E., Lindberg B, Sandford P A. Structural studies of gellan gum, an extracellularpolysaccharide elaborated by Pseudomonas elodea[J]. Carbohydrate Research, 1983, 124(1): 135-139. [4.] Morris E R., Nishinari K, Rinaudo M. Gelation of gellan–A review[J]. Food Hydrocolloids, 2012,28(2): 373-411. [5.] Kuo M S, Mort A J, Dell A. Identification and location of L-glycerate, an unusual acyl substituent ingellan gum[J]. Carbohydrate Research, 1986. 156: 173-187. [6.] 张晨, 谈俊, 朱莉, 等. 糖醇对结冷胶凝胶质构的影响[J]. 食品科学, 2014. 35(9): 48-52. [7.] Kang K S, Veeder G T, Mirrasoul P J, et al. Agar-like polysaccharide produced by a Pseudomonasspecies: production and basic properties[J]. Applied and Environmental Microbiology, 1982. 43(5):1086-1091. [8.] Grasdalen H, Smidsr d O. Gelation of gellan gum[J]. Carbohydrate Polymers, 1987, 7(5): 371-393. [9.] 詹晓北. 结冷胶[J]. 中国食品添加剂, 1999, 2: 66-69. [10. ]孟岳成, 邱蓉. 高酰基结冷胶 (HA) 特性的研究进展[J]. 中国食品添加剂, 2008(5): 45-49. [11. ]Chandrasekaran R, Puigjaner L C, Joyce K L, et al. Cation interactions in gellan: an X-ray study of thepotassium salt[J]. Carbohydrate Research, 1988, 181: 23-40. [12.] Arnott S, Scott W E, Rees D A, et al. I-Carrageenan: molecular structure and packing ofpolysaccharide double helices in oriented fibres of divalent cation salts[J]. Journal of MolecularBiology, 1974, 90(2): 253-267. [13. ]Chandrasekaran, R., Radha A, and Thailambal V G. Roles of potassium ions, acetyl and L-glycerylgroups in native gellan double helix: an X-ray study[J]. Carbohydrate Research, 1992, 224: 1-17. [14.] Morris E R, Gothard M G E, Hember M W N, et al. Conformational and rheological transitions ofwelan, rhamsan and acylated gellan[J]. Carbohydrate Polymers, 1996, 30(2): 165-175. [15.] 李海军, 颜震, 朱希强, 等. 结冷胶的研究进展[J]. 食品与药品, 2006, 7(12A): 3-8.猜你喜欢： 1. 化学论文参考范文 2. 化学论文范文 3. 化学毕业论文范例 4. 化学毕业论文范文精选 5. 有关化学论文报告范文